华中科技大学同济医学院附属协和医院血液内科
简介：
各类贫血和血小板减少性疾病；对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。
副主任医师血液内科
卟啉症是一种先天性的卟啉代谢紊乱疾病，根据卟啉产生和作用的部位不同，可分为红细胞生成性原卟啉症、肝性血卟啉症等类型，其症状主要包括光敏感性、腹痛、神经精神症状等，诊断主要依靠临床表现和实验室检查，治疗方法主要包括避免诱因、对症治疗、药物治疗和造血干细胞移植等。 根据卟啉产生和作用的部位不同，可将卟啉症分为红细胞生成性原卟啉症、肝性血卟啉症、迟发性皮肤卟啉症、混合型卟啉症等类型。不同类型的卟啉症，其临床表现和严重程度有所差异。 卟啉症的症状主要包括以下几个方面： 1.光敏感性：皮肤对阳光过敏，暴露在阳光下后会出现皮肤红肿、水疱、疼痛等症状，严重时甚至会导致皮肤癌变。 2.腹痛：腹痛是卟啉症常见的症状之一，疼痛通常剧烈且难以忍受，可能伴有恶心、呕吐等症状。 3.神经精神症状：部分患者会出现神经精神症状，如焦虑、抑郁、幻觉、妄想等。 4.其他症状：还可能出现贫血、肝功能异常、糖尿病等症状。 卟啉症的诊断主要依靠临床表现、实验室检查等。实验室检查包括血卟啉测定、尿液卟啉测定等。 目前，卟啉症的治疗主要包括以下几个方面： 1.避免诱因：避免阳光照射、使用光敏药物等。 2.对症治疗：缓解腹痛、控制神经精神症状等。 3.药物治疗：使用血红素、抗生素等药物。 4.造血干细胞移植：对于重型卟啉症患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。 需要注意的是，卟啉症是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。患者在日常生活中应注意避免诱因，遵医嘱用药，定期复查。同时，卟啉症患者在生育时应进行遗传咨询，以避免下一代患病。
贫血患者应谨慎饮用咖啡，尤其是缺铁性贫血人群，因咖啡因会抑制铁吸收；非缺铁性贫血人群适量饮用一般无显著影响，但需结合具体情况判断。 一、缺铁性贫血患者应避免过量饮用咖啡 咖啡因中的多酚类物质会抑制非血红素铁的吸收，降低补铁治疗的效果。建议与含铁食物或补铁剂间隔2小时以上饮用咖啡，以减少干扰；同时优先选择低咖啡因咖啡，每日摄入量控制在1-2杯以内。 二、非缺铁性贫血患者饮用咖啡需适度 此类贫血主要因叶酸或维生素B12缺乏（如巨幼细胞性贫血）或慢性病引发，咖啡对铁吸收无显著影响，但咖啡因的利尿作用可能加重脱水或疲劳感。建议每日咖啡摄入量不超过2杯，且避免空腹饮用，餐后饮用可减少对胃酸分泌的刺激。 三、特殊人群的饮用注意事项 孕妇：贫血伴随咖啡因过量可能增加流产风险，建议每日咖啡因摄入≤200mg（约1杯），贫血孕妇应优先通过饮食补充铁和叶酸，同时控制咖啡饮用频率。 老年人：消化功能较弱者饮用咖啡可能刺激胃酸分泌，加重胃溃疡或胃炎风险，建议选择餐后饮用，且不超过1杯/日，观察贫血症状是否因咖啡因加重。 儿童：婴幼儿贫血多为缺铁性，不建议饮用咖啡；青少年贫血者如需饮用，每日控制在1杯以内，避免影响食欲和铁吸收，优先通过非药物方式改善贫血。 四、优化贫血管理与咖啡饮用的平衡 优先通过饮食调整改善贫血：含铁丰富的红肉、动物肝脏与咖啡间隔2小时食用，同时补充维生素C促进铁吸收；叶酸/B12缺乏者增加绿叶蔬菜、鱼类摄入。咖啡因摄入需控制在每日≤200mg，选择低咖啡因饮品，避免长期大量饮用影响整体健康。
血常规能检查出是否贫血，主要通过血红蛋白（Hb）浓度及红细胞计数（RBC）等指标，结合WHO诊断标准即可明确判断。 诊断贫血的核心指标及标准 根据世界卫生组织（WHO）标准，成年男性Hb＜130g/L、成年女性（非孕）＜120g/L、孕妇＜110g/L、65岁以上老人＜120g/L可诊断贫血。血常规中Hb是关键指标，RBC计数同步降低支持诊断，但需排除输液等稀释性因素干扰。 辅助鉴别贫血类型 血常规同时检测红细胞压积（HCT）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白量（MCH）及浓度（MCHC），可初步区分类型：小细胞低色素性（MCV＜80fl、MCHC＜320g/L，常见缺铁性贫血）、大细胞性（MCV＞100fl，常见巨幼贫）及正细胞性（MCV正常，常见慢性病性贫血）。 筛查与病因明确的局限性 血常规是贫血筛查基础，可判断是否存在贫血，但无法直接明确病因。如慢性病性贫血需结合铁代谢、炎症指标（CRP）鉴别；地中海贫血需血红蛋白电泳确诊，此类需进一步检查明确病因。 特殊人群检查注意事项 孕妇：孕期血容量增加，Hb正常范围调整为＞110g/L，生理性贫血需动态观察； 新生儿：出生后2-3个月Hb＜145g/L为病理性贫血； 老年人：需结合骨髓造血功能评估，避免误诊生理性Hb下降。 异常结果的解读与建议 若Hb异常，建议1-2周复查排除误差；伴头晕、乏力者需同步检测铁蛋白、维生素B12；无明显症状者，结合临床及其他检查（如骨髓穿刺）判断干预必要性，避免自行用药。
女人贫血多为缺铁性贫血，最快补血需优先补充铁剂及富含血红素铁的食物，搭配维生素C促进吸收，避免影响铁吸收的因素，并根据特殊人群调整饮食方案。 一、明确贫血类型与补血核心 女性贫血以缺铁性贫血为主（占90%以上），因月经失血、生育消耗、营养摄入不足等导致铁储备下降。补血关键是优先补充铁剂及血红素铁，需配合维生素C提升吸收效率。 二、优先选择高吸收率铁源 血红素铁（动物源性铁）吸收率达20%-35%，优于植物性非血红素铁（2%-20%）。建议每日摄入：红肉（牛肉、羊肉）50-100克、动物肝脏50克（每周1-2次）、动物血（鸭血、猪血）50克，同时搭配富含维生素C的蔬菜（如彩椒、西兰花），提升铁吸收。 三、搭配维生素C与蛋白质 维生素C可将三价铁还原为二价铁，促进吸收，临床证实铁剂与维生素C同服可提升铁利用率30%以上。蛋白质是血红蛋白合成的基础，每日需摄入鸡蛋、瘦肉、鱼类等优质蛋白50-70克，例如“菠菜猪肝汤+橙子”组合，既补铁又促吸收。 四、避免影响铁吸收的因素 茶、咖啡中的鞣酸会抑制铁吸收，建议食用高铁餐（如红肉）后2-4小时再饮用；高钙食物（牛奶、钙片）与铁剂间隔2小时以上，避免形成不溶性钙铁复合物，降低吸收率。 五、特殊人群饮食调整 孕妇（每日需铁量增至27mg）：除增加红肉摄入外，建议在医生指导下服用含铁剂（如硫酸亚铁）；经期女性：经期后3天内多补充动物肝脏、红枣等，避免过度节食减肥（节食易加重缺铁）；素食女性：需额外搭配维C与铁剂同服，避免缺铁性贫血。
治疗贫血的药物需结合病因选择，常见类型包括铁剂、维生素B12/叶酸、促红细胞生成素、免疫抑制剂及中成药等，具体需依据贫血类型及个体情况用药。 缺铁性贫血治疗药物 以铁剂为主，常用药物包括硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、右旋糖酐铁等。特殊人群：孕妇、老年人建议从小剂量开始，消化性溃疡患者慎用，避免与茶、咖啡同服影响吸收，可同步补充维生素C促进铁吸收。 巨幼细胞性贫血治疗药物 以叶酸联合维生素B12为主，叶酸制剂（如叶酸片）与维生素B12（如甲钴胺、维生素B12注射液）联合使用。特殊人群：恶性贫血患者需终身注射维生素B12，高同型半胱氨酸血症者应同步监测叶酸水平，肾功能不全者需调整剂量。 慢性病性贫血治疗药物 促红细胞生成素类（如重组人促红素注射液）为核心药物，适用于慢性肾病、炎症性贫血。特殊人群：肾功能不全者需监测血压及铁蛋白水平，高血压、血栓病史者慎用，癫痫患者禁用，用药期间定期复查血常规。 再生障碍性贫血治疗药物 以免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司）及雄激素（如司坦唑醇、十一酸睾酮）为主，必要时联合造血干细胞移植。特殊人群：儿童慎用雄激素，老年人需定期监测肝肾功能，用药期间避免接种活疫苗。 中成药辅助治疗 适用于气血两虚型贫血，如阿胶、复方阿胶浆、当归补血口服液等。特殊人群：糖尿病患者禁用含糖剂型，湿热体质者需辨证使用，感冒发热期间不宜服用，孕妇需在医生指导下使用。 （注：以上药物仅说明名称及特殊人群注意事项，具体用药需经临床诊断后遵医嘱，避免自行服用。）