广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科
简介：
小儿实体肿瘤的诊治。
副主任医师
成人外周血淋巴细胞百分比正常范围为二十至五十，儿童新生儿期可达六十且四至六岁后趋近成人，淋巴细胞百分比升高常见于病毒等感染及血液系统疾病，降低与药物、放射线、免疫缺陷病有关，新生儿期高属生理现象，老年人有波动，基础疾病人群需结合病情判断，不良生活方式可致波动应保持健康生活方式。 一、正常参考值 成人外周血中淋巴细胞百分比正常范围一般为20%~50%；儿童淋巴细胞百分比相对较高，新生儿期可达60%，4~6岁后逐渐趋近成人水平。 二、淋巴细胞百分比升高的常见原因 （一）感染因素 病毒感染时，如EB病毒、风疹病毒等感染，机体免疫系统会启动淋巴细胞反应性增多，导致淋巴细胞百分比升高；某些慢性感染性疾病，像结核杆菌感染等，也可引发淋巴细胞百分比升高。 （二）血液系统疾病 淋巴细胞白血病患者体内异常淋巴细胞大量增殖，会出现淋巴细胞百分比显著升高的情况。 三、淋巴细胞百分比降低的常见原因 （一）药物影响 应用肾上腺皮质激素、烷化剂等药物后，可能抑制淋巴细胞生成，致使淋巴细胞百分比降低。 （二）放射线接触 长期接触放射线会破坏淋巴细胞，进而引起淋巴细胞百分比降低。 （三）免疫缺陷性疾病 如先天性免疫缺陷病等免疫缺陷性疾病，会导致淋巴细胞生成减少或破坏增多，从而使淋巴细胞百分比降低。 四、不同人群的特点 （一）新生儿 新生儿期淋巴细胞百分比高属于生理现象，随生长发育，4~6岁后逐渐接近成人正常范围，家长无需过度担忧，但需关注后续生长过程中的动态变化。 （二）老年人 老年人因免疫功能衰退等因素，淋巴细胞百分比可能出现一定波动，日常应注重通过合理饮食、适度运动等维持免疫系统功能稳定。 （三）有基础疾病人群 本身患有免疫性疾病等基础疾病的人群，淋巴细胞百分比的异常更需结合整体病情综合判断，若出现明显异常应及时就医排查病因。 （四）生活方式影响 长期熬夜、过度劳累等不良生活方式可能影响免疫系统功能，间接导致淋巴细胞百分比出现波动，建议保持规律作息、均衡饮食等健康生活方式以维护免疫系统正常。
淋巴癌晚期的预期生存期受多种因素影响，整体而言，IV期患者的中位生存期（半数患者生存期超过该数值）在1~5年不等，具体需结合病理类型、治疗效果及个体状况综合判断。 一、病理类型与分期是核心影响因素。 1. 霍奇金淋巴瘤：晚期（IV期）患者若未经治疗，中位生存期通常为1~2年，规范治疗后（如联合化疗±放疗），5年生存率可达60%~80%，部分患者可实现长期生存甚至治愈。 2. 非霍奇金淋巴瘤：不同亚型差异显著，侵袭性亚型（如弥漫大B细胞淋巴瘤）晚期5年生存率约30%~50%，惰性亚型（如滤泡性淋巴瘤）因疾病进展缓慢，部分患者中位生存期可达10年以上。Ann Arbor分期中IV期较III期生存期缩短约20%~30%。 二、治疗方案直接决定预后效果。 1. 化疗方案：一线化疗（如ABVD方案）可使60%~70%的晚期霍奇金淋巴瘤患者获得完全缓解，部分需后续巩固治疗；非霍奇金淋巴瘤常用CHOP方案，联合利妥昔单抗可提升缓解率至70%~80%。 2. 新型治疗手段：PD-1抑制剂在部分晚期难治性患者中显示持久疗效，5年生存率较传统方案提高10%~15%；造血干细胞移植适用于年轻高危患者，可显著延长生存期。 三、患者个体差异需重点关注。 1. 年龄与基础疾病：65岁以上患者因器官功能衰退，中位生存期较年轻患者缩短1~2年；合并糖尿病、肾病者需调整方案降低风险。 2. 治疗依从性与心理状态：坚持规范治疗、营养均衡（优质蛋白、维生素）、保持良好心态的患者，生存期较放弃治疗者延长2~3年。 四、特殊人群护理建议。 1. 老年患者：优先评估ECOG体力评分（0~2分）选择温和方案，控制血糖、血压等基础病。 2. 儿童患者：严格遵循儿科禁忌，避免骨髓抑制药物，优先非药物干预（心理疏导、物理治疗），＜2岁患者慎用免疫抑制剂。 3. 心理支持：通过家庭陪伴、专业心理咨询改善情绪，提升治疗配合度，间接延长生存期。
颈部淋巴瘤早期症状主要表现为颈部无痛性淋巴结肿大、不明原因全身症状（B症状）、局部压迫或侵犯症状，具体特征如下。 一、颈部淋巴结肿大 1. 典型特征：颈部出现无痛性、进行性增大的肿块，质地较硬，初期可活动，随病情进展逐渐固定，双侧或单侧均可发生。以锁骨上窝、耳后区域常见。青少年及年轻成人因肿块就诊较常见，老年人可能因合并慢性炎症而忽视。 2. 进展特点：肿大淋巴结通常无疼痛，侵犯周围组织时可出现局部压痛。部分霍奇金淋巴瘤患者早期可能伴随周期性发热（Pel-Ebstein热），但较少见。 二、不明原因全身症状（B症状） 1. 发热：多为不规则发热，体温波动在38~40℃，抗生素治疗无效，持续2周以上，免疫功能低下人群（如HIV感染者）发热更频繁。 2. 盗汗：夜间或入睡后大量出汗，醒后汗止，严重者浸湿衣物，与肿瘤代谢活跃相关。 3. 体重下降：6个月内无刻意减重情况下，体重下降10%以上，需结合饮食及活动量评估，避免误判。 三、局部压迫或侵犯症状 1. 邻近器官受压：压迫气管导致呼吸困难、咳嗽；压迫食管引起吞咽梗阻感；压迫喉返神经致声音嘶哑、饮水呛咳。 2. 皮肤表现：罕见情况下淋巴瘤细胞浸润皮肤可形成皮下结节或出现红斑、溃疡，伴瘙痒。 四、特殊人群表现差异 1. 儿童：婴幼儿颈部肿块需排除先天性鳃裂囊肿等疾病，持续2周不消退需警惕淋巴细胞增殖性疾病；青少年（10~19岁）霍奇金淋巴瘤占比相对较高，早期常为颈部无痛性肿块，可伴轻微乏力。 2. 老年人：免疫功能衰退者淋巴瘤进展隐匿，常以全身不适、不明原因体重下降为首发表现，颈部淋巴结肿大可能不显著，易漏诊。 五、鉴别与就医建议 1. 鉴别要点：感染性淋巴结肿大常伴红肿热痛，抗感染治疗后缩小；淋巴瘤多为无痛、硬、固定、进行性增大。 2. 就医指征：发现颈部肿块＞1cm且持续2周以上；伴随不明原因发热、盗汗、体重下降任一症状；肿块快速增大或出现压迫症状，需尽快行超声、病理活检明确诊断。
地中海贫血症状加重通常是多重因素共同作用的结果，其中贫血本身的慢性进展是基础原因，同时感染、铁过载、合并疾病及特殊人群生理状态变化也会直接或间接加重病情。 1. 贫血程度慢性进展：因珠蛋白链合成异常，患者红细胞生成减少且寿命缩短，未规范治疗时，血红蛋白水平随年龄增长逐渐下降。重型患者出生后6个月内即可出现血红蛋白＜60g/L，随年龄增长进一步降低至30-60g/L甚至更低，儿童生长发育加速期贫血加重更明显，表现为面色苍白、活动耐力下降、心率加快等症状恶化。 2. 慢性溶血急性加重：红细胞膜结构异常导致其在脾脏内破坏增加，溶血程度与贫血正相关。感染（如EB病毒、肺炎链球菌感染）时，单核-巨噬细胞系统激活，脾脏充血肿大，红细胞破坏速度短期内提升2-3倍，血红蛋白可在数周内下降20-30g/L，同时伴随黄疸、尿色加深、肝脾肿大等症状。 3. 铁过载毒性反应：长期输血（每年需输血10-20单位）导致铁蛋白持续升高，当铁蛋白＞1000ng/ml时，心脏、肝脏铁沉积量达10-20mg/g干重。心肌铁沉积可降低心肌收缩力，诱发心力衰竭，表现为呼吸困难、下肢水肿；肝脏铁过载则引发肝纤维化、肝硬化，出现腹水、凝血功能障碍，这些症状易被误认为单纯贫血加重。 4. 合并疾病影响：患者免疫力低下，易并发呼吸道感染、肺炎等，炎症因子（如IL-6、TNF-α）抑制促红细胞生成素（EPO）分泌，同时刺激红细胞膜氧化应激损伤，加重溶血。慢性失血（如胃肠道溃疡、痔疮）或手术创伤可直接导致血红蛋白进一步降低，老年患者合并冠心病时，贫血叠加心肌缺血会诱发心绞痛。 5. 特殊人群生理差异：婴幼儿患者因脑发育关键期贫血，缺氧可导致神经髓鞘化延迟，表现为认知发育迟缓、肢体震颤；妊娠期女性血容量增加40%，未及时输血时血红蛋白水平下降更显著，且妊娠晚期胎盘剥离风险升高；老年患者骨髓造血储备能力下降，贫血后多器官功能代偿能力不足，心功能不全发生率增加2-3倍。
1 无痛性淋巴结肿大。颈部、腋下、腹股沟等浅表淋巴结区域出现无痛性肿大，质地较硬，表面光滑，早期可推动，随病情进展可能融合成团块，活动度降低。肿大淋巴结通常无疼痛或压痛，若压迫周围组织可能出现局部酸胀感。非霍奇金淋巴瘤中，浅表淋巴结肿大发生率约60%~80%，霍奇金淋巴瘤中约90%患者以该症状起病。 2 全身症状（B症状）。表现为不明原因的发热（体温≥38℃，持续或间歇性）、夜间盗汗（睡眠中大量出汗导致衣物湿透）、6个月内无刻意减重却体重下降10%以上。B症状在霍奇金淋巴瘤中发生率约30%~50%，非霍奇金淋巴瘤中约20%~30%，且症状严重程度与疾病分期相关，Ⅲ~Ⅳ期患者发生率更高。 3 不同组织器官受累表现。纵隔及胸腔淋巴结肿大可压迫气管、食管，引起咳嗽、胸闷、呼吸困难、吞咽困难；胃肠道受累（如胃、肠道）表现为腹痛、腹胀、食欲减退，偶见消化道出血（黑便、呕血）；皮肤受累时出现皮下结节、肿块、溃疡，或伴顽固性瘙痒；中枢神经系统受累时表现为头痛、呕吐、肢体麻木、运动障碍等症状。 4 特殊人群症状特点。儿童患者以颈部、腋下或腹部淋巴结肿大起病较常见，因儿童表达能力有限，家长需关注持续增大的肿块，若伴随不明原因发热、食欲下降，需尽早排查；老年患者症状可能不典型，常伴随慢性疾病（如高血压、糖尿病），需排除感染、实体瘤转移等其他病因；免疫缺陷人群（如HIV感染者、器官移植后）淋巴瘤风险升高，症状可能更隐匿，需尽早筛查；女性患者若伴随月经紊乱、乳腺肿块，需警惕淋巴瘤可能。 5 高危症状及就医建议。出现以下情况应及时就医：浅表淋巴结肿大持续2周以上无消退或逐渐增大，或伴随全身症状；不明原因的体重下降、发热、盗汗持续1周以上；出现上述不同组织器官受累相关症状。长期接触化学毒物（如苯）、辐射暴露、免疫缺陷病史者，即使症状轻微也需进一步检查，明确诊断需结合影像学检查（如CT、超声）及病理活检。