武汉大学人民医院神经内科
简介：
擅长脑血管病的急危重症的处理、癫痫的诊治以及难治性癫痫的处理。
副主任医师神经内科
多灶性运动神经病的检查以临床评估为基础，结合神经电生理检查（尤其是运动神经传导速度及波幅检测）、血液自身抗体（抗GM1抗体）检测为核心手段，必要时辅以影像学检查或神经活检。 一、临床评估： 1. 症状与体征采集：重点关注肌无力分布（多为不对称的上肢远端肌肉无力，如手部精细动作困难）、病程特点（慢性进行性，病程常超过3个月）、感觉症状（通常无或轻微，与运动症状分离）、腱反射变化（受累神经支配区腱反射减弱或消失）。儿童患者因配合度低，需采用简化检查流程并加强镇静支持，以确保检查准确性。 2. 病史询问：有无其他自身免疫性疾病史（如类风湿关节炎、干燥综合征等），既往是否有病毒感染史（如EB病毒、巨细胞病毒等，可能与发病相关），家族中是否有类似疾病史（MMN有散发病例，家族遗传倾向少见）。 二、神经电生理检查： 1. 运动神经传导速度（MCV）：检测上肢主要运动神经（如正中神经、尺神经、桡神经），表现为多灶性传导阻滞（在不同神经节段出现传导速度突然减慢，同一神经近端和远端传导速度差异>30%），复合肌肉动作电位（CMAP）波幅显著降低（与年龄匹配的正常人群相比，波幅下降>50%）。儿童患者需采用更精细的电极放置技术及刺激参数，避免过度刺激导致的假阳性结果。 2. 感觉神经传导速度（SCV）：通常正常或仅轻微异常，与运动神经受累表现形成特征性分离（感觉症状轻微或缺失）。 3. 重复神经刺激（RNS）：对运动神经施加低频重复刺激（如2-3Hz），在传导阻滞部位可能出现CMAP波幅进行性递减，可辅助鉴别其他神经病变。 三、血液学检查： 1. 抗神经节苷脂抗体检测：抗GM1抗体是MMN最具特异性的自身抗体，阳性率约50%-70%，尤其在无感觉症状的患者中更常见。抗GM1抗体阳性仅提示免疫介导可能，需结合临床及电生理综合判断，避免单一抗体阳性确诊。 2. 炎症指标：血沉（ESR）或C反应蛋白（CRP）可能轻度升高，合并其他自身免疫病时更明显，但非特异性指标。 3. 血常规：可显示轻度贫血（合并其他自身免疫病时），无特异性诊断价值。 四、影像学检查： 1. 神经超声：可显示受累神经（如正中神经、尺神经）增粗（横截面积>正常上限120%），回声减低（提示神经水肿或脱髓鞘），但特异性较低，需结合其他检查。 2. 神经MRI：T2加权像可显示神经干增粗或异常信号（提示神经脱髓鞘），尤其在上肢主要神经干（如臂丛神经分支），主要用于鉴别神经肿瘤或其他压迫性病变。 五、其他辅助检查： 1. 肌肉活检：通常不作为首选，仅在怀疑其他神经肌肉疾病（如炎性肌病、遗传性运动神经病）时考虑，可见神经内膜水肿、脱髓鞘改变及淋巴细胞浸润，但缺乏特异性。 2. 基因检测：罕见，仅在怀疑遗传性运动神经病时考虑，MMN为获得性自身免疫病，基因检测阴性。
癫痫病治疗有药物、手术、神经调控、生酮饮食等手段，药物治疗据发作及综合征类型选药且从小剂量渐调至合适量并长期规律服用，手术针对有明确病灶的药物难治性癫痫，神经调控包括迷走神经刺激术和脑深部电刺激术，生酮饮食主要适用于儿童难治性癫痫，特殊人群中儿童用药需慎选并关注生长发育等，老年患者药物治疗要注意与基础疾病药物的相互作用。 一、药物治疗 癫痫病的药物治疗是主要手段，需根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择抗癫痫药物。例如，部分性发作常选用卡马西平、奥卡西平等；全面性发作中的强直-阵挛发作可选用丙戊酸钠等。抗癫痫药物应从小剂量开始，逐渐调整至能控制发作又无明显不良反应的剂量，且需长期规律服用，不可随意增减药量或停药。 二、手术治疗 1.适用情况：对于药物难治性癫痫，若有明确的癫痫病灶，可考虑手术治疗。如颞叶癫痫等，经过评估后适合手术的患者，手术有可能减少癫痫发作甚至治愈。 2.手术方式：包括前颞叶切除术、癫痫病灶切除术等，手术的选择取决于癫痫病灶的位置、大小等因素。 三、神经调控治疗 1.迷走神经刺激术：通过刺激迷走神经来减少癫痫发作频率。适用于药物难治性部分性发作癫痫，尤其适用于不能耐受手术或不愿意接受开颅手术的患者。该方法对不同年龄的患者都可能有一定效果，但儿童患者在治疗过程中需密切关注刺激参数对生长发育等方面的影响。 2.脑深部电刺激术：针对一些难治性癫痫患者，通过植入电极刺激脑内特定核团来调节脑电活动，减少癫痫发作。对于年龄较大、病情较为复杂的患者可能有一定应用，但需要严格评估手术适应证和风险。 四、生酮饮食治疗 1.适用人群：主要适用于儿童难治性癫痫，尤其是Lennox-Gastaut综合征等。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食方案，通过模拟身体饥饿状态，产生酮体来控制癫痫发作。在实施生酮饮食时，需要在专业医生指导下进行，严格控制饮食组成和热量摄入，并且要密切监测患儿的电解质、血脂等指标，因为儿童处于生长发育阶段，饮食调整不当可能会影响其正常生长。 特殊人群注意事项 1.儿童患者：儿童癫痫患者在治疗时，药物选择需特别谨慎，要考虑药物对儿童生长发育、认知功能等方面的影响。例如某些抗癫痫药物可能会影响儿童的智力发育、行为等，在用药过程中要定期评估儿童的生长发育指标和认知功能。同时，生酮饮食在儿童中的应用需要严格遵循营养配比和监测要求，确保儿童能够获得足够的营养支持其生长。 2.老年患者：老年癫痫患者多为继发性癫痫，常伴有其他基础疾病，在药物治疗时要注意药物之间的相互作用。例如老年患者可能同时患有心血管疾病等，抗癫痫药物与治疗其他基础疾病的药物可能会产生相互作用，影响治疗效果或增加不良反应的发生风险。在选择治疗方案时，要综合考虑患者的整体健康状况和基础疾病情况。
癫痫患者需从发作预防、治疗配合、生活管理、特殊人群护理及心理支持等方面综合管理，以减少发作频率、降低风险并提升生活质量。 一、日常发作预防与应急处理 1. 避免诱发因素：癫痫发作常与睡眠不足（≥7小时/日为基础需求，青少年需9~10小时）、过度疲劳（连续学习或工作＞8小时）、情绪剧烈波动（焦虑、抑郁、暴怒）、特定环境刺激（强光闪烁、低频噪音、密闭空间缺氧）相关，需针对性规避。 2. 发作时正确处置：保持患者侧卧位（避免仰卧时呕吐物误吸），解开衣领，清理口腔分泌物；切勿强行按压肢体或往口中塞物（易致牙齿损伤或窒息）；记录发作持续时间（单次＞5分钟需紧急送医）及症状特征（如是否伴意识丧失、肢体抽搐部位），发作后让患者充分休息，切勿立即唤醒。 二、治疗规范与用药管理 1. 坚持规范用药：需遵医嘱按时服用抗癫痫药物（如卡马西平、丙戊酸钠等），漏服药物需咨询医生后补服，不可自行增减剂量或停药（突然停药约30%患者会出现发作加重或持续状态）。 2. 定期监测疗效：每月记录发作频率（≥3次/月需及时反馈医生调整方案），定期复查血常规、肝肾功能（尤其长期用药者），避免药物蓄积毒性。 三、生活方式调整 1. 睡眠管理：建立规律作息，避免熬夜（23：00前入睡），午休控制在30分钟内；睡前1小时避免电子设备使用（蓝光抑制褪黑素分泌），睡前热水泡脚或轻音乐可改善睡眠质量。 2. 饮食与运动：饮食均衡，避免过量饮水（单次饮水量＞500ml可能诱发发作）及刺激性食物（咖啡、浓茶、酒精）；适度运动（如散步、瑜伽，每周3~5次，每次20~30分钟），避免剧烈运动（马拉松、蹦极等）及长时间屏气动作（如潜水、举重）。 四、特殊人群护理 1. 儿童患者：需家长全程监护（尤其6~12岁认知发展期），避免独自接触危险环境（如厨房、阳台边缘）；避免低龄儿童独自外出，随身携带“癫痫急救卡”（注明发作症状、联系方式及用药史）。 2. 老年患者：需优先选择非药物干预（如穴位按摩缓解焦虑），合并高血压、糖尿病时，需与医生沟通调整用药方案，避免药物相互作用；家中备防滑垫、防撞角，卧室加装紧急呼叫装置。 3. 女性患者：经期前1周（雌激素波动期）需加强休息，可在医生指导下调整药物剂量；怀孕前3个月至哺乳期，需完成脑电图复查及药物浓度监测，避免苯妥英钠等致畸风险较高的药物（具体遵医嘱）。 五、心理与社会支持 长期焦虑、社会歧视易诱发发作，建议加入正规癫痫患者互助组织（如“中国癫痫联盟”线上社群），参与社会公益活动以提升自我价值感；家庭需提供情感支持，避免过度保护（如限制正常社交），鼓励患者承担力所能及的工作（研究显示适度社会参与可降低复发率）。 上述管理措施需个体化调整，患者及家属应定期与神经内科医生沟通，建立动态治疗方案。
入睡困难失眠的调整需优先采用非药物干预，结合生活方式、睡眠环境优化、认知行为调节及必要时的短期药物辅助，针对不同年龄、生活方式及病史人群制定个性化方案。 一、生活方式规律化。1. 固定作息时间：每日同一时间入睡和起床，包括周末，帮助建立生物钟规律。青少年生物钟延后，需避免熬夜后过度补觉；老年人睡眠周期缩短，更需稳定作息维持睡眠时长。2. 优化饮食管理：睡前4~6小时避免咖啡因（如咖啡、茶、能量饮料）、尼古丁（吸烟）及酒精摄入。咖啡因半衰期3~5小时，易延迟入睡；酒精虽缩短入睡潜伏期，但抑制快速眼动睡眠，降低睡眠质量。睡前2小时避免高脂、辛辣或产气食物，减少夜间胃肠不适。3. 适度日间活动：白天规律运动，如快走、游泳等有氧运动，每周3~5次，每次30分钟以上，可改善睡眠质量，但避免睡前3小时内剧烈运动，以防体温升高、肾上腺素分泌增加影响入睡。 二、睡眠环境优化。1. 温度与湿度控制：卧室温度维持在18~22℃，湿度50%~60%。温度过高降低褪黑素分泌，老年人代谢率低，需避免过热；儿童体温调节能力弱，温度波动易引发夜醒。2. 光线管理：睡前1小时远离电子屏幕，必要时使用蓝光过滤模式。电子屏幕蓝光抑制褪黑素分泌，导致入睡延迟。若需使用，可佩戴蓝光眼镜。3. 声音环境：采用白噪音（如雨声、风扇声）或低音量轻柔音乐掩盖干扰音，保持环境声音稳定在30分贝以下。 三、认知行为调节。1. 呼吸与放松训练：采用4-7-8呼吸法（吸气4秒，屏息7秒，呼气8秒），重复5~10次，降低交感神经兴奋性。2. 正念冥想：通过专注当下感受（如呼吸、身体肌肉放松）减少反刍思维，研究显示每日10分钟正念练习可改善入睡困难。3. 睡眠限制疗法：若躺下30分钟未入睡，起身到昏暗环境做单调活动（如叠衣服），有困意再回床，逐步缩短卧床清醒时间。 四、特殊人群调整。1. 儿童（3~12岁）：建立固定睡前仪式（如阅读、洗澡），避免睡前接触刺激性内容，每日午睡不超过1小时，减少电子设备使用。2. 孕妇：采用左侧卧位减轻子宫压迫，睡前15分钟温水泡脚（水温38~42℃），避免仰卧位。3. 老年人（65岁以上）：减少白天小睡（≤30分钟），傍晚避免情绪激动或剧烈运动，必要时在医生指导下短期使用褪黑素（需注意剂量及长期使用风险）。4. 慢性病患者：高血压患者睡前监测血压，避免情绪波动；糖尿病患者睡前避免低血糖，可适量进食全麦饼干；心脑血管疾病患者优先控制基础病，避免因胸闷、心悸影响入睡。 五、药物干预注意事项。短期失眠（＜2周）可在医生指导下使用非苯二氮类药物（如右佐匹克隆），需严格“按需服用”，避免长期依赖。儿童（＜6岁）禁用镇静催眠药物，孕妇优先非药物调整，哺乳期女性需经医生评估后用药。
阿尔茨海默病是老年期发病的进行性发展神经系统退行性疾病，有认知功能减退和行为损害表现，病因包括遗传（家族有患者及特定基因变异相关）和环境（头部外伤、长期重金属暴露、社会隔绝等）因素，早期近事记忆减退等，中期认知等进一步减退伴语言、视空间障碍及性格行为改变，晚期生活不能自理等，诊断靠临床症状评估、认知功能量表检查及影像学，治疗有药物改善认知症状及非药物干预，预防需健康生活方式（均衡饮食、适量运动、维持社交）和高危人群监测，老年人是高发群体需关注认知变化及药物与基础病综合评估，其他有家族遗传风险等情况也应重视生活方式调整和认知健康评估早发现早干预。 一、定义 阿尔茨海默病是一种进行性发展的神经系统退行性疾病，主要表现为认知功能减退和行为损害，起病隐匿，多在老年期发病。 二、病因 1.遗传因素：家族中有阿尔茨海默病患者时，遗传易感性增加，特定基因变异（如APP、PSEN1、PSEN2等基因）与发病相关。 2.环境因素：头部外伤、长期重金属暴露、社会隔绝等可能增加患病风险。 三、临床表现 1.早期：主要为近事记忆减退，对新近发生的事情遗忘明显，同时可出现学习新事物困难，日常生活中可能忘带物品等。 2.中期：认知功能进一步减退，出现语言障碍（如找词困难）、视空间障碍（如迷路），性格行为改变，如变得易怒、淡漠等。 3.晚期：生活完全不能自理，肢体僵硬、二便失禁等，常因并发症危及生命。 四、诊断 1.临床症状评估：依据患者认知功能下降的临床表现，结合病史等。 2.认知功能量表检查：常用简易精神状态检查表（MMSE）等，通过对定向力、记忆力、注意力等方面评估认知功能。 3.影像学检查：头颅MRI可见海马等脑区萎缩，正电子发射断层扫描（PET）可发现大脑葡萄糖代谢减低等阿尔茨海默病特征性改变。 五、治疗 目前药物治疗有胆碱酯酶抑制剂等，但不涉及具体药物服用指导，主要通过药物改善认知症状等，同时需注重非药物干预，如康复训练、心理支持等。 六、预防 1.健康生活方式：保持均衡饮食，摄入富含抗氧化剂、Omega-3脂肪酸等的食物；进行适量运动，如每周至少150分钟中等强度有氧运动；维持社交活动，丰富精神生活。 2.高危人群监测：有阿尔茨海默病家族史等高危人群应密切关注认知功能变化，定期进行认知评估，早期发现异常并干预。 七、特殊人群考虑 老年人：作为高发群体，需关注其日常生活中认知功能的细微变化，鼓励其参与适宜活动维持认知功能；若合并其他基础疾病，如心血管疾病，在治疗阿尔茨海默病相关药物时需综合评估基础疾病对药物代谢等的影响，谨慎选择药物。 其他人群：虽非高发，但有家族遗传风险等情况时，也应重视生活方式调整，定期进行认知健康评估，做到早发现、早干预。