哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科
简介：2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术，2004年赴日本学习此项技术，掌握了造血干细胞移植的常规处理，及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作，至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治，造血干细胞移植。
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主，然后还有血液科重症，包括造血干细胞移植。
副主任医师血液内科
再生障碍性贫血能否治愈及概率因类型、治疗条件等差异较大。重型再生障碍性贫血若规范治疗，尤其是造血干细胞移植，部分患者可获得长期治愈；非重型再生障碍性贫血通过免疫抑制治疗或促造血治疗，缓解率约60%~80%。 1. 重型再生障碍性贫血治疗成功率。重型再生障碍性贫血（SAA）进展迅速，需紧急治疗。造血干细胞移植（HSCT）是年轻患者（＜40岁）的首选方案，国际骨髓移植登记处数据显示，移植后5年无病生存率约70%~80%，年龄＞40岁降至50%~60%。免疫抑制治疗（IST，抗胸腺细胞球蛋白+环孢素）对不适合移植的患者有效，完全缓解率约50%~60%，但部分患者可能复发。 2. 非重型再生障碍性贫血治疗效果。非重型再生障碍性贫血（NSAA）进展相对缓慢，以促造血药物（如雄激素）联合IST为主，缓解率约60%~80%。病程＜6个月、无严重感染的患者预后更佳，通过规范治疗可长期维持缓解状态。 3. 治疗时机与病程影响。早期诊断（发病＜6个月）且规范治疗者，重型患者移植后生存率比延迟治疗者高20%~30%。慢性病程（病程＞2年）的NSAA患者，长期缓解率约30%~40%，需定期监测血常规避免并发症。 4. 个体差异影响。年龄是关键因素，儿童SAA（2~15岁）接受HSCT后5年生存率＞80%，老年患者（＞60岁）因移植并发症风险增加，更适合低强度免疫抑制治疗。女性患者需注意妊娠期间治疗调整，避免影响胎儿。合并基础疾病（如糖尿病、肝病）会降低缓解率10%~20%。 5. 特殊人群管理。儿童患者避免使用骨髓抑制性药物，优先选择低强度化疗或HSCT；老年患者需权衡疗效与耐受性，优先口服免疫抑制剂。妊娠期患者需在多学科协作下调整方案，严格预防感染和出血风险。长期缓解患者（无病生存期＞5年）仍需定期随访，降低复发风险。
贫血的症状表现因贫血程度、类型及个体差异有所不同，主要涉及全身组织缺氧相关的多系统症状，具体表现如下。 一、皮肤黏膜及甲床表现：面色苍白（以眼睑结膜、甲床、口唇黏膜最明显），皮肤干燥、弹性降低，毛发干枯易脱落。缺铁性贫血患者常出现匙状甲（指甲中央凹陷、边缘翘起，呈汤匙状），这与红细胞内含铁酶活性下降导致甲床角质代谢异常相关。 二、神经系统症状：头晕、乏力为最常见症状，活动后加重，严重时可出现晕厥或意识模糊。儿童因脑缺氧影响认知发育，表现为注意力不集中、学习能力下降；老年人可能伴随记忆力减退、肢体麻木感，与脑血流灌注不足有关。 三、心血管系统症状：活动后心悸、气短，静息时心率加快（每分钟＞100次），长期贫血可致心脏扩大（心功能代偿性肥大），甚至诱发贫血性心脏病，出现心律失常（如早搏）、下肢水肿等心功能不全表现。女性患者因月经周期影响，贫血可能加重经量减少或周期紊乱。 四、呼吸系统症状：呼吸频率加快（静息时＞20次/分钟），活动后呼吸困难明显，严重时出现端坐呼吸（需高枕位减轻胸闷），这是机体通过增加通气量代偿组织缺氧的结果。 五、消化系统症状：食欲减退、腹胀、便秘或腹泻交替出现，缺铁性贫血患者常伴舌炎（舌面光滑、味觉减退）、口角炎（口角糜烂、干裂），严重时可因食管黏膜萎缩出现吞咽困难（Plummer-Vinson综合征），机制与消化道黏膜缺氧导致上皮细胞代谢异常相关。 特殊人群提示：儿童生长发育期贫血（如缺铁性贫血）需重视，长期可致身高增长缓慢、免疫力下降，建议定期监测血常规；孕妇因血容量增加（孕期约增加40%），贫血易加重妊娠高血压风险，需在12周、28周及36周进行血常规筛查；老年人贫血常合并慢性肾病、心血管疾病，症状易被基础病掩盖，若出现不明原因乏力、活动耐力下降，需优先排查贫血。
再生障碍性贫血患者易感冒的核心原因是免疫功能显著低下，主要与全血细胞减少、免疫调节异常及治疗药物副作用相关。 一、白细胞数量及功能异常。中性粒细胞是抵御感染的关键防线，再障患者骨髓造血衰竭导致中性粒细胞生成减少，循环中数量显著降低（临床研究显示，中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L时感染风险升高3~5倍），同时其吞噬、杀菌能力下降，病原体易在呼吸道黏膜定植繁殖。 二、淋巴细胞亚群失衡。T细胞（辅助性T细胞、细胞毒性T细胞）和B细胞数量及功能受损，辅助性T细胞分泌的细胞因子减少影响免疫细胞活化，B细胞产生抗体的能力下降，导致体液免疫和细胞免疫双重缺陷，无法有效清除病毒或细菌。 三、治疗药物对免疫功能的抑制。长期使用免疫抑制剂（如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白）或糖皮质激素会直接抑制骨髓造血功能，进一步减少免疫细胞生成；同时抑制T细胞活化、干扰细胞因子信号通路，降低免疫细胞对病原体的识别和清除能力。 四、营养代谢异常影响免疫细胞合成。骨髓造血功能衰竭常伴随食欲下降、营养吸收不良，导致蛋白质、维生素（如维生素B族、维生素D）、锌、硒等营养素摄入不足，这些营养素是免疫细胞增殖、分化及功能维持的必需物质，缺乏会造成免疫细胞“原料不足”，削弱免疫防御能力。 五、感染后修复能力不足。再障患者血小板减少导致凝血功能障碍，感染引发的炎症反应可能加重出血风险；同时免疫细胞修复能力弱，感染控制后黏膜屏障（如呼吸道上皮）难以快速恢复，易导致反复感染。 儿童患者因免疫系统尚未发育完全，免疫细胞数量及功能储备不足，感染风险更高；老年患者伴随基础疾病（如慢性肺部疾病），感染后病情进展更快。日常需注意保暖，避免前往人群密集场所，定期监测血常规及免疫指标，必要时在医生指导下预防性使用免疫增强剂（如粒细胞集落刺激因子）。
贫血是指人体外周血红细胞容量减少，可由红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血及其他因素引起，不同因素所致贫血的治疗方法不同，日常生活中可通过保持均衡饮食、避免过度节食或长期素食、注意个人卫生、定期体检等方式预防贫血。 1.红细胞生成减少：这是贫血最常见的原因之一，可能由于造血原料不足（如铁、维生素B12、叶酸等）、骨髓造血功能障碍（如再生障碍性贫血）或其他疾病（如白血病、骨髓瘤等）导致。 2.红细胞破坏过多：也称为溶血性贫血，可由于自身免疫性疾病、药物、感染、遗传因素等引起红细胞破坏加速。 3.失血：这是贫血的另一个常见原因，可能由于外伤、消化道出血、月经过多等导致。 4.其他因素：一些罕见的疾病，如地中海贫血、镰状细胞贫血等，也可能导致贫血。 此外，年龄、性别、生活方式等因素也可能影响贫血的发生。例如，女性在月经期间失血过多可能导致贫血；老年人由于消化功能下降，可能因缺乏某些营养物质而导致贫血；长期素食者可能因缺乏铁、维生素B12等而容易贫血；某些慢性疾病，如慢性肾病、炎症性肠病等，也可能导致贫血。 对于贫血的治疗，首先需要确定病因。如果是由于失血导致的贫血，需要治疗原发病并补充铁剂等造血原料；如果是由于造血功能障碍导致的贫血，可能需要使用免疫抑制剂、促红细胞生成素等药物治疗；如果是由于其他疾病导致的贫血，需要针对原发病进行治疗。 在日常生活中，我们可以通过以下方式预防贫血的发生： 1.保持均衡的饮食，摄入足够的铁、维生素B12和叶酸等营养物质。 2.避免过度节食或长期素食。 3.注意个人卫生，避免感染。 4.定期进行体检，及时发现和治疗潜在的疾病。 总之，贫血的原因复杂多样，需要根据具体情况进行诊断和治疗。如果您有贫血的症状，建议及时就医，以便获得正确的诊断和治疗。
平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）正常值成年男女一般为320～360g/L，受年龄、性别、生活方式、病史等因素影响，新生儿时期相对较高，成年男女范围基本一致，长期高海拔生活者可能略高，长期大量饮酒等不良生活方式可影响，血液系统疾病等会致其异常，孕妇也可能有波动，需关注其变化。 不同人群的特点及影响 年龄因素：新生儿时期平均红细胞血红蛋白浓度相对较高，出生后随着生长发育会逐渐趋近于成人范围。这是因为新生儿出生后呼吸方式改变等因素影响了红细胞及血红蛋白的代谢等过程。 性别因素：成年男性和女性在正常生理状态下，平均红细胞血红蛋白浓度范围基本一致，但在一些生理或病理状态下可能会有细微差别，这与男女体内激素水平等生理差异有一定关联，但总体正常范围区间相似。 生活方式因素：长期高海拔生活的人群，由于缺氧环境刺激，身体会代偿性产生更多红细胞，平均红细胞血红蛋白浓度可能会略高于平原地区正常人群上限，但一般仍在合理的代偿性波动范围内；而长期大量饮酒等不良生活方式可能会影响骨髓造血等功能，间接影响平均红细胞血红蛋白浓度，不过一般这种影响在去除不良生活方式后可逐渐恢复。 病史因素：患有某些血液系统疾病时，平均红细胞血红蛋白浓度会出现异常。例如缺铁性贫血患者，由于铁缺乏影响血红蛋白合成，平均红细胞血红蛋白浓度会降低；而患有红细胞增多症等疾病时，平均红细胞血红蛋白浓度可能会升高。对于有基础病史的人群，定期检测平均红细胞血红蛋白浓度有助于及时发现血液系统等相关疾病的变化，以便早期干预。特殊人群如孕妇，在孕期由于血容量增加等生理变化，平均红细胞血红蛋白浓度可能会有一定波动，但一般也应在正常参考范围内，若出现异常需及时排查是否存在妊娠期贫血等相关问题并进行相应处理。