华中科技大学同济医学院附属协和医院血液内科
简介：
各类贫血和血小板减少性疾病；对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。
副主任医师血液内科
血红蛋白偏高分生理性与病理性，生理性包括长期高原居住因缺氧致代偿性偏高及剧烈运动后暂时性偏高；病理性有真性红细胞增多症（骨髓红系异常增殖伴症状）、慢性疾病相关（慢阻肺因通气障碍、先心病因结构异常、肾脏肿瘤因功能异常致红细增多）；特殊人群里高原居民要定期监测与适当活动，慢性疾病患者需治原发病，真性红细胞增多症患者要定期检查、注意休息饮食 一、生理性血红蛋白偏高情况 长期居住在高原地区的人群，因高原环境氧气稀薄，机体为适应缺氧状态，会刺激红细胞生成素分泌增加，促使骨髓造血功能活跃，红细胞生成增多，进而导致血红蛋白代偿性偏高，这属于机体的生理性适应反应；剧烈运动后短时间内也可能出现血红蛋白暂时性偏高，是身体在运动应激下的短期变化。 二、病理性血红蛋白偏高情况 真性红细胞增多症：这是一种骨髓增殖性疾病，骨髓中红细胞系异常增殖，使得红细胞数量显著增多，血红蛋白持续升高，患者常伴有面色潮红、头痛等症状，需通过骨髓穿刺等检查明确诊断并进行相应治疗。 慢性疾病相关：像慢性阻塞性肺疾病患者，由于肺部通气换气功能障碍，机体长期处于缺氧状态，刺激红细胞生成素分泌，导致红细胞生成增多，血红蛋白偏高；先天性心脏病患者因心脏结构异常影响血液循环，机体缺氧，也会引发红细胞代偿性增多，血红蛋白升高；此外，某些肾脏肿瘤性疾病，因肾脏功能异常影响红细胞生成素分泌调节，也可导致血红蛋白偏高。 三、特殊人群需注意的情况 高原地区居民：长期居住在高原的人群要定期监测血红蛋白水平，若出现头痛、头晕等不适症状需及时就医评估；日常生活中可适当循序渐进增加活动量，提高机体对缺氧环境的适应能力，但要避免过度劳累。 慢性疾病患者：患有慢性阻塞性肺疾病、先天性心脏病等慢性疾病的患者，需积极治疗原发病，严格遵循医嘱规范用药，定期复查血常规及相关脏器功能，如慢性阻塞性肺疾病患者要坚持呼吸康复训练，改善肺功能，从而有助于控制血红蛋白水平；先天性心脏病患者必要时需考虑手术等治疗手段纠正心脏结构异常，缓解缺氧状况。 真性红细胞增多症患者：此类患者需按照医生要求进行定期的骨髓检查、血液生化等检查，密切监测血红蛋白及相关指标变化，在日常生活中要注意休息，保证充足睡眠，避免情绪过度激动，饮食上保持均衡，避免高脂、高糖食物摄入，以维持身体相对稳定的状态。
凝血酶原时间（PT）是反映外源性凝血途径的重要指标，正常参考范围通常为11~13秒（不同实验室可能存在差异），超过正常上限（如14秒以上）即称为PT偏高。PT偏高提示外源性凝血途径功能下降，血液凝固能力减弱，可能增加出血风险。 一、凝血酶原时间偏高的主要原因 凝血因子合成减少：肝脏疾病（如肝硬化、肝炎）导致凝血因子（II、VII、IX、X）合成不足，维生素K缺乏（如新生儿、长期禁食者、脂肪吸收障碍人群）影响依赖维生素K的凝血因子合成，均可引起PT延长。抗凝物质异常增多：口服抗凝药物（如华法林）过量或体内出现抗凝抗体（罕见），会直接抑制凝血因子活性，导致PT延长。其他病理情况：弥散性血管内凝血（DIC）早期、严重感染或休克时，因凝血因子大量消耗或血管内皮损伤，可伴随PT升高。 二、临床意义与出血风险 PT偏高主要反映外源性凝血途径功能降低，表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、创伤后止血困难等轻度出血症状，严重时可能发生内脏出血（如消化道出血、颅内出血）。老年患者因血管脆性增加，出血后可能更难恢复；孕妇若PT偏高需警惕子痫前期或胎盘功能异常，新生儿则需关注颅内出血风险。 三、特殊人群注意事项 肝病患者：肝功能异常时PT延长与凝血因子合成障碍程度正相关，需结合转氨酶、胆红素、白蛋白等指标评估肝损伤程度，避免使用肝毒性药物，必要时补充维生素K（需遵医嘱）。老年人群：常合并慢性疾病及长期用药（如阿司匹林、华法林），PT偏高时需筛查药物相互作用，避免跌倒和剧烈运动，预防出血。孕妇：正常妊娠晚期因血液高凝状态PT多正常，若PT显著偏高需排查子痫前期、胎盘功能减退等并发症，建议结合D-二聚体、血小板计数综合评估。儿童：新生儿PT接近成人下限，若显著延长需排除先天性凝血因子VII缺乏症等，婴幼儿应避免擅自补充维生素K，需由医生评估。 四、进一步检查与应对建议 明确病因：进行APTT（反映内源性凝血途径）、凝血因子活性测定、肝功能、维生素K水平检测，同时核查用药史（尤其是华法林等抗凝药物）。出血预防：避免创伤性操作，减少服用非甾体抗炎药（如阿司匹林），必要时在医生指导下补充维生素K。监测调整：接受华法林治疗者需定期检测国际标准化比值（INR），目标值通常为2~3，严格按医嘱调整剂量，避免出血或血栓风险反跳。
检查贫血原因需分阶段开展基础筛查与精准诊断，结合血常规、铁代谢、营养指标、失血病因及骨髓功能评估，逐步明确致病因素。 1. 血常规及红细胞参数分析：通过血常规检测可明确贫血类型及程度，关键指标包括平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）。MCV<80fl提示小细胞低色素性贫血（常见缺铁性贫血），>100fl提示大细胞性贫血（如巨幼细胞性贫血），正常范围（80~100fl）提示正细胞正色素性贫血（如慢性病性贫血、肾性贫血）。同时观察红细胞形态（如靶形红细胞、泪滴状红细胞）可辅助诊断异常血红蛋白病。 2. 铁代谢与营养性贫血专项检测：针对小细胞低色素性贫血，需检测血清铁蛋白（<20μg/L为缺铁诊断标准）、血清铁（正常参考值8.95~26.85μmol/L）、转铁蛋白饱和度（<15%提示铁储备不足）。巨幼细胞性贫血需检测血清叶酸（<6.8nmol/L）、维生素B12（<100pg/ml），同时排查内因子抗体（恶性贫血相关）。慢性病性贫血需结合C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）及铁蛋白（常升高但铁利用障碍）进行鉴别。 3. 慢性失血病因筛查：慢性消化道出血需行粪便潜血试验（连续3天检测），阳性者进一步行胃肠镜（排除胃溃疡、息肉、肿瘤）。女性需评估月经情况（如周期延长、经量增多），必要时行妇科超声（排查子宫肌瘤、卵巢囊肿）及激素六项（排查内分泌紊乱）。 4. 骨髓穿刺与病理活检：当血常规、铁代谢等指标无法明确病因（如全血细胞减少伴髓系病态造血），需骨髓穿刺涂片及活检，观察造血细胞比例、形态（如早幼粒细胞异常）及骨髓微环境（如骨髓纤维化），辅助诊断再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。 5. 特殊人群针对性检查：儿童需排查寄生虫感染（粪便虫卵检测）、牛奶蛋白过敏（血清总IgE升高）；孕妇需重点监测血清铁蛋白（孕中晚期<30μg/L为铁缺乏预警）、叶酸（<9.1nmol/L提示风险）；老年人需筛查肿瘤标志物（CEA、CA125）、肝肾功能及甲状腺功能（甲减性贫血需T3、T4检测）。 不同病因贫血检查路径不同，临床需结合年龄、病史（如慢性肾病、消化道溃疡史）及生活方式（如素食、长期咖啡饮用）综合判断，避免盲目补铁或忽视隐匿性失血。
三个月宝宝贫血有生理性和病理性之分，生理性贫血一般无需特殊治疗，病理性贫血可能由缺铁等多种原因引起，需明确病因。非药物干预可通过调整饮食、增加户外活动等，缺铁性贫血可在医生评估下补铁，其他病理性贫血按病情制定方案，护理时要注意喂养、定期体检和观察症状。 一、明确贫血类型及原因 三个月宝宝贫血常见类型有生理性贫血和病理性贫血。生理性贫血多因宝宝生长发育迅速，血容量增加，红细胞生成素不足等导致，一般无需特殊治疗，会随月龄增长逐渐改善；病理性贫血可能由缺铁、地中海贫血、感染等原因引起，需进一步检查明确病因。 （一）缺铁性贫血 1.原因：如果是母乳喂养，母亲铁摄入不足可能导致宝宝缺铁；如果是配方奶喂养，配方奶中铁含量不足或吸收不好也可能引起。 2.检查：可通过血常规、血清铁蛋白等检查来判断，血清铁蛋白降低是缺铁的敏感指标。 二、非药物干预措施 （一）饮食调整 1.母乳喂养：母亲要注意自身饮食均衡，多摄入富含铁的食物，如红肉、豆类、绿叶蔬菜等，以通过乳汁为宝宝提供更多铁源。 2.配方奶喂养：选择强化铁的配方奶，保证宝宝铁的充足摄入。 （二）增加户外活动 适当让宝宝进行户外活动，多晒太阳，有助于维生素D的合成，促进钙吸收，间接对造血有一定好处，但要注意避免阳光直射过强。 三、医疗干预情况 （一）缺铁性贫血的治疗 如果确诊为缺铁性贫血，在医生评估下可能会考虑补充铁剂，但要严格遵循儿科用药原则，优先选择适合婴儿的铁剂剂型。同时密切监测宝宝贫血改善情况，定期复查血常规等指标。 （二）其他病理性贫血的处理 如果是地中海贫血等遗传性疾病导致的贫血，需要根据具体病情由医生制定个体化的治疗方案，可能涉及长期的监测和特殊的治疗措施；如果是感染等其他疾病引起的贫血，需要积极治疗原发疾病，随着原发疾病的好转，贫血可能会改善。 四、特殊人群护理要点 对于三个月的宝宝，护理时要特别注意： 1.喂养护理：无论是母乳喂养还是配方奶喂养，都要注意喂养的卫生和正确姿势，避免宝宝呛奶等情况发生。 2.定期体检：按照儿童保健要求定期带宝宝进行体检，监测血常规等指标变化，及时发现贫血等问题并处理。 3.观察症状：密切观察宝宝的精神状态、面色等情况，如果宝宝出现面色苍白、精神萎靡、吃奶差等异常表现，要及时就医。
内源性凝血途径的始动因子是凝血因子Ⅻ（FⅫ）。当血管内皮受损，内皮下胶原、基底膜等带负电荷结构暴露，与游离的FⅫ直接接触，使其从无活性的酶原（FⅫ）转变为有活性的丝氨酸蛋白酶（FⅫa），进而依次激活后续凝血因子，启动内源性凝血反应。 1. 凝血因子Ⅻ的激活与结构基础：FⅫ由肝脏合成，是维生素K依赖型凝血因子，属于丝氨酸蛋白酶原。其激活需带负电荷的表面作为辅因子，如血管内皮下胶原、受损内皮释放的酸性黏多糖或异物表面（如医用导管）。FⅫa形成后可激活凝血因子Ⅺ，后者进一步激活因子Ⅸ，因子Ⅸ与活化的因子Ⅷ在Ca2参与下形成复合物，激活因子X，最终形成凝血酶，完成凝血过程。 2. 内源性凝血途径的临床意义：该途径在血管内膜损伤、血栓形成风险中起关键作用。血友病B（因子Ⅸ缺乏症）患者因内源性途径关键环节受损，表现为自发性关节出血、肌肉血肿；遗传性FⅫ缺乏症（Hageman trait）患者虽常无明显出血症状，但部分研究显示其血栓风险可能升高，因FⅫa可激活纤溶系统抑制剂PAI-1，间接促进血栓形成。 3. 特殊人群的影响与应对：儿童患者因肝脏合成功能尚未完全成熟，FⅫ水平可能低于成人，围产期需监测脐带血凝血功能，避免过度哭闹导致的黏膜出血；老年患者血管壁脆性增加，合并FⅫ缺乏时应避免剧烈运动，日常活动注意防滑防摔；肝病、肾病患者因凝血因子合成与清除异常，需定期检测FⅫ活性，避免合并出血或血栓事件；服用抗凝药物（如华法林）者，FⅫ半衰期约48小时，需根据INR值调整剂量，优先非药物干预（如抬高患肢、局部冷敷）控制小范围出血。 4. 与外源性途径的核心差异：外源性途径以组织因子（TF）暴露为起始，激活因子Ⅶ，启动速度快但依赖组织损伤；内源性途径依赖血管内环境变化，激活阈值低，在生理性止血（如微小血管破损）中起主要作用。两者在凝血瀑布中共同作用，构成完整的凝血系统。 5. 非药物干预的优先原则：针对内源性凝血途径异常的预防，优先通过物理措施减少血管创伤，如避免尖锐物品接触、控制血压稳定；高风险人群（长期卧床、恶性肿瘤）需通过适当活动促进血液循环，避免血液淤积；饮食中增加富含维生素K的食物（菠菜、西兰花），维持FⅫ等凝血因子的正常功能，同时戒烟限酒，降低血管内皮损伤风险。