主任王洪志

王洪志副主任医师

中国中医科学院西苑医院血液内科

个人简介

简介：　　王洪志，从事血液病临床及骨髓形态学研究24年。参与各级各类课题21项，其中国家重点研发计划1项，国家自然科学基金课题9项，国家中医临床研究基地业务建设科研专项1项，卫生部科研基金课题1项，北京自然科学基金课题2项，北京首发基金课题1项，北京市科技计划2项，中医药行业科研专项1项。获中国中西医结合学会科学技术三等奖1项，中国中医科学院科技成果二等奖4项，中华中医药学会科技三等奖2项。获得发明专利证书1项。　　科研成果：　　1.发明专利：一种以青黛、雄黄为主治疗骨髓增生异常综合征的中药药物及中药制剂制备方法;　　2.益气通阳法治疗慢性免疫性血小板减少症的疗效和机理研究.中国中西医结合学会科学技术三等奖;　　3.青黄胶囊为主治疗MDS疗效及机理研究.2009年度中国中医科学院科学技术成果二等奖;　　4.青黄胶囊为主治疗MDS疗效及机理研究.获2010年度中华中医药学会科学技术三等奖;　　5.中药补肾为主联合西药治疗再障疗效评价及用药选择分界点的研究.获2010年度中国中医科学院科学技术二等奖;　　6.中药补肾为主联合西药治疗再生障碍性贫血疗效评价及用药选择的研究.获2011年度中华中医药学会科学技术三等奖;　　7.益气补肾颗粒治疗微小残留白血病临床疗效及免疫调节机制.获2011年度中国中医科学院科学技术二等奖。　　8.中药复方青黄散治疗髓毒劳(骨髓增生异常综合征)临床安全应用方法的优化研究. 获2018年度中国中医科学院科学技术二等奖。 　　共发表论文23篇。其中SCI收录文章 2 篇，核心期刊 21 篇。

擅长疾病

骨髓增生异常综合症、特发性血小板增多症、真性红细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜、再障及疑难血液病诊断。

TA的回答

问题：白血病有什么症状能告诉一下吗

白血病是造血系统的恶性肿瘤，其症状因白血病类型、病程阶段及个体差异有所不同，主要表现为全身症状、出血倾向、造血器官相关症状、组织浸润症状及特殊人群症状差异。 一 全身症状表现为发热与贫血。发热多因白血病细胞抑制正常粒细胞生成，致免疫力低下引发感染，或肿瘤细胞自身代谢产热。感染性发热常伴随呼吸道、口腔、泌尿系统等感染症状，如咳嗽、咽痛、尿频尿急；肿瘤热多为低热（37.5℃~38.5℃），抗生素治疗无效。贫血由红细胞生成减少或破坏增加导致，表现为持续乏力、面色苍白、活动后心悸气短，儿童可因生长发育需求被忽视，老年患者因基础疾病（如冠心病）叠加贫血症状更显著。 二 出血倾向与血小板减少直接相关。皮肤黏膜出血常见，表现为针尖状瘀点、片状瘀斑，牙龈自发性出血或刷牙后出血，鼻出血多在晨起或用力后发生。女性患者可能出现月经量增多或经期延长，需与妇科疾病鉴别。严重时可发生内脏出血，如消化道黑便、咯血，颅内出血罕见但进展迅速，表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍，需紧急干预。 三 造血器官相关症状以肝脾淋巴结肿大及骨痛为主。肝脾肿大多质地中等硬度，表面光滑，无压痛，儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）发生率约80%；淋巴结肿大常见颈部、腋下、腹股沟，质地偏硬，可推动。骨痛源于骨髓腔内白血病细胞增殖，儿童及青少年多见四肢长骨（如小腿胫骨）、关节疼痛，夜间或活动后加重，易被误认为“生长痛”，需结合其他症状排查。 四 组织浸润症状随白血病类型及部位而异。中枢神经系统浸润多见于儿童ALL，表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直，严重者出现抽搐、昏迷；睾丸浸润男性多见，单侧无痛性肿大；皮肤浸润表现为皮下结节、红色斑丘疹或溃疡；肺部浸润可引发咳嗽、胸闷，罕见但进展快。长期接触苯、甲醛等有害物质者，上述浸润症状出现可能更早。 五 特殊人群症状存在差异。儿童白血病起病急，以发热、骨痛、淋巴结肿大为首发；成人慢性粒细胞白血病（CML）早期症状隐匿，多表现为乏力、体重下降、脾脏肿大。老年人因免疫力低下，感染性发热更突出，贫血与出血症状易被基础疾病掩盖。女性月经过多需警惕白血病可能，长期吸烟、酗酒者因血液毒性物质累积，症状可能更严重。有白血病家族史者，需定期监测血常规，异常指标（如血小板减少、白细胞异常升高）应及时就诊。

问题：怀疑蚕豆病

怀疑蚕豆病（G6PD缺乏症）时，需结合典型症状、家族史及实验室指标综合判断。核心诊断指标包括G6PD活性检测（酶活性降低为金标准）、溶血相关指标（血红蛋白降低、网织红细胞升高、胆红素升高、乳酸脱氢酶升高）及基因检测（明确X连锁隐性遗传类型）。 1. 核心诊断指标：G6PD活性检测需通过新鲜红细胞样本完成，酶活性低于正常均值的70%可确诊；溶血相关指标中，血红蛋白尿（尿液呈酱油色）、急性黄疸（皮肤巩膜黄染）为典型表现；基因检测可发现G6PD基因（如G6PD基因c.202A>G、c.392G>A等突变热点），女性杂合子可能因X染色体失活呈现症状波动。 2. 诱发因素与风险场景：蚕豆（含蚕豆嘧啶核苷、异戊氨基巴比妥等氧化物质）为明确诱因，需避免食用生熟蚕豆及蚕豆制品；药物方面，伯氨喹、奎宁、磺胺类药物（如磺胺甲噁唑）等可引发急性溶血；感染（肺炎、伤寒）、高温作业、过度疲劳等应激状态可增加风险；薄荷、樟脑丸等樟脑类物质及接触性化学物质也需警惕。 3. 特殊人群影响：新生儿因母乳中可能含微量蚕豆相关物质或母亲用药（如奎宁）诱发溶血；儿童因免疫功能未成熟，食用蚕豆后1-3天内出现症状风险较高，家长需严格禁止接触诱因；女性G6PD缺乏杂合子（约15%-30%）可能因X染色体随机失活表现为间歇性溶血，孕期需避免诱发因素；有慢性溶血性贫血病史者发作后易进展为重度贫血。 4. 鉴别诊断要点：需与自身免疫性溶血性贫血（Coombs试验阳性）、地中海贫血（血红蛋白电泳异常）、遗传性球形红细胞增多症（红细胞渗透脆性试验阳性）鉴别。急性发作期需与急性肝炎（肝功能指标异常）、尿路感染（尿胆原阴性）区分，通过红细胞G6PD活性测定可明确诊断。 5. 预防与应急处理：预防以规避诱因为主，明确家族史者需避免食用蚕豆及相关制品，就医时主动告知病史；应急处理需立即脱离诱因环境，补充水分（口服补液优先），避免自行服用药物；儿童需在医生指导下使用退热剂（如对乙酰氨基酚），禁用阿司匹林、布洛芬等可能诱发溶血的药物；发作后需监测血红蛋白、胆红素水平，必要时住院治疗。 蚕豆病为终身遗传性疾病，早期诊断与诱因规避可显著降低溶血风险，尤其儿童及女性携带者需重视日常防护。

问题：白血病可以治好吗

白血病的治疗效果因类型、分期及个体差异存在显著不同，部分类型的白血病通过规范治疗可实现长期无病生存，甚至达到临床治愈。 一、白血病类型与预后的核心关联 儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）是治愈率较高的类型，低危病例经规范化疗后，长期无病生存率可达80%~90%；成人ALL预后相对复杂，低危病例5年生存率约40%~50%。慢性粒细胞白血病（CML）患者使用靶向药物后，10年生存率超90%，部分患者可实现分子学缓解。急性早幼粒细胞白血病（M3型）经维甲酸+砷剂治疗后，治愈率超90%；高危急性髓系白血病（AML）患者化疗联合造血干细胞移植后，5年生存率约30%~40%。 二、关键治疗手段的科学应用 化疗是基础治疗方式，需根据白血病类型选择方案（如ALL常用长春新碱+泼尼松+蒽环类药物组合）。造血干细胞移植适用于高危、复发或难治性病例，异基因移植需匹配供者，移植后需长期抗排异治疗。靶向治疗针对特定分子异常，如CML的BCR-ABL融合基因，使用酪氨酸激酶抑制剂可精准阻断异常信号传导。CAR-T细胞疗法在难治性ALL儿童中显示CR率超80%。 三、特殊人群的治疗特点 低龄儿童（<2岁）需采用减量、分阶段化疗方案，避免严重骨髓抑制和器官损伤。老年患者（≥65岁）优先选择低强度化疗或靶向药物，避免严重副作用。有基础疾病（如心脏病、糖尿病）患者需提前优化全身状况，降低治疗风险。复发或难治性病例需调整方案，如更换化疗药物、尝试新药或免疫治疗。 四、长期生存与康复管理 治疗后需定期监测微小残留病（MRD），MRD阴性者复发风险显著降低。前2年每3个月复查，之后逐渐延长间隔，持续5年无异常可降低复发风险。生活方式管理包括均衡营养（高蛋白、高维生素饮食）、避免感染（勤洗手、避免人群密集处）、适度运动。心理支持需关注患者情绪，必要时引入心理干预。 五、治疗中的风险与个体化策略 化疗药物可能导致恶心呕吐、骨髓抑制等副作用，需预防性使用止吐药、升白药。靶向药物可能引起皮疹、腹泻，需监测血常规和肝肾功能。儿童需避免使用影响生长发育的药物，如蒽环类抗生素累积剂量需控制在安全范围。治疗方案由多学科团队制定，优先选择循证医学支持的方案，如低危ALL避免过度强化治疗。

问题：吃什么药，怎么治疗，贫血怎么补

贫血的治疗需根据病因（如缺铁性、巨幼细胞性等）选择针对性药物，通过营养补充（铁、叶酸、维生素B12等）、改善生活方式及特殊人群调整方案实现。 一、明确贫血类型与治疗基础原则 贫血按病因分为缺铁性、巨幼细胞性、慢性病性、溶血性等类型，治疗需先通过血常规、铁代谢指标（血清铁、铁蛋白）、叶酸/B12水平等检查明确病因，优先去除病因（如止血、控制感染），再结合类型制定方案。 二、针对性药物治疗 1. 缺铁性贫血：口服铁剂（如硫酸亚铁、富马酸亚铁等），吸收障碍或不耐受者可使用注射铁剂（如蔗糖铁）； 2. 巨幼细胞性贫血：补充叶酸制剂，维生素B12缺乏者需补充维生素B12（口服或注射）； 3. 慢性病性贫血：促红细胞生成素（需配合铁剂使用），重度贫血时考虑输血支持。 三、营养补充与饮食调整 1. 铁元素：优先选择血红素铁（红肉、动物肝脏、鱼类），植物性来源（菠菜、黑木耳、豆类）需搭配维生素C（如橙子、猕猴桃）促进吸收，避免与茶、咖啡同服（鞣酸抑制铁吸收）； 2. 叶酸与维生素B12：深绿色蔬菜、豆类、水果提供叶酸，动物内脏、乳制品、肉类富含维生素B12，素食者需额外补充； 3. 维生素C辅助：每日摄入100-200mg维生素C（如新鲜果蔬），可增强铁吸收效率。 四、非药物干预措施 1. 生活方式：规律作息，适度运动（如快走、游泳）改善血液循环，避免过度劳累； 2. 病因管理：慢性出血者需治疗原发病（如胃溃疡、月经过多），感染性贫血需控制感染； 3. 监测复查：定期检测血常规，避免铁剂过量（成人每日铁摄入不超过45mg），防止铁中毒。 五、特殊人群注意事项 1. 婴幼儿：优先通过辅食补铁（如强化铁米粉、红肉泥），避免直接服用铁剂（需医生指导），牛奶与铁剂间隔2小时以上； 2. 孕妇：孕中期起每日需铁15-20mg，建议补充小剂量铁剂，增加叶酸（深绿色蔬菜、豆类）摄入； 3. 老年人：选择水溶性铁剂（如富马酸亚铁），避免空腹服用，可搭配维生素B族改善吸收； 4. 慢性病患者：肾病、肝病贫血需在专科医生指导下用药，促红细胞生成素使用期间监测血压与血红蛋白水平。

问题：什么是原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性肿瘤，以骨髓巨核细胞异常增殖导致外周血血小板计数显著升高为特征，常见基因突变（JAK2、CALR、MPL）驱动发病，临床表现以血栓或出血事件为主，诊断需结合血常规、骨髓活检及基因检测，治疗以风险分层为核心，包括抗栓、降血小板及生活方式干预。 病因机制方面，ET的发病与基因突变直接相关，约50%~60%患者携带JAK2 V617F突变，此外CALR和MPL基因突变也有报道。这些基因变异导致巨核细胞过度增殖，血小板生成失控，骨髓活检显示巨核细胞体积增大、核分叶异常，血小板生成率显著高于正常。 临床表现上，多数患者血小板计数持续≥600×10^9/L，症状与血小板水平不完全平行。血栓风险随血小板水平升高而增加，常见于肢体静脉血栓（表现为肢体麻木、肿胀）、脑血管血栓（头痛、言语障碍）或心脑血管血栓（胸痛、心梗），年轻患者血栓事件更易发生在门静脉、肺静脉等内脏血管；出血症状如皮肤瘀斑、牙龈出血发生率较低，可能与血小板功能异常有关，少数患者因脾脏肿大出现腹部饱胀感。 诊断标准需符合WHO 2020年标准：①血小板计数持续≥450×10^9/L；②骨髓活检显示巨核细胞增生伴成熟异常（如小巨核细胞增多）；③排除继发性血小板增多（如感染、炎症、缺铁性贫血、肿瘤等）；④存在JAK2、CALR或MPL突变之一（无突变者需结合临床病理排除其他骨髓增殖性疾病）。 治疗原则以风险分层为核心。低风险患者（年龄<60岁、无血栓史、血小板<1500×10^9/L）以抗血小板为主，使用低剂量阿司匹林预防血栓，定期监测血常规及血栓标志物；中高危患者（年龄>60岁、有血栓史、血小板>1500×10^9/L或JAK2 V617F阳性）需降血小板治疗，药物包括羟基脲、干扰素α（具体用药需医师指导），同时控制血压、血脂，戒烟限酒。 特殊人群注意事项：老年患者血管弹性下降，血栓风险更高，需每3~6个月复查血常规及凝血功能；儿童ET罕见，若发病需重点排除白血病、其他骨髓增殖性疾病；孕妇需在产科与血液科协作下监测血小板及D-二聚体，产后继续随访；合并高血压、糖尿病者需严格控制原发病，降低血栓叠加风险。

上一页678下一页