移植物抗宿主病的特征

移植物抗宿主病分急性与慢性，急性者移植后2-6周皮肤先现红斑渐成斑丘疹等，胃肠道常见腹泻等，肝脏有黄疸等；慢性者皮肤有硬皮病样或苔藓样变，还可致口腔眼睛等器官受累，病理上是异基因造血干细胞移植后供者T细胞识别受者抗原被激活分泌细胞因子介导炎症致靶器官损伤，年龄小患儿免疫系统未熟影响免疫细胞活化调节机制。

一、临床表现类型及特点

1.急性移植物抗宿主病

皮肤表现：多在移植后2-6周出现，初始为手掌、足底或躯干部位红斑，渐发展为斑丘疹，严重时可致剥脱性皮炎，皮肤红斑范围扩大、融合，儿童因皮肤薄，红斑更易扩散。

胃肠道表现：常见腹泻，每日次数增多，甚者达数十次，伴腹痛，严重时出现血便，影响营养吸收，儿童胃肠道功能脆弱，腹泻易致脱水等。

肝脏表现：表现为黄疸，血清胆红素升高，转氨酶等肝功能指标异常，肝脏肿大，儿童肝脏发育未完善，肝脏受累对胆红素代谢影响显著。

2.慢性移植物抗宿主病

皮肤表现：可呈硬皮病样改变，皮肤变硬、紧绷，活动受限；或现苔藓样变，皮肤粗糙、增厚、脱屑，女性慢性期皮肤改变可影响外观，需关注心理。

其他器官受累：口腔受累致口干、口腔溃疡等；眼睛受累现眼干、角膜炎等，儿童口腔、眼睛受累会影响进食、视力等日常功能。

二、病理免疫机制

异基因造血干细胞移植后，供者免疫活性细胞（主要为T淋巴细胞）识别受者组织抗原并发动免疫攻击。供者T细胞被受者抗原提呈细胞激活后，分泌干扰素-γ等多种细胞因子，介导炎症反应，引发靶器官组织损伤，涉及多免疫细胞亚群参与及复杂细胞因子网络调控，年龄较小患儿免疫系统发育不成熟，影响免疫细胞活化与调节机制。