主任王洪志

王洪志副主任医师

中国中医科学院西苑医院血液内科

个人简介

简介：　　王洪志，从事血液病临床及骨髓形态学研究24年。参与各级各类课题21项，其中国家重点研发计划1项，国家自然科学基金课题9项，国家中医临床研究基地业务建设科研专项1项，卫生部科研基金课题1项，北京自然科学基金课题2项，北京首发基金课题1项，北京市科技计划2项，中医药行业科研专项1项。获中国中西医结合学会科学技术三等奖1项，中国中医科学院科技成果二等奖4项，中华中医药学会科技三等奖2项。获得发明专利证书1项。　　科研成果：　　1.发明专利：一种以青黛、雄黄为主治疗骨髓增生异常综合征的中药药物及中药制剂制备方法;　　2.益气通阳法治疗慢性免疫性血小板减少症的疗效和机理研究.中国中西医结合学会科学技术三等奖;　　3.青黄胶囊为主治疗MDS疗效及机理研究.2009年度中国中医科学院科学技术成果二等奖;　　4.青黄胶囊为主治疗MDS疗效及机理研究.获2010年度中华中医药学会科学技术三等奖;　　5.中药补肾为主联合西药治疗再障疗效评价及用药选择分界点的研究.获2010年度中国中医科学院科学技术二等奖;　　6.中药补肾为主联合西药治疗再生障碍性贫血疗效评价及用药选择的研究.获2011年度中华中医药学会科学技术三等奖;　　7.益气补肾颗粒治疗微小残留白血病临床疗效及免疫调节机制.获2011年度中国中医科学院科学技术二等奖。　　8.中药复方青黄散治疗髓毒劳(骨髓增生异常综合征)临床安全应用方法的优化研究. 获2018年度中国中医科学院科学技术二等奖。 　　共发表论文23篇。其中SCI收录文章 2 篇，核心期刊 21 篇。

擅长疾病

骨髓增生异常综合症、特发性血小板增多症、真性红细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜、再障及疑难血液病诊断。

TA的回答

问题：地贫ab是什么意思

地中海贫血包括α地贫和β地贫，α地贫因α珠蛋白基因缺失或突变致合成障碍分不同临床型且常染色体隐性遗传，β地贫由β珠蛋白基因突变致合成障碍分不同型也常染色体隐性遗传，有地贫家族史或祖籍高发区人群需筛查，经血常规等检测明确后可评估孕育风险及产前诊断以降地贫患儿出生率保母婴健康。 一、地贫ab的含义 地贫全称为地中海贫血，是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血疾病。地贫ab分别指代α地中海贫血（α地贫）和β地中海贫血（β地贫）。 （一）α地中海贫血 1.基因缺失与合成障碍机制：人体正常有4个α珠蛋白基因，若α珠蛋白基因缺失或突变，会导致α珠蛋白链合成减少或缺乏。根据缺失基因数量不同分为不同临床类型，如缺失1个α基因时为静止型α地贫，一般无明显临床症状，血常规可能仅有轻微异常；缺失2个α基因时为轻型α地贫，患者可能轻度贫血或无明显症状；缺失3个α基因时为中间型α地贫，患者会有中度贫血、肝脾肿大等表现；缺失4个α基因时为重型α地贫（HbBart's胎儿水肿综合征），胎儿在宫内多已水肿，常于孕晚期死胎或出生后不久死亡。 2.遗传特点：α地贫为常染色体隐性遗传，若父母一方为α地贫携带者，孕育后代时需关注基因传递情况。 （二）β地中海贫血 1.基因突变与合成障碍机制：由β珠蛋白基因发生突变导致β珠蛋白链合成障碍，根据病情严重程度分为轻型、中间型和重型。轻型β地贫患者珠蛋白链合成轻度减少，一般仅有轻度贫血或无症状；中间型β地贫患者珠蛋白链合成中度减少，有中度贫血、肝脾肿大等表现；重型β地贫患者珠蛋白链几乎不能合成，出生后不久即出现严重贫血、黄疸、肝脾进行性肿大等，需依赖定期输血维持生命。 2.遗传特点：β地贫同样为常染色体隐性遗传，夫妇双方若均为β地贫携带者，其子女患重型β地贫的概率为25%，轻型为50%，正常为25%。 二、地贫筛查与诊断意义 对于有地贫家族史、祖籍为地贫高发地区（如地中海沿岸、东南亚等地）的人群，应进行地贫筛查，一般先通过血常规检测发现异常（如红细胞计数、血红蛋白量异常等），再进一步行血红蛋白电泳、基因检测等明确是否为地贫及具体类型。这有助于早期发现地贫携带者或患者，对于备孕夫妇可评估孕育地贫患儿的风险，必要时进行产前诊断，如绒毛取样、羊水穿刺或脐血穿刺等检测胎儿基因情况，从而采取相应医学措施，如终止严重受累胎儿妊娠等，以降低地贫患儿出生率，保障母婴健康。

问题：贫血应该怎么治疗

贫血治疗需根据病因、类型及严重程度制定个体化方案，核心包括病因治疗、营养补充、药物干预、输血支持及特殊人群管理。 一、病因治疗：针对原发病是关键。缺铁性贫血需明确铁缺乏来源（如慢性失血、饮食不足），通过治疗原发病（如消化道溃疡止血、月经过多调节激素）或调整饮食结构（增加红肉、动物血等血红素铁摄入）；巨幼细胞性贫血需排查叶酸/B12吸收障碍（如胃切除术后），补充相应营养素并治疗吸收异常；慢性病性贫血（如肾病、炎症性肠病）需控制原发病，必要时联合促红细胞生成素；溶血性贫血需规避诱发因素（如感染、药物），必要时用糖皮质激素或免疫抑制剂控制溶血。 二、营养补充：营养性贫血优先非药物干预。缺铁性贫血每日摄入10-20mg铁元素（约100-200g红肉/周），搭配维生素C（如柑橘、青椒）促进吸收，避免与茶/咖啡同服；巨幼细胞性贫血每日补充叶酸400-800μg（深绿色蔬菜、豆类），维生素B12缺乏者增加鱼类、乳制品摄入；素食者需每3-6个月监测B12水平，必要时预防性补充；孕妇（孕中晚期）额外补充叶酸400μg/日，哺乳期女性增加瘦肉、动物肝脏摄入，预防婴儿贫血。 三、药物干预：明确药物适用范围。铁剂（如琥珀酸亚铁）用于缺铁性贫血，避免低龄儿童使用成人剂型，可选择婴幼儿专用滴剂；巨幼贫用叶酸、维生素B12制剂，胃切除患者需注射给药；肾性贫血用促红细胞生成素，需联合铁剂并监测铁蛋白（目标＞200μg/L）；药物治疗期间观察血常规（血红蛋白每2周上升＞10g/L提示有效），以患者舒适度为标准调整剂型（如餐后服铁剂减少胃部不适）。 四、输血支持：仅用于紧急情况。血红蛋白＜60g/L伴头晕/胸痛或急性失血＞1000ml时输血，选择红细胞悬液，老年/心衰患者输血速度＜1ml/kg/h，每次输注量≤2单位；输血后监测血压、心率，预防过敏反应（如荨麻疹、发热），多次输血者需排查铁过载（血清铁＞200μg/dl时用去铁胺）。 五、特殊人群管理：儿童（6月龄-6岁）：7月龄起添加红肉泥、蛋黄泥，避免牛奶替代母乳（减少铁吸收抑制），12月龄后每3个月查血常规；孕妇（孕20周后）：每日补充30mg铁，产后42天复查；老年（≥65岁）：优先食物补铁（黑木耳、菠菜），慎用铁剂（避免与四环素同服），合并心衰者小剂量多次输血；慢性病患者：同步管理原发病（如类风湿关节炎控制炎症），避免非甾体抗炎药加重贫血，每3个月监测血红蛋白。

问题：多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性克隆增殖性疾病与遗传环境等多因素相关有骨痛病理性骨折贫血肾功能损害感染倾向等表现实验室检查见M蛋白等骨髓穿刺见克隆性浆细胞增高影像学可见溶骨性病变等，治疗有化疗靶向治疗造血干细胞移植，预后与年龄体能状态等相关，老年患者需评估耐受性监测指标，儿童患者罕见需遵循儿科原则权衡药物对生长发育影响。 一、定义与发病机制 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性克隆增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），引发骨破坏、贫血、肾功能损害等，发病与遗传、环境等多因素相关，癌基因激活及抑癌基因失活等参与其病理过程。 二、临床表现 1.骨相关表现：患者常出现腰骶部、胸骨、肋骨等部位骨痛，严重时可致病理性骨折，系骨髓瘤细胞浸润骨骼及分泌破骨细胞激活因子所致。 2.贫血表现：因骨髓中浆细胞增殖抑制正常造血功能，患者出现不同程度贫血，表现为乏力、面色苍白等。 3.肾功能损害：部分患者出现蛋白尿、管型尿甚至肾衰竭，与M蛋白沉积肾小管及高钙血症等因素有关。 4.感染倾向：正常免疫球蛋白合成受抑，患者易发生细菌感染，如肺炎、尿路感染等。 三、诊断方法 1.实验室检查：血清蛋白电泳可发现M蛋白，免疫固定电泳确定M蛋白类型，骨髓穿刺见克隆性浆细胞比例增高（通常>10%），血常规示贫血，肾功能检查可见肌酐升高等肾功能损害指标。 2.影像学检查：X线可见溶骨性病变、骨质疏松等，CT、MRI等精确评估骨骼病变情况。 四、治疗手段 1.化疗：采用多种化疗药物联合方案，如硼替佐米联合地塞米松等抑制浆细胞增殖。 2.靶向治疗：针对骨髓瘤细胞特定靶点的药物，如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等，精准作用肿瘤细胞。 3.造血干细胞移植：适合患者可行自体或异基因造血干细胞移植，重建正常造血及免疫功能。 五、预后因素 预后与患者年龄（老年患者预后相对较差）、体能状态、国际分期系统（ISS分期）、细胞遗传学异常等相关，ISSⅠ期预后较好，Ⅲ期预后较差，存在高危细胞遗传学异常如17p缺失等预后不良。 六、特殊人群注意事项 1.老年患者：充分评估机体耐受性，治疗方案兼顾疗效与生活质量，密切监测肝肾功能等指标，因老年患者脏器功能减退，药物代谢及排泄能力下降。 2.儿童患者：多发性骨髓瘤在儿童中极为罕见，若发生需遵循儿科安全护理原则，治疗谨慎权衡药物对生长发育影响，优先考虑对儿童机体影响较小的治疗策略。

问题：什么是先天障碍性贫血严重吗如何治疗

先天性再生障碍性贫血是因FANCA等基因突变导致骨髓造血衰竭的罕见遗传性疾病，以全血细胞减少、骨髓增生低下及先天畸形为特征，病情严重且进展迅速，易并发感染、出血及白血病，需尽早干预；治疗以异基因造血干细胞移植为核心，结合支持治疗与长期管理。 1. 疾病本质与特征 先天性再生障碍性贫血是因FANCA等16种已知基因突变致骨髓造血干细胞功能缺陷的罕见病，以全血细胞减少（红细胞、白细胞、血小板）、骨髓增生低下及先天畸形（如拇指发育不良、肾脏畸形）为核心特征，新生儿发病率约1/10万-1/15万，患者需避免接触辐射（如CT检查）与化学诱变剂（如苯、甲醛）。 2. 疾病严重程度 2.1 骨髓衰竭表现：贫血（血红蛋白常＜80g/L）致头晕、乏力，血小板减少（＜50×10^9/L）易出血（皮肤瘀斑、内脏出血），中性粒细胞减少（＜1.5×10^9/L）增加肺炎、败血症风险。2.2 并发症与恶性转化：先天畸形（如心脏缺陷）加重心功能负担，白血病转化率达10%-30%（普通人群＜0.2%），未移植者中位生存期约10年。 3. 治疗核心方法 3.1 支持治疗：输血维持血红蛋白＞100g/L（避免长期贫血），血小板输注（预防出血倾向），粒细胞集落刺激因子（G-CSF）短期升白细胞，感染时用广谱抗生素（如碳青霉烯类）。3.2 根治手段：异基因造血干细胞移植（HSCT）是唯一根治方法，建议无严重感染、无重大畸形患者尽早行配型移植，预处理避免烷化剂（如马法兰）。3.3 药物辅助：雄激素（司坦唑醇）短期提升血红蛋白，需监测肝功能；免疫抑制剂（环孢素A）可减少溶血，对严重骨髓衰竭效果有限。 4. 特殊人群管理 4.1 儿童患者：严格避免电离辐射（如CT检查需辐射剂量＜5mSv/年），禁止使用烷化剂，移植需体重＞15kg以降低排斥风险。4.2 老年患者：加强营养支持（高蛋白饮食），移植前评估心、肺功能，优先保守治疗（如促红细胞生成素）。4.3 女性患者：孕期每2周监测血常规，避免沙利度胺等致畸药物，产后补充铁剂预防出血。 5. 长期健康管理 5.1 随访监测：每3个月查血常规，每年染色体核型分析（筛查白血病），避免接触甲醛、苯系物。5.2 生育建议：突变基因携带者需遗传咨询，胎儿行产前基因诊断（孕16周羊水穿刺），避免高风险伴侣。5.3 生活方式：规律作息，避免过度劳累，合并感染就近就医，定期接种流感疫苗。

问题：白血病二次复发的治愈率是多少

白血病二次复发治愈率受多种因素影响，无固定数值，一般较低，在10%-30%左右，与白血病类型、患者一般状况、首次治疗情况、治疗手段选择等因素相关，需多学科团队制定个体化方案提高治愈率改善预后。 白血病的类型：不同类型的白血病，二次复发后的预后不同。例如，急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病在二次复发后的治愈率有差异。急性淋巴细胞白血病二次复发后，部分患者可能通过再次诱导缓解、造血干细胞移植等治疗手段获得一定缓解，但整体治愈率相对较低；而急性髓系白血病二次复发后的治疗也面临诸多挑战。 患者的一般状况 年龄：年轻患者相对老年患者可能具有更好的身体状况和对治疗的耐受性，在二次复发后有更多的治疗选择，如造血干细胞移植等，从而可能获得更高的治愈率；而老年患者往往合并多种基础疾病，身体机能较差，对高强度治疗的耐受性降低，影响治愈率。 体能状态：体能状态较好的患者能够更好地耐受化疗等治疗措施，治疗依从性也相对较高，有利于病情的控制和治愈率的提高；体能状态差的患者可能无法接受积极的治疗，导致治愈率降低。 首次治疗的情况 首次缓解的持续时间：首次缓解持续时间较短的患者，二次复发后治愈率相对较低。因为首次缓解持续时间短往往提示白血病细胞对治疗的敏感性较低，复发后的肿瘤负荷可能更高，治疗难度更大。 首次治疗的方案及疗效：首次治疗中使用的方案是否合理、患者对首次治疗的疗效如何等都会影响二次复发后的治愈率。如果首次治疗方案未能有效清除白血病细胞，残留的白血病细胞可能更容易在二次复发时生长，导致治愈率降低。 治疗手段的选择 再次诱导缓解治疗：通过再次诱导缓解治疗使白血病细胞达到缓解是后续治疗的基础。不同的诱导缓解方案效果不同，有效的诱导缓解能够为后续的造血干细胞移植等治疗创造条件，从而提高治愈率。 造血干细胞移植：对于适合的患者，造血干细胞移植是可能治愈二次复发白血病的重要手段。如果能够找到合适的供体，并且患者在移植后能够顺利度过移植相关并发症，造血干细胞移植有可能使患者获得长期生存甚至治愈。但移植相关的并发症如感染、移植物抗宿主病等也会影响移植的成功率和治愈率。 总体而言，白血病二次复发的治愈率较低，一般在10%-30%左右，但这并不是绝对的，具体的治愈率需要根据每个患者的个体情况进行综合评估。对于二次复发的白血病患者，需要多学科团队制定个体化的治疗方案，以最大程度提高治愈率，改善患者的预后。

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