广州市妇女儿童医疗中心神经内科
简介:
神经遗传疾病,神经系统疾病的诊治。
副主任医师神经内科
舞蹈病晚期(以亨廷顿舞蹈病为典型代表)主要表现为严重舞蹈样动作、认知衰退、吞咽困难及精神行为异常,伴随运动协调性丧失与生活能力全面下降。 一、运动障碍加重 晚期运动障碍呈全身性、不可控性,舞蹈样动作频率与幅度显著增加,累及躯干、面部及四肢,导致行走不稳、姿势异常,甚至出现投掷样动作(幅度大、力量强的肢体甩动)。患者难以维持基本姿势,独立完成穿衣、进食等动作,需依赖轮椅或长期卧床。 二、认知功能全面衰退 认知功能持续恶化,记忆力、逻辑思维及执行能力严重受损,无法完成日常决策(如计算、规划)。抽象思维、判断力丧失,出现时间/空间定向障碍,日常记忆减退(如忘记家人姓名),严重影响社交与自我管理。 三、吞咽与言语功能丧失 咽喉部肌肉受累致吞咽困难加重,频繁呛咳、误吸,需鼻饲或静脉营养支持;构音障碍进展为言语含糊、发音不清,语速变慢或中断,严重时完全失语,沟通仅能依赖手势或单音节,日常交流严重受限。 四、肢体功能与生活能力丧失 患者无法独立行走、坐立,需完全依赖他人护理,肢体肌肉萎缩、关节挛缩(如膝关节僵硬),长期卧床增加压疮、深静脉血栓及肺部感染风险。老年患者或合并基础病者,跌倒、营养不良进一步加速病程恶化。 五、特殊人群注意事项 老年患者需警惕降压药、降糖药与抗精神药物的相互作用;吞咽困难者需防误吸,建议软食+小口慢咽;遗传性舞蹈病患者家属需遗传咨询,评估下一代患病风险;社会支持需整合长期照护机构、康复训练及心理干预资源。 (注:药物如丁苯那嗪、氟哌啶醇等可对症缓解舞蹈症状,但晚期效果有限,需在医生指导下使用)
膝跳反应起始于叩击膝盖下方股四头肌肌腱刺激肌梭感受器转化为神经冲动,经传入神经传至脊髓腰髓节段神经中枢整合,再由传出神经传至股四头肌使其收缩,儿童期神经系统发育不完善但膝跳反射相对易引出随年龄增长功能稳定后维持正常,性别通常无明显差异,生活方式健康者多为正常表现,有神经系统病变病史者可能异常需结合病史评估。 一、感受器接受刺激 膝跳反应的起始是叩击膝盖下方的股四头肌肌腱,此动作会刺激股四头肌内的肌梭感受器,肌梭作为本体感受器能感知肌肉的拉伸变化,将机械刺激转化为神经冲动。 二、传入神经传导冲动 感受器产生的神经冲动通过传入神经传导至脊髓的腰髓节段神经中枢。传入神经起到将外周的刺激信号向中枢传递的作用,确保刺激信息能准确到达神经中枢部位。 三、神经中枢整合信号 神经中枢位于脊髓腰髓节段,它接收传入神经传来的冲动后进行简单的突触传递和整合,形成对刺激的初步反应指令。 四、传出神经传递指令 神经中枢整合后的指令通过传出神经传导至效应器,即股四头肌。传出神经将神经中枢的冲动传递给股四头肌,使其接收到收缩的指令。 五、效应器产生反应 股四头肌作为效应器,接收到传出神经传来的冲动后发生收缩,从而表现出膝跳反应。 从年龄角度,儿童时期神经系统发育尚不完善但膝跳反射相对易引出,随年龄增长神经系统功能稳定后一般维持正常表现;性别方面通常无明显性别差异影响膝跳反应产生;生活方式健康者膝跳反应多为正常表现,若存在神经系统病变等病史,如脊髓病变、周围神经病变等,可能导致膝跳反射异常,出现亢进或减弱等情况,此时需结合病史进一步评估神经系统状况。
为什么突然头痛想吐? 突然头痛想吐可能与原发性头痛、颅内病变、感染、生理应激或药物影响等多种因素相关,需结合症状特点和个人病史综合判断。 原发性头痛:偏头痛与紧张性头痛 偏头痛多为单侧搏动性剧痛,伴恶心、畏光畏声,部分患者有视觉先兆(如闪光、暗点),机制与三叉神经血管系统过度激活有关;紧张性头痛常为双侧紧箍感,因压力、久坐或颈椎劳损诱发,休息或放松后可缓解。 颅内病变:需紧急排查 蛛网膜下腔出血、脑出血等急性脑血管病,头痛多“炸裂样”突发,伴喷射性呕吐、意识模糊或肢体瘫痪;脑肿瘤进展期若突发剧烈头痛,需警惕出血风险。出现上述症状(如意识障碍、肢体麻木)时,务必立即就医。 感染性因素:发热伴头痛呕吐 病毒性脑膜炎典型表现为头痛、呕吐、高热、颈项强直(低头时下巴难触胸),需腰椎穿刺查脑脊液确诊;普通感冒或流感常伴鼻塞、流涕、肌肉酸痛,对症退热(如布洛芬)可缓解症状。 生理与环境诱因:常见且可预防 睡眠剥夺、低血糖(空腹时突发头痛、冷汗、心悸)、脱水(夏季或剧烈运动后)、强光/噪音刺激等均可诱发。补充糖水、休息或脱离刺激环境后症状多可减轻。 特殊人群需警惕 孕妇:孕期血压波动或子痫前期可致头痛,伴水肿、视物模糊需及时就医; 高血压患者:血压骤升(收缩压>180mmHg)可能诱发头痛,需监测血压; 儿童/老年人:儿童若头痛伴精神萎靡、呕吐,需排除颅内感染;老年人症状可能不典型,警惕脑血管病或肿瘤。 提示:若头痛呕吐持续不缓解或伴意识障碍、高热等,立即前往医院明确病因,避免延误病情。
头部后脑勺两侧隐隐作痛的常见原因 后脑勺两侧隐痛多由肌肉紧张、颈椎劳损或神经刺激引发,少数可能提示基础疾病或颅内问题,需结合诱因与伴随症状综合判断。 紧张性头痛(最常见类型) 表现为双侧持续性钝痛,如“头部被紧箍”感,常伴随颈肩部肌肉僵硬。诱因包括长期压力、焦虑、睡眠不足或久坐低头。建议通过规律作息、轻柔颈部按摩及冥想放松缓解,孕妇、儿童等特殊人群需优先调整生活方式,避免自行用药。 颈椎劳损或颈椎病 长期低头、伏案工作易导致颈椎曲度变直,压迫枕部神经,引发双侧隐痛,常伴颈部活动受限、僵硬感。建议每30分钟起身活动颈椎,选择高度合适的枕头,老年人及颈椎病史者需定期进行颈椎保健。 睡眠障碍或神经疲劳 长期熬夜、睡眠质量差会造成神经兴奋性下降,引发双侧枕部隐痛,常伴头晕、乏力。规律作息、睡前避免咖啡因摄入可改善症状,孕妇、慢性病患者需重点保证睡眠时长,减少头痛诱发风险。 枕神经痛或局部神经刺激 若疼痛呈尖锐刺痛或跳痛,可能为枕神经受刺激(如颈椎压迫、受凉),需警惕颈椎退变或免疫力低下。建议注意颈部保暖,避免枕部受压,免疫力较差者应减少空调直吹颈部,疼痛持续超3天需排查病因。 需紧急就医的警示信号 若伴随剧烈头痛、呕吐、视力模糊、肢体麻木等症状,需排除高血压急症、颅内病变(如颅内压增高)等严重问题。此类情况建议立即就医,有高血压、糖尿病等基础疾病者需密切监测症状变化。 用药提示:疼痛明显时可短期服用布洛芬、对乙酰氨基酚缓解症状,但需避免长期依赖,特殊人群(肝肾功能不全者)需咨询医生后用药。
早晨起床头晕目眩多与睡眠质量、体位变化、颈椎状态、内耳功能或基础疾病相关,常见原因包括睡眠不足、体位性低血压、颈椎劳损、耳石症及贫血低血糖等。 睡眠障碍 睡眠不足或睡眠呼吸暂停(如打鼾)会导致夜间脑缺氧、血压波动(高血压患者晨起血压高峰),伴随疲劳、头痛。长期睡眠障碍者需排查睡眠呼吸暂停综合征。建议保证7-8小时睡眠,睡前避免咖啡因,侧卧减轻打鼾。 体位性低血压 夜间平卧时血管调节能力下降,晨起突然站立易致血压骤降(收缩压下降≥20mmHg),脑供血不足,伴随眼前发黑、心慌。多见于老年人、服用降压药者、长期卧床者。建议缓慢起身,坐起30秒后站立,起身前可喝一杯温水。 颈椎劳损 颈椎退变或肌肉紧张压迫椎动脉,影响脑供血,伴随颈肩部僵硬、手臂麻木。长期伏案工作者高发。建议避免高枕,睡前热敷颈椎,减少低头时间。特殊人群:颈椎病患者需避免突然转头,必要时佩戴颈托。 耳石症(良性阵发性位置性眩晕) 耳石脱落刺激半规管,体位变化(如翻身、坐起)诱发短暂眩晕(持续数秒至1分钟),无耳鸣。高发于40-60岁人群,女性略多。建议及时就医行耳石复位,避免剧烈活动。 内科基础疾病 贫血(血红蛋白<110g/L)或低血糖(空腹血糖<3.9mmol/L)致脑能量不足,伴随面色苍白、乏力。孕妇、经期女性需排查缺铁性贫血,糖尿病患者需警惕低血糖。建议晨起进食早餐,定期监测血常规、血糖。 多数情况经调整睡眠、缓慢起身可缓解。若频繁发作或伴随胸痛、肢体麻木、言语不清,需及时就医排查心脑血管、内耳或内分泌疾病。