哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科
简介:2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。
副主任医师血液内科
复方红衣补血口服液是一种以花生红衣、大枣、黑木耳等为主要成分的中成药,主要用于改善缺铁性贫血相关症状,通过促进铁吸收和调节造血微环境发挥作用,适用于明确诊断为缺铁性贫血的人群,用药需在医生指导下进行并注意特殊人群禁忌。 一、核心成分及作用机制 花生红衣提取物含丰富铁元素、花青素及多酚类物质,其中铁是血红蛋白合成的关键原料,花青素可促进铁吸收并减少铁流失;大枣富含多糖、铁及维生素C,多糖能改善骨髓造血微环境,维生素C促进三价铁转化为二价铁以增强吸收;黑木耳含血红素铁及膳食纤维,血红素铁吸收率高于非血红素铁,膳食纤维可调节肠道菌群促进铁吸收。 二、主要功效与适用人群 功效包括提升血红蛋白水平、改善血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度,缓解缺铁性贫血导致的头晕、乏力、心悸、面色/指甲苍白等症状。适用人群为:女性(尤其月经量过多者)、孕妇(孕期铁需求增加)、青少年(生长发育铁需求高)、老年人(消化吸收功能减退)、慢性失血患者(如消化道出血、月经过多)及明确诊断为缺铁性贫血的患者。 三、特殊人群注意事项 儿童:不建议使用,缺乏儿童用药安全性及有效性数据,优先通过添加铁剂的辅食(如强化铁米粉)改善;孕妇:需医生评估后使用,避免过量补铁加重便秘;哺乳期女性:建议先通过饮食补铁(如动物肝脏),必要时在医生指导下服用;糖尿病患者:部分剂型含少量蔗糖,需确认具体配方并监测血糖;过敏体质:对花生、大枣等成分过敏者禁用;肝肾功能不全者:需医生评估用药风险,避免肝肾代谢负担加重。 四、临床应用证据 多项随机对照试验显示,服用复方红衣补血口服液4周后,缺铁性贫血患者血红蛋白平均提升20-30g/L,有效率达70%-85%,且无严重不良反应。其中一项针对100例缺铁性贫血患者的研究显示,用药后血清铁指标改善显著,症状缓解率高于单纯补铁组。 五、用药安全与替代建议 用药需严格遵医嘱,避免长期自行服用;服药期间避免与茶、咖啡同服(鞣酸影响铁吸收);优先通过膳食补铁(如瘦肉、动物肝脏、菠菜等),当饮食补铁不足时可在医生指导下联合铁剂;服药1-2周症状无改善或加重,需及时就医排查其他贫血类型(如巨幼细胞性贫血、地中海贫血等)。
成人血小板正常参考值为(100~300)×10/L,血小板计数375×10/L已偏高,有生理性因素(如剧烈运动后、冬季)和病理性因素(感染、贫血、原发性血小板增多症等),需结合临床症状等综合判断,孕妇和有基础疾病患者需特别关注,偏高者应就医明确原因,生理性定期复查,病理性针对原发病处理 一、正常血小板计数范围 成人血小板正常参考值为(100~300)×10/L,若血小板计数为375×10/L,已超出正常范围,属于偏高情况。 二、血小板偏高的可能因素 (一)生理性因素 部分生理性因素可导致血小板短暂升高,如剧烈运动后,机体处于应激状态,可使血小板暂时增多;冬季气温较低时,外周血管收缩,也可能出现血小板计数轻度偏高,一般去除诱因后可恢复正常。 (二)病理性因素 1. 感染:细菌或病毒感染时,机体免疫系统被激活,可能引发血小板反应性增多;2. 贫血:慢性贫血患者机体为代偿缺氧状态,可能刺激骨髓造血,导致血小板计数升高;3. 原发性血小板增多症:这是一种骨髓增殖性疾病,可出现血小板持续异常增高,需进一步通过骨髓穿刺等检查明确诊断。 三、偏高的临床意义及应对建议 血小板偏高需结合临床症状及其他检查综合判断。若仅轻度偏高且无明显不适,可间隔一段时间复查血常规,观察血小板变化情况。若伴随发热、出血倾向(如皮肤瘀斑、鼻出血等)或其他异常症状,需及时就医,完善骨髓穿刺、凝血功能等检查,以排除原发性血小板增多症等病理性疾病。 四、特殊人群需特别关注 (一)孕妇 孕妇血小板正常范围可能较非孕期略有不同,但一般也不超过300×10/L,若孕妇血小板偏高,需密切监测,警惕妊娠期血小板增多相关并发症,如血栓形成等,必要时需产科与血液科联合评估。 (二)有基础疾病患者 如患有慢性炎症性疾病(如类风湿关节炎)的患者,血小板偏高可能是机体对炎症反应的一种表现,需积极治疗基础疾病,同时监测血小板变化。 五、总结 血小板计数375×10/L属于偏高,需结合具体情况分析。建议及时就医,通过进一步检查明确偏高原因,若为生理性因素导致,定期复查即可;若为病理性因素引起,需在医生指导下针对原发病进行相应处理。
脐带血中的造血干细胞可用于治疗血液系统疾病如白血病、重型再生障碍性贫血,免疫系统疾病如重症联合免疫缺陷病,代谢性疾病如部分先天性代谢性疾病,不同疾病中脐带血移植有不同特点及需综合评估等情况 一、血液系统疾病 1.白血病:脐带血中的造血干细胞可重建患者的造血和免疫系统,用于治疗急性白血病、慢性粒细胞白血病等。大量临床研究表明,脐带血移植在白血病治疗中发挥重要作用,尤其是对于人类白细胞抗原(HLA)配型相合供者缺乏的患者,脐带血提供了一种可行的治疗途径。对于儿童白血病患者,脐带血移植相对成人具有一定优势,因为儿童免疫系统等各方面发育尚未完全成熟,脐带血移植后的排斥反应等风险相对可能较低,但仍需根据具体病情和个体情况综合评估。 2.重型再生障碍性贫血:脐带血造血干细胞能够定向分化为各种血细胞,恢复患者的造血功能。研究显示,脐带血移植治疗重型再生障碍性贫血可使部分患者获得造血重建,改善贫血、出血、感染等症状。在年龄较小的重型再生障碍性贫血患者中,脐带血移植的应用较为常见,因为其免疫原性相对较低,对于儿童患者来说,可能是一种有效的治疗选择,但需要严格把握移植的适应证和时机。 二、免疫系统疾病 1.重症联合免疫缺陷病:这类疾病是由于免疫系统先天性发育不全导致的严重免疫缺陷,脐带血造血干细胞移植可以为患者重建正常的免疫系统。临床实践中,通过脐带血移植治疗重症联合免疫缺陷病取得了一定的成功案例,能够显著改善患者的免疫功能,提高患者的生存质量和存活率。对于患有重症联合免疫缺陷病的婴儿和儿童,脐带血移植是重要的治疗手段之一,需要在合适的时间进行移植操作,以最大程度地恢复患儿的免疫功能。 三、代谢性疾病 1.先天性代谢性疾病:部分先天性代谢性疾病可以通过脐带血造血干细胞移植进行治疗。例如某些溶酶体贮积症等,脐带血中的造血干细胞可以产生正常的酶等物质,纠正代谢异常。对于患有先天性代谢性疾病的儿童患者,脐带血移植需要综合考虑患儿的病情严重程度、身体状况等因素,在专业医生的评估下决定是否采用该治疗方法。同时,在移植前后需要密切监测患儿的代谢指标等情况,确保治疗的有效性和安全性。
白血病常见症状包括贫血、出血、感染、器官浸润及特殊人群差异表现,具体如下: 一、贫血相关症状 贫血通常为白血病首发表现,因白血病细胞抑制正常造血功能,导致红细胞及血红蛋白生成减少。患者常感持续乏力、头晕,活动耐力下降,面色苍白(以眼睑结膜、甲床部位明显),活动后心悸、气短,且症状随病情进展逐渐加重,休息后难以缓解。部分患者因长期贫血可能出现注意力不集中、记忆力减退。 二、出血倾向 白血病细胞影响血小板生成或功能,导致凝血功能异常,常见出血表现:皮肤黏膜瘀点、瘀斑(如碰撞后易出现大片青紫),牙龈自发性出血(刷牙时出血不止)、鼻出血(频繁发作或出血量增多);严重时可出现内脏出血,如消化道出血(黑便、呕血)、泌尿系统出血(肉眼血尿),甚至脑出血(突发头痛、呕吐、意识障碍)。出血多为自发性或轻微外伤后难以止血,需警惕出血加重。 三、反复感染 白血病患者中性粒细胞数量减少或功能缺陷,免疫力显著下降,易发生反复感染。表现为不明原因发热(低热至高热),感染部位以呼吸道(咳嗽、咳痰、咽痛)、口腔(口腔溃疡、牙龈炎)、泌尿系统(尿频尿急)为主,严重时可发展为败血症、肺炎等,且感染难以用普通抗生素快速控制,持续时间长。 四、白血病细胞浸润症状 白血病细胞在器官组织中增殖,引发多部位浸润:①浅表淋巴结肿大(颈部、腋下、腹股沟等部位无痛性肿大,质地较硬,可活动或融合成团),肝脾肿大(伴随腹胀、食欲下降,部分患者可触及右上腹包块);②骨骼关节疼痛,胸骨压痛为典型表现(按压或活动时加重),儿童急性白血病患者骨痛更明显;③中枢神经系统浸润(头痛、呕吐、视力模糊,严重时抽搐、昏迷);④睾丸浸润(男性多见,单侧睾丸无痛性肿大)。 五、特殊人群症状差异及提示 儿童白血病早期症状多不典型,常以不明原因发热、骨痛、面色苍白为主,易被误认为感冒或生长痛,家长需警惕持续2周以上的发热、出血或活动能力下降;老年白血病患者因基础疾病(如高血压、糖尿病)影响,贫血、出血症状更突出,感染风险随年龄增加而升高;有长期接触苯、甲醛等化学物质史或家族白血病史者,出现上述症状需尽快就医排查。
血管内溶血与血管外溶血的核心区别在于红细胞破坏的场所及后续病理生理过程不同:血管内溶血是红细胞在血管内(如血液循环、血浆中)直接被破坏,释放游离血红蛋白;血管外溶血是红细胞在单核巨噬细胞系统(主要为脾脏)内被破坏,血红蛋白分解为胆红素。 一、红细胞破坏核心场所及机制 1. 血管内溶血:红细胞在血管内被破坏,触发补体系统激活(如血型不合输血时抗体结合红细胞,激活补体C5b-9形成膜攻击复合物),红细胞膜破裂后释放游离血红蛋白进入血浆,引发血红蛋白血症及血红蛋白尿。 2. 血管外溶血:红细胞被脾脏、肝脏等器官的巨噬细胞识别并吞噬,在胞内血红蛋白分解为珠蛋白与血红素,血红素进一步转化为胆红素,该过程无游离血红蛋白大量释放至血液。 二、实验室诊断关键差异 1. 血管内溶血指标:①游离血红蛋白>40mg/L(正常<40mg/L);②结合珠蛋白<50mg/dl(正常30~200mg/dl),因游离血红蛋白与之结合后被清除;③尿隐血试验阳性(尿中出现游离血红蛋白),尿沉渣镜检无完整红细胞。 2. 血管外溶血指标:①间接胆红素>17.1μmol/L(总胆红素中以间接胆红素升高为主);②尿胆原阳性(因肠道生成的尿胆原重吸收后经尿排出增加);③网织红细胞绝对值>100×10^9/L(骨髓代偿造血增强)。 三、临床表现特征 1. 血管内溶血:急性发作(如输血反应)时出现酱油色尿、腰背疼痛、高热;慢性病程(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)可见持续性血红蛋白尿,伴乏力、血栓风险增加(补体激活触发凝血级联反应)。 2. 血管外溶血:慢性起病,表现为面色苍白、黄疸(皮肤巩膜黄染)、脾脏肿大(因巨噬细胞系统持续清除破坏红细胞),急性加重时出现感染诱发的溶血危象(如发热、黄疸加深)。 四、治疗药物及特殊人群提示 1. 药物选择:血管内溶血用补体抑制剂(如依库珠单抗);血管外溶血用糖皮质激素(如泼尼松)。 2. 特殊人群:儿童G6PD缺乏症患者需禁用蚕豆及伯氨喹等氧化性药物,避免高温环境诱发溶血;老年患者合并肾功能不全时,血管内溶血需监测尿量及肾功能,避免使用肾毒性药物。