首都医科大学附属北京同仁医院神经内科
简介：
重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、视神经疾病、眼肌麻痹的临床诊治研究。
主任医师神经内科
面瘫的典型症状包括单侧面部肌肉无力、口角歪斜、闭眼困难等，治疗需结合病因与病程，早期以药物干预和物理治疗为主，特殊人群需针对性调整方案。 一、面瘫的典型症状表现 1. 面部运动功能障碍：单侧面部肌肉无力或瘫痪，表现为额纹消失、闭眼时患侧眼球外上方转动（贝尔现象）、口角向健侧歪斜，鼓腮或吹口哨时漏气，严重时可出现进食漏水、流涎。 2. 感觉与伴随症状：部分患者出现患侧味觉减退或消失（鼓索神经受累），病毒感染性面瘫（如亨特综合征）可伴随耳后疼痛、外耳道疱疹及听觉过敏（镫骨肌神经麻痹）。 3. 特殊人群症状特点：儿童患者若为贝尔氏麻痹，常无明显前驱症状；老年人需警惕中枢性病因（如脑卒中），可能伴随肢体麻木、言语障碍等。 二、面瘫的治疗核心策略 1. 病因针对性干预：病毒感染（如带状疱疹病毒）需联用抗病毒药物（阿昔洛韦），中枢性面瘫需同时治疗原发病（如脑卒中）。 2. 急性期药物使用：糖皮质激素（如泼尼松）为一线用药，推荐发病72小时内使用以减轻神经水肿，糖尿病、高血压患者需在医生指导下评估用药风险。 3. 非药物康复干预：发病1周后可结合面部肌肉主动训练（如抬眉、鼓腮）、物理治疗（红外线照射、低频电刺激），研究显示早期康复干预可降低后遗症发生率。 4. 特殊人群安全管理：儿童患者禁用氨基糖苷类抗生素，优先选择非药物干预；妊娠期女性慎用激素，需在医生指导下评估对胎儿的影响；老年患者需每日用人工泪液保护角膜，预防暴露性溃疡。
婴儿癫痫症状多样，典型表现为突发意识丧失、肢体抽搐、异常动作或短暂意识障碍，部分伴随呼吸暂停、面色改变等，需结合发作频率和特征综合判断。 全面性强直-阵挛发作 最常见大发作类型，表现为突然意识丧失，全身肌肉强直收缩（角弓反张），随后阵挛性抽搐，伴眼球上翻、口吐白沫、呼吸暂停、面色发绀，持续数分钟。发作后患儿嗜睡、乏力，部分遗留头痛或呕吐。 失神发作（短暂意识障碍） 表现为突然凝视、呼之不应、动作暂停（如手中玩具掉落），持续数秒至十余秒，发作后迅速恢复正常，一日可多次发作。因发作短暂且无剧烈动作，易被误认为“走神”，需警惕频繁发作可能提示癫痫。 部分性发作（单侧/局部症状） 一侧肢体或面部局部抽搐，如单侧手臂/腿部节律性抽动，或口面部不自主咀嚼、咂嘴、流涎，意识可能部分保留。抽搐可扩散至同侧身体，或仅局限于口周、眼睑等小肌肉群，需与普通肢体运动鉴别。 非惊厥性发作（微妙表现） 易被忽视的类型，表现为短暂眼球异常运动（凝视、偏斜）、呼吸暂停、面部小肌肉抽动（眨眼、咧嘴），或突然“发呆”、无目的摸索动作，持续数秒至十余秒，一日多次发作，需家长通过细微动作（如反复眨眼、动作停顿）识别。 伴随表现与特殊人群注意 发作时可伴面色苍白/青紫、瞳孔散大、出汗；新生儿期可能以轻微口角抽动、呼吸不规则为主，易漏诊；婴幼儿频繁发作可能影响认知发育。需与热性惊厥（热退后缓解）、低血糖等鉴别，发现异常动作或意识异常应及时就医。
说话舌头不灵活可能与神经系统疾病、肌肉病变、电解质紊乱或心理因素相关，需结合具体症状排查病因。 神经系统疾病 急性脑血管病（脑梗死、脑出血）是核心病因，表现为突发言语不清、肢体麻木、口角歪斜，中老年人合并高血压、糖尿病者风险更高。需在发病4.5小时内（脑梗死）或24小时内（脑出血）就医溶栓/手术，时间越长神经损伤越重。 神经变性疾病 帕金森病、多系统萎缩等锥体外系疾病多见于中老年人，早期以震颤、动作迟缓为特征，病程进展中舌肌僵硬、发音含糊（构音障碍）。需通过UPDRS量表评估，结合头颅影像学确诊。 肌肉病变 重症肌无力（女性高发）典型表现为“晨轻暮重”，舌肌受累时吞咽困难、说话费力；进行性肌营养不良（儿童期）伴肌肉萎缩，肌电图可见肌源性损害，基因检测可明确分型。 电解质紊乱 低钾血症（呕吐腹泻、利尿剂过量）、低钠血症（饮水不足、肾功能异常）影响神经肌肉兴奋性，表现为舌肌僵硬、肢体乏力。血清电解质（钾＞3.5mmol/L、钠＞135mmol/L）可确诊，补钾/补钠后症状缓解。 心理因素 焦虑症或惊恐发作时，自主神经紊乱致舌肌紧张、说话卡顿，伴胸闷、出汗；功能性构音障碍（儿童）或应激性口吃多与长期压力相关，需心理疏导+语言训练，避免症状慢性化。 特殊人群提示：儿童需排查脑瘫后遗症、先天性肌病；孕妇警惕子痫前期电解质紊乱；糖尿病患者补钾时监测肾功能。若症状持续超24小时或伴意识障碍，立即神经科就诊。
基底节区腔隙性脑梗塞是脑内穿支小动脉闭塞所致的基底节区微小梗死灶，多数无明显症状，需影像学检查确诊。 一、定义与病因 基底节区为脑内运动、认知调控关键区域，腔隙性脑梗塞指直径＜15mm的穿支动脉闭塞性梗死灶，最常见病因是高血压（长期高血压致小动脉玻璃样变），其次为糖尿病、高血脂、吸烟、高龄等，这些因素共同加速脑内小血管病变。 二、临床表现 多数患者无典型症状，仅体检时发现病灶；若病灶累及内囊或放射冠，可出现单侧肢体麻木/无力（如持物突然掉落）、言语含糊、吞咽呛咳，少数表现为轻度认知下降（如记忆力减退），极少出现头痛、意识障碍等严重症状。 三、诊断方法 首选头颅MRI（尤其DWI序列），对＜10mm微小病灶敏感性高于CT；需结合血管评估（血压、血糖、血脂检测，颈动脉超声排查动脉粥样硬化），明确病灶位置、数量及卒中风险等级。 四、治疗与特殊人群管理 核心是控制危险因素：①高血压患者目标血压＜140/90mmHg（合并糖尿病/肾病者＜130/80mmHg）；②抗血小板（阿司匹林）及他汀类药物（阿托伐他汀）降低复发风险。特殊人群：糖尿病患者避免低血糖，肝肾功能不全者慎用肾毒性药物，老年患者需监测出血风险。 五、预后与预防策略 多数患者预后良好，复发率约10%-15%/年；需长期控压、控糖、调脂，戒烟限酒；建议每年复查头颅MRI，监测病灶变化及血管状态，出现新发症状（如肢体无力加重）需立即就医。
失神发作药物治疗可选丙戊酸钠（一线）、拉莫三嗪（常用）；非药物治疗需保证患者充足规律睡眠避免诱因并给予心理支持；儿童患者选对认知影响小的药定期监测发育认知，孕妇用药需谨慎权衡药物对胎儿风险与控制发作的重要性。 一、药物治疗 1.抗癫痫药物选择：失神发作的一线治疗药物包括丙戊酸钠，其对典型失神发作和非典型失神发作均有较好疗效，多项临床研究证实丙戊酸钠能有效减少失神发作频率。拉莫三嗪也是常用药物之一，可单药或联合其他药物用于失神发作的治疗，研究显示其能改善患者发作控制情况。 二、非药物治疗 1.生活方式干预：保证患者充足且规律的睡眠，儿童患者需保证每日有足够睡眠时间，避免熬夜。同时，避免过度疲劳、长时间玩电子设备等可能诱发失神发作的因素，维持健康的生活节奏有助于减少发作频次。 2.心理支持：失神发作可能对患者心理产生影响，尤其是儿童患者，需关注其情绪状态，给予心理疏导，营造良好的心理环境，帮助患者树立积极应对疾病的心态。 三、特殊人群注意事项 1.儿童患者：儿童处于生长发育阶段，选择抗癫痫药物时需优先考虑对认知功能影响较小的药物，避免使用可能严重影响智力发育或学习能力的药物，且需定期监测生长发育指标及认知功能变化，遵循儿科安全护理原则。 2.孕妇患者：孕妇患失神发作时用药需谨慎，应在医生指导下权衡药物对胎儿的潜在风险与控制发作对母胎健康的重要性，选择对胎儿影响最小的抗癫痫药物，并密切监测孕期各项指标。