小儿黏多糖贮积病Ⅳ型概述

来源：疾病库2017-02-23 13:40

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型简介

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称粘多糖增多症Ⅶ型;粘多糖贮积病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈尔伯杰综合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为常染色体隐性遗传。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了精神发育迟滞的儿童中有躯干短小、骨骼畸形的类型。黏多糖贮积病Ⅳ型由乌拉圭Morquio与Breilsford于1929年首先报告。

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名：小儿Brailsford-Morquio综合征，Morquio氏病

发病部位：血液血管上肢骨

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿

是否会遗传：会

遗传方式：本病又称莫尔基奥(Morquio)综合征，为常染色体隐性遗传病，男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显

相关症状：塌鼻梁短颈脊柱弯曲四肢无力角膜混浊

并发疾病：四肢不用

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型诊疗知识

就诊科室：儿科内分泌科

治疗费用：市三甲医院约(8000——10000元)

治愈率：30%

治疗周期：1-3个月

治疗方法：对症治疗手术治疗