小儿伯-韦综合征概述

小儿伯-韦综合征简介

小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等，另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。

小儿伯-韦综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名：小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿Wilm瘤，小儿半身肥大综合征，小儿Beckwith综合征，新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征

发病部位：血液血管 口

传染性：无传染性

多发人群：儿童人群

是否会遗传：会

遗传方式：伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传

相关症状：心脏畸形 心脏肥大 阴蒂肥大 小头 脐突

并发疾病：言语障碍 隐睾 肝母细胞瘤 肾母细胞瘤

小儿伯-韦综合征诊疗知识

就诊科室：儿科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约20000--50000

治愈率：30--50%

治疗周期：3--6周

治疗方法：药物治疗、生活调理

相关检查：血糖 腹部平片 腹部CT 腹部MRI检查

常用药品：地塞米松磷酸钠

小儿伯-韦综合征去医院必看

最佳就诊时间：暂无相关资料

就诊时长：暂无相关资料

复诊频率/诊疗周期：暂无相关资料

就诊前准备：暂无相关资料