首都医科大学附属北京同仁医院神经内科
简介：
重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、视神经疾病、眼肌麻痹的临床诊治研究。
主任医师神经内科
胸腺瘤导致的重症肌无力治疗需结合病因干预与症状控制，核心方法包括手术切除胸腺瘤、药物治疗、免疫调节干预及支持治疗，具体如下。 一、手术切除胸腺瘤：适用于影像学及病理确诊的胸腺瘤患者，尤其是伴胸腺瘤的重症肌无力患者。研究显示，完整切除胸腺瘤后，约60%~70%患者术后肌无力症状可显著改善，症状缓解与肿瘤大小、是否侵犯周围组织相关，肿瘤直径＞5cm或侵犯胸膜、心包者需更彻底的手术切除。术后仍需长期随访以监测肌无力复发。 二、药物治疗：1. 胆碱酯酶抑制剂：通过抑制乙酰胆碱酯酶活性，增加突触间隙乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状，常用药物如溴吡斯的明。2. 免疫抑制治疗：适用于药物治疗效果不佳或需长期维持的患者，包括糖皮质激素（如泼尼松），及硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司等免疫抑制剂。研究证实，联合免疫抑制剂可减少激素用量及副作用，延缓疾病进展。 三、免疫调节治疗：1. 血浆置换：适用于重症肌无力危象（如呼吸肌受累导致呼吸困难）或药物治疗无效的急性加重期，通过快速清除血浆中的自身抗体（如乙酰胆碱受体抗体），短期缓解症状，需配合后续药物维持。2. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：适用于血浆置换禁忌或需快速起效的患者，通过中和自身抗体发挥作用，短期效果显著，但其长期疗效需结合免疫抑制剂。 四、支持治疗与康复管理：避免感染、过度劳累等诱发因素，注意营养均衡与呼吸功能监测（尤其累及呼吸肌时）。合并呼吸肌受累的患者需定期评估肺功能，必要时使用无创呼吸机辅助通气。 五、特殊人群注意事项：1. 老年患者：使用糖皮质激素需监测血压、血糖及骨密度，避免骨质疏松；2. 儿童患者：优先非药物干预，需严格评估药物安全性，避免使用可能影响生长发育的免疫抑制剂；3. 孕妇：妊娠中晚期禁用或慎用硫唑嘌呤、他克莫司，糖皮质激素需在医生指导下使用；4. 合并糖尿病患者：使用激素时需加强血糖监测与控制。
新生儿化脓性脑膜炎早期症状不典型，有拒乳、吐奶、体温不稳定、精神萎靡等一般表现；神经系统有前囟饱满、抽搐、意识改变等表现且脑膜刺激征不典型；还有呼吸异常、黄疸加重等其他表现，病情变化快，需及时就医，延误治疗会致严重后遗症，家长要密切观察新生儿状况。 新生儿化脓性脑膜炎早期症状往往不典型，可能出现拒乳、吐奶、体温不稳定（可表现为体温不升或发热）、精神萎靡等情况。这是因为新生儿免疫系统发育不完善，感染后机体反应相对不典型，体温调节中枢功能也未完全成熟，所以体温变化无特异性。 神经系统表现 前囟饱满：新生儿前囟未闭，由于颅内压增高，可出现前囟紧张、饱满。正常新生儿前囟平坦或稍有波动，当颅内感染导致脑脊液增多，颅内压升高时，前囟就会膨出。 抽搐：部分患儿会出现抽搐症状，表现为肢体抖动、双眼凝视、面部肌肉抽动等。这是因为炎症刺激脑实质及脑膜，引起神经元异常放电所致。 意识改变：可出现嗜睡、昏迷等意识障碍表现。随着病情进展，患儿意识状态逐渐变差，由清醒转为嗜睡，进而发展为昏迷。 脑膜刺激征：但新生儿由于囟门和颅缝未闭，对颅内高压有一定缓冲作用，所以脑膜刺激征多不典型，如颈抵抗不明显等。 其他表现 呼吸异常：可能出现呼吸节律不整，如呼吸增快、减慢、暂停等。这是因为颅内病变影响了呼吸中枢的正常功能。 黄疸加重：部分患儿可出现黄疸加重的情况，可能与感染导致肝细胞功能受影响，胆红素代谢异常有关。 新生儿化脓性脑膜炎病情变化快，若新生儿出现上述可疑症状，应高度警惕化脓性脑膜炎的可能，需及时就医进行腰椎穿刺等相关检查以明确诊断，以便早期进行规范治疗，因为延误治疗可能会导致严重的后遗症，如智力低下、癫痫、脑积水等，严重影响患儿的生长发育和生活质量。对于新生儿来说，家长要密切观察其一般状况，一旦发现异常及时就医，这对于新生儿化脓性脑膜炎的早期诊断和治疗至关重要。
喝酒后头疼主要与乙醛蓄积、脱水、血管扩张、神经递质失衡及遗传代谢差异相关。 一、乙醛蓄积引发头痛。乙醇在肝脏经乙醇脱氢酶转化为乙醛，乙醛需经乙醛脱氢酶代谢为乙酸排出。乙醛脱氢酶活性低（如ALDH2基因缺陷人群）会导致乙醛蓄积，刺激脑血管扩张、神经末梢敏感，引发搏动性头痛。研究显示，携带ALDH2*2突变基因的人群饮酒后乙醛代谢速率比正常人群慢50%~100%，头痛发生率显著升高。 二、脱水与电解质紊乱。酒精作为利尿剂，抑制抗利尿激素分泌，增加肾脏排尿量，导致体内水分及钠、钾等电解质丢失。脱水使血液渗透压升高，脑部血管因水分减少收缩或扩张，同时电解质紊乱影响神经传导，加重头痛。饮酒量越大、持续时间越长，脱水程度越重，头痛越明显。 三、血管扩张效应。酒精直接作用于脑血管平滑肌，使血管扩张，颅内血流增加，可能引发颅内压短暂波动。这种扩张在酒精代谢初期（0.5~2小时）最为显著，表现为双侧或全头部搏动性疼痛，尤其在饮酒量大时更易出现。 四、神经递质失衡。酒精可降低血清素水平（血清素具有镇痛作用），增加三叉神经刺激，提高疼痛敏感性。同时，酒精可能激活中枢敏化通路，使炎症相关物质（如P物质）释放增加，延长头痛持续时间。 五、遗传与个体代谢差异。CYP2E1等代谢酶基因多态性影响酒精代谢速度，男性因乙醇脱氢酶活性较高，乙醛生成更快；女性因体内脂肪含量高、水分占比低，酒精代谢较慢，头痛风险增加。长期饮酒者可能出现酶诱导耐受性，但突发大量饮酒仍易引发急性头痛。 特殊人群提示：儿童严禁饮酒，其神经系统及代谢系统未发育成熟，酒精损伤风险远高于成人；孕妇饮酒会通过胎盘影响胎儿，头痛可能伴随发育毒性反应；老年人肝脏代谢能力下降，饮酒后头痛持续时间长，且可能加重高血压、心脏病风险；高血压患者饮酒后血压波动大，头痛可能诱发心脑血管意外，需严格限制饮酒。
偏头痛治疗以非药物干预为优先策略，结合药物治疗，需根据发作频率、严重程度及个体情况选择方案，特殊人群需严格遵循禁忌。 一、非药物干预方法 1. 生活方式调整：规律作息，避免睡眠不足或过度睡眠；减少咖啡因、酒精、亚硝酸盐类食物（如加工肉）摄入；避免强光、噪音等诱发因素；规律运动（每周3-5次中等强度有氧运动）可降低发作频率。 2. 物理干预：急性发作时可冷敷或热敷太阳穴（温度以患者舒适为宜）；经皮神经电刺激（TENS）可通过调节神经传导缓解疼痛；部分研究支持针灸对轻中度发作的短期缓解作用，需由专业医师操作。 3. 认知行为干预：通过认知行为疗法（CBT）识别诱发因素（如压力、特定食物），调整应对策略，减少发作后焦虑，改善长期管理效果。 二、药物治疗 1. 急性发作期用药：轻中度发作可选用非甾体抗炎药（如布洛芬），需注意胃黏膜保护；中重度发作可考虑曲坦类药物（如舒马曲坦），通过激动5-HT1B/1D受体收缩扩张血管；麦角类制剂（如麦角胺咖啡因）适用于特定发作类型，但需避免长期使用。 2. 预防性用药：适用于每月发作≥4次、严重影响生活或药物无效者。常用β受体阻滞剂（如普萘洛尔），可减少发作频率；钙通道拮抗剂（如氟桂利嗪）对有先兆偏头痛效果较好；抗癫痫药（如托吡酯）和抗抑郁药（如阿米替林）也有证据支持，需医生评估后使用。 三、特殊人群处理 1. 儿童：2-17岁患者需优先非药物干预，避免自行使用成人药物；轻中度发作可短期使用对乙酰氨基酚；严重发作需在儿科医师指导下选用安全药物。 2. 孕妇：优先非药物干预，必要时使用对乙酰氨基酚（妊娠全程分级B类，短期使用安全），曲坦类药物妊娠早期禁用，需严格遵医嘱。 3. 老年患者：合并高血压、糖尿病者需避免非甾体抗炎药，优先选择对乙酰氨基酚；药物选择需考虑肝肾功能，避免多药联用。
治疗癫痫的一线药物包括传统抗癫痫药和新型抗癫痫药，需根据发作类型（部分性发作、全面性发作等）、患者年龄、耐受性等因素个体化选择。 1. 常用抗癫痫药物类别及作用机制 1.1 钠通道调节剂：如卡马西平、奥卡西平，主要用于部分性发作及伴有或不伴有继发性全面性发作，通过阻断神经元异常放电的电压门控钠通道发挥作用，临床研究显示其对部分性发作的缓解率达60%~70%。1.2 γ-氨基丁酸（GABA）调节剂：丙戊酸钠可增加脑内GABA浓度，同时抑制钠通道，对原发性全面强直-阵挛发作、失神发作等广谱适用，长期临床数据表明其单药治疗原发性癫痫的有效率约70%。1.3 新型抗癫痫药：拉莫三嗪通过调节电压门控钠通道和钙通道，适用于儿童失神发作、青少年肌阵挛性癫痫，儿童长期使用认知影响较小，安全性优于传统药物。 2. 特殊人群用药注意事项 2.1 儿童：低龄儿童（2岁以下）避免使用苯妥英钠，其可能导致牙龈增生、认知发育迟缓，优先选择拉莫三嗪、左乙拉西坦等新型药物，需定期监测血药浓度。2.2 老年人：肝肾功能减退者慎用丙戊酸钠，避免加重肝损伤风险，可选用左乙拉西坦，其代谢产物无肝毒性，且药物相互作用少。2.3 孕妇：苯妥英钠、丙戊酸钠存在致畸风险（丙戊酸钠致畸率约1%~2%），拉莫三嗪相对安全但需在医生指导下使用，妊娠前3个月需严格监测血药浓度以降低风险。 3. 药物治疗原则 3.1 个体化用药：根据癫痫发作类型、基因检测结果（如CYP2C19基因多态性影响卡马西平代谢）调整方案，避免盲目联合用药，优先单药治疗以减少不良反应。3.2 优先非药物干预：对于首次发作、发作频率低且无明显脑损伤者，可观察3~6个月，部分患者经生酮饮食（高脂肪、适量蛋白、极低碳水化合物饮食）治疗后发作减少，需在专科医师指导下进行。