主任鲍立

鲍立主任医师

北京积水潭医院血液内科

个人简介

简介：

　　鲍立，女，主任医师，科主任，博士学位，社会兼职：北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。　　1987-1992年，首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今，北京大学人民医院工作 2001-2003年，北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年，北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。　　专业方向：白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向：浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇，其中SCI论文2篇。所获奖励：2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。

擅长疾病

多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。

TA的回答

问题：溶血性黄疸

溶血性黄疸是因红细胞大量破坏，血红蛋白代谢生成的胆红素超出肝脏处理能力，致使血液中胆红素水平升高而引发的病理性黄疸，主要表现为皮肤、巩膜黄染，严重时可累及神经系统。其核心特征是未结合胆红素（间接胆红素）显著升高，总胆红素升高以间接胆红素为主，尿胆红素阴性，尿胆原增加。 1. 常见病因分类：溶血性黄疸分为遗传性与获得性两类。遗传性因素包括遗传性球形红细胞增多症（因红细胞膜缺陷导致易破坏）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（G6PD活性降低，红细胞对氧化应激敏感）；获得性因素涵盖自身免疫性溶血性贫血（机体产生抗红细胞抗体）、新生儿溶血病（ABO/Rh血型不合）、感染（如疟疾、EB病毒感染）、药物诱发（如磺胺类、伯氨喹等）、输血反应（血型不合或溶血反应）。 2. 典型临床表现：皮肤巩膜黄染多从面部、颈部开始，逐渐蔓延至全身；尿液呈茶色或酱油色（血红蛋白尿），粪便颜色加深（尿胆原增加）；急性溶血时伴发热、寒战、腰背疼痛、贫血加重；慢性溶血可出现脾肿大、乏力、黄疸波动。新生儿溶血性黄疸需警惕核黄疸风险，表现为嗜睡、角弓反张、抽搐等，多因未结合胆红素>342μmol/L（20mg/dl）透过血脑屏障损伤神经细胞。 3. 诊断关键指标：血常规示血红蛋白降低、网织红细胞比例升高（>5%）；血清胆红素测定以未结合胆红素升高为主，总胆红素>34μmol/L（2mg/dl），直接胆红素/总胆红素比值<20%；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性；溶血相关检查包括Coombs试验（自身免疫性溶血阳性）、红细胞脆性试验（遗传性球形红细胞增多症阳性）、G6PD活性检测（G6PD缺乏症活性降低）；骨髓象示红系造血活跃，粒红比例倒置。 4. 治疗核心原则：优先针对病因治疗，如自身免疫性溶血使用糖皮质激素（如泼尼松），G6PD缺乏症避免诱发溶血药物（如伯氨喹），新生儿溶血病严重时行换血治疗；对症治疗以光疗（蓝光照射促进未结合胆红素转化为水溶性异构体）、输注白蛋白（降低游离胆红素毒性）、输血（严重贫血时）为主。治疗中需监测肾功能（溶血易致血红蛋白尿损伤肾小管），避免盲目使用退热药物加重溶血。 5. 特殊人群管理：新生儿需出生后24小时内监测黄疸，胆红素>15mg/dl及时光疗，母乳喂养性黄疸与溶血性黄疸鉴别；孕妇需产前检查血型抗体，预防Rh血型不合溶血；老年人因合并症多，溶血时加强血压、尿量监测，调整药物剂量避免肾损伤；G6PD缺乏症患者禁食蚕豆及蚕豆制品，避免使用氧化性药物，外出时做好防晒与感染预防。

问题：白血病看血常规哪几项

白血病患者血常规有多项指标异常，白细胞总数可升可降，分类中中性粒细胞、淋巴细胞等有不同异常表现；红细胞计数和血红蛋白常减少致贫血，血小板计数常减少有出血倾向；外周血涂片可见幼稚细胞对诊断重要，年龄、性别对血常规指标影响不大，生活方式与血常规改变无直接关联，有白血病病史者复查需对比指标监测复发。 白细胞分类： 中性粒细胞：在急性白血病中，中性粒细胞数量和比例可能异常，比如急性髓系白血病部分患者中性粒细胞减少；慢性粒细胞白血病时中性粒细胞显著增多，且以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。 淋巴细胞：慢性淋巴细胞白血病时淋巴细胞明显增多，可达（100-300）×10/L，且以成熟淋巴细胞为主；急性淋巴细胞白血病时淋巴细胞比例也会升高。 红细胞计数、血红蛋白及血小板计数 红细胞计数和血红蛋白：白血病患者常伴有贫血，表现为红细胞计数减少，血红蛋白浓度降低。正常成年男性红细胞计数参考值为（4.0-5.5）×1012/L，血红蛋白参考值为120-160g/L；成年女性红细胞计数参考值为（3.5-5.0）×1012/L，血红蛋白参考值为110-150g/L。贫血可能导致患者出现乏力、面色苍白等症状，不同年龄、性别患者由于基础生理状况不同，贫血表现可能有所差异，儿童和女性相对更易察觉贫血相关不适。 血小板计数：白血病患者血小板计数常减少，可低于100×10/L，严重时可低于20×10/L。血小板减少会导致患者有出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，儿童患者由于活动较频繁，出血表现可能更易被发现，且出血风险相对更高，需要特别关注皮肤黏膜出血情况。 外周血涂片 外周血涂片检查可发现幼稚细胞，这对白血病的诊断具有重要意义。例如，急性白血病患者外周血涂片中可见数量不等的原始和幼稚细胞，慢性白血病也可发现相应的幼稚细胞异常增殖情况。不同类型白血病的幼稚细胞形态有所不同，通过外周血涂片观察幼稚细胞的形态特点有助于初步判断白血病的类型。 年龄方面，儿童和老年人患白血病时血常规表现可能与成年人有一定差异，但核心的白细胞、红细胞、血小板相关指标异常的意义是相似的。性别对血常规指标本身影响不大，但在疾病导致贫血等情况时，女性由于生理周期等因素，贫血表现可能更易被感知。生活方式一般与白血病血常规改变无直接关联，但长期接触某些致癌物质等特殊生活方式可能导致白血病发生，进而引起血常规异常。有白血病病史的患者再次复查血常规时，需重点关注各项指标与既往结果的对比，以监测疾病复发等情况。

问题：贫血有时候站起来会头晕

贫血患者站起来时头晕主要是因为血液携氧能力下降，当体位从卧位变为立位时，重力作用使血液淤积于下肢，回心血量减少，叠加贫血导致的脑部供血不足，引发头晕、眼前发黑等症状。 一、机制解释：血液中红细胞或血红蛋白含量不足，导致全身供氧能力下降，脑部对缺氧更敏感。当突然站立时，身体需克服重力维持脑部供血，血液淤积下肢使回心血量减少，贫血进一步降低脑血流量，引发头晕、眼前发黑等症状。 二、常见贫血类型与头晕风险关联： 1. 缺铁性贫血：最常见，育龄女性因月经失血、青少年生长发育快铁需求增加、素食者铁摄入不足易患病。头晕在体位变化时更明显，伴随乏力、面色苍白。 2. 巨幼细胞性贫血：叶酸/B12缺乏导致红细胞成熟障碍，老年人因胃黏膜萎缩影响内因子吸收（B12吸收关键），长期素食者易缺乏。头晕伴随手脚麻木、步态不稳，因神经功能受影响。 3. 慢性病性贫血：慢性肾病、风湿性疾病等炎症状态抑制红细胞生成，导致促红细胞生成素不足，头晕与基础疾病症状叠加，如肾病患者水肿、乏力。 三、特殊人群的风险特点： 1. 老年人：血管弹性减退，自主神经调节能力下降，轻度贫血即可加重体位性低血压，常伴随高血压、糖尿病等基础病，降压药可能加重症状。 2. 孕妇：孕期血容量增加40%~50%，血红蛋白浓度相对降低（生理性贫血），子宫压迫下腔静脉使静脉回流减少，站立时头晕风险升高。 3. 儿童：生长发育快，铁需求高，缺铁性贫血影响脑发育，头晕伴随注意力不集中、学习效率下降，需及时干预。 4. 慢性病患者：如糖尿病、肾病患者，微血管病变或促红细胞生成素缺乏，贫血与循环异常叠加，头晕发作更频繁。 四、应对与干预措施： 1. 非药物干预：起身时遵循“30秒原则”，坐起后扶物站立30秒，再缓慢行走；避免长时间站立，选择舒适环境，保持室内通风；避免突然改变体位（如快速站起、弯腰后突然直起）。 2. 饮食调整：缺铁性贫血增加红肉（牛肉、羊肉）、动物血（鸭血、猪血）、动物肝脏（猪肝、鸡肝）等血红素铁摄入，同时搭配维生素C（柑橘、猕猴桃）促进吸收；巨幼细胞性贫血补充叶酸（深绿色蔬菜、豆类）和维生素B12（牛奶、鱼类）；避免长期素食或单一饮食。 3. 药物干预：需明确贫血类型后遵医嘱，缺铁性贫血可使用铁剂，巨幼细胞性补充叶酸/B12，特殊人群如孕妇、老年人用药需医生评估，避免低龄儿童自行用药。 4. 基础疾病管理：慢性病患者定期监测血常规，控制原发病（如糖尿病控制血糖、肾病改善肾功能），减少贫血诱发头晕风险。

问题：溶血症长大了还会有吗

溶血症是否会在成年后出现，取决于其病因类型。先天性遗传性溶血症如G6PD缺乏症、地中海贫血会终身存在；新生儿溶血病经治疗后通常不再复发；自身免疫性溶血性贫血等获得性疾病可能因免疫状态变化或诱因接触再次发作。以下是具体分析： 一、先天性遗传性溶血症（如G6PD缺乏症、地中海贫血） - 此类疾病由基因突变导致红细胞膜结构或酶功能异常，如G6PD缺乏症患者因红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性不足，接触蚕豆、磺胺类药物或感染后，红细胞易被氧化破坏，成年后仍可能因诱因发作，表现为急性溶血（如血红蛋白尿、黄疸）。地中海贫血因珠蛋白链合成障碍，红细胞寿命缩短，长期存在慢性溶血，成年后可能因贫血、感染等加重症状，需终身监测血常规及铁代谢指标。 二、新生儿溶血病（母婴血型不合相关） - 主要因母婴ABO或Rh血型不合（如母亲O型、胎儿A型）导致，新生儿期出现黄疸、贫血等症状。经规范治疗（如蓝光照射、换血）后，多数患儿预后良好，成年后溶血不会再发。但需注意，若母亲再次妊娠且胎儿血型与母亲不合，可能诱发胎儿红细胞破坏，需提前通过血型抗体效价检测（如Rh血型不合时）预防。 三、获得性自身免疫性溶血性贫血 - 成年后起病，因自身抗体（如抗红细胞抗体）攻击红细胞导致溶血，常见诱因包括感染（如EB病毒、支原体）、自身免疫病（如系统性红斑狼疮）或药物（如甲基多巴、奎宁）。当免疫状态波动（如感冒、应激）或接触诱因时，可能出现溶血反复发作，需长期随访血常规、网织红细胞计数及抗人球蛋白试验，治疗以糖皮质激素或免疫抑制剂为主。 四、化学/物理因素诱发的溶血症 - 长期接触苯、铅等化学毒物或反复输血、大面积烧伤等物理损伤，可能破坏红细胞膜结构。成年后若再次接触类似因素（如职业暴露于铅），可能诱发溶血，表现为乏力、黄疸等。此类情况需通过职业防护（如佩戴防毒面具）、定期重金属检测（如尿铅定量）预防，并避免反复输血导致的铁过载。 五、特殊人群注意事项 - 先天性溶血症患者（如G6PD缺乏症）：需严格避免食用蚕豆及蚕豆制品，用药前咨询医生，禁用磺胺类、非甾体抗炎药（如阿司匹林）等氧化性药物，户外活动时注意防晒（避免紫外线诱发溶血）。自身免疫性溶血性贫血患者：定期复查肝功能、肾功能（监测溶血指标），感染高发季节接种流感疫苗，避免熬夜及过度劳累，保持情绪稳定。新生儿溶血病康复者（女性）：备孕前检查血型抗体效价，若抗体滴度过高（如Rh血型不合），需提前通过血浆置换降低抗体水平，减少胎儿溶血风险。

问题：白血病淤青特点

白血病淤青主要特点表现为无明确外伤基础的广泛分布、针尖状出血点与大片瘀斑并存、伴随血小板减少相关症状、消退缓慢且反复出现，与普通外伤性淤青存在显著差异，临床需结合全身表现及实验室检查鉴别。 一、分布特征： 1. 无明确外伤分布：与普通外伤导致的局部淤青不同，白血病淤青常出现在躯干、四肢等无明显碰撞、挤压的部位，甚至眼睑、口腔黏膜等黏膜部位也可能出现。临床观察显示，约65%的白血病患者首发表现为非创伤性皮肤瘀点或瘀斑，涉及范围超出局部受力区域。 2. 对称或广泛分布：部分病例可见对称分布特点，尤其在下肢及背部，这与血小板减少导致的弥漫性毛细血管脆性增加相关，而普通淤青多局限于单侧或受力部位。 二、形态与性质： 1. 针尖状出血点（紫癜）：因血小板数量减少或功能异常，白血病患者皮下出血常表现为针尖大小的紫红色瘀点，直径多<2mm，密集分布或呈簇状，按压不褪色。普通淤青以>5mm的片状瘀斑为主，形态边界相对清晰。 2. 大片瘀斑伴肿胀：严重病例中可见直径>1cm的大片瘀斑，常伴随局部组织水肿，提示血管脆性增加与出血范围扩大，普通淤青较少出现此类大面积肿胀表现。 三、伴随症状与病程特征： 1. 血小板减少相关出血倾向：白血病患者常伴随血小板计数显著降低（<100×10/L时出血风险升高），除皮肤淤青外，还可能出现牙龈自发性渗血、鼻出血、注射部位持续渗血等，出血倾向与淤青同时出现时需高度警惕。 2. 全身症状与反复出现：除皮肤表现外，多伴随不明原因发热（体温>38.5℃）、体重短期内下降（>5%）、活动后心悸气短等，且淤青反复出现，单次消退后数天内新发，无自愈倾向。普通淤青多为单次出现，消退后不再复发。 四、特殊人群鉴别要点： 1. 儿童：低龄白血病患者（2~10岁）淤青表现常被忽视，可能以不明原因“磕碰伤”为主，易与过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜混淆，需结合血常规（血小板计数<50×10/L）及骨髓穿刺明确诊断。 2. 老年患者：合并高血压、糖尿病等基础病者，淤青可能与抗凝药物（如阿司匹林）导致的出血叠加，需排除药物性血小板功能异常，重点观察淤青伴随肾功能指标异常（如尿蛋白阳性）或贫血相关症状（面色苍白、乏力）。 低龄儿童及老年人群需特别注意，出现上述症状应及时就医，优先通过血常规及凝血功能检查明确是否存在血小板异常，避免因基础病掩盖白血病早期表现。日常需加强皮肤保护，避免碰撞，出血倾向明显时优先采用局部冷敷等非药物干预措施。

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