主任江华

江华主任医师

广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科

个人简介

简介:

中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第七届委员、广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第三届委员会常委、广东省医学会儿科学分会第十六届委员、广东省医学会血液学分会第九届委员、广东省医师协会肿瘤科医师分会第三届委员会委员、广东省医师协会血液科医师分会第二届委员会委员、广东省地中海贫血防治协会地中海贫血治疗专业委员会常委、广东省地中海贫血防治协会理事、广州市医学会血液学分会第五届委员会委员、广州市医学会血液肿瘤学分会第二届委员会委员。

擅长疾病

造血干细胞移植治疗各种类型血液疾病。

TA的回答

问题:孕妇缺铁是不是有地中海贫血

孕妇缺铁与地中海贫血是两种不同的疾病,不能直接等同。缺铁性贫血是孕期最常见的营养性贫血,由铁摄入不足或丢失过多导致;地中海贫血是遗传性血红蛋白病,由珠蛋白基因缺陷引起,两者需通过科学检查鉴别。 一、本质区别。缺铁性贫血因孕期铁需求增加(胎儿生长、胎盘发育),或铁摄入不足(如长期素食、孕吐严重)、慢性失血(如胎盘出血、分娩失血)导致铁储备耗尽,血红蛋白合成障碍。地中海贫血由珠蛋白基因(如α或β珠蛋白基因)突变,使血红蛋白结构异常,红细胞寿命缩短,属于溶血性贫血,具有明显家族遗传倾向,与营养因素无关。 二、诊断关键指标。缺铁性贫血诊断需满足:血清铁蛋白<20μg/L,血清铁<8.95μmol/L,转铁蛋白饱和度<15%,血红蛋白(Hb)<110g/L(孕期标准),且铁剂治疗后Hb上升>10g/L。地中海贫血诊断需满足:血红蛋白电泳显示HbA2>3.5%或HbF>2%,或出现异常血红蛋白带(如HbH、HbBart's),基因检测证实珠蛋白基因突变,铁代谢指标(铁蛋白、血清铁)多正常。 三、孕期筛查策略。孕早期(12周前)、孕中期(24周)和孕晚期(36周)需常规检测血常规,若MCV<80fl、MCH<27pg提示小细胞低色素性贫血,需进一步鉴别。缺铁性贫血优先查铁代谢指标(铁蛋白是最敏感指标);若铁代谢指标正常,需行血红蛋白电泳和地贫基因检测,尤其是家族史阳性者(如父母有地贫史)。 四、干预原则。缺铁性贫血:优先增加红肉(牛肉、羊肉)、动物肝脏(每周1~2次)等富铁食物摄入,每日补充维生素C(如新鲜蔬果)促进铁吸收,必要时口服铁剂(如琥珀酸亚铁)。地中海贫血:轻型无需治疗,中重度需定期输血维持Hb>90g/L,避免感染、劳累,孕期需与产科、血液科联合监测,预防心力衰竭(长期贫血导致)。 五、特殊人群提示。孕妇若有缺铁性贫血,需排查既往月经量、饮食结构(如素食者需增加铁摄入);有地贫家族史者,夫妻双方孕前需完成地贫基因筛查,避免重型地贫胎儿(Hb Bart's胎儿水肿综合征)。孕期若出现不明原因的持续性贫血,需及时就医,避免延误诊断。

问题:什么是地贫

地中海贫血是遗传因素致珠蛋白肽链合成障碍的溶血性贫血,病因是基因突变致珠蛋白肽链合成不足或缺失分α、β等地贫型,重型有出生后不久严重贫血等表现轻型可能无症状,诊断靠血常规、血红蛋白电泳、基因检测,预防含婚前检查、产前诊断、新生儿筛查,特殊人群孕妇需重视检查、新生儿要规范筛查以早期干预。 一、定义 地中海贫血(简称地贫)是一组因珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血疾病,由遗传因素引起,患者体内血红蛋白合成异常。 二、病因 主要是由于基因发生突变,导致构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成不足或缺失。依据珠蛋白肽链受累类型不同,分为α地贫、β地贫等,其中α地贫因α珠蛋白基因缺陷或缺失所致,β地贫由β珠蛋白基因异常引发。 三、临床表现 1.重型地贫:常见于α地贫重型和β地贫重型,患儿出生后不久即出现严重贫血,表现为面色苍白、肝脾进行性肿大、黄疸,生长发育迟缓,若未接受治疗常早年夭折;β地贫重型患儿多在婴幼儿期开始出现症状。 2.轻型地贫:患者可能无明显不适或仅有轻度贫血,一般不影响正常生活,但可作为基因携带者传递致病基因。 四、诊断方法 1.血常规:可发现红细胞计数、血红蛋白含量等异常,呈现小细胞低色素性贫血特征。 2.血红蛋白电泳:能初步检测出异常血红蛋白成分,辅助判断地贫类型。 3.基因检测:是确诊地贫的关键依据,可明确具体基因突变类型及地贫亚型。 五、预防措施 1.婚前检查:未婚男女双方进行地贫筛查,了解彼此地贫基因携带状况,评估孕育地贫患儿风险。 2.产前诊断:孕妇孕期通过羊水穿刺等检查进行胎儿基因检测,若胎儿确诊为重型地贫,可考虑终止妊娠,降低重型地贫患儿出生概率。 3.新生儿筛查:对新生儿开展地贫筛查,以便早期发现地贫患儿,及时采取干预措施。 六、特殊人群注意事项 1.孕妇:有地贫家族史或来自地贫高发地区的孕妇,孕期需重视地贫相关检查,积极配合产前诊断等,以保障胎儿健康,降低重型地贫患儿出生风险。 2.新生儿:出生后按规范进行地贫筛查,一旦发现异常,需进一步完善检查明确诊断,早期干预管理,改善患儿预后。

问题:得了白血病应该如何治疗

白血病的治疗需根据类型、分期及患者个体情况制定综合方案,主要包括化学治疗、造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗及支持治疗等。 1. 化学治疗 1.1 标准化疗方案:采用联合化疗药物抑制白血病细胞增殖,常见方案如急性淋巴细胞白血病使用长春新碱、泼尼松、蒽环类药物(如柔红霉素)等,急性髓系白血病常用阿糖胞苷、蒽环类药物等。 1.2 个体化调整:需根据患者年龄(儿童患者降低化疗强度以减少对生长发育影响)、肝肾功能及体能状态调整药物剂量,老年患者需优先评估器官功能耐受性。 2. 造血干细胞移植 2.1 自体移植:适用于部分高危或复发患者,通过输注自身造血干细胞重建免疫功能,操作相对安全但需注意残留白血病细胞清除。 2.2 异体移植:适用于中高危患者,需进行人类白细胞抗原(HLA)配型,移植后需密切监测排异反应,女性患者应在治疗前咨询生育保护方案。 3. 靶向治疗 3.1 针对特定基因突变:如慢性粒细胞白血病使用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼),通过阻断BCR-ABL融合基因信号通路发挥作用,部分患者可实现长期缓解。 3.2 精准应用:仅适用于有明确分子标志物(如费城染色体阳性)的患者,治疗期间需定期监测基因突变状态,避免药物耐药。 4. 免疫治疗 4.1 CAR-T细胞疗法:适用于难治性或复发患者,通过基因工程改造患者自身T细胞靶向杀伤白血病细胞,部分患者可获得完全缓解。 4.2 副作用管理:需重点监测细胞因子释放综合征(CRS)、神经毒性等并发症,治疗后需在重症监护环境观察2-4周。 5. 支持治疗 5.1 输血支持:定期输注红细胞、血小板纠正贫血及出血倾向,儿童患者需严格控制输血铁负荷。 5.2 感染预防:使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)提升中性粒细胞数量,必要时预防性使用广谱抗生素,老年患者需加强口腔、肛周护理。 5.3 营养支持:采用高蛋白、高维生素饮食,必要时添加谷氨酰胺制剂改善患者营养状态,避免化疗期间营养不良影响治疗进程。

问题:再障性贫血的症状有什么再障性贫血能治好

再障性贫血的典型症状包括进行性贫血、多部位出血、反复感染,部分患者可通过规范治疗实现长期缓解甚至治愈,尤其年轻患者、非重型病例及有匹配造血干细胞供者者预后更佳。 一、再障性贫血的典型症状表现 1. 贫血相关表现:以全血细胞减少为核心特征,贫血多呈进行性加重,儿童患者可表现为生长发育迟缓、面色苍白、活动后气促;成年女性因长期贫血可能出现月经量减少或闭经;老年患者因合并慢性疾病,贫血症状易被掩盖,但活动耐力下降更明显,日常活动如爬楼梯、行走距离缩短为重要预警信号。 2. 出血倾向特征:皮肤黏膜出血(四肢、躯干瘀点瘀斑)、牙龈自发性出血、鼻出血,严重时可发生内脏出血(消化道黑便、呕血,颅内出血表现为头痛、呕吐、意识障碍)。出血风险与血小板计数密切相关,老年患者因血管脆性增加,轻微外伤即可诱发出血;儿童患者需注意牙龈出血与口腔卫生的关系,避免感染加重出血。 3. 感染反复发作:粒细胞缺乏导致免疫防御功能低下,感染多见于呼吸道(肺炎)、皮肤软组织(疖肿、蜂窝织炎),发热为主要表现,老年患者因免疫力衰退,感染易扩散至全身,可能进展为败血症;合并糖尿病等基础疾病者感染控制难度增加。 二、再障性贫血的治疗与预后 1. 治疗手段差异:非重型AA以环孢素联合雄激素等免疫抑制治疗为主,部分患者可获长期缓解,缓解率约50%~60%;重型AA需尽快干预,造血干细胞移植(匹配供者且年龄<40岁)是根治关键,成功率约60%~80%;老年或无匹配供者者可采用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素等方案。治疗中需避免使用骨髓毒性药物,如含苯化合物、某些抗生素(如氯霉素),儿童患者优先选择低剂量药物,降低长期骨髓抑制风险。 2. 预后影响因素:年轻患者(<30岁)、无明显感染史、非重型AA类型患者更易通过治疗改善造血功能;合并严重感染、颅内出血或高龄(>60岁)者预后较差。治疗后需长期随访,监测血常规、肝肾功能,避免接触辐射、化学毒物,儿童患者需定期评估生长发育指标,女性患者注意调整月经周期,预防铁缺乏加重贫血。

问题:自查白血病的五个前兆

自查白血病的五个前兆包括不明原因的持续发热或反复感染、不明原因的出血倾向、进行性贫血表现、不明原因的体重快速下降、骨骼或关节疼痛。以下是各前兆的具体表现及科学依据: 一、不明原因的持续发热或反复感染。白血病细胞浸润骨髓导致正常造血功能受抑,中性粒细胞减少使免疫力显著下降,患者易发生反复感染,常见呼吸道、消化道或泌尿系统感染,表现为持续低热(37.5~38.5℃)或高热(>38.5℃),抗生素治疗效果不佳。老年人、免疫功能低下者(如长期使用激素者)感染症状可能更隐匿,需警惕不明原因的反复发热。 二、不明原因的出血倾向。白血病细胞抑制血小板生成或破坏血小板,导致凝血功能异常,典型表现为皮肤黏膜瘀斑、牙龈自发性出血、鼻出血、口腔血疱等。女性患者可能出现月经量增多或经期延长,且无明显外伤诱因。儿童若频繁出现鼻出血(每周>2次)或皮肤出现针尖状出血点,需排查血小板异常。 三、进行性贫血表现。红细胞生成受白血病细胞干扰,血红蛋白水平随病情进展逐渐下降,患者出现乏力、头晕、面色苍白、活动耐力下降(如爬楼梯后气促)。需注意与缺铁性贫血、慢性病贫血等鉴别,若伴随食欲减退、大便隐血阳性(提示消化道慢性失血),应进一步检查骨髓功能。 四、不明原因的体重快速下降。肿瘤细胞高代谢消耗及食欲下降导致短期内体重下降(2~3个月内下降>5%),尤其伴随食欲差、恶心呕吐者需警惕。儿童患者可能表现为长期体重不增、身高增长缓慢,需与生理性体重波动区分。 五、骨骼或关节疼痛。白血病细胞浸润骨膜、骨髓腔或压迫神经,导致骨骼疼痛,以儿童和青少年多见,表现为四肢长骨(胫骨、股骨)隐痛或剧痛,夜间加重,活动后缓解,易被误认为“生长痛”。若疼痛持续>1周且无明显外伤,需排查骨膜浸润可能。孕妇因体重增加和激素变化可能加重关节负担,需结合血常规、骨髓检查排除白血病。 上述症状需结合血常规(如白细胞异常升高或降低、血小板减少)、骨髓穿刺等检查明确诊断,不可自行判断。若出现多项症状叠加,应尽快至血液科就诊。

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