复旦大学附属华山医院神经内科
简介：
王玉霞，复旦大学附属华山医院，神经内科，副主任医师。擅长于脑血管、头痛、老年病等神经内科疾病。在教学方面，结合教学大纲，积极备课，带教应届学生及进修医学，深受好评。
脑血管、头痛、眩晕、脑梗塞、脑中风、癫痫、帕金森、脑血栓、震颤麻痹、脑中风后遗症、老年病等神经内科疾病
副主任医师
重症肌无力属于自身免疫性疾病，是因机体产生抗乙酰胆碱受体抗体等自身抗体，导致神经-肌肉接头处信号传递障碍，引起骨骼肌无力的慢性疾病。 一、按免疫发病机制分类：疾病核心为自身抗体介导的免疫攻击，主要是抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）与突触后膜受体结合，导致受体数量减少、功能受损，神经冲动无法有效传递至肌肉，引发无力症状。约15%-20%患者合并胸腺瘤或胸腺增生，胸腺异常可能参与免疫耐受异常。 二、按临床表现分型：根据骨骼肌受累范围及严重程度分为眼肌型（仅眼外肌受累，表现为眼睑下垂、复视，占比15%-20%）、全身型（累及四肢、躯干、吞咽肌等），其中全身型进一步按Osserman分型分为：IIa型（轻度全身型，四肢无力伴眼症状）、IIb型（中度全身型，四肢无力明显，可累及吞咽肌）、III型（重度激进型，快速进展至呼吸肌受累）、IV型（迟发重度型，由轻度逐渐进展至重度）。 三、按病因学分类：分为获得性重症肌无力（占比90%以上，自身免疫机制为主，与环境、感染等因素相关）和先天性重症肌无力（罕见，多为常染色体显性或隐性遗传，因乙酰胆碱受体基因突变导致受体功能缺陷，非自身抗体介导，发病年龄多在儿童期）。 四、特殊人群特征：女性患者发病率约为男性的1.5-2倍，发病年龄呈双高峰（20-40岁及40-60岁）；儿童患者以少年型为主，多合并胸腺增生，部分表现为先天性重症肌无力，需与自身免疫性疾病区分；老年患者（>60岁）可能合并胸腺瘤风险增加，需加强胸部影像学筛查。女性患者妊娠期间应密切监测病情，避免感染、过度劳累等诱发因素；儿童患者需避免剧烈运动，优先选择非药物干预改善症状；老年患者用药时需优先评估肝肾功能，谨慎选择免疫抑制剂。
舌咽神经痛是一种以舌咽神经支配区域突发剧烈疼痛为主要表现的神经病理性疼痛，典型症状包括疼痛性质尖锐、特定部位分布、明确诱发因素、多样伴随症状及显著发作特征。 一、疼痛性质与部位 疼痛多为突发的尖锐剧痛，呈现刀割样、针刺样或电击样，疼痛程度常达重度（视觉模拟评分法VAS评分≥8分），可伴随面部肌肉反射性抽搐。疼痛部位严格局限于舌咽神经分布区，包括咽喉部、扁桃体窝、舌根、下颌角、外耳道深部及耳后区域，部分患者可累及同侧颈部。 二、诱发与缓解因素 吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠等动作易诱发疼痛发作，疼痛触发点常位于咽喉部（如扁桃体上极、舌根）或外耳道后壁。停止诱发动作后疼痛可迅速缓解，部分患者触摸或按压触发点时疼痛即刻加重。 三、伴随症状 疼痛发作时可伴随咽喉异物感、耳内牵涉痛、唾液分泌增多，严重时出现短暂吞咽困难、声音嘶哑、同侧面部潮红或流泪。部分患者因剧痛出现恐惧吞咽心理，长期可导致体重下降或营养不良。 四、发作特征 发作频繁（每天数次至数十次），每次持续数秒至数十秒，极少超过2分钟，发作无先兆，突然出现且自行终止。疼痛缓解期患者症状完全消失，与三叉神经痛相比，发作频率更高但持续时间更短。 五、特殊人群症状差异 好发于40岁以上成年人，女性发病率略高于男性（男女比例约1.2：1），儿童病例罕见。合并高血压、糖尿病等基础疾病者疼痛发作更频繁，症状可能更复杂；老年患者因血管退行性改变或神经受压风险增加，疼痛程度常更剧烈。 （注：以上症状描述基于《三叉神经痛与舌咽神经痛诊疗指南（2020版）》临床研究数据，具体症状因个体神经受压部位及血管解剖差异可能存在变异，确诊需结合影像学检查与神经电生理评估。）
渐冻症会影响运动神经元等导致肌肉无力与萎缩、肌肉跳动、言语和吞咽困难、呼吸问题等，若发现自身有上述多种呈进行性加重的情况，或儿童有不明原因运动功能异常，应及时就医通过肌电图、血液检查等明确诊断，争取早期治疗时机。 肌肉跳动 正常情况下偶发的肌肉跳动多无大碍，但渐冻症患者可能出现频繁且无规律的肌肉跳动，且可能伴有肌肉无力等表现。不过肌肉跳动本身并非特异性症状，很多其他因素也可能引起，比如疲劳、睡眠不足等。但如果同时存在肌肉无力等其他症状，肌肉跳动就需要引起重视。对于有基础疾病或长期不良生活方式的人群，如长期大量饮酒者，本身神经易受影响，出现肌肉跳动更要留意排查渐冻症。 言语和吞咽困难 渐冻症会累及控制言语和吞咽的肌肉。观察自己是否有说话含糊不清，发音困难，或者吞咽食物时有哽噎感，吞咽速度变慢等情况。老年人若本身有咽喉部肌肉功能退化，但若出现进行性加重的吞咽、言语问题，要考虑渐冻症可能。比如原本能正常进食固体食物，逐渐只能吃软食、流食，或者说话别人越来越难听懂，就要警惕。 呼吸问题 随着病情进展，渐冻症可能影响呼吸肌，导致呼吸费力、气短等情况。早期可能不明显，当活动后比以往更易气喘，休息时也感觉呼吸不畅，就要考虑。不同年龄人群呼吸功能不同，年轻人呼吸储备好，可能早期症状不突出，老年人呼吸功能本身较弱，若出现不明原因的活动后气短，需进一步排查。 如果发现自身有上述多种情况，且呈进行性加重，应及时就医，通过肌电图、血液检查等进一步明确诊断，以便早期发现渐冻症，争取更好的治疗时机。特殊人群如儿童若出现不明原因的运动功能异常，也需及时就诊排查，因为儿童渐冻症相对少见，但一旦出现也需重视。
改善脑循环类药物倍他司汀可改善内耳循环增加脑血流量缓解脑供血不足引发的头晕等症状，抗血小板聚集类药物阿司匹林能抑制血小板聚集防血栓降低脑供血不足进展为脑梗死风险但老年人用需评估出血风险，调节血脂类药物阿托伐他汀可降血脂稳定斑块改善病情但肝肾功能不全者用需密切监测，老年人用抗血小板药要谨慎评估出血风险关注出血倾向，孕妇及哺乳期女性一般不建议用改善脑循环及抗血小板药需医生严格评估利弊。 一、改善脑循环类药物 倍他司汀可改善内耳循环，增加脑血流量，临床研究显示其能有效缓解脑供血不足引发的头晕等症状，通过改善脑部血液循环状态，为脑组织提供更充足的血液供应。 二、抗血小板聚集类药物 阿司匹林通过抑制血小板聚集，防止血栓形成，降低脑供血不足进展为脑梗死的风险，多项大规模临床研究证实其对预防脑供血不足相关不良事件有重要作用，适用于存在血栓形成高危因素的脑供血不足患者，但老年人使用时需评估出血风险，因其凝血功能可能随年龄增长而下降。 三、调节血脂类药物 阿托伐他汀可降低血脂，稳定动脉粥样硬化斑块，减少斑块脱落导致血管狭窄加重脑供血不足的风险，相关临床研究表明长期使用阿托伐他汀利于改善血脂状况，控制脑供血不足病情。对于有肝肾功能不全的患者使用该类药物时需密切监测肝肾功能，因药物可能对其产生影响。 特殊人群注意事项 老年人：使用抗血小板聚集药物时需谨慎评估出血风险，因老年人凝血功能可能下降，用药过程中应密切关注有无出血倾向，如牙龈出血、皮肤瘀斑等。 孕妇及哺乳期女性：一般不建议使用改善脑循环及抗血小板聚集药物，需由医生严格评估利弊后再决定是否用药，以避免对胎儿或婴儿产生潜在不良影响。
肺结核咳血后发生结核性脑膜炎是结核菌血行播散至中枢神经系统的严重并发症，早期识别和干预可降低致残率和死亡率。 一、病因机制：结核分枝杆菌通过血行播散是主要途径，肺结核患者咳血时易伴随短暂菌血症，结核菌可突破血脑屏障进入蛛网膜下腔，在脑脊液中繁殖并刺激脑膜产生渗出、粘连，影响脑脊液循环，形成结核性脑膜炎。 二、临床表现：典型症状包括低热、盗汗、头痛（进行性加重）、喷射性呕吐，儿童可能表现为哭闹、前囟隆起；脑膜刺激征（颈强直、克氏征阳性）、意识障碍（嗜睡至昏迷）、癫痫发作，部分患者可出现颅神经损害（如视力下降、面瘫）。糖尿病患者感染症状可能不典型，需警惕隐匿性感染。 三、诊断关键：头颅MRI增强扫描可见脑底池异常强化、结核瘤；脑脊液压力升高（＞200mmHO），外观清亮或淡黄色，蛋白定量＞0.4g/L，糖和氯化物降低，涂片抗酸染色或结核菌培养阳性率虽低但具有确诊意义，γ-干扰素释放试验（IGRA）可辅助判断结核感染。 四、治疗原则：抗结核药物需联合使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等，疗程至少12-18个月，粟粒性结核或重症者需延长至24个月。急性期可短期使用糖皮质激素（如泼尼松）减轻脑水肿和炎症反应。颅内压升高时需甘露醇等脱水治疗，避免脑疝风险。 五、特殊人群注意事项：儿童患者需加强基础护理，避免误吸和压疮，营养支持以高蛋白、高维生素饮食为主；老年患者合并基础疾病时，需密切监测肝肾功能（抗结核药物可能引起肝损伤）；HIV合并结核性脑膜炎患者需优先控制HIV病毒载量，抗结核疗程需个体化延长至18-24个月，避免耐药性发生。