广州市妇女儿童医疗中心肾内科
简介：
儿童难治性肾病，先天性肾病等疾病的诊治。
主任医师肾内科
慢性肾衰竭的诱发因素包括原发肾脏疾病、继发性肾脏疾病、药物及毒物损伤、不良生活方式、遗传与先天因素，具体如下： 一、原发肾脏疾病 1. 肾小球肾炎：以IgA肾病最常见，免疫复合物沉积于肾小球系膜区，激活补体系统引发炎症反应，长期可导致肾小球硬化、肾小管间质纤维化，最终进展为慢性肾衰竭。 2. 肾小管间质疾病：慢性肾盂肾炎反复发作可破坏肾小管结构，导致肾小管浓缩功能下降，间质纤维化，肾功能逐步减退。 二、继发性肾脏疾病 1. 糖尿病肾病：长期高血糖通过多元醇通路激活蛋白激酶C，引起肾小球基底膜增厚、系膜基质增生，导致肾小球滤过率（GFR）下降，是发达国家终末期肾病首要病因。 2. 高血压肾损害：持续高血压使肾小球内压力升高，肾小动脉玻璃样变，肾单位逐渐萎缩，临床可表现为夜尿增多、尿微量白蛋白升高。 3. 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）患者体内自身抗体攻击肾脏，形成免疫复合物沉积于肾小球，引发狼疮性肾炎，病理可见系膜增生、新月体形成。 三、药物及毒物损伤 1. 非甾体抗炎药（NSAIDs）：长期使用布洛芬、阿司匹林等可抑制环氧合酶活性，减少前列腺素合成，降低肾脏血流灌注，尤其对已有肾功能不全者风险更高。 2. 氨基糖苷类抗生素：庆大霉素、阿米卡星等通过抑制肾小管上皮细胞线粒体功能，直接损伤肾小管，引发急性肾小管坏死（ATN），慢性使用可进展为慢性肾损伤。 3. 含马兜铃酸的中药：关木通、广防己等成分可导致肾小管上皮细胞凋亡，诱发不可逆的慢性间质性肾炎。 四、不良生活方式 1. 高盐饮食：每日钠摄入＞5g（约10g盐）可导致水钠潴留，肾小球滤过负荷增加，长期可引起肾小动脉硬化。 2. 蛋白质过量摄入：每日蛋白质＞1.5g/kg体重时，代谢废物（尿素氮、肌酐）生成增加，加重肾小管排泄负担，尤其肾功能不全患者需控制植物蛋白比例。 3. 肥胖与代谢综合征：BMI＞28kg/m2者发生糖尿病肾病、高血压肾损害风险增加2~3倍，腹型肥胖通过胰岛素抵抗加重肾脏损伤。 五、遗传与先天因素 1. 常染色体显性多囊肾病：PKD1/PKD2基因突变导致肾小管上皮细胞异常增殖，形成多发囊肿，50岁后约50%患者进入终末期肾病，男性发病年龄早于女性。 2. Alport综合征：X连锁显性遗传（约85%）导致IV型胶原α5链合成异常，临床表现为血尿、进行性肾功能衰竭，伴感音神经性耳聋、眼部病变，男性多在10~20岁进入肾衰竭期。 特殊人群提示：儿童需警惕先天性肾发育不全、尿路梗阻（如后尿道瓣膜）；老年人因肌肉量减少、GFR生理性下降，药物排泄减慢，肾毒性风险增加，建议定期监测肾功能；妊娠期女性若合并子痫前期，需严格控制血压，避免使用肾毒性药物，预防子痫前期肾损害。
肾炎早期有多种症状表现，包括从眼睑、颜面开始逐渐蔓延全身的水肿，肉眼或镜下可见的血尿，尿液泡沫增多不易消散的蛋白尿，部分患者出现的头痛、头晕等血压升高症状，以及尿量减少或夜尿增多等尿量变化，不同年龄人群在这些症状表现上有一定特点，儿童因身体特点症状可能更易被忽视或不典型。 表现：肾炎早期水肿多从眼睑、颜面开始，晨起时较为明显，之后可逐渐蔓延至全身。儿童患者可能因水肿而出现双眼睑肿胀似“熊猫眼”的情况，这是因为肾小球滤过率下降，水钠潴留所致。对于年龄较小的儿童，家长需密切观察其眼睑及颜面的外观变化，若发现异常肿胀应及时就医。 与年龄性别关系：一般无明显性别差异，但儿童由于身体处于生长发育阶段，对水钠潴留的反应可能相对更敏感，水肿表现可能相对更易察觉。 血尿 表现：可分为肉眼血尿和镜下血尿。肉眼血尿时尿液呈洗肉水样、浓茶色或血色；镜下血尿则需通过显微镜检查尿液才能发现红细胞增多。血尿的出现是由于肾小球基底膜受损，红细胞漏出。不同年龄段人群血尿表现类似，但儿童血尿可能因表达能力有限，家长更需留意尿液颜色等变化。 与生活方式关系：一般与生活方式无直接特定关联，但若存在剧烈运动等情况，可能会加重肾小球的负担，偶尔导致一过性血尿，但肾炎引起的血尿通常是持续性或反复发作的。 蛋白尿 表现：尿液中泡沫增多且不易消散是蛋白尿的常见表现。这是因为尿中蛋白质含量增加，导致尿液表面张力改变，从而产生较多泡沫。对于有蛋白尿的患者，需进一步检查明确病因。不同年龄人群蛋白尿导致的泡沫尿表现相似，但儿童若出现泡沫尿，家长应重视，及时带孩子检查尿液。 与病史关系：若本身有其他肾脏相关基础病史，如既往有泌尿系统感染等情况，出现蛋白尿时需高度警惕肾炎复发或加重的可能。 高血压 表现：部分肾炎患者早期可出现血压升高，表现为头痛、头晕等症状。但也有部分患者可能无明显自觉症状，仅在体检时发现血压异常。对于不同年龄人群，高血压的表现有所不同，儿童血压升高可能表现为烦躁、哭闹不安等，家长需定期为儿童测量血压，尤其是有肾炎家族史或其他肾脏相关病史的儿童。 与年龄性别关系：一般无明显性别差异，但儿童高血压可能因年龄小，对血压升高的耐受性相对较好，症状可能不典型，容易被忽视，需家长提高警惕。 尿量变化 表现：肾炎早期尿量可出现减少，24小时尿量可能少于400ml；也有部分患者可能出现夜尿增多的情况，即夜间排尿次数增多。尿量变化与肾小球滤过功能及肾小管重吸收功能异常有关。儿童由于肾脏浓缩功能尚未完全发育成熟，本身夜尿相对较多，但如果肾炎导致夜尿明显增多，需引起重视。 与年龄关系：儿童肾脏浓缩功能不完善，正常情况下夜尿次数相对较多，但如果肾炎引起夜尿增多且超出正常范围，要考虑肾脏功能受损的可能。
糖尿病肾病会引发蛋白尿、水肿、高血压、肾功能减退、贫血等症状，不同年龄、性别患者表现有差异，晚期还会出现食欲不振、皮肤瘙痒、夜尿增多等症状，这些症状影响不同年龄段和性别的患者，控制血压等是延缓肾病进展的重要措施，定期检测尿蛋白等是早期发现糖尿病肾病的重要手段。 水肿 可表现为眼睑、下肢等部位的水肿。这是由于肾脏对水钠的排泄功能障碍，导致水钠潴留引起。在儿童糖尿病肾病患者中，水肿可能会影响其生长发育相关指标，因为水肿会导致体内液体分布异常，影响营养物质的运输和代谢。成人患者如果出现严重水肿，可能会影响日常生活活动能力，女性患者可能因水肿导致皮肤受压等问题增加感染风险等。水肿的程度和出现部位与肾病的严重程度相关，随着蛋白尿的加重，水肿往往也会逐渐明显。 高血压 糖尿病肾病患者常合并高血压，且这种高血压往往较难控制。高血压会进一步加重肾脏的损害，形成恶性循环。在不同年龄段的糖尿病患者中，高血压的发生率有所不同，一般来说，病程较长的患者高血压的发生率相对较高。女性患者在妊娠等特殊生理时期如果合并糖尿病肾病，高血压的管理会更加复杂，需要综合考虑妊娠和肾病的双重影响。高血压的存在会增加心脑血管事件的发生风险，对于糖尿病肾病患者来说，控制血压是延缓肾病进展的重要措施之一。 肾功能减退 随着糖尿病肾病的进展，肾小球滤过率逐渐下降，表现为血肌酐升高、尿素氮升高等。不同年龄的患者肾功能减退的速度有所差异，儿童患者如果发生糖尿病肾病，肾功能减退可能会影响其生长发育所需的代谢和排泄功能，导致生长迟缓等问题。老年患者本身肾功能有一定程度的生理性减退，合并糖尿病肾病后肾功能减退会更快，可能会出现一系列尿毒症相关的症状，如恶心、呕吐、贫血等。肾功能减退的程度可以通过血肌酐清除率等指标来评估，这对于判断病情严重程度和制定治疗方案非常重要。 贫血 糖尿病肾病患者常伴有贫血，主要是因为肾脏分泌促红细胞生成素减少，影响了红细胞的生成。在各个年龄段的患者中都可能出现贫血，儿童患者贫血会影响其生长发育和体力活动能力，导致活动耐力下降；成年患者贫血会使全身组织器官的氧供不足，出现乏力、头晕等症状，影响生活质量。女性患者在月经等生理因素影响下，贫血可能会更加明显，需要综合考虑贫血的原因和程度进行相应处理。 其他症状 晚期糖尿病肾病患者还可能出现食欲不振、皮肤瘙痒、夜尿增多等症状。食欲不振是因为体内代谢废物蓄积影响了消化系统功能；皮肤瘙痒与毒素蓄积、钙磷代谢紊乱等有关；夜尿增多是由于肾小管功能受损，浓缩尿液的能力下降。不同年龄、性别的患者这些症状的表现程度可能不同，例如老年患者可能更容易出现夜间睡眠受影响等情况，女性患者在皮肤瘙痒方面可能因生理特点导致搔抓等行为增加皮肤损伤风险。
急性肾小球肾炎的典型症状包括尿液异常、水肿、高血压、肾功能异常及全身伴随症状，具体表现因年龄、病情严重程度存在差异。 一、尿液异常表现 1. 血尿：是最常见症状，肉眼血尿（尿液呈洗肉水色或茶色）多见于儿童，成人中约30%可见肉眼血尿，其余表现为镜下血尿（显微镜下红细胞计数＞3个/高倍视野）。尿液颜色异常通常在感染后1~3天出现，持续数天至数周，与感染程度相关。 2. 蛋白尿：多数患者尿蛋白轻度至中度升高（＜3.5g/24h），严重时可出现大量蛋白尿，少数可进展为肾病综合征表现。儿童蛋白尿发生率低于成人，可能与滤过膜损伤程度相关。 二、水肿症状 1. 水肿部位：典型表现为晨起眼睑水肿，活动后下肢凹陷性水肿，严重时可波及全身，甚至出现胸水、腹水。儿童水肿多从眼睑开始，成人可能以下肢为主。 2. 水肿机制：肾小球滤过率下降导致水钠潴留，同时肾小管重吸收功能相对正常，引发血容量增加，出现水肿。年龄因素影响水肿程度，老年患者因组织疏松度降低，水肿可能不明显，但需警惕隐性水肿。 三、高血压症状 1. 血压升高特点：约80%患者出现血压升高，儿童多为轻中度升高（收缩压/舒张压＞120/80mmHg），成人常见收缩压140~180mmHg，舒张压90~110mmHg，部分患者可表现为血压骤升（如＞160/110mmHg）。 2. 特殊人群差异：婴幼儿因肾脏调节功能未成熟，高血压发生率较高；老年患者若合并动脉硬化，血压波动更明显，可能伴随头痛、头晕。 四、肾功能异常表现 1. 尿量变化：早期可出现尿量减少（＜400ml/日），少数患者因肾小球滤过严重受损，甚至出现无尿（＜100ml/日），持续1~2周后逐渐恢复。 2. 血肌酐及尿素氮：肾功能指标升高，血肌酐＞133μmol/L（成人）或儿童＞88μmol/L时提示肾功能异常，伴尿素氮升高，与肾小球滤过率下降直接相关。老年患者因基础肾功能减退，肾功能异常可能更难恢复。 五、全身伴随症状 1. 前驱感染：发病前1~3周常有上呼吸道感染（如咽炎、扁桃体炎）、皮肤感染（如脓疱疮）等前驱感染史，儿童皮肤感染相关者比例更高。 2. 发热与乏力：部分患者伴低热（37.5~38.5℃），持续1~2周，伴乏力、食欲减退，严重时可出现头痛、恶心呕吐，与感染及毒素吸收相关。 六、特殊人群注意事项 儿童：症状可能不典型，易因眼睑水肿、尿液颜色异常就诊，家长需注意避免儿童剧烈运动加重症状，水肿期间限制液体摄入。老年患者：常合并高血压、糖尿病等基础疾病，肾功能异常进展可能隐匿，需定期监测肾功能指标，避免使用肾毒性药物。孕妇：急性肾小球肾炎可能影响妊娠结局，需及时就医控制血压及感染，终止妊娠风险与病情严重程度相关。
水肿是人体组织间隙液体积聚致肿胀分为全身性与局部性，全身性水肿有心源性由右心衰竭致体循环淤血钠水潴留从足部起伴颈静脉怒张等、肾源性分肾炎性晨起眼睑颜面水肿后全身伴蛋白尿等和肾病性大量蛋白尿致血浆蛋白低、肝源性常见肝硬化门脉高压低蛋白血症以腹水为主伴下肢水肿及肝功异常征象、营养不良性因蛋白摄入吸收障致血浆蛋白低，临床表现对应各型，诊断需结合病史体格检查及实验室影像学，治疗针对病因并限钠，特殊人群中儿童警惕先天肾病需监测肾功能营养，孕妇防生理性转病理需监测血压尿蛋白，老年人器官功能减退易水肿需关注器官功能排查病因。 一、水肿的定义 水肿是指人体组织间隙有过多的液体积聚，从而使组织发生肿胀的现象，可分为全身性水肿与局部性水肿。 二、水肿的分类及常见病因 （一）全身性水肿 1.心源性水肿：多由右心衰竭引起，机制为体循环淤血致有效循环血量减少，肾血流量随之减少，引发钠水潴留，水肿常从足部开始，逐渐向上延及全身，可伴有颈静脉怒张、肝大等表现。 2.肾源性水肿：分为肾炎性水肿与肾病性水肿。肾炎性水肿因肾小球滤过率下降、肾小管重吸收功能相对正常，导致水钠潴留，多晨起出现眼睑、颜面水肿，继而波及全身；肾病性水肿则是大量蛋白尿致血浆蛋白降低，血浆胶体渗透压下降，引发水肿。 3.肝源性水肿：常见于肝硬化，与门脉高压、低蛋白血症等因素相关，以腹水为主要表现，也可伴有下肢水肿。 4.营养不良性水肿：因蛋白质摄入不足或吸收障碍等致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，进而引发水肿。 三、水肿的临床表现 心源性水肿：水肿从足部开始向上蔓延至全身，常伴颈静脉怒张、肝大、心率加快等。 肾源性水肿：晨起眼睑、颜面先出现水肿，后逐渐波及全身，可伴有蛋白尿、血尿等肾功异常表现。 肝源性水肿：以腹水为突出表现，也可伴有下肢水肿，常伴随肝功能异常相关征象，如黄疸、肝掌等。 四、水肿的诊断 需结合详细病史（包括既往疾病史、用药史等）、全面体格检查，并辅以实验室及影像学检查，如心功能相关指标检测、肾功能检查（尿常规、血肌酐等）、肝功能检查（白蛋白、胆红素等）、超声心动图、腹部超声等，以明确水肿的病因。 五、水肿的治疗原则 针对病因进行治疗，例如心源性水肿需改善心功能，肾源性水肿根据具体肾病类型采取相应治疗措施，肝源性水肿需改善肝功能等，同时可适当限制钠盐摄入，以减轻水肿症状。 六、特殊人群水肿的注意事项 儿童：需警惕先天性肾病等情况，应密切监测肾功能、营养状况，及时发现异常并干预。 孕妇：部分孕妇的水肿可能为生理性，但也需警惕妊娠高血压疾病等，要监测血压、尿蛋白等指标。 老年人：因心、肾、肝等器官功能可能减退，更易出现水肿，需关注器官功能变化，及时排查潜在病因。