主任王洪志

王洪志副主任医师

中国中医科学院西苑医院血液内科

个人简介

简介：　　王洪志，从事血液病临床及骨髓形态学研究24年。参与各级各类课题21项，其中国家重点研发计划1项，国家自然科学基金课题9项，国家中医临床研究基地业务建设科研专项1项，卫生部科研基金课题1项，北京自然科学基金课题2项，北京首发基金课题1项，北京市科技计划2项，中医药行业科研专项1项。获中国中西医结合学会科学技术三等奖1项，中国中医科学院科技成果二等奖4项，中华中医药学会科技三等奖2项。获得发明专利证书1项。　　科研成果：　　1.发明专利：一种以青黛、雄黄为主治疗骨髓增生异常综合征的中药药物及中药制剂制备方法;　　2.益气通阳法治疗慢性免疫性血小板减少症的疗效和机理研究.中国中西医结合学会科学技术三等奖;　　3.青黄胶囊为主治疗MDS疗效及机理研究.2009年度中国中医科学院科学技术成果二等奖;　　4.青黄胶囊为主治疗MDS疗效及机理研究.获2010年度中华中医药学会科学技术三等奖;　　5.中药补肾为主联合西药治疗再障疗效评价及用药选择分界点的研究.获2010年度中国中医科学院科学技术二等奖;　　6.中药补肾为主联合西药治疗再生障碍性贫血疗效评价及用药选择的研究.获2011年度中华中医药学会科学技术三等奖;　　7.益气补肾颗粒治疗微小残留白血病临床疗效及免疫调节机制.获2011年度中国中医科学院科学技术二等奖。　　8.中药复方青黄散治疗髓毒劳(骨髓增生异常综合征)临床安全应用方法的优化研究. 获2018年度中国中医科学院科学技术二等奖。 　　共发表论文23篇。其中SCI收录文章 2 篇，核心期刊 21 篇。

擅长疾病

骨髓增生异常综合症、特发性血小板增多症、真性红细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜、再障及疑难血液病诊断。

TA的回答

问题：小孩贫血的原因有哪些

小孩贫血在儿科临床中常见，主要分为营养性、失血性、溶血性、慢性疾病相关及遗传性等类型，具体原因如下： 一、营养性贫血 1. 缺铁性贫血：婴幼儿生长发育阶段对铁需求高，若未及时添加含铁辅食（如红肉泥、动物肝脏泥），或长期母乳喂养（母乳铁含量约0.3-0.5mg/L，易满足4-6月龄需求但持续不足），或长期饮用鲜牛奶（可能损伤肠道黏膜导致微量失血），会引发铁摄入不足。慢性腹泻（如轮状病毒感染恢复期）或慢性过敏（如牛奶蛋白过敏）会降低铁吸收效率，进一步加重贫血。 2. 巨幼细胞性贫血：因叶酸或维生素B12缺乏导致。长期素食（尤其是完全乳糜泻或长期拒绝绿叶菜）会减少叶酸摄入，婴幼儿若未添加富含叶酸的辅食（如菠菜泥、南瓜泥）；胃黏膜萎缩或慢性萎缩性胃炎（罕见于儿童，但需警惕先天性内因子缺乏）会影响维生素B12吸收，此类情况常见于家族性恶性贫血儿童。 二、失血性贫血 1. 急性失血：儿童意外（如外伤导致消化道破裂出血）或消化道异物（如尖锐玩具划伤肠道）引发的急性失血，但此类情况在贫血诱因中占比低于慢性失血。 2. 慢性失血：钩虫感染（农村地区多见，虫卵随食物进入肠道吸附黏膜致微量失血）、牛奶蛋白过敏（少数儿童因肠道蛋白过敏引发黏膜糜烂出血，每日失血量约0.5-1ml，持续数月可累积成贫血）。 三、溶血性贫血 1. 遗传性酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病），儿童食用蚕豆或接触樟脑丸、某些抗生素（如磺胺类）后，红细胞膜易被氧化破坏，血红蛋白释放至血液引发溶血。 2. 遗传性红细胞结构异常：遗传性球形红细胞增多症（父母携带突变基因，红细胞呈球形易在脾脏被破坏），新生儿期或婴幼儿期即可发病，表现为黄疸、肝脾肿大。 四、慢性疾病相关贫血 1. 慢性感染：反复呼吸道感染（如结核、支原体肺炎）或慢性鼻窦炎（持续炎症状态抑制骨髓造血），炎症因子（如IL-6）升高抑制铁利用，导致铁储存增加但红细胞生成减少。 2. 慢性肾病：肾功能不全（如先天性肾病综合征）导致促红细胞生成素合成不足，骨髓造血原料无法有效动员。 五、遗传性贫血 地中海贫血（α/β型），我国南方地区高发，父母双方携带致病基因时儿童有25%概率发病，出生后3-6月龄出现贫血，需基因检测确诊。 特殊人群需注意：早产儿因胎儿期铁储备仅够4-5月龄，出生后2周即需开始补铁；青春期女孩因月经初潮后铁流失增加，若饮食中红肉摄入＜50g/日易缺铁；长期素食儿童（尤其仅食用植物性食物）需补充复合维生素；有慢性腹泻（如克罗恩病）或过敏史（如湿疹反复不愈）的儿童需定期监测血常规；家族中有地中海贫血或G6PD缺乏症病史者，建议新生儿期筛查血红蛋白电泳及G6PD活性。

问题：有贫血的症状，血小板较低

贫血症状（乏力、头晕、面色苍白等）与血小板较低（皮肤瘀斑、出血倾向等）同时出现，可能提示骨髓造血功能异常或慢性疾病影响，需优先排查血液系统疾病、营养性因素或感染等潜在病因，建议尽快完善血常规、骨髓检查等明确诊断。 一、可能的病因分类 1. 血液系统疾病：再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征等因异常克隆细胞或造血干细胞受损，抑制正常造血，表现为全血细胞减少（红细胞、血小板同步降低），贫血多为正细胞正色素性，血小板常<50×10^9/L。 2. 营养性因素：缺铁性贫血（铁摄入不足/丢失过多）常单独发生，若长期合并叶酸/B12缺乏，可发展为巨幼细胞性贫血，骨髓造血同步受影响，血小板计数可能降低。 3. 感染与炎症：EB病毒、HIV感染或类风湿关节炎等慢性炎症，通过细胞因子抑制骨髓造血，导致血小板生成减少，同时炎症引发铁代谢紊乱或红细胞寿命缩短，诱发贫血。 4. 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮等因自身抗体攻击血小板与红细胞，导致血小板减少与溶血性贫血并存，部分患者伴白细胞降低。 二、关键检查及指标意义 1. 血常规指标：血红蛋白（Hb）<120g/L（男）、<110g/L（女）为贫血；血小板（PLT）<100×10^9/L为血小板减少；红细胞平均体积（MCV）<80fl提示缺铁性贫血，>100fl提示巨幼细胞性贫血。 2. 骨髓检查：骨髓穿刺+活检可明确造血细胞形态与比例，鉴别再生障碍性贫血（造血细胞减少，脂肪滴增多）、白血病（原始细胞>20%）等。 3. 营养指标：血清铁蛋白<12μg/L提示缺铁，叶酸<6.8nmol/L、维生素B12<133pmol/L提示巨幼细胞性贫血。 4. 免疫与感染指标：EB病毒抗体、HIV抗体、抗核抗体谱（ANA）、C反应蛋白（CRP）辅助排查感染或自身免疫病因。 三、科学干预方向 1. 病因治疗：缺铁性贫血补铁，巨幼细胞性贫血补充叶酸/B12，感染需抗感染，自身免疫病用糖皮质激素，恶性病行化疗或造血干细胞移植。 2. 非药物管理：增加瘦肉、动物肝脏、深绿色蔬菜摄入，保证铁与叶酸/B12供应；血小板<50×10^9/L时避免剧烈运动，减少皮肤黏膜损伤。 四、特殊人群注意事项 1. 儿童：6-24月龄因生长发育快铁储备不足，易缺铁，合并血小板减少需排查慢性腹泻或感染；避免自行服用铁剂，2岁以下优先调整饮食。 2. 孕妇：孕期铁需求增加（需额外500mg铁），缺铁性贫血合并血小板减少需警惕妊娠高血压，建议12周、28周各查1次血常规。 3. 老年人：长期服用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物可能加重血小板减少，贫血多因消化道隐性出血（如胃溃疡），需结合粪便潜血试验排查。

问题：请问淋巴癌的症状表现有哪些

淋巴癌的主要症状表现包括无痛性淋巴结肿大、全身症状、结外器官受累症状及伴随症状，具体如下： 一、无痛性淋巴结肿大：最常见首发症状，约60%~80%患者以此为首要表现。肿大淋巴结多位于颈部（40%~60%）、腋下（10%~20%）或腹股沟（10%~15%），质地较硬、表面光滑、可推动，早期孤立存在，随病情进展可融合成团块，活动度降低，无明显压痛。部分浅表淋巴结可因压迫周围组织出现局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管引起咳嗽、胸闷，腹膜后淋巴结肿大导致腰背痛。 二、全身症状：1. 发热：约30%~50%患者出现不明原因发热，可为低热（37.5℃~38.5℃）或高热（＞38.5℃），部分呈周期性发热（Pel-Ebstein热），即发热与无热期交替出现，多见于霍奇金淋巴瘤；2. 盗汗：夜间或入睡后大量出汗，严重者浸透衣物，与肿瘤细胞分泌的细胞因子激活交感神经有关；3. 体重下降：6个月内无刻意减重情况下体重下降≥10%，常提示疾病处于进展期，与肿瘤消耗及慢性炎症导致的代谢紊乱相关。上述症状构成“B症状”，在霍奇金淋巴瘤中发生率约50%，非霍奇金淋巴瘤中约30%。 三、结外器官受累症状：1. 胃肠道受累：多见于非霍奇金淋巴瘤（如黏膜相关淋巴组织淋巴瘤），表现为腹痛、腹胀、腹泻、黑便，严重者因淋巴瘤浸润肠壁导致肠梗阻、肠穿孔；2. 皮肤受累：约10%~20%患者出现皮肤症状，包括特异性皮疹（如蕈样肉芽肿表现为红斑、脱屑、结节）、非特异性瘙痒（与肿瘤细胞分泌的前列腺素E2相关），或皮下结节；3. 骨髓受累：非霍奇金淋巴瘤中骨髓侵犯率约20%，可导致正细胞正色素性贫血、血小板减少及白细胞异常，部分患者表现为骨痛、病理性骨折；4. 中枢神经系统受累：多见于弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为头痛、呕吐、肢体麻木、癫痫等，需行脑脊液检查明确诊断。 四、伴随症状：1. 皮肤瘙痒：发生率约10%~25%，可在疾病早期出现，可能与血清嗜酸性粒细胞增多或淋巴细胞因子刺激皮肤神经末梢有关；2. 乏力：因贫血、慢性炎症反应及肿瘤消耗导致，活动耐力下降，休息后难以恢复；3. 其他：部分患者出现免疫相关并发症，如溶血性贫血（非霍奇金淋巴瘤伴自身抗体）、肾病综合征（淋巴瘤细胞浸润肾脏）等。 特殊人群需注意：儿童淋巴癌以纵隔肿块（如胸腺淋巴瘤）或颈部淋巴结肿大起病，进展迅速，易合并胸腔积液；老年人症状常不典型，可能以不明原因体重下降或贫血为首发表现，延误诊断率较高；HIV感染者或自身免疫病患者淋巴癌风险增加，需每6个月进行浅表淋巴结触诊及影像学筛查。若出现上述症状持续2周以上，建议尽早至血液科就诊，通过超声、CT、病理活检明确诊断。

问题：多发性骨髓瘤已化疗三次

多发性骨髓瘤化疗三次后，需重点关注疗效评估、副作用管理、生活方式调整及后续治疗规划。 1. 疗效评估指标与监测频率 ① 血液学指标：通过血清蛋白电泳、免疫固定电泳检测M蛋白水平，β2微球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）反映肿瘤负荷；血常规监测白细胞、血小板计数，评估骨髓造血功能。 ② 骨髓穿刺检查：浆细胞比例下降幅度、形态学改善程度是关键指标，参照IMWG标准评估疗效是否达到部分缓解（PR）或非常好的部分缓解（VGPR）。 ③ 影像学监测：MRI或PET-CT评估骨骼病变（如溶骨性损害、椎体压缩性骨折风险），每3个化疗周期进行一次全面复查。 2. 常见化疗副作用及管理 ① 造血系统毒性：白细胞/血小板减少多在化疗后7~14天出现，需每周监测血常规，必要时使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或血小板输注支持。 ② 神经毒性：硼替佐米导致的周围神经病变表现为肢体麻木、对称性感觉异常，可补充维生素B12、甲钴胺缓解，避免接触低温环境。 ③ 胃肠道反应：恶心呕吐优先通过清淡饮食、少食多餐缓解，严重时可预防性使用5-HT3受体拮抗剂（如昂丹司琼）。 ④ 感染风险：免疫力下降需加强口腔、皮肤清洁，接种流感/肺炎疫苗，避免去人群密集场所，出现发热（＞38.5℃）及时就医。 3. 生活方式调整建议 ① 营养支持：每日摄入1.2~1.5g/kg优质蛋白（鱼、蛋、低脂奶），肾功能不全者限制蛋白质及钾、磷摄入；高钙血症时每日饮水1500~2000ml，避免高草酸食物。 ② 适度运动：每周3~5次低强度活动（如散步、瑜伽），每次30分钟，避免弯腰、负重以防病理性骨折；肢体功能锻炼（握拳、踝泵运动）预防深静脉血栓。 ③ 心理干预：家属多陪伴，参与病友互助小组，必要时寻求心理咨询，通过正念冥想缓解焦虑情绪。 4. 特殊人群注意事项 ① 老年患者（≥65岁）：优先选择来那度胺+地塞米松等耐受性方案，监测肌酐清除率调整药物剂量，每2周期评估心功能（BNP、心电图）。 ② 肾功能不全者：避免使用两性霉素B、顺铂等肾毒性药物，化疗期间每日尿量维持1500ml以上，定期监测尿蛋白定量。 ③ 合并糖尿病者：血糖控制目标空腹＜7.0mmol/L，糖化血红蛋白＜7%，避免使用含糖皮质激素的输液制剂。 5. 后续治疗方向与预期目标 若三次化疗后达到VGPR，可考虑自体造血干细胞移植（ASCT）（需评估CD34+细胞采集量及器官功能）；未达标或进展者，优先换用卡非佐米+地塞米松或泊马度胺+地塞米松等二线方案。治疗核心目标是维持最小残留病灶（MRD）阴性，延长无进展生存期（PFS）至24个月以上，总生存期（OS）显著提升。

问题：地贫筛查三项是哪三项

地贫筛查三项包括血红蛋白电泳（Hb电泳）、红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH），Hb电泳可通过分离血红蛋白不同组分初步判断是否存在及大致类型地中海贫血，MCV正常80-100fl，地中海贫血患者常降低，MCH正常27-34pg，地中海贫血患者多降低，三者结合家族史、临床表现等可辅助判断是否需进一步基因检测明确地中海贫血及类型。 意义：通过电泳的方法分离血红蛋白的不同组分，正常成人血红蛋白主要是HbA（占95%以上）、HbA2（占2%-3%）、HbF（占<2%）。地中海贫血患者的血红蛋白组分会出现异常，例如β地中海贫血患者可能会出现HbA2增高、HbF增高；α地中海贫血患者可能会出现HbBart's等异常血红蛋白带。不同类型的地中海贫血在血红蛋白电泳上有各自的特征性表现，有助于初步判断是否存在地中海贫血以及大致的类型。从年龄角度看，不同年龄段人群血红蛋白电泳的正常参考范围可能有细微差异，但总体基本标准是相似的。对于有地中海贫血家族史的人群，更需要关注血红蛋白电泳结果以便早期发现异常。 红细胞平均体积（MCV） 意义：MCV是指每个红细胞的平均体积，正常范围一般在80-100fl。地中海贫血患者由于红细胞内血红蛋白合成异常，往往会出现MCV降低，尤其是轻型地中海贫血患者可能MCV轻度降低，重型地中海贫血患者MCV降低更明显。生活方式方面，长期营养不良可能也会影响MCV，但地中海贫血导致的MCV降低有其特定的病因学基础。对于儿童来说，MCV异常需要警惕地中海贫血等血液系统疾病的可能，因为儿童时期是生长发育的关键阶段，贫血等血液问题会影响其正常的生长发育过程。如果儿童MCV降低，结合其他地贫筛查指标有助于早期诊断地中海贫血。 红细胞平均血红蛋白含量（MCH） 意义：MCH是指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，正常范围一般在27-34pg。地中海贫血患者由于血红蛋白合成异常，MCH也会出现异常，多表现forMCH降低。同样，MCH的变化结合Hb电泳和MCV等指标可以辅助诊断地中海贫血。从病史角度，如果患者有地中海贫血家族病史，那么MCH异常更需要引起重视，进一步完善检查明确是否患有地中海贫血。对于女性来说，孕期MCH异常也需要关注，因为孕期女性对铁等营养物质需求增加，同时可能合并地中海贫血等血液问题，需要及时排查以保障自身和胎儿的健康。 地贫筛查三项通过不同的指标从不同方面来初步筛查地中海贫血这种遗传性血液病，在临床实践中，通常会结合患者的家族史、临床表现等综合评估患者是否需要进一步进行基因检测等更精确的检查来明确是否患有地中海贫血以及具体的类型。

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