主任缪扣荣

缪扣荣副主任医师

江苏省人民医院血液内科

个人简介

简介：缪扣荣，男，医学博士，副主任医师；副教授；硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学，2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究，并在国际上首次发现四个HLA新等位基因，获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术，并以第一作者发表论文10余篇，其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项，2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助；2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向：造血干细胞移植。

擅长疾病

擅长造血干细胞移植。

TA的回答

问题：中性粒细胞百分比偏高

中性粒细胞百分比偏高是外周血中该细胞比例超出正常范围，常见原因有感染、组织损伤坏死、血液系统疾病、急性大出血、中毒等，儿童需结合症状判断是否为感染性疾病所致，孕妇要警惕病理情况，老年需细致排查潜在病因，发现偏高需结合病史症状综合评估，排查感染等因素，怀疑血液系统疾病需行骨髓穿刺等检查明确诊断。 一、定义 中性粒细胞百分比偏高是指外周血中中性粒细胞所占比例超出正常范围，成人正常中性粒细胞百分比通常为50%~70%，若检测结果超过此区间则为中性粒细胞百分比偏高。 二、常见原因 （一）感染因素 细菌感染是常见诱因，例如肺炎、阑尾炎等细菌感染性疾病，机体免疫反应被激活，刺激骨髓释放中性粒细胞以抵御病原体，从而导致中性粒细胞百分比偏高，常伴随白细胞总数升高及中性粒细胞核左移等表现。 （二）组织损伤与坏死 大手术、严重烧伤等造成组织损伤与坏死时，机体产生炎症反应，促使中性粒细胞释放增加，引发中性粒细胞百分比偏高。 （三）血液系统疾病 如慢性粒细胞白血病等髓系增殖性肿瘤，可出现中性粒细胞异常增高，外周血中中性粒细胞显著增多且以中晚幼粒细胞为主。 （四）急性大出血 大量失血后机体处于应激状态，骨髓释放中性粒细胞增加，导致中性粒细胞百分比偏高。 （五）中毒因素 尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等中毒状态下，机体代谢紊乱引发炎症反应相关变化，可引起中性粒细胞百分比偏高。 三、临床意义及不同人群特点 （一）儿童群体 儿童免疫系统发育尚不完善，感染性疾病易导致中性粒细胞反应性增高，若出现中性粒细胞百分比偏高，需结合发热、咳嗽等临床症状判断是否为感染性疾病引起，且儿童对感染的反应可能较为敏感，需密切观察病情变化。 （二）孕妇群体 孕期可能因生理性应激出现轻度中性粒细胞偏高，但需警惕是否存在感染等病理情况，若同时伴有发热、分泌物异常等表现，应及时排查感染因素，因孕期用药需谨慎，需精准评估病因。 （三）老年群体 老年人机体反应相对不敏感，中性粒细胞百分比偏高时需更谨慎排查，潜在感染等情况可能表现不典型，需详细进行全面检查，如血常规、C反应蛋白、病原体检测等，以明确是否存在感染、血液系统疾病等潜在病因。 四、排查与应对原则 当发现中性粒细胞百分比偏高时，需结合患者病史、症状体征等进行综合评估。首先排查感染相关因素，如进行感染部位的影像学检查、病原体检测等；若怀疑血液系统疾病，需进一步行骨髓穿刺等检查明确诊断。对于不同人群，儿童优先考虑感染性疾病排查且避免过度医疗，孕妇需权衡检查及治疗对胎儿的影响，老年人则需全面细致排查潜在病因，以科学依据为基础制定合理的诊疗方案。

问题：白血病容不容易治疗

白血病的治疗复杂，难度因分型、患者年龄等多因素而异。不同分型如急、慢性白血病治疗难度不同；化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等手段对治疗效果有影响且各有特点；儿童和老年白血病患者因自身特点治疗有不同考量，需综合评估制定个体化治疗方案。 白血病有多种分型，如急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病等。一般来说，急性白血病相对病情进展较快，治疗难度通常较大。例如急性髓系白血病中的一些高危亚型，预后往往较差。而慢性白血病病情进展相对缓慢一些，治疗难度相对急性白血病可能稍低，但也不能一概而论。不同分型的白血病在细胞遗传学、分子生物学特征等方面存在差异，这些差异决定了治疗方案的选择和治疗效果的不同。 治疗手段对治疗效果的影响 化疗：是白血病治疗的重要手段之一。通过使用化学药物杀伤白血病细胞。对于儿童急性淋巴细胞白血病，经过规范的化疗，约80%的患儿可以获得长期无病生存。但化疗也会带来一系列副作用，如骨髓抑制导致的感染、出血等风险，不同年龄的患儿对化疗的耐受性不同，儿童由于身体机能相对更敏感，在化疗过程中需要更密切的监测和护理。 靶向治疗：针对白血病细胞特定的靶点进行治疗，相对化疗更具特异性，副作用可能相对较小。例如慢性髓系白血病的靶向药物伊马替尼等，使得慢性髓系白血病患者的生存期大大延长，5年生存率可达90%左右，但不同患者对靶向药物的反应存在差异，年龄因素也会影响药物的代谢等情况。 造血干细胞移植：对于一些高危的白血病患者，如急性髓系白血病复发患者等，造血干细胞移植是可能治愈的手段。但移植相关的风险较高，如移植后的排斥反应等，对于儿童患者，由于其免疫功能等方面的特点，移植后的护理和并发症的处理需要更加精细。 年龄等因素对治疗的影响 儿童白血病：儿童急性淋巴细胞白血病总体预后较好，但不同年龄段的儿童对治疗的反应和耐受性不同。新生儿白血病由于身体各器官发育不完善，治疗时需要更加谨慎，选择更温和且有效的治疗方案，同时要密切关注器官功能的变化。而年长儿童在治疗过程中需要考虑其心理因素，进行适当的心理疏导，以配合治疗。 老年白血病：老年白血病患者往往合并有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等，这使得治疗的选择受到限制。化疗耐受性较差，容易出现严重的骨髓抑制等并发症，治疗方案的制定需要更加个体化，在考虑白血病治疗的同时，要兼顾基础疾病的控制。 总体而言，白血病的治疗是一个复杂的过程，治疗难度因白血病的分型、患者的年龄、身体状况等多种因素而异，不能简单地说白血病容不容易治疗，需要综合评估后制定个体化的治疗方案。

问题：慢性髓性白血病能治好吗

慢性髓性白血病可通过规范治疗达到临床治愈，靶向治疗是首选，规范使用酪氨酸激酶抑制剂的患者10年无进展生存率可达70%-80%，部分可深度分子学缓解；适合的患者可行异基因造血干细胞移植，但其风险高、5年生存率约50%-70%。年龄、性别、生活方式、病史等影响预后，儿童患者要考虑生长发育特点，老年患者需兼顾基础疾病。 一、治疗方式及效果 靶向治疗：酪氨酸激酶抑制剂（TKI）是CML的首选治疗药物，如伊马替尼等。大量临床研究显示，接受规范TKI治疗的患者，10年无进展生存率可达70%-80%左右，部分患者能实现深度分子学缓解，接近临床治愈状态。TKI通过特异性抑制BCR-ABL融合基因编码的蛋白激酶活性，阻断肿瘤细胞的增殖信号通路，从而有效控制病情。 异基因造血干细胞移植：对于部分适合的患者，如处于加速期、急变期或TKI治疗失败的患者，异基因造血干细胞移植是可能治愈CML的方法。但该治疗风险较高，存在移植相关并发症等问题，如移植后的感染、移植物抗宿主病等，其5年生存率约为50%-70%左右，且适用于有合适供者的患者。 二、影响预后的因素 年龄：年轻患者在治疗耐受性等方面相对更有优势，而老年患者可能因身体机能下降、合并症等因素，在治疗过程中面临更多挑战，预后相对年轻患者可能稍差，但通过合理的治疗方案调整仍可争取较好疗效。 性别：一般来说，性别不是影响CML预后的决定性因素，但女性患者在治疗过程中需关注药物对生育等方面的影响，在治疗决策时需综合考虑。 生活方式：治疗期间保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等有助于提高患者的身体耐受性和生活质量，从而间接影响治疗效果。例如，均衡饮食保证营养摄入，可增强患者免疫力，有利于对抗疾病和减少治疗相关并发症。 病史：如果患者在确诊时已经处于较晚的疾病阶段，如急变期，预后相对较差；而慢性期早期确诊并规范治疗的患者预后较好。此外，既往是否有其他基础疾病等病史也会影响治疗方案的选择和预后评估。 三、特殊人群注意事项 儿童患者：儿童CML相对少见，治疗时需充分考虑儿童的生长发育特点。在选择治疗药物时，要权衡药物对儿童生长、生殖等系统的影响，优先考虑对儿童机体影响较小且能有效控制病情的治疗方案。同时，要密切监测儿童患者的生长发育指标，给予营养支持等综合care。 老年患者：老年患者常合并心脑血管疾病、糖尿病等基础疾病，在治疗CML时，要谨慎选择治疗药物，避免药物之间的相互作用加重基础疾病。治疗过程中要加强对基础疾病的监测和管理，密切观察患者的身体耐受性和治疗反应，及时调整治疗方案。

问题：凝血酶原时间偏高

凝血酶原时间偏高的原因有多种，包括维生素K缺乏、肝功能异常、药物影响、系统性疾病、抗凝治疗及其他因素等。偏高可能增加出血风险，需明确原因并采取相应治疗措施，特殊人群需注意。 一、凝血酶原时间偏高的原因 1.维生素K缺乏：维生素K是凝血因子合成的必需物质，缺乏维生素K会导致凝血酶原时间偏高。维生素K缺乏常见于长期服用广谱抗生素、肠道吸收不良、新生儿等情况。 2.肝功能异常：肝脏是合成凝血因子的主要场所，肝功能异常会导致凝血因子合成减少，从而使凝血酶原时间偏高。 3.其他药物：某些药物，如阿司匹林、华法林等，会影响凝血功能，导致凝血酶原时间偏高。 4.系统性疾病：某些系统性疾病，如弥散性血管内凝血、原发性纤溶亢进症等，也会导致凝血酶原时间偏高。 5.抗凝治疗：患者正在接受抗凝治疗，如使用肝素、华法林等药物，会导致凝血酶原时间偏高。 6.其他因素：如血液稀释、标本采集不当等也可能导致凝血酶原时间偏高。 二、凝血酶原时间偏高的危害 凝血酶原时间偏高会增加出血的风险，尤其是在手术、外伤或有创操作时。严重的凝血酶原时间偏高可能导致自发性出血，如鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、血尿、月经过多等。 三、凝血酶原时间偏高的处理方法 1.明确原因：如果发现凝血酶原时间偏高，需要进一步检查明确原因。医生会根据患者的具体情况，选择合适的检查项目，如维生素K水平测定、肝功能检查、凝血因子活性测定等。 2.治疗原发病：如果凝血酶原时间偏高是由于维生素K缺乏、肝功能异常等原因引起的，需要积极治疗原发病。 3.调整抗凝治疗：如果患者正在接受抗凝治疗，医生会根据凝血酶原时间的变化调整药物剂量，以确保抗凝效果和减少出血风险。 4.其他治疗：对于一些原因不明或严重的凝血酶原时间偏高，医生可能会采取一些对症治疗措施，如使用止血药物、输血浆等。 四、特殊人群的注意事项 1.孕妇：孕妇在怀孕期间可能会出现生理性的凝血酶原时间偏高，这是正常的。但如果偏高过多，需要进一步检查排除其他疾病。 2.儿童：儿童的凝血酶原时间偏高可能与维生素K缺乏、先天性凝血因子缺乏等有关。医生会根据具体情况进行治疗。 3.老年人：老年人的凝血功能可能会有所下降，凝血酶原时间偏高的发生率也较高。在治疗过程中，需要更加谨慎，注意药物的副作用。 总之，凝血酶原时间偏高需要引起重视，及时就医，明确原因，并采取相应的治疗措施。同时，患者在日常生活中也需要注意避免受伤，避免使用可能影响凝血功能的药物。如果对凝血酶原时间偏高有任何疑问，可咨询医生，以获得更详细的信息和建议。

问题：儿童白血病治愈率

儿童白血病治愈率因类型而异，急性淋巴细胞白血病总体治愈率70%-85%，受年龄、白细胞计数、染色体核型和融合基因等影响；急性髓细胞白血病总体治愈率40%-60%，受年龄、亚型等影响，治疗需多学科合作，要关注患儿多方面情况及家属支持。 急性淋巴细胞白血病（ALL） 总体治愈率：近年来，儿童ALL的治愈率有了显著提高，总体治愈率可达70%-85%左右。其预后与患儿的年龄、白细胞计数、染色体核型、融合基因等因素相关。一般来说，2-10岁的儿童预后相对较好；低危组患儿治愈率更高，可达90%以上；中危组患儿治愈率约在70%-80%；高危组患儿治愈率也能达到50%-70%左右。例如，通过长期的化疗方案，包括诱导缓解、巩固强化、维持治疗等阶段，多数患儿能够获得缓解并长期生存。 影响因素 年龄：1-9岁儿童患ALL预后较好，小于1岁或大于10岁的患儿预后相对较差。小于1岁的婴儿ALL往往具有高白细胞计数、复杂染色体异常等不良预后因素；而大于10岁的儿童可能在治疗耐受性等方面相对较弱。 白细胞计数：诊断时白细胞计数低于50×10/L的患儿预后较好，高于此值的患儿预后相对较差。高白细胞计数会增加肿瘤细胞溶解综合征等并发症的发生风险，影响治疗效果。 染色体核型和融合基因：例如，具有t(12；21)融合基因（ETV6-RUNX1）的患儿属于低危组，预后极佳；而具有t(9；22)（Ph染色体）或MLL基因重排的患儿属于高危组，预后相对较差。 急性髓细胞白血病（AML） 总体治愈率：儿童AML的治愈率相对ALL较低，总体治愈率约为40%-60%。不同亚型预后不同，如急性早幼粒细胞白血病（APL）是AML中预后较好的类型，通过维甲酸联合砷剂治疗，治愈率可达90%以上；而其他非APL型AML治愈率相对较低。 影响因素 年龄：婴儿AML预后较差，儿童AML中2岁以上患儿预后相对好于婴儿。婴儿AML常伴有复杂染色体异常等不良预后因素。 亚型：APL因有特定的治疗药物（维甲酸、砷剂），预后明显好于其他AML亚型。而非APL型AML中，伴有某些基因异常（如NPM1突变等）的患儿预后相对较好，而伴有FLT3-ITD突变等的患儿预后较差。 儿童白血病的治疗是一个长期、复杂的过程，需要多学科团队合作，包括儿科血液科医生、护士、心理医生等。在治疗过程中，要密切关注患儿的病情变化、药物不良反应等，同时关注患儿的心理状态和生活质量。对于患儿家属，要给予充分的心理支持和健康宣教，帮助他们了解疾病的相关知识和治疗过程，积极配合治疗。

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