上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科
简介：
周励，医学博士，副主任医师，硕士研究生导师。担任上海市抗癌协会血液肿瘤专业委员会慢性髓性白血病（CML）协作组组长。长期致力于血液恶性肿瘤的诊治如白血病，慢性骨髓增生性疾病等，尤其擅长慢性粒细胞白血病及其疑难病例的诊治。
主要诊治血液系统疾病，如各类贫血，以及各种白细胞异常或者血小板异常；擅长血液肿瘤性疾病，如白血病、慢性骨髓增生性疾病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等的治疗，尤其慢性粒细胞白血病治疗。
副主任医师
溶血性贫血能否治愈取决于病因和治疗时机。自身免疫性溶血性贫血等获得性溶血性贫血通过规范治疗（如糖皮质激素、免疫抑制剂）可长期缓解，部分患者可治愈；遗传性溶血性贫血（如遗传性球形红细胞增多症）以对症支持治疗为主，多数患者可维持正常生活质量。 1. 自身免疫性溶血性贫血：约60%患者经糖皮质激素治疗后症状缓解，部分需联合免疫抑制剂或脾切除，治疗周期通常为数月至数年，需长期监测以预防复发。 2. 遗传性溶血性贫血：无法完全治愈，但通过输血、铁螯合剂（如去铁胺）等治疗可控制症状，严重病例需骨髓移植（需匹配供体），适合18岁以下患者。 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：依赖补体抑制剂（如依库珠单抗）长期治疗，部分患者可实现血液学缓解，需定期监测血栓风险。 4. 儿童溶血性贫血：婴幼儿以缺铁性贫血（非溶血性）多见，若为遗传性球形红细胞增多症，建议5~6岁后评估手术指征；地中海贫血需长期输血+去铁治疗，可考虑骨髓移植。 **特殊人群注意事项**：老年患者需警惕药物副作用，优先非药物干预；孕妇需加强铁剂补充，避免劳累；有家族史者建议孕前遗传咨询，新生儿筛查可早期发现先天性溶血性疾病。
白细胞减少不一定是白血病。白细胞减少是指外周血白细胞计数低于正常范围下限（成人通常为4×10?/L），可能由多种原因引起，白血病只是其中一种罕见病因。 ### 一、生理性白细胞减少 部分健康人群（如长期从事高强度体力劳动或运动者）可能因应激反应出现暂时性白细胞轻度降低，通常无明显症状，无需特殊治疗，定期复查即可。 ### 二、病理性白细胞减少 1. **感染因素**：病毒感染（如流感、EB病毒）或细菌感染（如伤寒）可能抑制骨髓造血，需针对感染原治疗。 2. **药物影响**：化疗药物、抗生素（如氯霉素）等可能导致白细胞减少，用药期间需定期监测血常规。 3. **血液系统疾病**：白血病、再生障碍性贫血等疾病会直接影响造血功能，需通过骨髓穿刺等检查确诊。 4. **免疫性疾病**：系统性红斑狼疮等自身免疫病可能破坏白细胞，需免疫调节治疗。 ### 三、特殊人群注意事项 - **老年人**：因免疫功能衰退，感染风险增加，需避免去人群密集场所，出现发热等症状及时就医。 - **孕妇**：孕期白细胞可生理性轻度升高，若明显降低需排查感染或药物因素，避免自行用药。 - **儿童**：低龄儿童免疫系统尚未完善，需加强防护，减少接触感染源，定期体检监测生长发育指标。 ### 四、应对建议 1. 明确病因：通过血常规、骨髓检查等明确白细胞减少原因，针对性治疗。 2. 生活方式调整：均衡饮食（增加蛋白质摄入）、规律作息、适度运动，增强免疫力。 3. 避免风险因素：远离化学毒物、辐射环境，严格遵医嘱用药，避免滥用抗生素。 若发现白细胞持续降低或伴随发热、出血等症状，应及时前往正规医疗机构就诊，明确诊断并接受规范治疗。
白细胞增多是指外周血白细胞计数超过正常范围（成人4~10×10?/L），可能由感染、炎症、应激等多种因素引起，需结合临床症状和其他检查综合判断。 **感染性因素**：细菌感染（如肺炎、尿路感染）时白细胞常显著升高，中性粒细胞比例增加；病毒感染（如流感）可能表现为白细胞正常或轻度升高，淋巴细胞比例相对升高。 **非感染性因素**：急性创伤、手术、烧伤等应激状态下，白细胞会短暂升高；自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）或恶性肿瘤（如白血病）也可能导致白细胞异常增多。 **生理性波动**：剧烈运动、情绪激动、妊娠后期等情况可能引起暂时性白细胞轻度升高，通常无需特殊处理，休息后可恢复正常。 **特殊人群注意事项**：婴幼儿免疫系统尚未完全发育，白细胞增多需警惕严重感染；老年人免疫功能下降，感染时白细胞可能不升高但病情较重，需密切观察。孕妇需在医生指导下结合孕周和症状判断是否存在病理情况。 **处理原则**：若因感染引起，需在医生指导下使用抗感染药物；生理性波动无需干预，定期复查即可；若持续异常或伴随发热、出血等症状，应及时就医明确病因。
血液检测项目是临床诊断和健康评估的重要工具，涵盖血常规、生化、凝血、肿瘤标志物等类别，不同项目反映不同健康维度，检测前需注意空腹等要求。 血常规可评估红细胞、白细胞、血小板等指标，辅助判断贫血、感染、血液系统疾病；对有出血倾向或术后人群，需关注凝血功能检测，如PT、APTT，预防血栓或出血风险。 生化检测包括肝功能（ALT、AST、胆红素）、肾功能（肌酐、尿素氮）、血糖血脂等，反映肝肾功能、代谢状态，糖尿病、高血压患者需定期监测；血脂异常是心脑血管疾病风险因素，建议40岁以上人群纳入常规筛查。 肿瘤标志物检测如CEA、CA125等，对肿瘤早期筛查有辅助价值，但需结合影像学检查确诊，吸烟、家族病史者应加强相关项目监测。 特殊人群如孕妇需增加血常规、肝功能检查，贫血风险较高；老年人因代谢缓慢，需更关注肾功能指标，避免药物蓄积；儿童检测需注意样本采集规范，遵循儿科安全护理原则，避免过度检测。
溶血症治疗需根据病因和严重程度，关键措施包括纠正贫血、控制溶血、预防并发症，必要时进行换血或输血。 一、病因治疗 针对不同病因处理，如自身免疫性溶血症需免疫抑制治疗，G6PD缺乏症需避免诱因，新生儿溶血症需光疗或换血。 二、对症支持 1.贫血纠正：轻中度贫血可观察，重度贫血需输血，注意血型匹配，避免近亲输血。 2.溶血控制：糖皮质激素用于自身免疫性溶血症，免疫抑制剂用于严重病例，避免使用可能诱发溶血的药物。 三、并发症预防 1.肾功能保护：监测尿量，维持水电解质平衡，必要时利尿或透析，防止急性肾衰。 2.感染预防：感染可能加重溶血，需加强防护，感染时及时就医，避免使用肾毒性药物。 四、特殊人群注意 1.新生儿：蓝光治疗为主，换血治疗需严格评估，避免核黄疸。 2.老年人：需更谨慎输血，监测心功能，避免容量负荷过重。 3.孕妇：提前干预，预防胎儿溶血，产后监测母婴状况。 五、生活方式建议 避免诱发因素，如蚕豆、某些药物，保持规律作息，增强免疫力，定期复查血常规和溶血指标。