首都医科大学宣武医院血液内科
简介：
赵弘，女，副主任医师，擅长血液病诊断及治疗。
血液病的诊断及治疗。
副主任医师血液内科
白血病发病受多种因素影响，包括遗传因素致造血干细胞异常变化增加发病可能，长期接触苯等化学物质可干扰造血干细胞引发白血病，大剂量电离辐射及过量日常辐射能破坏造血干细胞导致恶变，某些病毒感染整合基因组可促使细胞向白血病细胞转化，部分骨髓增殖性疾病等血液疾病进展可转化为白血病，不同人群需采取相应应对方式，如儿童青少年远离有害化学物质与过量辐射，孕妇注意辐射防护，有家族遗传病史人群定期体检，长期接触化学毒物职业人群遵守职业防护规范以降低发病风险 一、遗传因素影响 某些遗传性疾病会增加白血病发病风险，像唐氏综合征患儿，其体内染色体存在异常情况，相关研究显示这类人群白血病发病率比正常人群显著偏高。遗传物质的改变会干扰造血干细胞正常的增殖与分化机制，使得造血干细胞发生异常变化，从而增加患白血病的可能性。 二、环境化学物质接触 长期接触苯以及含苯有机溶剂等化学物质是白血病诱因之一。例如化工行业从业者，若长期处于高浓度苯环境中，苯会作用于造血干细胞，干扰DNA合成与修复，致使造血干细胞出现突变，进而引发白血病。此外，一些装修材料中可能含有的有害物质，若长期暴露接触，也会对人体造血系统产生不良影响，增加白血病发生几率。 三、辐射因素作用 大剂量电离辐射可引发白血病，如原子弹爆炸地区幸存者白血病发病率明显升高。辐射能抑制骨髓功能，破坏染色体结构与功能，导致造血干细胞恶变。日常生活中，像医疗上不必要的频繁X线检查等，若接受过量辐射，也可能增加患白血病风险，尤其是儿童对辐射更为敏感，需特别注意防护。 四、病毒感染影响 某些病毒感染机体后可整合到宿主细胞基因组中，影响细胞正常生长调控。比如人类T淋巴细胞病毒 - 1（HTLV - 1）感染与成人T细胞白血病发生密切相关，病毒感染机体后会改变细胞生物学行为，促使其向白血病细胞方向转化。不同人群中，免疫力较低的个体可能更易遭受病毒感染而增加患病风险，需注重提高自身免疫力来降低感染相关病毒后引发白血病的可能性。 五、其他血液疾病演变 部分骨髓增殖性疾病等血液系统疾病在病情进展中可能转化为白血病，如原发性血小板增多症、骨髓纤维化等疾病。疾病长期发展使得骨髓造血干细胞异常克隆逐渐占据主导，最终演变成白血病。对于患有此类基础血液疾病的人群，需密切监测病情变化，定期进行血液相关检查，以便早期发现病情转化迹象，及时采取相应措施。不同人群在面对这些相关因素时需采取不同应对方式，儿童和青少年要远离有害化学物质与过量辐射环境；孕妇需格外注意辐射防护；有家族遗传病史人群要定期体检；长期接触化学毒物职业人群要严格遵守职业防护规范，最大程度降低白血病发生风险。
早期淋巴癌常见的症状表现包括无痛性淋巴结肿大、不明原因体重下降、周期性发热及盗汗等，部分患者可能伴随皮肤、消化道或呼吸道非特异性症状，需结合影像学检查及病理诊断明确。 一、无痛性淋巴结肿大 1. 好发部位及特征：多见于颈部（约50%）、腋下（20%~30%）、腹股沟（15%~25%）等浅表区域，也可累及纵隔、腹膜后等深部淋巴结。典型表现为淋巴结质地偏硬、表面光滑、可推动，初期多无疼痛，进展中可能融合成块，压迫周围组织。 2. 特殊人群差异：儿童患者中，纵隔或腹膜后淋巴结肿大较成人常见，可能伴随胸腔积液或气道压迫症状；老年患者因反应性降低，可能仅表现为局部肿块增大而无明显不适。 二、全身非特异性症状 1. 不明原因体重下降：6个月内无刻意减重情况下，体重骤降10%以上，需警惕淋巴系统异常增殖消耗代谢。研究显示，约40%~60%的早期非霍奇金淋巴瘤患者以此为首发症状。 2. 周期性发热与盗汗：发热多为低热至中度发热（38~39℃），呈周期性发作（如隔日发热），热退时伴大汗淋漓。免疫功能低下者（如HIV感染者）可能出现持续高热，需与感染性疾病鉴别。 三、皮肤及黏膜表现 1. 特异性皮肤症状：部分患者出现红斑、结节、溃疡或色素沉着，如蕈样肉芽肿（非霍奇金淋巴瘤亚型）可表现为慢性瘙痒性皮疹。 2. 非特异性反应：长期饮酒后淋巴结疼痛（B症状）可见于霍奇金淋巴瘤，发生率约13%~17%，与酒精刺激肿瘤内淋巴细胞代谢有关。 四、消化系统症状 1. 胃肠道受累表现：累及胃、小肠或大肠时，可出现腹痛、腹胀、食欲减退、黑便或肠梗阻。有慢性胃病或肠道疾病史者，症状可能与原有疾病重叠，需结合内镜检查排除。 2. 特殊人群风险：长期幽门螺杆菌感染者，淋巴癌风险升高，需注意与慢性胃炎症状区分，避免漏诊。 五、呼吸道及纵隔压迫症状 1. 纵隔淋巴结肿大：压迫气管、食管时，出现咳嗽、胸闷、呼吸困难或吞咽困难，多见于前纵隔淋巴瘤患者。老年或合并慢性阻塞性肺疾病者，症状可能被掩盖。 2. 胸腔积液：单侧或双侧胸腔积液，伴胸痛时需与结核性胸膜炎鉴别，病理检查可见淋巴细胞浸润特征。 特殊人群注意事项： - 儿童：家长需关注颈部、腋下无痛性肿块超过2周不消退，避免因感染性淋巴结炎延误诊断。 - 免疫缺陷者：如器官移植后长期服用免疫抑制剂，淋巴癌风险增加，需缩短症状筛查周期，每3~6个月进行影像学复查。 - 长期吸烟者：吸烟与淋巴癌发病相关，若伴随不明原因体重下降、咳嗽等症状，需同步排查肺部及纵隔病变。 以上症状需结合病理活检（如淋巴结穿刺）、PET-CT等检查综合判断，早期诊断对预后改善至关重要。
红细胞计数过高有生理性因素如新生儿因宫内缺氧出生后短时间内计数较高、高原地区人群因缺氧环境致计数高于平原地区、剧烈运动后可暂时性增高，病理性因素包括血液系统真性红细胞增多症、呼吸系统慢性阻塞性肺疾病等、心血管系统发绀型心脏病、肾脏疾病致计数升高，药物因素如某些药物可致计数高，特殊人群中新生儿需监测计数，高原地区人群要注意健康管理，基础疾病人群需针对原发病规范诊治。 一、生理性因素导致红细胞计数过高 1.新生儿时期：胎儿在宫内处于相对缺氧环境，促红细胞生成素分泌增多，出生后2-3个月内红细胞计数较高，通常新生儿红细胞计数可高于成人水平，这是机体对宫内缺氧环境的生理性适应。 2.高原地区居住人群：高原地区氧气含量相对较低，人体为了适应缺氧环境，会通过增加红细胞生成来提高携氧能力，导致红细胞计数高于平原地区人群。 3.剧烈运动后：短时间内剧烈运动可使机体相对缺氧，刺激骨髓造血，引起红细胞计数暂时性增高，一般休息后可逐渐恢复正常水平。 二、病理性因素导致红细胞计数过高 1.血液系统疾病： 真性红细胞增多症：属于骨髓增殖性肿瘤，骨髓中红系祖细胞异常增殖，导致红细胞计数显著升高，外周血红细胞计数可明显超出正常参考范围，同时常伴有血红蛋白增高、血小板增多等表现。 2.呼吸系统疾病： 慢性阻塞性肺疾病等肺部疾病，因长期慢性缺氧，刺激肾脏分泌促红细胞生成素增多，进而促使骨髓红细胞生成增加，引起红细胞计数升高。 3.心血管系统疾病： 法洛四联症等发绀型心脏病，由于存在右向左分流，机体长期处于缺氧状态，刺激红细胞生成素分泌，导致红细胞代偿性增多，红细胞计数高于正常。 4.肾脏疾病： 肾细胞癌、肾囊肿等肾脏病变，可异常分泌红细胞生成素，使体内红细胞生成增多，从而出现红细胞计数过高的情况。 三、药物因素导致红细胞计数过高 某些药物如雄激素等，可能通过影响骨髓造血功能，导致红细胞生成增加，进而引起红细胞计数升高，但这种情况相对较少见，一般在停用相关药物后，红细胞计数可逐渐恢复正常。 四、特殊人群注意事项 1.新生儿：生理性红细胞增多一般无需特殊干预，但需密切监测红细胞计数变化，若持续异常升高需进一步排查是否存在病理情况。 2.高原地区人群：长期居住在高原的人群若出现红细胞计数过高，需注意避免过度劳累，定期进行健康体检，关注心肺功能等指标变化，必要时可在医生指导下进行相应的健康管理。 3.患有基础疾病人群：对于本身患有肺部、心血管或肾脏等疾病的人群，若出现红细胞计数过高，需积极针对原发病进行规范诊治，遵循医生制定的治疗方案，控制基础疾病进展，从而可能改善红细胞计数异常的情况。
部分非霍奇金淋巴瘤可治愈，具体取决于病理类型、疾病分期、治疗方案及个体健康状况。 一、病理类型与预后存在显著差异 不同亚型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）预后差异明显。高度侵袭性亚型如Burkitt淋巴瘤，儿童患者经HyperCVAD化疗方案（含环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、地塞米松等）联合中枢神经系统预防治疗，5年无病生存率可达70%~80%；弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）一线采用利妥昔单抗联合CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）治疗后，约40%~50%患者可达到治愈；惰性亚型如滤泡性淋巴瘤（FL），虽生长缓慢但治愈困难，多数患者需长期观察或维持治疗，部分患者在二线治疗后可获得长期缓解，但完全治愈率较低。 二、疾病分期与治疗效果直接相关 早期（I-II期）NHL，无论哪种类型，通过化疗（如CHOP方案）联合局部放疗或靶向治疗，治愈率可达60%~90%；晚期（III-IV期）侵袭性亚型如DLBCL，一线治疗后约30%~40%患者可达到完全缓解，其中部分需自体造血干细胞移植巩固治疗，长期随访显示部分患者可获得无病生存5年以上；惰性亚型晚期患者虽化疗敏感性低，但通过免疫化疗方案仍可维持较长无进展生存期。 三、治疗手段的科学应用提升治愈可能性 当前标准化疗方案中，R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）作为DLBCL一线治疗金标准，显著提高患者长期生存率；对CD20阳性B细胞来源NHL，利妥昔单抗可降低复发风险。免疫治疗药物如PD-1抑制剂在复发难治性NHL中显示疗效，适用于特定患者。造血干细胞移植（自体或异基因）主要用于高危患者或一线治疗后复发者，可提高长期生存率。 四、特殊人群的治疗需个体化考量 老年患者（≥60岁）因身体储备功能下降，化疗耐受性降低，常采用减量化疗或联合靶向药物，需定期评估器官功能调整方案；儿童患者（<18岁）需遵循儿科安全护理原则，优先非药物干预（如支持治疗），避免低龄儿童使用不适用药物，规范的儿科方案（如COG方案）对部分亚型可实现高治愈率。性别方面，男性患者对部分化疗药物代谢动力学与女性存在差异，需结合具体研究调整剂量。病史方面，既往接受过化疗或放疗的患者，复发后需采用新药组合或参加临床试验。 五、长期生存与复发管理影响治愈延续 治愈患者需长期随访监测复发迹象，定期PET-CT、血液检查及影像学评估；复发后治疗包括二线化疗、BTK抑制剂（如伊布替尼）等新药应用及CAR-T细胞治疗，部分患者可再次获得缓解。生活方式方面，治愈后保持健康饮食、规律作息，避免免疫抑制状态，减少感染风险。
白细胞减少症的成因可分为生成减少、破坏增加、分布异常及特殊人群与慢性疾病影响四大类。 一 白细胞生成减少。1 骨髓造血干细胞功能异常，如再生障碍性贫血患者造血干细胞受损，导致粒细胞生成减少；2 骨髓造血微环境异常，如骨髓纤维化时，纤维组织取代造血组织，影响粒细胞成熟与释放；3 化学物质或物理因素损伤骨髓，如化疗药物抑制骨髓造血，电离辐射直接破坏造血细胞DNA；4 营养缺乏影响粒细胞成熟，叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍，粒细胞成熟停滞在早幼粒细胞阶段；5 严重感染抑制骨髓造血，如EB病毒感染引发的传染性单核细胞增多症，病毒直接损伤骨髓造血前体细胞。 二 白细胞破坏增加。1 免疫介导的白细胞破坏，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，抗粒细胞抗体与白细胞表面抗原结合，通过补体系统或抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用（ADCC）导致白细胞破坏；2 药物诱发的免疫性粒细胞减少，半抗原型药物（如磺胺类、抗生素）与白细胞蛋白结合形成完全抗原，引发特异性抗体，导致白细胞被破坏；3 严重感染时白细胞大量消耗，败血症等严重感染中，中性粒细胞在感染部位大量聚集并被病原体破坏，外周血中中性粒细胞暂时性降低；4 脾功能亢进导致白细胞破坏增加，肝硬化、慢性粒细胞白血病等疾病引发脾脏肿大，脾脏滤过功能增强，对循环中白细胞的破坏能力提升。 三 白细胞分布异常。1 生理性分布转移，剧烈运动、情绪应激等导致中性粒细胞从边缘池快速进入循环池，短暂外周血白细胞计数升高，但某些情况下（如感染早期）可因动员过度导致外周血减少；2 病理性分布异常，如遗传性假性粒细胞减少症，患者骨髓生成中性粒细胞正常，但因中性粒细胞膜蛋白异常，大量滞留于血管外组织，外周血中计数显著降低；3 休克或血管活性物质影响，过敏性休克时组胺等介质释放，中性粒细胞黏附于血管内皮细胞，外周血中白细胞减少。 四 特殊人群与慢性疾病影响。1 慢性疾病状态，慢性肝病、肾病综合征等慢性炎症或代谢异常，长期影响造血微环境或细胞代谢，导致白细胞生成或寿命异常；2 年龄差异，婴幼儿造血储备能力弱，感染或药物影响更易引发白细胞减少；老年人骨髓造血功能衰退，基础疾病（如糖尿病、高血压）与白细胞减少相关风险增加；3 女性特殊生理阶段，妊娠期因激素波动，中性粒细胞轻度升高属生理现象，但若合并妊娠高血压、感染等，可能导致白细胞减少。 特殊人群注意事项：婴幼儿避免使用骨髓抑制性药物，优先非药物干预感染；老年人需定期监测血常规，重点排查基础疾病；女性妊娠期白细胞变化属生理波动，若持续降低需排查感染或自身免疫性疾病。