哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科
简介：2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术，2004年赴日本学习此项技术，掌握了造血干细胞移植的常规处理，及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作，至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治，造血干细胞移植。
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主，然后还有血液科重症，包括造血干细胞移植。
副主任医师血液内科
确诊淋巴细胞白血病半个月后，需重点关注诊断确认、分期评估、治疗方案启动、关键检查监测及针对性护理，以确保治疗安全有效。 一、诊断确认与分期评估 1. 明确白血病类型：通过骨髓穿刺+活检、免疫分型（CD系列抗原检测）、染色体核型分析及基因检测（如BCR-ABL1融合基因、TP53突变），区分急性淋巴细胞白血病（ALL）或慢性淋巴细胞白血病（CLL）等亚型。 2. 分期评估：ALL需评估骨髓原始细胞比例（如MRD监测）、中枢神经系统受累情况；CLL需通过Rai分期或Binet分期判断肿瘤负荷，分期结果直接影响治疗策略选择。 二、治疗方案选择 1. ALL治疗：成人与儿童方案存在差异，儿童ALL多采用长春新碱+泼尼松+蒽环类药物（如柔红霉素）为基础的诱导化疗方案，成人可能联合门冬酰胺酶；需在确诊后尽快启动，通常诱导缓解期需2-4周，期间需密切监测血常规及骨髓象。 2. CLL治疗：无症状患者可观察，有治疗指征者优先选择BTK抑制剂（如伊布替尼）、BCL-2抑制剂（如维奈克拉）等靶向药物，或氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗（FCR方案）等化疗联合方案，具体方案由医生根据患者体能状态（ECOG评分）及合并症调整。 三、关键检查项目及临床意义 1. 血常规：监测白细胞计数（ALL常显著升高，CLL多为轻中度升高）、血红蛋白及血小板水平，反映骨髓造血功能抑制情况及出血风险。 2. 骨髓象：原始细胞比例（ALL≥20%为诊断标准）、幼稚细胞形态，是判断白血病类型及治疗反应的核心指标。 3. 肝肾功能：评估化疗药物耐受性，避免药物蓄积毒性；乳酸脱氢酶（LDH）升高提示肿瘤细胞大量破坏，需警惕高尿酸血症风险。 4. 凝血功能：监测PT、APTT及纤维蛋白原，预防化疗期间自发性出血。 四、特殊人群护理要点 1. 儿童患者：严格执行无菌隔离（如层流病房），避免接触感染源；口腔护理（每日用生理盐水+氯己定含漱液），预防口腔溃疡感染；饮食以温凉、易消化食物为主，避免尖锐食物损伤黏膜。 2. 老年患者：合并高血压、糖尿病者需优先控制基础病，调整化疗强度（如减量或延长给药间隔），监测心功能及电解质紊乱；避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）。 3. 女性患者：经期需增加卫生用品更换频率，避免盆浴，减少感染风险；治疗期间出现月经紊乱属常见现象，无需过度焦虑，待治疗结束后多可恢复。 五、心理与营养支持 1. 心理干预：家属需陪伴患者参与治疗决策，鼓励表达情绪；可联系医院心理咨询科，通过认知行为疗法缓解焦虑，研究表明心理干预可降低化疗相关恶心呕吐发生率15%-20%。 2. 营养管理：每日蛋白质摄入建议1.2-1.5g/kg体重（如鸡蛋、鱼肉、豆制品），维生素C及B族维生素（新鲜蔬果）促进造血功能恢复；避免生食（如刺身、沙拉）及未消毒乳制品，降低感染风险。
出现贫血症状（如头晕、乏力、面色苍白、活动耐力下降等）时，应立即就医明确病因，通过血常规等检查确定贫血类型及程度，再针对性治疗。关键处理步骤包括：就医检查、明确病因、对症治疗、营养干预、特殊人群防护。 一、明确症状与就医指征 1. 常见症状表现：头晕、乏力、活动耐力下降、面色/眼睑/指甲苍白、心悸、注意力不集中等。儿童可伴随生长发育迟缓、食欲减退；孕妇可能出现胎动异常、下肢水肿；老年人可能合并胸闷、胸痛等症状。 2. 就医关键指征：症状持续加重（如日常活动中呼吸困难、晕厥）；血红蛋白水平<110g/L（孕妇<100g/L）；出现黑便、便血（提示消化道出血）；伴随高热、黄疸（提示溶血性贫血）；儿童身高体重增长缓慢、精神萎靡。 二、就医检查明确病因 1. 基础检查：血常规（血红蛋白、红细胞计数、MCV/MCH/MCHC等参数，判断贫血类型）；铁代谢指标（血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度，评估缺铁性贫血）；维生素B12、叶酸水平（排查巨幼细胞性贫血）；网织红细胞计数（判断骨髓造血活性）。 2. 针对性检查：怀疑慢性失血（如消化道出血）需查大便潜血、胃镜/肠镜；怀疑溶血性贫血需查胆红素、乳酸脱氢酶、Coombs试验；怀疑骨髓疾病需骨髓穿刺+活检。 三、针对性治疗原则 1. 缺铁性贫血：口服铁剂（如硫酸亚铁等），同时补充维生素C促进吸收；严重缺铁性贫血可注射铁剂。 2. 巨幼细胞性贫血：补充叶酸（5-10mg/日）或维生素B12（100-500μg/周）。 3. 慢性病贫血：治疗原发病（如控制感染、纠正肾功能不全），必要时促红细胞生成素治疗。 4. 溶血性贫血：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺），严重时输血治疗。 四、生活方式与营养干预 1. 饮食调整：增加含铁食物（红肉、动物肝脏每周1-2次）、维生素C（每日200-500mg，如柑橘、猕猴桃）；避免茶/咖啡与含铁食物同服（鞣酸影响吸收）；保证蛋白质摄入（鸡蛋、牛奶、鱼类）。 2. 特殊营养素：巨幼贫需增加深绿色蔬菜（叶酸）、乳制品（B12）；地中海贫血患者避免过量铁剂（需监测铁蛋白）。 3. 运动与休息：适度有氧运动（如快走、游泳）增强耐力，避免剧烈运动；保证7-8小时睡眠，减少疲劳。 五、特殊人群注意事项 1. 儿童：6月龄后及时添加含铁辅食（如强化铁米粉、蛋黄泥），定期体检监测血常规；1-3岁儿童若血红蛋白<110g/L，需排查缺铁性贫血。 2. 孕妇：孕期常规补铁（每日60-100mg元素铁），中晚期若头晕加重需就医；避免因妊娠反应导致铁摄入不足。 3. 老年人：优先排查消化道肿瘤（50岁以上）、慢性肾病等病因；补铁时监测心功能，避免过量铁蓄积。 4. 慢性病患者：如糖尿病、类风湿关节炎，贫血可能与炎症因子相关，需同步治疗原发病，避免自行补铁。
障碍性贫血即再生障碍性贫血，可分为重型和非重型，非重型部分患者经免疫抑制、促造血等治疗可缓解甚至临床治愈；重型可通过造血干细胞移植、强化免疫抑制治疗等，部分患者可重建造血或长期生存，其预后受年龄、病情严重程度、治疗时机、个体差异等因素影响，该病有可能治好，具体与多种因素相关，患者需及时就医规范治疗以争取良好预后。 一、定义与分类 障碍性贫血即再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现。可分为重型再生障碍性贫血（SAA）和非重型再生障碍性贫血（NSAA）等类型。 二、治疗方法及治愈情况 非重型再生障碍性贫血： 免疫抑制治疗：部分患者可通过抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等免疫抑制剂治疗取得一定疗效，约有一定比例的患者能够缓解甚至达到临床治愈。例如一些研究表明，采用合适的免疫抑制治疗方案，相当数量的非重型再生障碍性贫血患者可以恢复正常的造血功能，脱离输血等支持治疗。 促造血治疗：雄激素等药物可刺激骨髓造血，对于非重型再生障碍性贫血有一定的治疗作用，能帮助改善贫血等症状，部分患者经规范治疗后可达到较好的预后，实现临床治愈。 重型再生障碍性贫血： 造血干细胞移植：对于有合适配型供者的年轻重型再生障碍性贫血患者，造血干细胞移植是可能治愈的手段。随着移植技术的不断进步，其成功率有所提高。例如在一些大型医疗中心，年轻患者接受合适的造血干细胞移植后，有相当比例的患者能够重建造血功能，达到治愈的效果。 免疫抑制治疗：也可采用强化的免疫抑制治疗方案，部分患者在经过积极治疗后病情可得到缓解，甚至有机会实现长期生存，接近临床治愈的状态。但相对非重型再生障碍性贫血，重型再生障碍性贫血的治疗难度更大，预后情况因个体差异等因素有所不同。 三、影响预后的因素 年龄：年轻患者往往在造血干细胞移植等治疗中耐受性相对较好，预后可能相对更优。而老年患者身体机能等相对较弱，治疗相关风险可能更高。 病情严重程度：非重型再生障碍性贫血病情相对较轻，治疗反应往往较好；重型再生障碍性贫血病情重，治疗难度大，但随着医疗技术发展，部分患者也可获得良好预后。 治疗时机：早期诊断并及时采取规范治疗的患者，预后通常比延误治疗的患者要好。例如在病情较轻时就开始积极干预，能更好地控制病情进展，提高治愈的可能性。 个体差异：不同患者对治疗的反应存在差异，有些患者可能对免疫抑制治疗特别敏感，而有些患者可能更适合造血干细胞移植等治疗方式，个体差异会影响最终的治疗效果和预后情况。 总之，再生障碍性贫血是有可能治好的，具体的治愈情况与患者的病情分型、治疗方法选择、个体差异等多种因素相关。患者应及时就医，在专业医生的指导下进行规范治疗，以争取最好的预后。
白血病早期症状缺乏特异性，常表现为不明原因的发热、出血倾向、贫血及肝脾淋巴结肿大，早期诊断依赖血常规异常及骨髓穿刺检查。 一、早期典型症状表现 1. 不明原因的发热：持续低热（37.5~38.5℃）或反复高热，抗生素治疗无效，部分患者因免疫力低下合并呼吸道、口腔感染，感染控制后体温仍难恢复正常。 2. 出血倾向：皮肤出现针尖状瘀点、瘀斑，牙龈自发性出血，鼻出血频繁，月经量增多且难以止血，可能伴眼底出血（视网膜出血）。 3. 贫血相关症状：面色苍白、乏力、活动后心悸气短，儿童表现为生长发育迟缓、精神萎靡，老年人易被误认为“衰老”或“营养不良”。 4. 肝脾淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟淋巴结无痛性肿大（直径>1cm），肝脾肿大（质地硬，边缘清晰），儿童易出现腮腺、颌下淋巴结肿大。 二、诊断关键指标与检查 1. 血常规异常：白细胞计数异常（<4×10/L或>10×10/L），血小板计数<100×10/L，血红蛋白<100g/L（成年男性）或<90g/L（成年女性），血涂片可见异常白细胞（如幼稚粒细胞、淋巴细胞）。 2. 骨髓穿刺检查：骨髓原始细胞比例≥20%（急性白血病诊断标准），慢性白血病需结合染色体核型（如Ph染色体）或基因检测（如BCR-ABL融合基因），骨髓活检可辅助判断造血微环境及纤维化程度。 三、高危人群与风险因素 1. 遗传因素：唐氏综合征患者白血病风险增加15~20倍，Fanconi贫血患者白血病发病率为普通人群的100倍以上。 2. 环境暴露：长期接触苯（如装修工人、制鞋行业）、甲醛（新装修房屋）、烷化剂化疗史（既往肿瘤治疗），辐射暴露（如核事故幸存者）。 3. 血液病史：骨髓增生异常综合征（MDS）、真性红细胞增多症（PV）等克隆性血液病患者，白血病转化风险约5%~10%。 四、早期治疗原则 1. 个体化方案：根据白血病类型（急性/慢性、淋巴细胞/髓系）选择方案，儿童急性淋巴细胞白血病首选长春新碱+泼尼松+蒽环类药物化疗，部分高危患者需造血干细胞移植。 2. 支持治疗：早期纠正贫血（输血）、预防感染（隔离病房、粒细胞集落刺激因子）、控制出血（输注血小板），维持水电解质平衡，避免化疗药物对心肝肾等器官的毒性影响。 五、特殊人群注意事项 1. 儿童白血病：早期症状易与感冒混淆（如发热、关节痛），家长需关注面色苍白、皮肤瘀斑，避免延误就医，低龄儿童建议每半年体检监测血常规。 2. 老年白血病：因基础病多（如高血压、糖尿病），化疗耐受性差，优先选择低强度化疗，监测肝肾功能及心功能，避免化疗药物蓄积毒性。 3. 孕妇白血病：早期症状可能与妊娠反应重叠，需结合骨髓穿刺明确诊断，避免放疗，优先选择甲氨蝶呤等致畸风险低的化疗方案，密切监测胎儿发育。
在白血病相关检查中发现“多年轻度贫血”但血常规检查正常，可能是指贫血程度较轻或检测指标未完全覆盖贫血相关异常，需结合临床综合评估，优先排查营养性、慢性炎症性等非白血病相关原因，必要时进一步检查明确诊断。 一、明确贫血与血常规指标的关系：血常规正常通常指血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）、红细胞压积（HCT）等核心指标处于正常参考范围（成年男性Hb 120~160g/L、成年女性110~150g/L、孕妇100~150g/L），但“年轻度贫血”可能是指贫血程度较轻（Hb 90~110g/L）或存在其他未被常规血常规覆盖的贫血类型，如小细胞低色素性贫血早期仅表现为平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白量（MCH）轻度降低，而Hb未明显下降。 二、排查非白血病相关的轻度贫血原因：1. 营养性因素：缺铁性贫血早期（血清铁蛋白<20μg/L）或维生素B12/叶酸缺乏（仅血清学指标异常，Hb正常）；2. 慢性炎症性贫血：慢性感染（如结核、EB病毒感染）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）等导致的慢性炎症状态抑制铁利用；3. 生理性波动：青春期女性因月经周期导致短暂铁丢失，或高原地区人群生理性红细胞代偿性升高后出现的轻度贫血；4. 遗传性因素：轻型地中海贫血患者血常规可仅表现为MCV降低，Hb正常或轻度降低；5. 慢性疾病相关：慢性肾病早期促红细胞生成素不足，但Hb尚未明显下降。 三、进一步检查建议：1. 营养性贫血筛查：检测血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度（诊断缺铁性贫血），维生素B12、叶酸水平（诊断巨幼细胞性贫血）；2. 炎症指标检测：超敏C反应蛋白（hs-CRP）、血沉（ESR）、降钙素原（PCT）等评估慢性炎症状态；3. 遗传性贫血排查：血红蛋白电泳、地中海贫血基因检测（针对高发地区人群）；4. 骨髓穿刺：若怀疑白血病或骨髓造血异常，需进行骨髓细胞学及活检检查。 四、针对性干预措施：1. 营养性贫血：补充铁剂（如琥珀酸亚铁）、维生素B12制剂或叶酸制剂（仅说明药物名称，具体使用需遵医嘱）；2. 慢性炎症性贫血：控制原发病（如抗感染、免疫抑制剂治疗）；3. 生理性波动：调整饮食结构，增加红肉、动物肝脏等含铁食物摄入，青春期女性注意经期铁补充；4. 遗传性贫血：根据病情选择去铁治疗或输血支持（需在专科医生指导下进行）。 五、特殊人群注意事项：儿童：处于生长发育阶段，需加强营养，避免挑食，定期监测血常规及铁蛋白；孕妇：孕期铁需求量增加（需额外补充600mg/日元素铁），建议孕12周后开始预防性补铁；老年人：消化吸收功能减退，优先通过饮食（如瘦肉、菠菜）补充铁剂，避免空腹服用影响吸收；合并糖尿病患者：需控制糖分摄入，避免因高糖饮食加重铁吸收障碍。