哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科
简介：2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术，2004年赴日本学习此项技术，掌握了造血干细胞移植的常规处理，及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作，至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治，造血干细胞移植。
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主，然后还有血液科重症，包括造血干细胞移植。
副主任医师血液内科
儿童白血病的发生是遗传易感性、环境暴露、病毒感染及其他因素共同作用的结果。目前已明确以下关键因素： 一、遗传因素 1. 唐氏综合征（21三体综合征）患儿白血病发生率为正常儿童的10-20倍，因染色体核型异常导致基因表达调控紊乱，T淋巴细胞生成过程中染色体不稳定性增加。 2. Fanconi贫血等先天性骨髓衰竭综合征患者，白血病风险升高100倍，因基因组修复功能缺陷导致突变累积。 3. Li-Fraumeni综合征等遗传性DNA修复缺陷疾病患者，白血病风险较正常人群升高20-30倍，机制与基因突变累积直接相关。 二、环境暴露 1. 化学物质：长期接触苯（如油漆、胶水）的儿童，白血病风险升高2-4倍，苯代谢产物可抑制骨髓造血干细胞增殖并导致染色体损伤。 2. 电离辐射：接受胸部放疗（如淋巴瘤治疗）的儿童，白血病发生率较正常人群升高2-5倍，辐射剂量＞100mGy时风险显著上升。 3. 药物因素：烷化剂等化疗药物用于治疗其他恶性肿瘤时，可能通过插入突变或免疫抑制间接增加白血病风险，但需严格遵循临床规范使用。 三、病毒感染 1. HTLV-1感染：在日本、加勒比地区等流行区，母婴传播的HTLV-1感染儿童白血病转化率约5%-10%。 2. EB病毒感染：儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者EB病毒抗体阳性率较正常儿童升高1.3-1.8倍，潜伏膜蛋白LMP1可激活NF-κB通路促进B淋巴细胞异常增殖。 3. 其他病毒：腺病毒、逆转录病毒等感染可能通过免疫抑制或插入突变增加白血病风险，但证据强度较弱。 四、其他血液疾病病史 骨髓增生异常综合征（MDS）患儿白血病转化率约5%-10%，因造血干细胞克隆性异常导致基因组突变累积。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者也可能因补体系统异常，继发白血病风险升高。此类情况多见于既往接受化疗或造血干细胞移植的患儿，需长期监测血液学指标。 五、免疫功能异常 先天性免疫缺陷病（如严重联合免疫缺陷病SCID）患儿，白血病风险较正常人群升高10倍以上，因免疫监视功能缺陷无法清除异常造血细胞。艾滋病患儿感染HIV后，抗病毒治疗中蛋白酶抑制剂可能增加白血病风险，但停药后风险下降，提示免疫功能紊乱与病毒协同作用的复杂性。低龄儿童免疫系统尚未发育成熟，免疫调节失衡更易诱发白血病发生。
血红蛋白偏高分生理性与病理性，生理性是长期高原居住因缺氧致红细胞生成素增导致红细胞及血红蛋白代偿性偏高，还有剧烈运动后短时间暂时性偏高；病理性包括真性红细胞增多症（骨髓红细胞异常增殖致持续升高伴相关症状）、慢性心肺疾病相关（因长期缺氧致红细胞生成素分泌增加伴原发病表现）、肿瘤性疾病影响（肿瘤分泌促红细胞生成素样物质致红细胞异常增多伴肿瘤相关症状）；特殊人群中高原居民需定期监测，慢性心肺疾病特殊人群要控基础病，儿童血红蛋白偏高需谨慎排查病理性因素。 一、生理性血红蛋白偏高情况 长期居住在高原地区的人群，因高原环境氧气稀薄，机体为适应缺氧状态，会刺激红细胞生成素分泌增加，促使红细胞生成增多，进而导致血红蛋白代偿性偏高，这属于生理性的适应机制；另外，剧烈运动后短时间内血红蛋白也可能出现暂时性偏高，这是因为运动时身体耗氧增加，机体通过调整使血红蛋白短时间内有所升高以满足氧气运输需求。 二、病理性血红蛋白偏高情况 1. 真性红细胞增多症：这是一种骨髓增殖性疾病，骨髓中红细胞异常增殖，使得红细胞数量及血红蛋白持续异常升高，患者常伴有面色潮红、头痛等症状，需通过骨髓穿刺等检查明确诊断，该病会影响血液流变学，增加血栓形成风险。 2. 慢性心肺疾病相关：像慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病等慢性心肺疾病患者，由于长期处于缺氧状态，机体通过反馈机制刺激红细胞生成素分泌，引起红细胞及血红蛋白增多以改善缺氧状况，此类患者除血红蛋白偏高外，还会有原发病相关的呼吸困难、咳嗽等表现。 3. 肿瘤性疾病影响：部分肿瘤性疾病，例如肾癌、肝细胞癌等，肿瘤细胞可能会分泌促红细胞生成素样物质，导致体内红细胞生成不受正常调控而异常增多，进而使血红蛋白升高，这类患者往往还伴有肿瘤相关的消瘦、局部占位症状等。 三、特殊人群需关注的情况 高原地区居民：本身因地理环境因素易出现生理性血红蛋白偏高，需定期监测血红蛋白水平，若出现异常升高且伴有不适症状需进一步排查；对于有慢性心肺疾病的特殊人群，如老年慢性阻塞性肺疾病患者，要严格控制基础疾病，避免血红蛋白持续偏高加重心肺负担；对于儿童等特殊人群，若发现血红蛋白偏高，需谨慎排查是否存在病理性因素，因为儿童病理性血红蛋白偏高可能对其生长发育产生影响，需及时就医进行全面检查以明确原因。
白血病患者出现牙龈出血和咳嗽时吐痰带血，主要与白血病导致的血小板减少、凝血功能异常、白血病细胞浸润组织、感染或治疗相关副作用有关，需结合血常规、凝血功能及影像学检查明确原因。 一、血小板减少及凝血功能障碍。白血病细胞抑制骨髓正常造血功能，使血小板生成显著减少，正常参考范围为100~300×10/L，白血病患者血小板计数常低于50×10/L甚至更低，凝血功能下降导致毛细血管脆性增加，牙龈（富含毛细血管）和呼吸道黏膜易出现自发性或轻微损伤后出血，表现为牙龈出血、咳嗽时痰中带血。 二、白血病细胞浸润组织。白血病细胞可浸润口腔牙龈及呼吸道黏膜，导致牙龈增生、肿胀（约20%~30%急性白血病患者出现此表现），局部血管脆性增加且易受机械刺激（如刷牙）而出血；呼吸道黏膜浸润破坏正常结构，引发咳嗽时血管破裂出血，血液混入痰液形成痰中带血。 三、感染诱发的炎症反应。白血病患者免疫力低下，易并发口腔感染（如牙龈炎、牙周炎），炎症使牙龈组织充血、水肿，毛细血管通透性增加，轻微刺激即可引发出血；同时肺部感染（如细菌性肺炎、病毒性肺炎）导致呼吸道黏膜炎症，黏膜下血管破裂出血，表现为咳嗽伴痰中带血，感染病原体以革兰阴性菌、呼吸道病毒常见。 四、化疗相关副作用。化疗药物在杀伤白血病细胞的同时，会抑制骨髓造血及凝血因子合成，加重血小板减少和凝血功能障碍，同时可能诱发口腔黏膜炎（发生率约30%~50%），进一步增加牙龈出血风险；化疗期间患者免疫力持续下降，感染概率升高，炎症与出血相互叠加，使症状更明显。 五、其他因素。肿瘤溶解综合征时，白血病细胞大量破坏释放核酸代谢产物，尿酸水平骤升，尿酸结晶沉积损伤肾脏及泌尿系统，但也可能因凝血功能异常间接影响牙龈出血和呼吸道出血；此外，长期卧床患者（如老年白血病患者）因肺部淤血，咳嗽时也可能出现少量出血。 特殊人群提示：儿童白血病患者因表达能力有限，家长需密切观察牙龈出血频率、出血量及痰液性状（如血丝量、是否有血块），避免口腔损伤（如使用软毛牙刷、避免硬食）；老年患者若合并高血压、冠心病，咳嗽出血伴随胸痛、心悸时，需优先排查心血管急症（如急性心衰）；孕妇患者需避免化疗药物对胎儿的不良影响，优先采用保守治疗（如输注血小板、局部止血）控制出血，同时兼顾胎儿安全。
菠菜、苋菜、荠菜、芹菜叶、黑木耳（干品）等蔬菜含铁量相对较高，每100克熟菠菜含铁约2.9毫克，熟苋菜含铁约3.5毫克，熟荠菜含铁约6.2毫克，这些蔬菜中的铁属于非血红素铁，需通过科学搭配促进吸收。 一、含铁量较高的蔬菜种类及特点 菠菜、苋菜、荠菜、芹菜叶、黑木耳（干品）等蔬菜含铁量相对较高。其中，干黑木耳（每100克）含铁97.4毫克，但日常食用量有限；鲜菜中，熟菠菜（焯水后）含铁约2.9毫克，熟苋菜含铁约3.5毫克，熟荠菜含铁约6.2毫克，均高于普通蔬菜平均水平。需注意植物性铁吸收率较低，需搭配其他营养素提升利用率。 二、富含维生素C的蔬菜对铁吸收的促进作用 青椒、西兰花、番茄、黄瓜等蔬菜富含维生素C，其可使非血红素铁吸收率提升2-3倍。例如，菠菜炒番茄时，番茄中的维生素C能有效促进菠菜中铁的吸收。临床研究显示，维生素C与铁按10：1比例摄入时，铁吸收率可达15%-20%（非血红素铁常规吸收率约3%-5%）。建议每日搭配1-2种含铁蔬菜与1-2种高维C蔬菜食用。 三、其他营养素辅助造血的蔬菜 芦笋、油菜、羽衣甘蓝等蔬菜富含叶酸，每100克熟芦笋含叶酸110微克，参与红细胞成熟过程；生菜、芥蓝等含维生素K（每100克生菜含维生素K100微克），对凝血功能及铁代谢有调节作用；芹菜、韭菜等膳食纤维丰富，可改善肠道环境，减少植酸等铁吸收抑制剂的影响。 四、特殊人群食用建议 儿童生长发育阶段需铁量较高，建议将菠菜、苋菜焯水后烹饪（可去除60%-80%草酸），每日蔬菜摄入量300克以上，优先选择搭配高维C蔬菜（如番茄）。孕妇需铁量增加20%，可将荠菜、芹菜叶等加入日常食谱，同时避免空腹食用高草酸蔬菜（如菠菜），以防胃肠刺激。贫血患者应增加含铁蔬菜摄入，每日搭配100克以上高维C蔬菜，若经饮食调整后血红蛋白仍持续偏低，需排查缺铁性贫血或其他类型贫血，咨询医生明确是否需额外补充铁剂。 五、科学食用搭配与烹饪方式 采用蒸、快炒等烹饪方式减少营养素流失，避免长时间炖煮。菠菜、苋菜等草酸含量高的蔬菜需焯水1-2分钟后再烹饪。每日蔬菜总摄入量控制在300-500克，避免单一蔬菜过量导致营养不均衡。烹饪时使用铁锅可增加铁摄入，但需控制盐量（每日钠摄入＜5克），减少高血压风险。
地中海贫血分轻型、中型、重型，轻型临床症状轻仅血常规有轻度异常生活方式基本不受限，中型有中度贫血表现等体力活动受限，重型出生不久现严重贫血等特殊面容骨骼变形等生活不能自理需长期医疗照顾对家庭生活方式产生重大影响。 轻型地中海贫血 症状表现：轻型地中海贫血患者通常临床症状较轻，可能仅有轻度贫血，一般不会对日常生活造成明显影响。患者可能仅在血常规检查时发现红细胞形态等有轻度异常，如红细胞平均体积（MCV）降低、红细胞平均血红蛋白量（MCH）降低等，往往不易被察觉，多在家族调查或常规体检时发现。从年龄角度看，儿童时期可能就存在红细胞参数的轻度异常，但身体一般能代偿，无明显不适症状。 对生活方式影响：生活方式上基本不受限，可正常学习、工作和进行一般的体育活动等。 中型地中海贫血 症状表现：中型地中海贫血患者会出现中度贫血表现，如面色苍白、乏力、易疲倦等。随着病情发展，可能会有肝脾肿大的情况，尤其是脾脏肿大较为常见。在血液检查方面，除了血红蛋白降低外，还可能出现红细胞形态明显异常，如红细胞大小不等、中央浅染区扩大等。儿童时期发病的话，可能会影响生长发育，导致生长迟缓，身高、体重增长可能低于同龄正常儿童。 对生活方式影响：体力活动会受到一定限制，不能进行过于剧烈的运动，容易出现疲劳。在学习和工作中，耐力相对较差，需要适当休息。 重型地中海贫血 症状表现：重型地中海贫血患儿出生后不久就会出现严重贫血，面色苍白进行性加重，同时伴有肝脾进行性肿大，病情严重者可出现黄疸。还会有特殊面容，如头大、眼距增宽、颧骨突出、鼻梁塌陷等。由于长期贫血缺氧，会影响骨骼发育，导致骨骼变形，常见胸廓畸形等。在血液检查上，血红蛋白水平极低，通常低于60g/L，红细胞形态严重异常，网织红细胞计数升高。从年龄角度，新生儿期即可发病，若不及时治疗，生存时间较短。 对生活方式影响：患儿生活不能自理，需要长期医疗照顾。活动能力极差，几乎无法进行正常的儿童游戏和简单活动，需要家人精心护理，限制了其正常的生长发育和社会交往等活动。特殊人群如儿童患者，因为身体状况差，需要家长投入大量精力进行照护，在家庭生活中占据重要位置，对家庭的生活方式也产生重大影响，需要调整家庭的日常安排来满足患儿的医疗和生活需求。