广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科
简介:
小儿实体肿瘤的诊治。
副主任医师
血友病是一种因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,患者凝血功能异常,轻微创伤即可引发持续出血,严重时可能自发性出血。一、致病机制与遗传规律血友病由凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)基因缺陷引起,属于X连锁隐性遗传病。男性发病率约1/5000~1/10000,女性多为携带者(仅约1%女性发病)。正常凝血需多种因子协同,患者因特定凝血因子缺乏,凝血过程第一阶段受阻,导致出血难止。二、典型症状与危害出血表现:日常轻微磕碰(如拔牙)后出血不止,关节、肌肉反复出血形成“血友病性关节炎”(关节僵硬、畸形),颅内、消化道等内脏出血可危及生命。
贫血治疗需先明确类型,缺铁性贫血补铁、巨幼贫补叶酸/B12,慢性病贫血控制原发病,中医辨证辅助调理,同时调整饮食与生活方式。一、精准补铁纠正缺铁性贫血缺铁性贫血占各类贫血60%以上,需优先补铁。动物性食物(瘦肉、动物血、肝脏)富含血红素铁,吸收率达15%~35%;植物性食物(黑木耳、菠菜)含非血红素铁,需搭配维C(如橙子、番茄)提升吸收。药物补充(硫酸亚铁、琥珀酸亚铁)需餐后服用减少胃肠刺激,严禁自行服用,必须面诊辨证。二、针对性补充造血原料巨幼细胞性贫血由叶酸或维生素B12缺乏引起,需精准补充:叶酸(深绿色蔬菜、豆类),维生素B12(肉类、鱼类、乳制品)。素食者易缺B12,需额外补充制剂。骨髓造血功能低下者,可在医生指导下使用促红细胞生成素(EPO)类药物。
血小板降低需先明确原因,及时就医排查病因,同时注意避免外伤出血,饮食上增加富含维生素K的食物摄入,如菠菜、西兰花等。一、明确病因是关键血小板降低可能由免疫性疾病(如特发性血小板减少性紫癜)、感染、药物副作用或血液系统疾病引起。需通过血常规、骨髓穿刺等检查确定病因,严禁自行判断或用药。二、针对性处理措施免疫性血小板减少:需遵医嘱使用糖皮质激素或免疫抑制剂,严禁自行服用;感染相关降低:控制感染后血小板多可恢复,需在医生指导下使用抗感染药物;药物诱发情况:停用可疑药物,必要时改用替代药物,用药调整必须由医生决定。
Rh(D)血型阳性表示红细胞表面存在D抗原,是人类ABO血型系统之外的Rh血型系统中的常见类型,在我国汉族人群中阳性率约99.7%。一、Rh血型系统的基本概念Rh血型系统因最早在恒河猴(Rhesusmonkey)红细胞上发现而得名,人类主要有D、C、E、c、e五种抗原,其中D抗原免疫原性最强,是区分Rh阳性或阴性的关键指标。Rh(D)阳性者红细胞表面有D抗原,阴性者则无。二、Rh血型的遗传规律rh血型由父母双方遗传基因决定,若父母一方为Rh(D)阳性(基因型AA/Aa),另一方为Rh(D)阴性(基因型aa),子女有50%概率为阳性(Aa)、50%为阴性(aa)。若父母均为阳性,子女可能出现阴性(如父母均为Aa),这是稀有血型形成的基础。
白血病是一类造血干细胞异常增殖形成的恶性血液病,因骨髓中白血病细胞无序增生,抑制正常造血功能,导致贫血、出血、感染等症状。一、白血病的核心特征白血病细胞(造血干细胞突变后分化异常的细胞)在骨髓和其他造血组织中大量增殖,浸润肝、脾、淋巴结等全身器官,取代正常造血细胞,造成正常血细胞(红细胞、白细胞、血小板)生成不足,引发一系列临床症状。二、常见类型与临床表现急性白血病:进展迅速,短期内出现高热、严重出血(如牙龈渗血、皮肤瘀斑)、进行性贫血(面色苍白、乏力),儿童及青少年多见。慢性白血病:病程较长,早期症状隐匿,可能仅表现为不明原因的体重下降、脾脏肿大(左上腹包块感),中老年人群中高发。