黏多糖贮积症Ⅴ型概述

来源：疾病库2017-02-21 13:57

黏多糖贮积症Ⅴ型简介

本型又称希(Scheie)氏综合征，现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常，有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。

黏多糖贮积症Ⅴ型基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名：希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型

发病部位：骨心脏

传染性：无传染性

多发人群：儿童

是否会遗传：会

遗传方式：是常染色体隐性遗传。

相关症状：角膜混浊感觉障碍关节强直水肿爪状趾

并发疾病：神经炎主动脉瓣关闭不全

黏多糖贮积症Ⅴ型诊疗知识

就诊科室：内分泌科儿科

治疗费用：市三甲医院约(3000——8000元)

治愈率：20-30%，大多以控制症状为主

治疗周期：终身治疗

治疗方法：药物治疗