江苏省人民医院老年神经内科
简介：
主任医师
格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经病，临床表现多样，包括运动障碍（肢体无力、呼吸肌麻痹）、感觉障碍（感觉异常）、脑神经受累表现（面神经麻痹、吞咽困难和构音障碍）、自主神经功能紊乱表现（心血管系统症状、出汗异常）。 运动障碍 肢体无力：多为首发症状，通常从双下肢开始，逐渐向上发展，可在数小时至数周内累及上肢、躯干肌、脑神经支配的肌肉等。病情严重时可出现四肢弛缓性瘫痪，查体可见肌张力减低、腱反射减弱或消失。例如，部分患者会在数日内出现行走困难，随后逐渐发展为不能抬举上肢、坐起等。对于儿童患者，可能表现为不能正常站立、行走不稳等；在老年患者中，肢体无力可能会影响其日常的生活自理能力，如穿衣、洗漱等都变得困难。 呼吸肌麻痹：是病情严重的表现之一，当累及呼吸肌时，可导致患者呼吸费力、气促，严重时可引起呼吸衰竭。此时患者的呼吸频率可能会改变，呼吸深度变浅等。对于有呼吸肌麻痹风险的患者，尤其是病情进展较快的患者，需要密切监测呼吸情况，必要时进行气管插管或气管切开等呼吸支持治疗。 感觉障碍 感觉异常：患者常出现肢体麻木、刺痛、烧灼感等感觉异常，这种感觉异常可在运动障碍之前或同时出现。感觉障碍的范围可因病情轻重而异，有的患者仅表现为手足部位的轻微感觉异常，而有的患者可累及整个肢体甚至躯干。在儿童患者中，可能会表现出哭闹不安等由于感觉不适而产生的异常行为；老年患者可能对感觉异常的描述相对不敏感，但也会影响其生活质量，如感觉异常可能导致睡眠不佳等问题。 脑神经受累表现 面神经麻痹：较为常见，表现为双侧或单侧面部肌肉瘫痪，出现口角歪斜、闭目不全、鼓腮不能等症状。例如，一侧面神经受累时，该侧面部表情肌瘫痪，患者无法正常做一些面部动作。在儿童中，面神经麻痹可能会影响其面部的正常表情交流；老年患者面神经麻痹可能会增加眼部感染等风险，因为闭目不全会使角膜暴露，容易受到外界病菌的侵袭。 吞咽困难、构音障碍：当后组脑神经受累时，可出现吞咽困难，表现为进食时呛咳、吞咽费力，甚至不能经口进食；构音障碍则表现为说话不清、语调异常等。对于存在吞咽困难的患者，需要注意营养支持，可考虑鼻饲等方式保证营养摄入；构音障碍可能会影响患者的交流，需要医护人员与患者进行有效的沟通，如通过书写等方式辅助交流。 自主神经功能紊乱表现 心血管系统症状：可出现心率失常、血压波动等情况，例如心动过速、心动过缓、血压升高或降低等。对于有心血管基础疾病的患者，格林巴利综合征导致的自主神经功能紊乱可能会加重其心血管系统的负担，需要密切监测心电图等心血管相关指标。 出汗异常：部分患者可出现多汗或无汗的情况，多汗可能表现为全身或局部出汗过多，无汗则是指皮肤干燥、少汗或无汗。出汗异常可能会影响患者的体温调节等功能，在炎热环境下多汗可能导致脱水等问题，而在寒冷环境下无汗则可能增加患者冻伤的风险。
面神经相关疾病的治疗包括药物、手术和康复治疗。药物治疗中肉毒素注射可缓解症状但有不良反应及注意事项，抗癫痫药物对部分患者有效但有不良反应；手术治疗的面神经减压术有效但有风险及相关注意人群；康复治疗包括物理治疗（有限且有注意事项）和康复训练（需长期坚持及不同人群注意要点）。 一、药物治疗 1.肉毒素注射：肉毒素可以阻断神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放，从而缓解面神经痉挛。多项临床研究表明，肉毒素注射对于大多数面神经痉挛患者能有效改善症状，一般疗效可维持3-6个月，但需注意部分患者可能出现局部面瘫等不良反应，且长期多次注射可能出现耐药性等情况。对于年龄较小的儿童，由于其神经系统发育尚不完善等因素，肉毒素注射需谨慎评估，因为低龄儿童使用肉毒素可能存在未知的神经发育影响风险；女性患者在月经周期等特殊时期使用肉毒素也需关注自身反应差异；有严重心脑血管疾病等病史的患者使用肉毒素时，要考虑药物对心血管等系统可能产生的潜在影响。 2.抗癫痫药物：如卡马西平，部分研究显示其对部分面神经痉挛患者有一定的缓解作用，机制可能与调节神经细胞膜的离子通道有关，但并非所有患者都有效，且可能存在头晕、嗜睡等不良反应。对于儿童患者，抗癫痫药物的使用需严格遵循儿科用药原则，因为儿童的药物代谢、耐受性等与成人不同，要根据体重等因素精确计算合适剂量；女性患者使用抗癫痫药物时需注意对月经周期、生育等方面的影响；有肝脏疾病等病史的患者使用此类药物时要密切监测肝功能等指标。 二、手术治疗 1.面神经减压术：是治疗面神经痉挛的有效手术方法之一，其原理是解除面神经根部受血管压迫等因素。临床研究显示，该手术的有效率较高，但也存在一定手术风险，如听力下降、面神经损伤等。对于年龄较大、身体基础状况较差的患者，手术风险相对更高，需要在术前进行全面的身体评估，包括心、肺、肝、肾等重要脏器功能评估；女性患者在手术前后需关注激素水平等对身体恢复的影响；有过面神经相关手术史或有严重出血倾向等病史的患者，手术禁忌证需严格把握。 三、康复治疗 1.物理治疗：包括热敷、按摩等。热敷可以促进面部血液循环，按摩有助于放松面部肌肉。但物理治疗的效果相对较为有限，一般作为辅助治疗手段。对于儿童患者，物理治疗时要注意力度适中，避免过度刺激面部；女性患者在经期等特殊时期进行热敷等物理治疗时要注意温度适宜，避免烫伤等情况；有面部皮肤破损等病史的患者则不适合进行面部按摩等物理治疗。 2.康复训练：指导患者进行面部肌肉的舒缓训练等，有助于增强面部肌肉的控制能力。康复训练需要长期坚持，儿童患者在进行康复训练时需要家长的配合和监督，确保训练方法正确且适度；女性患者在康复训练过程中要注意自身情绪对训练效果的影响，保持积极心态；有神经系统疾病病史等的患者在进行康复训练时要根据自身病情调整训练强度和方式。
癫痫症状表现多样，主要分为全面性发作、部分性发作及癫痫持续状态三类，不同发作类型的症状特征存在显著差异，且与年龄、病因等因素密切相关。 一、全面性发作 1. 失神发作：多见于儿童及青少年，典型表现为突然意识短暂丧失（数秒至数十秒），双眼凝视、动作停止（如正在进行的谈话、进食等），发作后立即清醒，无明显不适，每日发作次数可达数次至数百次，脑电图可见3Hz棘慢波综合波形。 2. 强直-阵挛发作：成人及年长儿童多见，发作分三期：强直期（意识丧失，全身骨骼肌持续收缩，头后仰、眼球上翻、牙关紧闭，可伴呼吸暂停及面色青紫），阵挛期（全身节律性抽搐，频率逐渐减慢，幅度增大，可伴舌咬伤、大小便失禁），发作后期（意识模糊或嗜睡，持续数分钟至数小时，对发作过程无记忆）。 3. 肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可累及局部（如面部、上肢）或全身，意识通常不丧失，可单个或成簇出现，常见于特发性癫痫或遗传性癫痫综合征患者。 4. 失张力发作：又称无张力性发作，表现为全身或局部肌肉张力突然丧失，导致患者突然跌倒（如站立时跌倒、坐着时点头样低头），意识短暂丧失或不丧失，发作持续数秒至数十秒，发作后迅速恢复正常，多见于儿童癫痫或脑部器质性病变患者。 二、部分性发作 1. 单纯部分性发作：发作时意识始终存在（少数可短暂模糊），根据放电起源部位不同表现各异：运动性发作表现为局部肢体（如面部、手指、口角）的节律性抽搐，可逐渐扩展至全身（Jacksonian发作）；感觉性发作表现为肢体麻木、针刺感、幻视（闪光、亮点）或幻听（嗡鸣、杂音）；自主神经症状发作可表现为面色苍白、出汗、心悸、腹痛等。 2. 复杂部分性发作：又称颞叶癫痫，发作起始于边缘系统或颞叶内侧，常伴有意识障碍（对外界刺激反应减弱或消失），可出现“自动症”（如反复咂嘴、咀嚼、摸索、游走等无目的行为），发作后对发作过程无记忆，部分患者发作前有“先兆”（如幻听、眩晕、胃部不适等），多见于颞叶病变或脑部肿瘤患者。 三、癫痫持续状态 指癫痫发作持续30分钟以上，或短时间内频繁发作且意识尚未恢复，若不及时处理可能导致脑损伤、呼吸循环衰竭等严重后果，表现为持续的全身强直-阵挛性抽搐，或伴有意识障碍、高热、电解质紊乱等，脑电图可见持续性痫样放电。 特殊人群方面，儿童癫痫发作特点与成人不同，如失神发作、肌阵挛发作更常见，婴幼儿可能表现为“点头样”痉挛（婴儿痉挛症），需与低钙血症、低血糖等鉴别；老年患者因脑萎缩、代谢性疾病等诱发，发作类型可能更复杂，部分患者伴认知功能下降；女性癫痫患者在经期（激素水平波动）、妊娠期（激素变化及药物影响）发作频率可能增加，妊娠期需在医生指导下调整治疗方案；有脑血管病、脑外伤、脑部肿瘤病史的患者，症状可能与原发病相关，需结合影像学检查明确病因。
运动症状表现有肌肉无力从手部小肌肉开始渐累及多部位、肌肉萎缩致肌肉体积变小、肌束颤动是神经源性损害致肌肉纤维异常兴奋引起、肌张力异常有增高或降低且不同年龄表现不同；非运动症状表现有言语障碍致说话不清严重可完全不能说话、吞咽困难致进食费力易呛咳可能致营养不良、呼吸功能障碍后期累及呼吸肌致呼吸困难、认知和精神症状有部分患者出现认知障碍及情绪改变不同年龄表现有别。 肌肉无力：通常从手部小肌肉开始，患者可能会出现拿东西不灵活、扣纽扣困难等表现，随着病情进展，逐渐累及手臂、腿部、躯干及面部肌肉。例如，早期可能只是单手的精细动作受影响，随着时间推移，双侧肢体都可能出现无力情况，年龄较大的患者可能更易被自身原有基础疾病掩盖早期无力表现，而儿童患者可能会出现运动发育落后于同龄人，如坐、站、走等动作较晚。 肌肉萎缩：相应无力的肌肉会逐渐萎缩，可见肌肉体积变小，如手部小肌肉萎缩后，手掌会变得扁平。在年龄较小的儿童患者中，可能会观察到肢体外观较同龄人纤细，运动时肌肉活动不明显等情况。 肌束颤动：可看到或感觉到肌肉出现快速、短暂的抽搐样颤动，这是由于神经源性损害导致肌肉纤维异常兴奋引起的。任何年龄段的患者都可能出现，但儿童患者表述可能不清晰，需要家长仔细观察其肢体是否有异常快速抖动情况。 肌张力异常：部分患者会出现肌张力增高，表现为肢体发僵、活动不灵活；也有部分患者会出现肌张力降低，表现为肢体松软。不同年龄患者对肌张力异常的感知和表现不同，年龄较小的儿童可能在被动活动肢体时感觉阻力异常，而成年患者可能会主诉肢体活动不如以前灵活或有发软的感觉。 非运动症状表现 言语障碍：患者逐渐出现说话不清、发音困难等表现，严重时可能完全不能说话。这是因为面部肌肉及控制言语的肌肉受累，年龄较大的患者可能在社交场合中发现自己说话越来越不清楚，影响交流，而儿童患者可能会在学校中因言语不清影响与同学的沟通。 吞咽困难：进食时出现吞咽费力、容易呛咳等情况，可能导致营养不良。年龄较大的患者可能会因为吞咽困难而选择软食或流食，但仍可能出现呛咳，增加吸入性肺炎的风险；儿童患者则可能出现喂养困难，体重增长缓慢等问题。 呼吸功能障碍：病情后期可累及呼吸肌，导致呼吸无力，出现呼吸困难，表现为呼吸浅快、气短等。对于年龄较小的儿童患者，可能会出现呼吸频率异常，如呼吸加快等情况，需要密切关注其呼吸状况，而成年患者可能会在活动后明显感觉气短，影响日常生活活动能力。 认知和精神症状：部分患者会出现认知障碍，如记忆力减退、注意力不集中等；也可能出现情绪改变，如抑郁、焦虑等。在老年患者中，本身可能存在一定程度的认知减退基础，肌萎缩侧索硬化症可能会加重这种认知障碍；儿童患者相对较少出现明显认知和精神症状，但也可能因为疾病带来的身体不适等因素出现情绪变化。
富含色氨酸的食物如香蕉、牛奶可助眠，香蕉含色氨酸和维生素B6等，牛奶含钙等；富含镁的食物像坚果、菠菜能放松肌肉神经助眠，孕妇可适当吃菠菜但肾病患者需控镁摄入；全谷物食物如燕麦、全麦面包含碳水化合物可促大脑分泌血清素助眠，儿童吃全麦面包要选无过多添加的，糖尿病患者需控量；草药茶饮中薰衣草茶有镇静安神作用但过敏者和孕妇慎用，菊花茶有清肝明目安神功效儿童需遵医嘱饮用且过敏体质者饮用前要确认无过敏。 一、富含色氨酸的食物 色氨酸是一种有助于合成褪黑素的氨基酸，而褪黑素对调节睡眠有重要作用。例如香蕉，每100克香蕉中约含有色氨酸1毫克左右，香蕉还富含维生素B6等营养成分，维生素B6能帮助色氨酸转化为血清素，进而促进睡眠；还有牛奶，每100毫升牛奶中色氨酸含量约为0.4毫克，牛奶中的钙也有助于神经传导物质的作用，能促进睡眠。对于儿童来说，睡前适量饮用温牛奶是比较安全的助眠方式，但要注意避免过量导致消化不良；对于老年人，香蕉可作为日常饮食中助眠的选择之一，但如果有糖尿病等基础疾病，需控制香蕉的摄入量。 二、富含镁的食物 镁元素可以放松肌肉和神经，帮助身体进入放松状态从而促进睡眠。比如坚果类，像杏仁，每100克杏仁中镁含量约为27mg，杏仁还含有健康脂肪和蛋白质等营养；还有菠菜，每100克菠菜中镁含量约为19mg，菠菜同时还富含维生素等营养成分。孕妇如果睡眠不好可以适当食用菠菜来补充镁，但要注意烹饪方式，避免营养流失；对于患有肾脏疾病的人群，需要在医生指导下控制镁的摄入量，因为这类人群肾脏对镁的排泄功能可能异常。 三、全谷物食物 全谷物食物含有丰富的碳水化合物，能促使大脑分泌血清素，从而帮助放松神经促进睡眠。例如燕麦，燕麦中含有丰富的膳食纤维和碳水化合物，煮成燕麦粥后更容易被人体消化吸收，晚餐时适量食用燕麦粥有助于睡眠；全麦面包也是不错的选择，每100克全麦面包中含有一定量的碳水化合物等营养成分。对于儿童，全麦面包可作为加餐，但要注意选择无添加过多糖分和添加剂的产品；对于患有糖尿病的人群，需要控制全谷物食物的摄入量，因为全谷物食物消化吸收相对较慢，可能会引起血糖波动。 四、草药茶饮 1.薰衣草茶：薰衣草具有镇静安神的作用，研究表明薰衣草中的成分可以调节神经系统，缓解焦虑情绪从而帮助睡眠。可以在睡前1-2小时饮用薰衣草茶，但要注意对薰衣草过敏的人群不能饮用；对于孕妇，目前关于薰衣草茶对孕妇及胎儿的影响研究有限，建议在医生指导下谨慎饮用。 2.菊花茶：菊花有清肝明目、安神的功效，每100克菊花中含有多种有效成分，用菊花泡茶饮用，睡前适量饮用有助于放松身心促进睡眠。对于儿童，不建议自行饮用菊花茶，如有需要应在医生指导下进行；对于过敏体质的人群，饮用菊花茶前需确认无过敏情况。