中日友好医院风湿免疫科
简介：
对不同类型的皮肌炎及其间质性肺炎的综合诊治，包括肌无力、肝功能异常、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、高尿酸血症、痛风等的综合管理与诊治。
副主任医师风湿免疫科
皮肌炎可致间质性肺疾病患者有咳嗽、进行性呼吸困难等症状，心肌病变表现为心律失常等，食管蠕动功能障碍引发吞咽困难等，部分患者有皮下及肌肉内钙质沉着影响肌肉功能等，不同年龄患者表现有差异需关注并定期检查及注意相关情况。 1.肺部病变 间质性肺疾病：皮肌炎患者较易出现间质性肺疾病，这是皮肌炎常见的重要并发症之一。研究显示，约有30%-40%的皮肌炎患者会发生间质性肺疾病。其发病机制可能与自身免疫反应介导的肺部炎症损伤有关。患者可出现咳嗽、进行性呼吸困难等症状，病情严重时会明显影响患者的呼吸功能，降低生活质量，严重者可导致呼吸衰竭。对于不同年龄的皮肌炎患者，肺部病变的表现可能有所差异，儿童皮肌炎患者发生肺部病变的概率相对成人可能较低，但一旦发生也需引起重视。女性患者在皮肌炎病程中发生肺部病变的风险可能与男性无显著差异，但需根据个体情况进行监测。有皮肌炎病史的患者应定期进行肺部相关检查，如胸部高分辨率CT等，以便早期发现肺部病变。 2.心脏病变 心肌病变：皮肌炎可累及心脏，引发心肌病变。表现为心律失常、心肌酶谱异常等。心电图可出现ST-T改变、房室传导阻滞等异常。心肌病变的发生与自身免疫反应对心肌组织的损伤有关。对于儿童皮肌炎患者，心脏受累相对少见，但一旦出现可能对儿童的生长发育产生较大影响，因为心肌病变会影响心脏的泵血功能，进而影响全身的血液循环，影响各器官的正常发育。成年患者中，女性和男性在心肌病变的发生风险上无明显性别差异，但需关注不同年龄阶段患者心脏功能的变化，定期进行心电图、心脏超声等检查来评估心脏情况。 3.消化道病变 食管蠕动功能障碍：皮肌炎可导致食管蠕动功能障碍，使食管下括约肌压力降低，引起吞咽困难、反流性食管炎等问题。患者会出现进食时哽咽感、胸骨后烧灼感等症状。这种消化道病变与皮肌炎累及食管的肌肉及神经相关，自身免疫反应可能影响食管的正常运动功能。对于不同年龄的患者，食管蠕动功能障碍的表现可能有所不同，儿童患者可能表现为进食量减少、生长发育受影响等，因为食管蠕动问题会影响食物的正常摄取和消化吸收。成年患者中，女性和男性在食管病变的发生风险上无显著差异，但需要注意有皮肌炎病史的患者要注意饮食方式，避免进食过快、过饱，减少反流等情况的发生。 4.钙质沉着 皮下及肌肉内钙质沉着：部分皮肌炎患者会出现钙质沉着，常见于儿童皮肌炎患者，多发生在受压部位或肌肉损伤部位。表现为皮下可触及硬性结节，严重时钙质沉着可影响肌肉的正常功能，导致肌肉活动受限等。其发生机制可能与疾病导致的局部组织损伤、钙磷代谢紊乱以及炎症反应等多种因素有关。儿童皮肌炎患者出现钙质沉着时，会明显影响其肢体的运动功能，进而影响生长发育，需要特别关注。对于成年患者，也可能出现钙质沉着，但相对儿童患者概率可能较低，同样需要关注局部病变对生活功能的影响。
尿酸高者可以吃火锅，但需严格控制，原则上应减少高嘌呤食材摄入。 一、火锅成分对尿酸的影响 1. 高嘌呤食材的风险：火锅常见肉类、海鲜中，动物内脏（肝、肾）、带壳海鲜（虾、蟹）、浓肉汤等嘌呤含量＞150mg/100g，食用后尿酸生成量可增加20%~30%，而瘦肉（猪瘦肉约16mg/100g）、去皮禽肉嘌呤含量相对较低。蔬菜中菠菜（80mg/100g）、芦笋（50mg/100g）等属于中嘌呤，过量摄入仍可能影响尿酸水平。 2. 火锅底料的附加负担：牛油、麻辣底料含大量动物油脂（饱和脂肪酸）和钠（约1000mg/100g），高油高盐会抑制尿酸排泄，且油脂促进脂肪代谢产物堆积，加重肾脏负担；麻辣成分中的辣椒素可能刺激嘌呤合成酶活性。骨汤类底料虽含钙，但嘌呤含量也较高（约50~100mg/100g），长期大量饮用会导致尿酸升高。 3. 涮煮方式与食用量的控制：肉类涮煮1~2分钟即可，延长涮煮时间（如5分钟以上）会使嘌呤溶出量增加30%~50%；单次食用量建议不超过正常餐量的1/2，且每周食用不超过1次，避免空腹食用以减少高嘌呤食材摄入。 二、特殊人群的食用建议 1. 合并基础疾病者的注意事项：肾功能不全患者（肾小球滤过率＜60ml/min）因尿酸排泄能力下降，需严格避免高嘌呤食材，选择清汤底料，控制肉类摄入，不喝汤；合并高脂血症、高血压者应减少动物油脂使用，避免麻辣底料，优先选择瘦肉和菌菇类蔬菜。 2. 不同年龄群体的调整策略：儿童尿酸高（如原发性高尿酸血症）罕见，若存在（如遗传性黄嘌呤尿症），需避免食用海鲜、动物内脏，用苏打水代替普通饮用水；老年人因肾功能减退，尿酸排泄能力下降，建议火锅前服用碳酸氢钠片（需遵医嘱）以碱化尿液；女性绝经后雌激素水平下降，尿酸排泄减少，需与男性同等控制高嘌呤食材摄入。 三、非药物干预的关键措施 1. 食材选择原则：优先选低嘌呤食材（如黄瓜、番茄、冬瓜、鲫鱼），食用前用清水浸泡肉类10分钟以减少嘌呤析出；用清汤底料（菌菇、萝卜等）替代麻辣、牛油底料，避免食用加工肉（如香肠、丸子）；豆制品（豆腐、豆浆）适量食用，豆腐嘌呤含量55mg/100g，每日摄入量＜200g为宜。 2. 食用方式优化：吃火锅前先吃蔬菜（如菠菜、生菜）增加饱腹感，减少高嘌呤食物摄入；餐后1小时内缓慢步行10~15分钟，促进代谢；避免饮用啤酒、白酒及含糖饮料，可适量饮用淡绿茶（茶多酚可能辅助降尿酸）或苏打水（每升含200~300mg碳酸氢钠），每日饮水量保持1500~2000ml。 3. 动态监测与干预：每周监测血尿酸水平，若连续2周＞420μmol/L（男性）或＞360μmol/L（女性），需暂停火锅并就医；合并痛风病史者（每年发作＞2次），建议采用非药物干预3个月后仍未改善，需在医生指导下服用降尿酸药物。
过敏性紫癜患者的饮食管理需以避免诱发血管炎症和过敏反应为核心，同时确保营养均衡。推荐食物包括富含维生素C的新鲜蔬果、优质蛋白及易消化的清淡食物，需避免明确致敏食物、辛辣刺激及高风险加工食品。 一、推荐食物 1. 维生素C丰富的新鲜蔬果：如柑橘类、猕猴桃、西兰花、青椒等，维生素C具有抗氧化作用，可增强血管壁弹性，降低血管通透性，临床研究显示补充足量维生素C有助于减轻皮肤紫癜及关节症状。每日建议摄入200~300g新鲜蔬果，以当季、无农药残留食材为佳。 2. 优质蛋白：选择低脂易消化的瘦肉（如鸡胸肉）、鱼类（如清蒸鲈鱼）、豆制品（如嫩豆腐），此类蛋白致敏性低且富含必需氨基酸，每日摄入量需结合年龄、体重及肾功能状态调整，急性发作期可适当增加至1.0~1.2g/kg/日，肾功能不全者需遵医嘱控制在0.6~0.8g/kg/日。 3. 易消化碳水化合物：如小米粥、软面条、蒸南瓜等，急性发作期或合并消化道症状者需避免生冷、硬壳类食物（如坚果、芹菜杆），减少胃肠道黏膜刺激。 4. 充足水分：每日饮水1500~2000ml（无水肿者），以白开水、淡茶水为主，尿量减少者需在医生指导下调整，防止脱水及电解质紊乱。 二、避免食用的食物 1. 明确致敏食物：海鲜（虾、蟹、贝类）、鸡蛋（尤其是未煮熟蛋白）、乳制品（部分患者存在IgE介导的牛奶蛋白过敏），此类食物可能诱发免疫复合物沉积，导致紫癜反复或加重，过敏体质者需严格规避6个月以上。 2. 刺激性食物：辣椒、花椒、酒精及咖啡等，可能刺激胃肠道黏膜并加重血管通透性，临床观察显示此类食物与消化道症状加重率呈正相关。 3. 高风险加工食品：腌制品（咸菜、酱肉）、罐头、油炸食品，此类食物含高盐（＞5g/日需严格限制）、高油及食品添加剂，可能加重肾脏负担及水钠潴留，合并肾功能损伤者需完全避免。 4. 未成熟或变质食物：芒果、菠萝等未成熟水果含较多植物蛋白及蛋白酶，易引发过敏；变质食物（如隔夜剩菜）可能滋生组胺或毒素，诱发肠道感染，而感染是过敏性紫癜的重要诱因之一。 三、特殊人群饮食注意事项 1. 儿童患者：需避免生食（如生鱼片、刺身）及带核食物（如荔枝），防止误吸或消化道梗阻；婴幼儿建议以母乳或低敏配方奶粉为主，逐步添加辅食时单次尝试单一食材，观察2~3天无异常后再增加种类。 2. 老年患者：合并高血压或糖尿病者需同时控制钠（＜5g/日）、糖摄入，蛋白质优先选择鱼类、去皮禽肉，避免动物内脏等高嘌呤食物；吞咽困难者建议将食物煮至软烂（如肉末粥），减少呛咳风险。 3. 合并肾功能损伤者：需采用低钾（＜500mg/日）、低磷（＜800mg/日）饮食，避免香蕉、橙子等高钾水果，可选用藕粉、土豆淀粉作为主食替代部分精米白面，每日蛋白质来源以鸡蛋、牛奶为主，减少植物蛋白摄入。
痛风病症状以急性关节炎发作最为典型，表现为突发关节剧痛、红肿热痛，伴随血尿酸水平升高，病程进展可出现慢性关节病变及痛风石等表现。 一、急性发作期症状 1. 发作特点：突然起病，多在夜间或清晨发作，数小时内达到疼痛高峰，部分患者发作前有饮酒、高嘌呤饮食、受凉、剧烈运动等诱因。 2. 关节表现：典型为单关节非对称性红肿热痛，首次发作常累及单侧第一跖趾关节（约占60%），其次为足背、踝、膝、腕等关节；关节活动严重受限，局部皮肤温度显著升高，触痛明显，疼痛程度剧烈如刀割样或撕裂样，活动时加重，持续数天至数周自行缓解。 3. 实验室特点：血尿酸水平多＞420μmol/L（男性）或＞360μmol/L（女性），关节液检查可见尿酸盐结晶，血沉、C反应蛋白常升高。 二、无症状高尿酸血症期症状 1. 临床特征：仅表现为血尿酸水平持续升高（男性＞420μmol/L，女性＞360μmol/L），无关节疼痛、红肿等不适，多数患者通过体检发现，此阶段病程可长达数年至数十年，约5%~12%的患者会进展为急性关节炎。 2. 疾病进展：长期未控制者，尿酸盐结晶逐渐沉积于关节及肾脏，增加痛风石形成、肾功能损害风险。 三、慢性关节炎及痛风石症状 1. 慢性关节炎：反复发作后，受累关节增多（如手指、腕、肘等），表现为关节隐痛、胀痛，活动后加重，关节活动逐渐受限，X线检查可见关节间隙变窄、骨质边缘侵蚀，严重者出现关节畸形。 2. 痛风石形成：尿酸盐结晶沉积于皮下、关节内及软骨，形成黄白色结节，常见于关节周围、耳郭、鹰嘴滑囊等部位，初期质地较软，随沉积增多逐渐变硬，破溃后排出白色尿酸盐结晶，局部皮肤变薄易继发感染，关节功能严重受损。 四、特殊人群症状特点 1. 儿童痛风：罕见，多与遗传代谢性疾病（如Lesch-Nyhan综合征）或继发性高尿酸血症（如肾功能不全）相关，男性多见，症状与成人相似，但血尿酸升高显著，关节受累范围更广，需结合基因检测明确病因。 2. 老年痛风：60岁以上患者症状可能不典型，疼痛程度与年轻人相似，但关节退变（如骨关节炎）可能掩盖红肿热痛，血尿酸升高与肾功能减退相关，需警惕合并肾功能不全。 3. 女性痛风：绝经前女性因雌激素保护尿酸排泄，发病率低（＜15%）；绝经后雌激素下降，尿酸排泄减少，发病率上升，发作部位可涉及手指、腕等小关节，痛风石形成较男性少，但心血管疾病风险显著增加。 五、伴随症状及并发症 1. 全身症状：急性发作期部分患者伴低热（＜38.5℃）、乏力、食欲减退，无明显感染指征。 2. 合并症表现：长期高尿酸血症可引发尿酸盐肾病（肾小管尿酸结石、慢性间质性肾炎）、肾结石（尿路梗阻风险）、心血管疾病（高血压、冠心病、代谢综合征），需定期监测肾功能及尿常规。
儿童系统性红斑狼疮（SLE）的明显症状可累及多系统，常见表现包括皮肤黏膜异常、全身症状、器官受累、血液系统异常及特殊人群注意事项。 一、皮肤与黏膜表现 1. 面部蝶形红斑：双侧面颊部对称性水肿性红斑，呈紫红色，累及鼻梁与颧骨区域，光暴露后加重，临床观察显示约40%-60%儿童SLE以该表现为首发症状。 2. 光敏感反应：皮肤暴露于紫外线后出现红斑、水肿或新发皮疹，部分患儿伴瘙痒，需严格避免日晒并使用物理防晒措施。 3. 盘状红斑：少见，表现为边界清晰的暗红色斑片，中央萎缩伴色素减退，好发于头皮、面部等暴露部位，儿童发生率低于成人。 4. 其他皮肤表现：包括反复发作的口腔溃疡（约30%患儿出现）、雷诺现象（肢端遇冷后苍白-紫绀-潮红，伴麻木感）及头皮鳞屑性脱发。 二、全身症状 1. 不明原因发热：持续性低热（37.5-39℃）或间歇性高热，抗生素治疗无效，与病情活动度相关，临床研究显示约70%患儿以发热为首要就诊表现。 2. 乏力与体重异常：活动耐力下降，体重不增甚至下降，婴幼儿可表现为喂养困难、生长迟缓，需结合身高体重曲线监测评估。 3. 关节肌肉症状：多关节（膝、腕、踝等）对称性疼痛、肿胀，呈游走性，晨僵不明显，少数患儿伴肌肉酸痛，易误诊为幼年特发性关节炎。 三、器官系统受累 1. 肾脏损害：狼疮肾炎是儿童SLE最常见并发症，表现为蛋白尿（尿蛋白定性+~+++）、镜下/肉眼血尿、水肿（眼睑/下肢）及高血压，需定期监测尿常规、肾功能。 2. 神经精神症状：头痛、癫痫发作、认知功能下降（如记忆力减退、学习困难），部分患儿以行为异常（烦躁、多动）为首发表现，需警惕中枢神经系统受累。 3. 心血管系统：心包炎（胸闷、心包积液）、心肌炎（心律失常、心功能下降），儿童发生率低于成人，但长期活动期患儿需心电图、心脏超声筛查。 4. 呼吸系统：胸膜炎（胸痛、干咳）、胸腔积液（呼吸困难），多伴随发热及皮疹出现，需与感染性胸膜炎鉴别，必要时行胸部影像学检查。 四、血液系统异常 1. 贫血：正细胞正色素性贫血，因慢性炎症或骨髓造血抑制导致，表现为面色苍白、活动后气促，需结合血常规网织红细胞计数评估。 2. 血细胞减少：白细胞减少（易合并感染）、血小板减少（皮肤瘀斑、牙龈出血），约10%-20%患儿以血小板减少为首发症状，需警惕出血风险。 五、特殊人群注意事项 1. 婴幼儿症状隐匿：年龄<2岁患儿皮疹多不典型，易被误诊为湿疹、猩红热等，表现为反复发热、不明原因皮疹或伴腹泻，需尽早行自身抗体检测。 2. 治疗与护理原则：以非药物干预为优先，如严格防晒、避免感染、规律作息；药物治疗需严格遵医嘱，低龄儿童避免使用骨髓抑制性免疫抑制剂，定期监测血常规、肝肾功能等指标。