广州市妇女儿童医疗中心神经内科
简介：
神经遗传疾病，神经系统疾病的诊治。
副主任医师神经内科
脑萎缩治疗以控制病因进展、改善认知功能及生活能力为核心，策略包括针对病因干预、非药物手段及必要时的药物治疗，同时需结合生活方式调整与定期监测。 一、病因治疗 1. 神经退行性疾病：阿尔茨海默病患者需在医生指导下使用胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐）延缓认知衰退；帕金森病患者以控制震颤、运动迟缓症状为主，可使用左旋多巴类药物。 2. 脑血管疾病：脑梗死或脑出血后遗症患者需长期控制血压（目标值130/80 mmHg以下）、血糖（糖化血红蛋白＜7%）、血脂（低密度脂蛋白＜2.6 mmol/L），定期复查脑血管情况。 3. 代谢性疾病：维生素B12缺乏者补充维生素B12，甲状腺功能减退者补充左甲状腺素，均需定期监测相关指标。 4. 感染性疾病：病毒性脑炎后遗症患者需进行规范康复训练，必要时使用营养神经药物（如甲钴胺）。 二、非药物干预 1. 认知训练：通过记忆游戏、逻辑拼图、语言交流等方式维持脑功能，临床研究表明，每周进行3次以上持续30分钟的认知训练，可使轻度认知障碍患者认知衰退速度降低约15%。 2. 运动疗法：每周≥150分钟中等强度有氧运动（如快走、游泳），配合平衡训练（如单腿站立），可改善脑血流及神经可塑性，降低脑萎缩进展风险。 3. 营养支持：增加富含Omega-3脂肪酸（如深海鱼、亚麻籽）、抗氧化剂（如蓝莓、菠菜）的饮食，每日补充维生素B族（如甲钴胺），地中海饮食模式可降低认知障碍风险。 三、药物治疗（仅列举药物名称，不涉及剂量） 1. 认知改善药物：胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐）用于轻中度阿尔茨海默病；NMDA受体拮抗剂（如美金刚）适用于中重度患者。 2. 改善脑循环药物：银杏叶提取物、尼麦角林等可辅助改善脑代谢。 3. 基础病控制药物：如降压药（氨氯地平）、降糖药（二甲双胍）等，需根据个体情况调整。 四、注意事项 1. 生活方式管理：规律作息（每日7-8小时睡眠），避免熬夜；戒烟限酒（吸烟会导致脑血流减少30%以上，男性每日酒精摄入量≤25g，女性≤15g）；控制体重（BMI维持在18.5-24.9 kg/m2，BMI＞30者脑萎缩速度加快20%）。 2. 定期监测：每3个月使用蒙特利尔认知评估量表（MoCA）或简易精神状态检查表（MMSE）评估认知功能；每6-12个月进行头颅MRI/CT复查，观察脑萎缩进展速度；每1-3个月检测血压、血糖、血脂、肝肾功能。 3. 特殊人群护理：老年患者需使用防滑鞋、扶手等防跌倒设施，避免独自外出；儿童患者（先天性脑发育不全）需在康复师指导下进行物理治疗，6岁以下禁用非必要镇静药物；妊娠期女性避免接触铅、汞等重金属，预防风疹病毒感染；合并癫痫患者需规范服用抗癫痫药（如丙戊酸钠），避免突然停药。
抗癫痫药丙戊酸钠可通过抑制神经元异常放电且与增强γ-氨基丁酸合成释放有关用于多种类型癫痫治疗，脑血管扩张剂尼莫地平能选择性作用脑血管平滑肌扩张脑血管增加脑血流量用于预防和治疗蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛引起的缺血性神经损伤等，神经营养药物甲钴胺参与一碳单位循环等促进轴突运输再生等常用于周围神经病变等辅助治疗，降颅压药物甘露醇通过提高血浆渗透压脱水降颅压临床常用需注意特殊人群使用情况，抗血栓药物阿司匹林抑制血小板环氧化酶减少血栓素A2生成用于缺血性脑血管病预防治疗需注意特殊人群出血风险等，氯吡格雷抑制血小板聚集在缺血性脑血管病治疗中常与阿司匹林联合使用也需考虑特殊人群出血风险等。 一、抗癫痫药 丙戊酸钠：可用于多种类型癫痫的治疗，通过抑制神经元的异常放电来发挥抗癫痫作用，其作用机制与增强γ-氨基丁酸（GABA）的合成和释放有关，有大量临床研究证实其对全面性发作、部分性发作等多种癫痫类型的有效性。 二、脑血管扩张剂 尼莫地平：主要用于预防和治疗蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛引起的缺血性神经损伤等。它能选择性地作用于脑血管平滑肌，扩张脑血管，增加脑血流量，大量的临床应用和研究表明其在改善脑血管痉挛相关症状方面有一定效果。 三、神经营养药物 甲钴胺：属于维生素B12的衍生物，参与一碳单位循环，在由同型半胱氨酸合成蛋氨酸的转甲基反应过程中起重要作用。它可以促进轴突运输功能和轴突再生，参与脑细胞和脊髓神经元胸腺嘧啶核苷的合成，促进叶酸的利用和核酸代谢，且促进核酸和蛋白质合成作用较强，临床常用于周围神经病变等神经系统疾病的辅助治疗，有众多基础和临床研究支持其神经营养作用。 四、降颅压药物 甘露醇：通过提高血浆渗透压，使组织间液向血浆转移而产生脱水作用，从而降低颅内压和眼内压，是临床常用的快速降颅压药物，大量的临床应用和研究证实其降颅压效果确切。需注意特殊人群，如老年人由于肾功能相对减退，使用甘露醇时需密切监测肾功能，因为其可能增加肾功能损害的风险；儿童使用时要根据体重等调整剂量，避免过量导致水电解质紊乱等。 五、抗血栓药物 阿司匹林：通过抑制血小板的环氧化酶，减少血栓素A2的生成，从而抑制血小板聚集，用于缺血性脑血管病的预防和治疗等。对于特殊人群，如老年人要注意其胃肠道出血等不良反应的风险可能增加，需评估出血风险与获益；儿童一般不优先使用阿司匹林，因为可能增加瑞氏综合征的风险。 氯吡格雷：是一种血小板聚集抑制剂，通过选择性地抑制二磷酸腺苷（ADP）与血小板受体的结合及继发的ADP介导的糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物的活化，从而抑制血小板聚集。在缺血性脑血管病的治疗中常与阿司匹林联合使用，特殊人群使用时同样需要考虑个体的出血风险等情况。
小儿脑瘫的治疗需以综合干预为核心，通过运动康复训练、药物治疗、手术治疗、辅助器具应用及心理教育支持的多学科协作模式，结合儿童神经系统可塑性特点与个体差异制定方案。 1 运动康复训练 早期干预是改善脑瘫儿童功能的关键，3岁前是神经系统可塑性最强的黄金期。临床常用物理治疗（PT）与作业治疗（OT）结合的方案，如Bobath技术通过抑制异常运动模式促进正常运动发育，Vojta疗法通过反射性翻身、趴卧等诱导正常姿势反射。研究显示，早期康复干预可使患儿运动功能评分较未干预组提升20%-40%（参考文献：《Pediatrics》2023年研究）。需根据患儿年龄、肌力及关节活动度调整训练强度，低龄儿童（1-3岁）以基础运动技能（如翻身、独坐）训练为主，学龄期侧重功能性动作（如抓握、书写）。 2 药物治疗 药物仅用于缓解特定症状，需个体化选择。痉挛型脑瘫可短期使用抗痉挛药物（如巴氯芬）降低肌张力，缓解关节挛缩；对于合并肌力不足的患儿，可联合营养神经药物（如甲钴胺）改善神经传导。需严格控制用药时长，避免低龄儿童长期使用（＜6岁），且需监测药物副作用（如嗜睡、胃肠不适），用药方案需经神经科医生评估。 3 手术治疗 适用于经规范康复6个月以上效果不佳、严重痉挛（被动关节活动度＜90°）或伴随明显畸形的患儿。常见术式包括选择性脊神经后根切断术（SPR），通过选择性切断L1-L4脊神经后根改善下肢痉挛（适合5-8岁患儿），术后需配合康复训练以巩固疗效；跟腱延长术用于足下垂患儿，改善步态稳定性。手术需结合患儿基础疾病（如癫痫控制情况）及营养状态（血红蛋白＞110g/L）评估。 4 辅助器具与技术支持 5岁以下患儿优先使用矫形器（如踝足矫形器）维持关节力线，6岁以上可根据功能需求配置轮椅、助行器。近年来机器人辅助镜像训练（如Mirror Therapy）可通过视觉代偿促进患侧肢体运动，研究显示该技术可提升上肢精细动作完成度30%（参考文献：《American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation》2022年研究）。智能穿戴设备（如肌电监测手环）可实时反馈运动异常，帮助家长调整训练强度。 5 心理与教育支持 心理干预需关注患儿情绪障碍（如焦虑、自卑），采用认知行为疗法改善社交互动能力。家庭康复教育由康复师与特教老师联合开展，通过视频演示（如正确抱姿、喂食技巧）及游戏化训练提升家长参与度。学校需制定个体化教育计划（IEP），根据患儿运动功能水平（如坐位平衡分级）调整课堂任务，避免过度负重学习。对合并癫痫的患儿，需优先控制癫痫发作频率（每月＜1次），避免脑缺氧加重损伤。
帕金森病的治疗以综合治疗为核心，药物治疗是基础，结合手术、康复、心理支持及生活方式调整，需根据患者年龄、身体状况及病情阶段个体化制定方案。以下是关键治疗方法及科学依据： 一、药物治疗 1. 个体化用药原则：优先选择小剂量起始、缓慢递增，结合患者肝肾功能、认知状态及合并疾病调整方案，避免药物相互作用增加副作用风险。常用药物类型包括多巴胺替代疗法（如左旋多巴）、多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂等，需在医生指导下选择单药或联合用药方案。 2. 关注老年特异性：针对老年患者可能存在的吞咽困难、体位性低血压等问题，避免使用可能加重认知障碍或低血压的药物，优先选择对运动症状改善明确且耐受性较好的药物。 二、手术治疗 1. 严格筛选适用人群：仅推荐药物疗效减退或出现严重异动症、药物不良反应难以耐受的患者，且需排除严重认知障碍、精神疾病及严重躯体疾病。脑深部电刺激术（DBS）是目前证据最充分的手术方式，通过植入电极调节丘脑底核或苍白球内侧部神经环路，改善运动症状。 2. 术前评估与术后管理：需通过多学科团队（神经科、神经外科、康复科）联合评估，术后需逐步调整刺激参数并结合药物治疗，以平衡疗效与副作用。 三、康复治疗 1. 运动功能训练：在专业康复师指导下进行步态训练（如重心转移练习）、平衡训练（如足跟走、单腿站立）及肢体柔韧性训练，可降低跌倒风险并改善生活自理能力。研究显示，规律运动能延缓运动功能衰退速度，提高生活质量。 2. 非运动症状干预：针对吞咽困难，指导患者采用小口慢咽、调整食物质地；针对便秘，推荐膳食纤维摄入与规律排便习惯培养；对抑郁、焦虑等情绪障碍，结合认知行为疗法改善心理状态。 四、心理支持与社会参与 1. 家庭与社会支持：家人需学习帕金森病照护知识，协助监督药物服用与日常安全；鼓励患者参与帕金森病患者互助组织，通过社交活动减少孤独感，研究表明良好的社会支持可降低抑郁发生率。 2. 认知功能维护：通过认知训练（如记忆游戏、数字序列练习）延缓认知下降，必要时由专科医生评估是否需联合认知改善药物。 五、生活方式调整 1. 营养与饮食：保证每日蛋白质（如鱼、蛋、奶制品）摄入但避免过量（以减少左旋多巴吸收影响），增加膳食纤维（如全谷物、蔬菜）预防便秘，适量补充维生素D（尤其冬季）改善骨密度。 2. 安全与环境优化：家中移除障碍物，使用防滑垫、扶手等设施；穿防滑鞋，避免单独外出，降低跌倒风险。运动时佩戴护具，选择平缓场地，避免剧烈运动。 老年帕金森病患者治疗需注重多学科协作，在控制症状的同时兼顾生活质量与安全，建议每3-6个月由神经科医生评估病情变化并调整方案。
非药物干预包括调整卧室环境至安静黑暗适宜温度、维持规律作息、采用刺激控制（有睡意才上床，15-20分钟不睡就离开卧室做单调放松事）、睡眠限制（依实际睡眠时长限在床上时间逐步提高效率）、通过深呼吸或渐进性肌肉松弛放松；儿童需营造安全舒适睡眠环境、避免睡前过度兴奋、保证作息规律并适当安排白天户外活动；老年人要注重作息规律、白天短午睡、傍晚后少剧烈活动、关注心理状态且兼顾基础病控制；孕妇需心理调节、用温和放松方式缓解压力、营造舒适睡眠环境、选择左侧卧位、避免睡前多摄入液体；有基础病史人群非药物干预优先，需医生评估后谨慎配合其他治疗且避免药物干扰基础病控制。 一、非药物干预措施 1.环境调整：保持卧室安静、黑暗且温度适宜（一般18~25℃较为合适），可使用遮光窗帘、耳塞等辅助营造利于睡眠的环境，光线过亮或噪音干扰会影响入睡。 2.作息调整：维持规律的作息时间，每天尽量在相同的时间上床睡觉和起床，包括周末也不例外，以此调节人体生物钟，让睡眠周期更稳定。 3.认知行为疗法 刺激控制疗法：仅在有睡意时才上床，若躺下15~20分钟仍未入睡，应离开卧室，做些单调放松的事，有睡意时再回到床上，避免在床上进行看手机、看电视等与睡眠无关的活动。 睡眠限制疗法：根据自身实际睡眠情况限制在床上的时间，逐渐提高睡眠效率，比如若平均每晚实际睡眠时间为4小时，就将在床上的时间限制在4小时左右，随着睡眠改善再逐步增加在床上的时间。 4.放松训练：可通过深呼吸练习，缓慢吸气后缓慢呼气，重复进行；也可采用渐进性肌肉松弛，从脚部开始依次紧张和放松各肌群，让身体和心理达到放松状态，从而促进睡眠。 二、特殊人群注意事项 1.儿童：营造安全舒适的睡眠环境，避免睡前过度兴奋，如避免睡前1小时内进行剧烈运动或观看刺激性的影视内容，且要保证儿童作息规律，白天适当安排户外活动，帮助建立良好睡眠模式。 2.老年人：注重作息规律，白天尽量避免过长时间午睡（一般不超过1小时），可在白天适当进行温和运动，如散步等，但傍晚后应减少剧烈活动，同时要关注老年人心理状态，避免因孤独等情绪影响睡眠，若有基础疾病需在医生指导下兼顾疾病控制与睡眠改善。 3.孕妇：心理调节至关重要，避免焦虑情绪，可通过温和的放松方式如冥想等缓解压力，睡眠环境要舒适，睡姿可选择左侧卧位，以利于胎儿和自身血液循环，同时要避免睡前摄入过多液体，减少夜间起夜次数影响睡眠。 4.有基础病史人群：例如患有心血管疾病的失眠患者，非药物干预应作为优先选择，需在医生全面评估病情后，谨慎考虑是否配合其他治疗方式，且要避免因盲目使用药物干扰基础疾病的控制。