北京协和医院血液内科
简介：段明辉，男，主任医师，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤（骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等），Castleman病，POEMS综合征,再障,木村病，郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。
主任医师血液内科
溶血反应是红细胞遭受破坏超骨髓造血代偿能力致贫血，病因包括血型不合输血、自身免疫性疾病、感染因素、药物因素，临床表现有急性（输血中或后短时间现寒战高热头痛腰痛胸闷等伴血红蛋白尿等）和慢性（起病隐匿现贫血黄疸脾大等），诊断靠血常规等实验室检查，治疗需停止可疑诱因、用糖皮质激素等药物及对症支持，预防要严格输血操作、避免药物滥用、积极治基础病，特殊人群中儿童输血需严控血型等、老人恢复弱要加强补液等、妊娠女性用药需谨慎兼顾胎儿。 一、定义 溶血反应是指红细胞遭受破坏，破坏速率超过骨髓造血代偿能力时引发的贫血状况，其发生机制涉及红细胞自身缺陷、外部因素（如血型不合输血、感染等）导致红细胞加速破坏。 二、病因 1.血型不合输血：受血者与供血者血型不匹配，输入的红细胞被受体内抗体攻击破坏，这是常见的急性溶血反应诱因，需严格遵循血型鉴定与交叉配血流程避免。 2.自身免疫性疾病：如自身免疫性溶血性贫血，机体免疫系统错误攻击自身红细胞，常见于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者。 3.感染因素：某些病原体感染可损伤红细胞膜或激活免疫反应致溶血，如疟疾感染时疟原虫寄生红细胞内引发破裂溶血。 4.药物因素：部分药物可诱发免疫性或非免疫性溶血，如青霉素类药物可能通过半抗原机制引发免疫反应破坏红细胞。 三、临床表现 1.急性溶血反应：输血中或输血后短时间内出现，表现为寒战、高热、头痛、腰痛、胸闷，随后出现血红蛋白尿，严重时可致急性肾衰竭、弥散性血管内凝血（DIC）。 2.慢性溶血反应：起病隐匿，表现为贫血、黄疸、脾大，长期慢性溶血可致胆石症等并发症。 四、诊断 1.实验室检查 血常规：可见血红蛋白降低、网织红细胞升高。 血清胆红素：总胆红素升高，以间接胆红素为主。 溶血相关指标：乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低。 特异性检查：Coombs试验可用于自身免疫性溶血的诊断，血型鉴定及交叉配血复查可明确是否为血型不合输血所致溶血。 五、治疗 1.停止可疑诱因：立即停止可疑输血或停用可能诱发溶血的药物。 2.药物治疗：应用糖皮质激素（如泼尼松）抑制免疫反应，对于自身免疫性溶血有一定疗效；针对急性肾衰竭等并发症进行相应支持治疗。 3.对症支持：补液维持水电解质平衡，纠正贫血，严重贫血者可考虑输血（需严格匹配血型）。 六、预防 1.严格输血操作：输血前务必精准进行血型鉴定与交叉配血，规范输血流程，加强输血过程监测。 2.避免药物滥用：使用可能诱发溶血的药物时需谨慎评估风险，用药过程中密切观察患者状况。 3.积极治疗基础疾病：自身免疫性疾病等基础病患者需规范治疗，控制病情进展降低溶血风险。 七、特殊人群注意事项 1.儿童：儿童输血更需严格把控血型匹配，由于儿童免疫系统发育尚不完善，溶血反应可能更隐匿且进展快，护理中需密切监测生命体征、血红蛋白等指标，发现异常及时处理。 2.老年人：老年人各器官功能减退，溶血反应后恢复能力较弱，需加强补液、维持内环境稳定，且用药时需考量药物对肝肾功能的影响，选择相对安全的治疗方案。 3.妊娠女性：妊娠期间发生溶血需谨慎用药，避免影响胎儿，治疗需兼顾母体溶血纠正与胎儿安全，必要时多学科协作制定诊疗方案。
淋巴细胞百分率正常范围为20%至50%，其低的常见原因有感染因素（细菌感染致中性粒细胞增多使淋巴百分率相对降低、特殊病毒感染初期淋巴百分率偏低）、免疫抑制状态（长期用免疫抑制剂抑制免疫细胞生成或功能、放疗致造血组织受抑使淋巴生成减少）、血液系统疾病（再障等骨髓造血功能低下、急性白血病等异常细胞增殖抑制正常造血致淋巴百分率低），不同人群如儿童、老年、有基础病史者有不同特点及应对，发现淋巴百分率低需结合症状、病史及其他血常规指标综合评估，必要时完善骨髓穿刺等检查。 一、淋巴细胞百分率的正常范围 血常规检查中，淋巴细胞百分率（lymphocytepercentage）的正常参考值一般为20%~50%，其数值反映了淋巴细胞在外周血白细胞中所占的比例。 二、淋巴细胞百分率低的常见原因 （一）感染因素 1.细菌感染：当机体受到细菌感染时，中性粒细胞通常会增多以应对炎症反应，从而导致淋巴细胞百分率相对降低，例如化脓性扁桃体炎等细菌感染性疾病。 2.特殊病毒感染初期：某些病毒感染早期，可能先出现中性粒细胞反应，而后淋巴细胞变化，如部分病毒感染初期可能表现为淋巴细胞百分率偏低。 （二）免疫抑制状态 1.长期使用免疫抑制剂：如器官移植后为预防排异反应长期使用免疫抑制剂的患者，药物会抑制机体免疫细胞的生成或功能，导致淋巴细胞生成减少，进而出现淋巴细胞百分率低。 2.放射治疗影响：接受放射治疗的患者，放疗区域的骨髓等造血组织受辐射影响，造血功能受到抑制，淋巴细胞等血细胞生成减少，可出现淋巴细胞百分率低。 （三）血液系统疾病 如再生障碍性贫血，骨髓造血干细胞受损，造血功能低下，淋巴细胞等多种血细胞生成均减少，可表现为淋巴细胞百分率低；此外，急性白血病等血液系统恶性疾病，异常细胞增殖抑制正常造血，也可能导致淋巴细胞百分率降低。 三、不同人群淋巴细胞百分率低的特点及应对 （一）儿童群体 儿童免疫系统尚不完善，若发生病毒感染，初期可能出现淋巴细胞百分率低，但随着病情发展可能会有变化。例如儿童患流感初期，可能先有中性粒细胞升高、淋巴细胞百分率低，后续随病情进展淋巴细胞可能逐渐回升，需结合临床症状（如发热、咳嗽等）及C反应蛋白等其他检查综合判断。 （二）老年人群 老年人常伴有基础疾病，如慢性阻塞性肺疾病、糖尿病等，机体免疫功能相对低下，若出现淋巴细胞百分率低，需警惕是否存在感染加重、免疫功能进一步受损等情况，应结合其基础病史、身体一般状况等全面评估，如是否有反复感染、营养状况如何等。 （三）有基础病史人群 对于本身患有免疫性疾病、血液系统疾病的患者，出现淋巴细胞百分率低时，需密切关注原发病病情变化。例如自身免疫性溶血性贫血患者使用免疫抑制剂治疗过程中，要警惕药物导致淋巴细胞抑制的情况，需定期监测血常规等指标。 四、淋巴细胞百分率低的进一步评估 当发现淋巴细胞百分率低时，通常需要结合患者的症状（如有无发热、感染表现、出血倾向等）、病史（既往疾病史、用药史等）以及其他血常规指标（如白细胞总数、中性粒细胞数、血红蛋白、血小板等）进行综合评估。必要时可能需要进一步完善骨髓穿刺等检查，以明确是否存在造血系统疾病等情况。
复发淋巴瘤需先明确病情评估，再选择再次化疗、靶向治疗、免疫治疗等方案，同时进行营养、对症等支持治疗，还要定期监测并给予生活方式建议，根据不同年龄、性别等因素个性化处理。 一、明确复发情况评估 病情评估：首先要进行全面的病情评估，包括通过影像学检查（如CT、PET-CT等）明确复发淋巴瘤的部位、范围等情况，同时结合血液学检查等了解全身状况。不同年龄、性别的患者复发淋巴瘤的表现可能有差异，例如儿童淋巴瘤复发可能有不同的影像学特征，女性患者在激素等因素影响下可能对治疗反应略有不同。有既往病史的患者要充分参考之前的治疗方案和疗效等情况。 二、治疗方案选择 再次化疗 方案选择：根据淋巴瘤的病理类型、之前的治疗情况等选择再次化疗方案。例如弥漫大B细胞淋巴瘤复发，可能会选择R-EPOCH等方案。对于儿童淋巴瘤复发，要考虑儿童的生长发育特点，选择对儿童生长影响相对较小且有效的化疗方案。 作用机制：化疗药物通过抑制肿瘤细胞的增殖、诱导肿瘤细胞凋亡等发挥作用，不同的化疗药物针对肿瘤细胞不同的代谢或增殖环节发挥效应。 靶向治疗 适用情况：对于有明确靶向靶点的淋巴瘤，如CD20阳性的B细胞淋巴瘤，可使用利妥昔单抗等靶向药物。对于不同年龄、性别患者，靶向治疗的安全性和疗效可能有一定差异，例如女性患者在使用某些靶向药物时需关注是否有特殊的不良反应风险等。 作用原理：靶向药物特异性结合肿瘤细胞表面的特定靶点，阻断肿瘤细胞的生长信号通路等，从而发挥抗肿瘤作用，相对传统化疗对正常细胞的损伤较小。 免疫治疗 适用类型：部分淋巴瘤可采用免疫治疗，如PD-1抑制剂等用于特定类型淋巴瘤的复发治疗。在不同年龄患者中，免疫治疗的不良反应可能有所不同，儿童患者使用免疫治疗需密切监测免疫相关不良反应。 作用方式：通过激活患者自身的免疫系统来识别和攻击肿瘤细胞，增强机体对肿瘤的免疫监视和杀伤能力。 三、支持治疗 营养支持：复发淋巴瘤患者往往身体状况较差，需要合理的营养支持。根据患者年龄、性别等制定个性化营养方案，保证充足的蛋白质、热量等摄入，例如儿童患者需要保证足够的生长发育所需营养，女性患者可能在营养需求上因生理特点有不同侧重，如适当增加含铁等营养素的摄入。 对症支持：对于复发淋巴瘤引起的发热、疼痛等症状进行对症支持。如发热时根据病情采取物理降温或适当的药物退热（但要避免不恰当用药对患者的影响），疼痛时评估疼痛程度后给予相应的对症处理措施，同时要考虑患者年龄、基础疾病等因素选择合适的对症支持方法。 四、随访与监测 定期监测：复发淋巴瘤患者需要定期进行监测，包括临床症状观察、影像学检查（如每3-6个月进行一次PET-CT等检查评估肿瘤负荷变化）、血液学检查等。不同年龄患者的监测频率可能略有调整，儿童患者可能需要更频繁地监测生长发育相关指标以及治疗对其的影响。 生活方式建议：建议患者保持健康的生活方式，如合理作息、适当运动（根据患者年龄和身体状况选择合适的运动方式，儿童患者运动要注意安全和适度）。避免接触有害因素，对于有既往特殊病史的患者要严格遵循相关生活方式注意事项，例如有放疗相关病史的患者要注意皮肤等的保护等。
紫癜严重程度差异大，常见类型中单纯性紫癜一般较轻；过敏性紫癜轻型相对不严重，重型可致严重胃肠道、肾脏等受累；血小板减少性紫癜轻型相对可控，重型可致严重出血甚至危及生命；不同人群中儿童、成人及有基础疾病者患紫癜时病情有差异，需根据具体类型、严重程度及个体情况综合判断，发现紫癜表现应及时就医处理。 一、常见类型及一般情况 1.单纯性紫癜：多发生于女性，常见于月经期，一般症状较轻，表现为双下肢等部位散在的针尖至粟粒大小瘀点、瘀斑，通常不伴有其他明显不适，对日常生活影响较小，病情相对不严重，多数可自行消退。例如，一些年轻女性在月经前后出现少量下肢紫癜，无其他异常表现，经过休息等一般处理后可逐渐缓解。 2.过敏性紫癜： 轻型：仅表现为皮肤紫癜，可伴有轻微腹痛、关节痛等，一般经过积极避免接触过敏原等处理后，病情可在数周内缓解，预后较好，相对不严重。比如儿童患者接触某种食物过敏原后出现皮肤紫癜，及时回避该食物并进行抗过敏等对症处理后症状消退。 重型：可出现严重的胃肠道症状，如剧烈腹痛、呕吐、便血等；或肾脏受累，表现为血尿、蛋白尿，甚至肾功能不全；还可能出现神经系统症状等。这种情况下病情较为严重，若不及时治疗可能会遗留严重并发症，如肾功能衰竭等。例如，有患儿过敏性紫癜发病后出现大量血尿、蛋白尿，病情进展较快，需要及时进行规范治疗，否则可能影响肾脏功能长期预后。 3.血小板减少性紫癜： 特发性血小板减少性紫癜： 轻型：血小板轻度减少，皮肤紫癜数量较少，出血症状较轻，如仅表现为少量皮肤瘀点，一般出血风险较低，病情相对可控。例如部分成人患者血小板轻度降低，皮肤偶尔出现几个瘀点，通过定期监测等简单处理即可。 重型：血小板严重减少，可出现广泛皮肤紫癜、瘀斑，甚至内脏出血，如消化道大出血、颅内出血等。颅内出血是极其严重的情况，可危及生命。比如有患者血小板极低，出现鼻腔大量出血不止，或突然出现头痛、呕吐、意识障碍等颅内出血相关表现，病情十分危急。 二、不同人群的差异 1.儿童：儿童患紫癜时，过敏性紫癜较为常见，若为儿童重型过敏性紫癜累及肾脏等重要器官，对其生长发育可能产生长期影响，需要密切关注和规范治疗。例如儿童过敏性紫癜性肾炎若治疗不及时，可能影响肾脏功能，进而影响成年后的生活质量。而对于血小板减少性紫癜的儿童患者，重型的血小板减少性紫癜可能导致严重出血，如颅内出血等，危及生命，需要积极抢救治疗。 2.成人：成人紫癜中过敏性紫癜若出现严重胃肠道、肾脏等受累情况，也会对生活和健康造成较大影响。血小板减少性紫癜的成人患者，重型的血小板减少性紫癜同样面临严重出血风险，如消化道大出血等可能导致休克等严重后果。 3.有基础疾病人群：本身有肝脏疾病、肾脏疾病等基础疾病的患者出现紫癜时，病情可能更为复杂和严重。例如患有肝硬化的患者出现紫癜，可能与血小板功能异常、凝血因子合成障碍等多种因素相关，出血风险更高，且病情不易控制。 总之，紫癜的严重程度不能一概而论，需要根据具体的紫癜类型、病情严重程度以及患者的个体情况等综合判断，一旦发现紫癜相关表现，应及时就医明确诊断并进行相应处理。
多发性骨髓瘤是中老年多见、男性稍高的克隆性浆细胞恶性疾病，治疗有化疗、靶向治疗、免疫治疗等手段，患者日常要注意生活方式和定期复查，老年及儿童患者有各自注意事项，通过科学规范治疗和合理日常管理可获较好预后，患者应积极面对配合治疗。 一、骨髓瘤的基本认识 多发性骨髓瘤是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病。其发病与多种因素相关，包括遗传因素、环境因素等。从年龄角度看，多见于中老年人群，随着年龄增长发病风险有上升趋势；性别方面，男性相对女性可能有稍高的发病几率。 二、骨髓瘤的治疗手段 （一）化疗 通过使用化学药物杀伤骨髓瘤细胞，常用的化疗方案有多种，化学药物能抑制骨髓瘤细胞的增殖和扩散，不同的化疗方案针对不同病情阶段的患者，对于年轻、身体状况较好的患者可能会采用强度相对较高的化疗方案来争取更好的治疗效果，而对于老年患者则会权衡利弊选择相对温和但有效的化疗方案。 （二）靶向治疗 针对骨髓瘤细胞特定的靶点进行治疗，比如一些靶向药物可以精准作用于骨髓瘤细胞表面的特定分子，阻断其生长、增殖等信号通路，与传统化疗相比，靶向治疗副作用相对可能更有针对性，对正常细胞的影响相对较小，在适合的患者中能取得较好疗效，需要根据患者的基因检测等结果来选择合适的靶向药物。 （三）免疫治疗 利用患者自身的免疫系统来攻击骨髓瘤细胞，例如一些免疫调节剂可以调节机体的免疫功能，增强免疫系统对骨髓瘤细胞的识别和杀伤能力，免疫治疗在骨髓瘤的治疗中逐渐发挥重要作用，对于部分患者能有效控制病情进展。 三、骨髓瘤患者的日常管理 （一）生活方式 1.休息与运动：患者应保证充足的休息，避免过度劳累。在身体状况允许的情况下，进行适度的运动，如散步等低强度运动，有助于增强体质，但要避免剧烈运动，防止骨折等情况发生，因为骨髓瘤患者骨骼受到影响，骨骼强度下降，剧烈运动易导致骨折。 2.饮食：合理饮食很重要，要摄入富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，保证营养均衡，例如多吃瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等，以维持身体的营养需求，增强机体抵抗力。 （二）定期复查 患者需要定期到医院进行复查，包括血常规、骨髓穿刺等检查项目，通过复查可以及时了解病情的变化情况，如骨髓瘤细胞的数量是否有变化等，以便医生根据病情及时调整治疗方案。 四、特殊人群骨髓瘤患者的注意事项 （一）老年患者 老年骨髓瘤患者身体机能相对较弱，在治疗过程中要更加注重对身体耐受性的评估，治疗方案的选择要更谨慎，密切关注治疗过程中出现的不良反应，如化疗药物引起的骨髓抑制等情况可能对老年患者影响更大，需要加强监测和护理。 （二）儿童患者（虽儿童骨髓瘤相对少见，但需提及） 儿童骨髓瘤患者在治疗时要充分考虑儿童的生长发育特点，化疗药物的选择要格外谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的药物，并且要关注治疗过程中对儿童心理的影响，给予心理支持和疏导，因为儿童处于身心发育阶段，疾病和治疗可能会对其心理造成较大冲击。 总之，骨髓瘤虽然是一种恶性疾病，但通过科学规范的治疗以及合理的日常管理等，患者可以获得较好的预后，要以积极的心态面对疾病，配合医生进行治疗。