主任刘元波

刘元波主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院血液内科

个人简介

简介：刘元波，男，首都医科大学附属北京天坛医院，主任医师，教授，医学博士，博士生导师，现任血液科主任。首都医科大学血液病学系副主任。中华医学生物免疫学会首届学术委员会常务委员，中华医学生物免疫学会首届血液学分会常务委员，北京医学会第十届血液学分会委员。北京市海外高层次人才，北京市特聘专家。1996年获得中国协和医科大学内科血液学博士。同年，到北京同仁医院血液内科工作，先后担任主治医师和副主任医师，负责造血干细胞移植项目。2000年作为访问学者赴美国辛辛那提大( Cincinnati University)血液肿瘤科研修。2001-2006年在美国北卡罗来那大学(University of North Carolina at Chapel Hill)基因治疗和肿瘤中心任博士后研究员，2007年后继续聘为该校研究员并考取美国医师资格证书。主要从事血液病基因治疗和血液肿瘤靶向治疗等临床前研究工作。研究成果发表在Cancer Research, Oncogene, P.N.A.S 等国际著名期刊并被广泛引用。2011年10月引进到首都医科大学北京天坛医院血液内科工作。主要成果：1.作为负责人主持完成国内首例异体外周血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血，病人已经存活17年，是存活时间最长的病人之一。2.证明肌肉注射腺相关病毒AAV1载体在治疗血友病动物的有效性，为临床治疗实验奠定基础。3.发现细胞表面HER2受体及ACK1非受体激酶在前列腺肿瘤发病中的关键作用，为新的靶向治疗新药的研制提供了重要实验依据。4.首先证明治疗白血病的新药Dasatinib能有效抑制前列腺肿瘤细胞生长，为拓展该药的临床应用范围作出有益贡献。研究方向：1.中枢神经系统淋巴瘤化疗及生物靶向治疗;2.血液肿瘤综合治疗及个体化治疗;3.肿瘤患者早期自身造血干细胞储存与移植的意义;4.风湿免疫性疾病对血液系统影响。

擅长疾病

中枢神经系统淋巴瘤化疗及生物靶向治疗，造血干细胞移植，白血病等血液系统疾病诊治。

TA的回答

问题：卟啉病是什么病

卟啉病是因血红素生物合成途径相关酶缺陷或药物等因素致卟啉或其前体蓄积的疾病分遗传性与获得性，分类有红细胞生成性卟啉病（含先天性红细胞生成性等）和肝性卟啉病（含急性间歇性等），临床表现有皮肤光敏或急性发作等，诊断通过检测卟啉及前体水平结合基因检测，治疗遗传性卟啉病对症支持并避诱因，获得性卟啉病治基础病，特殊人群中儿童需避光护理，育龄期女性需遗传咨询及孕期监测，老年患者要综合评估基础病相关用药。 一、定义 卟啉病是一类因血红素生物合成途径中相关酶缺陷，致使卟啉或其前体蓄积而引发的遗传性或获得性疾病。 二、病因 （一）遗传性因素 遗传性卟啉病由编码血红素合成酶的基因发生突变所致，进而造成相关酶活性缺失，使得卟啉代谢过程出现异常，引发卟啉或其前体蓄积。 （二）获得性因素 某些药物（如巴比妥类、磺胺类等）、化学物质接触、肝脏疾病等可诱发获得性卟啉病，导致卟啉代谢紊乱。 三、分类 （一）红细胞生成性卟啉病 1.先天性红细胞生成性卟啉病：因尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏，使得尿卟啉原生成异常，临床表现为严重皮肤光敏症状，患儿出生后即可出现，皮肤暴露部位易出现水疱、溃疡等。 2.红细胞生成性原卟啉病：由亚铁螯合酶缺陷引起，主要表现为日光暴露后皮肤疼痛、瘙痒、红斑等，一般无瘢痕形成。 （二）肝性卟啉病 1.急性间歇性卟啉病：因卟胆原脱氨酶缺乏，急性发作时可出现腹部绞痛、神经精神症状（如烦躁、幻觉、抽搐等）。 2.变异性卟啉病：尿卟啉原脱羧酶缺陷导致，兼具皮肤光敏和急性发作表现。 3.遗传性粪卟啉病：粪卟啉原氧化酶缺乏引起，临床表现多样，部分患者可无明显症状，部分可出现急性发作或皮肤光敏表现。 四、临床表现 （一）红细胞生成性卟啉病 主要表现为皮肤光敏反应，暴露于日光后，皮肤出现红斑、水疱、糜烂、结痂等，长期可致皮肤增厚、瘢痕形成、色素沉着等。 （二）肝性卟啉病 急性肝性卟啉病发作时可出现剧烈腹部绞痛、恶心、呕吐，还可伴有神经精神症状，如意识障碍、抽搐、精神异常等；慢性肝性卟啉病可能有皮肤光敏表现。 五、诊断 通过检测血液、尿液、粪便中卟啉及前体水平进行初步诊断，结合基因检测明确遗传性卟啉病的基因突变类型，以精准诊断并区分不同亚型。 六、治疗 （一）遗传性卟啉病 主要采取对症支持治疗，避免诱因，如遗传性红细胞生成性卟啉病患者需严格避光，避免接触可能诱发急性发作的药物等。 （二）获得性卟啉病 需积极治疗基础疾病，如由药物或化学物质引起者需停用相关诱因物质，肝病导致者需针对肝病进行相应治疗。 七、特殊人群注意事项 （一）儿童患者 儿童遗传性卟啉病患者需特别注重避光护理，因儿童皮肤更娇嫩，日光暴露易加重皮肤光敏损伤，需穿戴防晒衣物、使用防晒霜等，同时密切观察病情变化，及时发现皮肤异常表现并处理。 （二）育龄期女性 遗传性卟啉病具有遗传倾向，育龄期女性需进行遗传咨询，了解妊娠时可能的遗传风险，孕期需监测病情，避免病情波动对妊娠及胎儿产生不良影响，同时注意避免使用可能诱发病情发作的药物。 （三）老年患者 老年卟啉病患者需关注基础疾病对卟啉病的影响，如老年人常合并肝脏等基础疾病，需综合评估病情，在治疗卟啉病的同时，谨慎处理基础疾病相关用药，避免药物相互作用加重病情。

问题：正常的脐带超声表现及知识点普及

正常脐带超声可见三条血管及羊膜结构，其检查有评估胎儿血供、判断脐带附着、排查脐带缠绕等意义，对不同人群有不同影响，需关注高龄、有妊娠合并症孕妇及孕妇生活方式，其超声表现对评估胎儿健康很重要。 一、正常脐带的超声结构表现 正常脐带在超声下可见三条血管，两条脐动脉和一条脐静脉。脐静脉较粗，内径约6-10mm，脐动脉相对较细，内径约4-6mm。脐带的外层是羊膜，呈光滑的高回声膜样结构。 二、脐带超声检查的意义及相关知识点 1.评估胎儿血供情况 脐动脉和脐静脉的血流情况可以反映胎儿的血供状态。通过超声测量脐动脉的收缩期峰值流速（S）、舒张末期流速（D）等指标，计算S/D比值。正常妊娠时，S/D比值随孕周增加而逐渐下降，一般在孕晚期S/D比值应小于3。例如，在孕中期时S/D比值可能相对较高，但也处于正常波动范围内，通过监测S/D比值可以早期发现胎儿可能存在的宫内生长受限、胎盘功能不良等问题。对于有妊娠期高血压疾病等病史的孕妇，更需要密切监测脐带血流情况，因为这类孕妇胎儿发生血供异常的风险较高。 2.判断脐带是否正常附着 正常脐带附着于胎盘的胎儿面中央或近中央部位。如果脐带附着于胎盘边缘，称为球拍状胎盘。在超声检查中需要准确判断脐带的附着位置，球拍状胎盘一般对胎儿影响不大，但在分娩过程中需要注意观察，因为可能存在脐带血管在胎盘边缘处受压等情况。对于有异常脐带附着的孕妇，在孕期需要加强胎儿监测，密切关注胎儿的生长发育和胎心情况等。 3.排查脐带缠绕等异常情况的基础 虽然正常脐带超声表现主要是三条血管及正常的羊膜结构，但超声检查可以为排查脐带缠绕等异常情况提供基础。脐带缠绕最常见的是脐带绕颈，通过超声可以观察脐带围绕胎儿颈部的圈数等情况。对于存在脐带缠绕的胎儿，在孕期需要注意胎动的监测，因为脐带缠绕可能会在一定程度上影响胎儿的血供和氧供，不同孕周和缠绕圈数的脐带缠绕对胎儿的影响不同。例如，孕晚期脐带绕颈1-2圈的胎儿，在分娩过程中需要密切观察胎心变化，而对于缠绕圈数较多的胎儿则需要更加谨慎地评估分娩方式等。 4.对不同人群的影响及注意事项 孕妇年龄因素：对于高龄孕妇，胎儿发生脐带异常等情况的风险相对增加，因此在孕期更需要加强脐带的超声监测。高龄孕妇由于卵子质量等因素，胎儿发育异常的概率可能升高，通过定期进行脐带超声检查可以更早发现可能存在的问题，以便及时采取相应的措施。 有妊娠合并症的孕妇：如合并糖尿病的孕妇，胎儿发生脐带动脉血流异常的风险增加，需要更频繁地进行脐带超声检查来监测胎儿血供情况。因为妊娠糖尿病会影响胎盘的血管功能，进而影响脐带的血流，通过监测脐带血流可以早期发现胎儿是否受到影响，及时调整治疗方案等。 生活方式因素：孕妇的生活方式对胎儿也有一定影响，例如吸烟、酗酒等不良生活方式可能增加胎儿脐带异常的风险。在进行脐带超声检查时，需要向孕妇询问生活方式相关情况，并且建议孕妇保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，以降低胎儿发生脐带异常等不良情况的概率。 总之，正常脐带的超声表现对于评估胎儿的生长发育和健康状况具有重要意义，通过对脐带超声表现的准确判断和监测，可以及时发现潜在的问题，为保障胎儿的健康提供依据。

问题：献血后吃什么补血最快

献血后需通过科学饮食促进血液成分恢复，核心在于补充合成血红蛋白所需的铁、蛋白质、维生素B12及叶酸等营养素。具体可通过食用高生物价蛋白质类（如红肉、动物肝脏）、富含维生素C的果蔬（如柑橘类、绿叶蔬菜）以及铁强化食品与补充剂来满足营养需求。同时，特殊人群如女性献血者、慢性疾病患者、素食者与老年人需注意个体化饮食调整，避免饮食禁忌（如过量饮用咖啡、茶及含鞣酸食物），献血后24小时内避免剧烈运动，长期贫血患者需就医排查病因。健康成年人献血后红细胞计数1~2周恢复，血红蛋白4~6周恢复，建议1个月内复查血常规，异常时需及时就医并可能补充铁剂治疗，以保障健康并高效恢复血液成分，降低再次献血风险。 一、献血后补血的科学原理与营养需求 献血后，人体丢失的主要成分包括红细胞、血红蛋白及铁元素，需通过合理饮食促进血液成分恢复。科学研究表明，血红蛋白合成依赖铁、蛋白质、维生素B12及叶酸等营养素，其中铁的吸收率直接影响造血效率。正常成年人每日需铁量约10~15mg，献血后短期需求可能增加20%~30%。 二、推荐食物清单与营养补充机制 1.高生物价蛋白质类 红肉（牛肉、羊肉）：每100g含铁2.7~3.4mg，血红素铁吸收率达15%~35%，优于植物铁。 动物肝脏（猪肝、鸡肝）：每100g含铁22.6mg，维生素B12含量丰富，促进红细胞成熟。 蛋类与乳制品：提供优质蛋白及必需氨基酸，辅助血红蛋白合成。 2.富含维生素C的果蔬 柑橘类、猕猴桃、草莓：维生素C可提升非血红素铁吸收率3~6倍，建议与含铁食物同食。 绿叶蔬菜（菠菜、西兰花）：含叶酸及少量铁，但需注意草酸可能影响铁吸收，建议焯水后食用。 3.铁强化食品与补充剂 铁强化谷物、燕麦片：每份含铁量可达6~18mg，适合素食者。 复合维生素补充剂：需选择含铁、维生素B12及叶酸的配方，但需遵医嘱避免过量。 三、特殊人群的注意事项与饮食调整 1.女性献血者 月经期女性需额外补充铁剂，因生理期铁丢失量每日约1~2mg。 孕妇及哺乳期女性不宜献血，因自身及胎儿/婴儿对铁需求较高。 2.慢性疾病患者 糖尿病患者需控制高糖水果摄入量，优先选择低GI（升糖指数）的铁源（如瘦肉、豆类）。 肾功能不全者需限制高钾食物（如动物肝脏、香蕉），避免加重代谢负担。 3.素食者与老年人 素食者需通过豆类、坚果及铁强化食品补充铁，同时服用维生素C片剂促进吸收。 老年人因胃酸分泌减少，铁吸收率下降，建议补充小剂量铁剂（如硫酸亚铁片）并定期监测血常规。 四、饮食禁忌与注意事项 1.避免过量饮用咖啡、茶及含鞣酸的食物（如柿子），因其可抑制铁吸收。 2.献血后24小时内避免剧烈运动，防止头晕或低血压风险。 3.长期贫血患者（血红蛋白<110g/L）需就医排查病因，单纯饮食调整效果有限。 五、恢复周期与效果评估 健康成年人献血后，红细胞计数通常在1~2周内恢复，血红蛋白恢复需4~6周。建议献血后1个月内复查血常规，若持续乏力、头晕或血红蛋白低于正常范围，需及时就医并可能需补充铁剂治疗。 通过科学饮食与个体化营养调整，献血者可在保障健康的前提下高效恢复血液成分，同时降低再次献血的风险。

问题：严重贫血怎么调养

严重贫血需从饮食、生活方式及不同人群特殊要点进行调养。饮食上要增含铁、蛋白质、维生素食物摄入；生活方式要保证充足睡眠、适度运动、避免不良习惯；儿童要保证营养均衡并关注发育，孕妇要加强营养、定期产检，老年人要注意安全、易消化吸收及查因调养。 一、饮食调养 1.增加富含铁的食物摄入：铁是制造血红蛋白的关键原料，严重贫血患者应多吃含铁丰富的食物，如动物肝脏（每100克猪肝含铁约22.6毫克）、瘦肉、豆类等。以猪肝为例，其富含的铁为血红素铁，吸收率相对较高，能够有效补充身体所需的铁元素，促进血红蛋白的合成。 2.摄入充足的蛋白质：蛋白质是身体细胞的重要组成部分，严重贫血者需保证蛋白质的摄入，像鸡蛋、牛奶、鱼肉等都是优质蛋白质的良好来源。例如，每100克鸡蛋含蛋白质约13.3克，牛奶每100毫升含蛋白质约3克左右，这些蛋白质可以为身体提供构建红细胞等所需的物质基础。 3.多吃富含维生素的食物：维生素C能促进铁的吸收，应多吃新鲜的蔬菜水果，如橙子（每100克含维生素C约33毫克）、猕猴桃（每100克含维生素C约62毫克）、菠菜等。维生素B12和叶酸对红细胞的合成也至关重要，动物肝脏、绿叶蔬菜中富含叶酸，肉类、蛋类等含有丰富的维生素B12。 二、生活方式调整 1.保证充足睡眠：充足的睡眠有助于身体的自我修复和各项机能的恢复。严重贫血患者每天应保证7-8小时的高质量睡眠，良好的睡眠环境和规律的作息可以让身体处于放松状态，有利于造血功能的正常进行。 2.适度运动：根据自身情况进行适度运动，如散步、瑜伽等。但要避免过度劳累，散步可以选择在平坦的道路上，每天进行20-30分钟，能够促进血液循环，增强身体的代谢能力，但要注意运动强度，以不感到疲劳为宜。瑜伽中的一些温和体式也有助于调节身体的气血运行。 3.避免不良生活习惯：应戒烟限酒，吸烟会影响氧气的运输，加重贫血症状，而过量饮酒会损害肝脏等器官，影响营养物质的代谢和吸收，不利于贫血的调养。 三、针对不同人群的特殊调养要点 1.儿童严重贫血：儿童处于生长发育阶段，严重贫血对其影响更大。在饮食方面，要保证营养均衡，避免挑食偏食。可选择适合儿童食用的含铁丰富且易消化的食物，如含铁米粉等。同时，要密切关注儿童的生长发育情况，定期进行体检，若贫血严重需在医生指导下进行相应的治疗干预，因为儿童贫血可能会影响智力发育等。 2.孕妇严重贫血：孕妇严重贫血不仅会影响自身健康，还会影响胎儿的生长发育。饮食上要加强营养，除了正常的富含铁、蛋白质和维生素的食物摄入外，可能需要在医生指导下补充铁剂等。同时，要定期进行产检，监测孕妇和胎儿的情况，注意休息，避免过度劳累，因为孕妇身体负担较重，需要更多的休息来保证自身和胎儿的健康。 3.老年人严重贫血：老年人严重贫血要特别注意安全，因为贫血可能导致头晕等不适，容易发生跌倒等意外。在饮食调养上要注重易消化吸收的营养摄入，可适当增加流质或半流质的富含营养的食物。同时，要积极查找贫血的原因，如是否有慢性疾病等，针对病因进行调养，并且要在医生的指导下进行合适的调养措施，因为老年人的身体机能相对较弱，对药物等的耐受能力也有所不同。

问题：什么是卟啉病

卟啉病是一组因血红素生物合成途径中酶缺乏致卟啉或其前体蓄积的遗传性或获得性疾病，发病机制与特定酶缺乏致卟啉等蓄积相关，分为红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病等类型，临床表现有皮肤表现和急性发作症状等，可通过实验室检查、基因检测诊断，治疗主要是对症治疗和预防发作，还需考虑儿童、女性等特殊人群及有病史患者的特殊情况。 卟啉病是一组由于血红素生物合成途径中酶缺乏导致的卟啉或其前体蓄积的遗传性或获得性疾病。 发病机制 血红素的生物合成是一个复杂的过程，涉及多种酶的参与。在卟啉病患者中，特定酶的缺乏会使卟啉或其前体在体内积聚。例如，卟胆原脱氨酶缺乏会导致急性间歇性卟啉病，使卟胆原等前体物质蓄积。 分类 红细胞生成性卟啉病：包括先天性红细胞生成性卟啉病和红细胞生成性原卟啉病等。先天性红细胞生成性卟啉病是由于尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏，导致卟啉在骨髓和红细胞中大量合成并蓄积，患儿出生后不久就可能出现皮肤光敏等表现；红细胞生成性原卟啉病是由亚铁螯合酶缺乏引起，患者主要表现为对日光敏感，暴露部位皮肤出现疼痛、瘙痒、红斑等症状。 肝性卟啉病：常见的有急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病等。急性间歇性卟啉病是因卟胆原脱氨酶缺乏，临床主要表现为急性腹痛、神经精神症状等；迟发性皮肤卟啉病是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏，患者多有皮肤光敏性损害，如皮肤脆弱、水疱、瘢痕形成等，且与饮酒、雌激素等因素相关。 临床表现 皮肤表现：不同类型的卟啉病皮肤表现有所差异。红细胞生成性卟啉病患者多有皮肤对光敏感，暴露于日光后出现红斑、水疱、糜烂等，长期可导致皮肤增厚、瘢痕形成、色素沉着等。例如先天性红细胞生成性卟啉病患儿，皮肤在日光照射后很快出现反应，随着年龄增长皮肤损害逐渐加重。 急性发作症状：肝性卟啉病中的急性间歇性卟啉病常出现急性发作，表现为腹部绞痛，可伴有恶心、呕吐，还可能出现神经精神症状，如周围神经病变、精神障碍等，发作可因药物、饥饿、饮酒等诱发。 诊断 实验室检查：检测尿液、血液或粪便中的卟啉及卟啉前体是重要的诊断方法。例如，急性间歇性卟啉病患者发作时尿中卟胆原明显增加；迟发性皮肤卟啉病患者尿中尿卟啉增多等。 基因检测：对于遗传性卟啉病，基因检测可以明确致病基因，如检测到与卟啉病相关的特定基因突变，有助于确诊遗传性卟啉病。 治疗原则 目前卟啉病尚无根治方法，主要是对症治疗和预防发作。对于皮肤表现的患者，要避免日光暴露，使用防晒措施等；对于急性发作的患者，需及时纠正水、电解质紊乱，使用药物缓解症状等。 特殊人群考虑 儿童患者：儿童卟啉病患者在护理上要特别注意避免日光暴露，因为儿童皮肤更娇嫩，日光对皮肤的损伤可能更严重。同时，要密切观察儿童的生长发育情况以及急性发作时的症状，及时就医处理。 女性患者：部分肝性卟啉病如迟发性皮肤卟啉病与雌激素相关，女性患者在月经周期、妊娠等特殊时期可能需要更密切关注病情变化，避免使用可能诱发病情发作的药物等。 有病史患者：有卟啉病病史的患者要严格避免诱发因素，如避免服用可能诱发急性发作的药物（如巴比妥类、磺胺类等），规律生活，避免饥饿、饮酒等，以减少病情发作的频率。

上一页345下一页