广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科
简介：
小儿实体肿瘤的诊治。
副主任医师
滤泡性淋巴瘤3A级（FL 3A）患者的预后受肿瘤生物学特性、治疗干预及个体差异影响，未经治疗时中位总生存期（OS）约5-10年，接受规范治疗后中位OS可延长至10年以上，部分患者甚至可达到长期无病生存。 ### 1. 肿瘤分级与分子特征 FL 3A级属于增殖活性较高的惰性淋巴瘤亚型，肿瘤细胞Ki-67指数通常≥30%，部分患者存在TP53、B2M等抑癌基因缺失，或伴随MYD88突变。约20%-30%的3A级患者会进展为高级别B细胞淋巴瘤（如弥漫大B细胞淋巴瘤，DLBCL），转化后中位OS缩短至2-4年，显著低于未转化的3A级患者。 ### 2. 治疗方案与干预时机 一线治疗以免疫化疗为主，推荐方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）或BR方案（苯达莫司汀+利妥昔单抗）。R-CHOP治疗后中位无进展生存期（PFS）可达4-6年，中位OS延长至12-15年；老年患者（≥70岁）优先选择低毒性方案（如BR方案），可降低化疗相关并发症风险。对于治疗后复发或进展的患者，来那度胺联合利妥昔单抗等二线方案可进一步延长OS至8-12年。 ### 3. 患者年龄与体能状态 年龄<60岁且ECOG体力状态评分0-1分的患者，治疗耐受性更佳，中位OS较≥70岁患者延长3-5年。老年患者需严格评估合并症（如高血压、冠心病），优先选择利妥昔单抗单药维持治疗，避免因化疗骨髓抑制导致严重感染或出血。 ### 4. 合并基础疾病与生活方式 合并糖尿病、慢性肾病的患者需控制血糖、肾功能指标稳定，避免治疗期间出现代谢紊乱；长期吸烟（≥20年）者治疗敏感性降低，感染风险增加，建议戒烟并保持规律作息。体能活动能力（如每周≥150分钟中等强度运动）可改善免疫状态，降低治疗相关并发症。 ### 5. 特殊人群生存管理 孕妇患者需多学科协作，利妥昔单抗孕期暴露风险低（FDA B类药物），可在孕中晚期（12-24周）启动治疗，避免因延迟干预导致肿瘤进展；儿童患者罕见，确诊后采用体表面积调整的低剂量化疗方案（如CHOP±利妥昔单抗），并定期监测生长发育指标，避免影响骨骼、生殖系统发育。
铁缺乏可由铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多引起。铁摄入不足可见于婴幼儿、儿童青少年、成年人不同时期的饮食相关情况；铁吸收障碍包括胃肠道疾病及药物、慢性疾病等因素影响；铁丢失过多以慢性失血常见，有消化道、月经过多及其他失血等情况。 儿童及青少年时期：儿童生长发育迅速，对铁的需求量增加。如果日常饮食中缺乏富含铁的食物，如肉类、蛋类、豆类等，就容易出现铁摄入不足。青少年时期，尤其是女性，月经来潮后铁的流失增加，如果饮食中铁的补充不足，也容易引发缺铁性贫血。 成年人：部分成年人存在不良的饮食习惯，如长期素食、过度节食等，导致铁的摄入量不足。此外，一些特殊职业人群，如重体力劳动者，铁的消耗增加，如果饮食不能相应补充，也可能导致缺铁。 铁吸收障碍 胃肠道疾病：某些胃肠道疾病会影响铁的吸收。例如，萎缩性胃炎、胃大部切除术后，会导致胃酸分泌减少或食物在胃肠道内的停留时间缩短，影响铁的溶解和吸收。此外，肠道寄生虫病，如钩虫病，钩虫会吸附在小肠黏膜上，导致肠道慢性失血，同时也会影响铁的吸收，长期感染钩虫病的患者容易发生缺铁性贫血。 其他因素：一些药物也可能影响铁的吸收，如质子泵抑制剂（常用于治疗胃酸过多）会抑制胃酸分泌，从而影响铁的溶解，进而影响铁的吸收。此外，某些慢性疾病，如慢性肝炎、慢性肾衰竭等，也可能通过影响机体的代谢功能等途径干扰铁的吸收。 铁丢失过多 慢性失血：这是成人缺铁性贫血最常见的原因。 消化道失血：消化道溃疡、痔疮、胃肠道肿瘤等疾病可导致慢性消化道失血。例如，胃溃疡患者会出现长期少量的胃内出血，血液中的铁随着粪便排出体外，长期如此就会导致铁丢失过多，引起缺铁性贫血。 月经过多：女性月经过多是导致缺铁性贫血的常见原因之一。正常月经出血量一般为30-50ml，如果月经量超过80ml则为月经过多。长期月经过多会使铁的丢失增加，如果铁的补充不足，就容易发生缺铁性贫血。 其他失血情况：如咯血、鼻出血等慢性失血情况，如果长期存在，也会导致铁丢失过多。此外，血红蛋白尿也可能导致铁丢失，某些疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿症会出现血红蛋白尿，血红蛋白从尿液中排出，其中的铁丢失增加，进而引起缺铁性贫血。
慢性粒细胞白血病（CML）的手术治疗方式有限，主要适用于特定临床场景，包括造血干细胞移植术和脾切除手术，具体需结合患者病情、身体状况及治疗需求综合判断。 一、造血干细胞移植手术 1. 适应症：适用于对酪氨酸激酶抑制剂（TKI）耐药或不耐受、疾病进展至加速期/急变期，或存在高危遗传学异常（如BCR-ABL融合基因高表达）的患者。此类患者经移植后可实现长期无病生存，部分可达到治愈。 2. 手术要求：需完成人类白细胞抗原（HLA）配型，供者优先选择亲缘全合供者或无关供者，移植前需接受高强度预处理方案（如化疗、放疗）以清除自身造血细胞及残留白血病细胞。 3. 适用人群：年龄通常建议18~55岁（老年或儿童患者需个体化评估身体耐受性），需排除严重心、肝、肾等基础疾病及感染风险。 4. 术后注意事项：需长期服用免疫抑制剂预防移植物抗宿主病（GVHD），定期监测血常规、微小残留病灶（MRD）及感染指标。 二、脾切除手术 1. 适应症：仅用于药物治疗无效的巨脾患者（如脾脏肿大至脐下/盆腔，伴严重腹胀、腹痛、消化道压迫症状或血小板显著降低导致出血风险）。 2. 手术目的：快速缓解症状、减少肿瘤细胞负荷，但无法根治白血病，需联合后续TKI或化疗维持治疗。 3. 特殊风险：术后感染风险增加（尤其是荚膜细菌感染），需术前2周预防性接种肺炎球菌、流感嗜血杆菌疫苗，术后密切监测血小板回升情况。 三、特殊人群手术考量 1. 儿童患者：优先以TKI药物治疗（如伊马替尼），仅在药物难治性巨脾或急变期时谨慎评估HSCT可行性，需严格筛选供者并加强术后GVHD管理。 2. 老年患者（≥65岁）：HSCT需充分评估心功能、肺功能及合并症，脾切除手术需降低手术创伤，优先选择腹腔镜手术减少出血风险。 3. 合并糖尿病/心血管疾病者：术前需优化血糖控制及心血管风险分层，术中加强生命体征监测，术后早期活动预防深静脉血栓。 四、手术治疗的局限性与替代方案 手术治疗并非CML的常规手段，多数患者通过TKI药物治疗即可实现长期分子缓解。仅在药物疗效不佳或出现严重并发症时考虑手术，且需与血液科、外科、移植科多学科协作制定方案。
缺铁性贫血的发生与铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多有关。铁摄入不足可见于婴幼儿未及时添加含铁辅食、青少年饮食缺含铁食物、育龄女性月经及孕期铁摄入不足、老年人胃肠功能差且饮食含铁少；铁吸收障碍包括胃肠道疾病如慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术后及肠道疾病如克罗恩病、溃疡性结肠炎影响铁吸收；铁丢失过多常见于慢性失血，如消化道失血、月经过多、咯血、血红蛋白尿等导致铁丢失过多 一、铁摄入不足 婴幼儿时期：婴儿出生时从母体获得一定量的铁，但婴儿生长迅速，若未及时添加富含铁的辅食，如铁强化米粉等，易导致铁摄入不足。例如，纯母乳喂养的婴儿，母乳中铁含量相对较低，若6个月后仍未添加含铁丰富的食物，发生缺铁性贫血的风险增加。 青少年时期：青少年生长发育快，对铁的需求量增大，若日常饮食中缺乏肉类、蛋类、绿叶蔬菜等富含铁的食物，也会造成铁摄入不足。 育龄女性：育龄女性月经失血会丢失一定量的铁，若同时饮食中铁摄入不足，就容易引发缺铁性贫血。而且孕期女性需要为胎儿提供铁，若孕期饮食中铁补充不足，也易出现铁摄入不足的情况。 老年人：老年人胃肠功能减退，铁的吸收利用能力下降，同时若饮食结构不合理，摄入含铁食物过少，也会导致铁摄入不足。 二、铁吸收障碍 胃肠道疾病：如慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术后等，会影响铁的吸收。慢性萎缩性胃炎患者胃黏膜萎缩，胃酸分泌减少，而胃酸是铁吸收的重要促进因素；胃大部切除术后，食物快速进入小肠，影响了铁的正常吸收过程。 其他疾病：一些肠道疾病，如克罗恩病、溃疡性结肠炎等，会影响肠道对铁的吸收，导致铁吸收障碍。 三、铁丢失过多 慢性失血：是缺铁性贫血最常见的原因之一。 消化道失血：如胃溃疡、十二指肠溃疡、食管胃底静脉曲张破裂、消化道肿瘤等，可导致长期慢性失血，使铁丢失过多。例如，胃溃疡患者胃黏膜受损，长期少量出血，铁随血液流失。 月经过多：育龄女性月经量过多是常见的铁丢失原因，正常月经失血量一般为30-50ml，若超过80ml则为月经过多，长期月经过多会导致铁丢失过多。 其他失血：如咯血、血红蛋白尿等，也会造成铁的丢失。例如，长期的肺部疾病导致反复咯血，会使铁不断丢失。
严重贫血是外周血血红蛋白浓度显著降低的病理状态，成人男性<60g/L、女性<60g/L、儿童（6-14岁）<100g/L（不同年龄参考值存在差异），其症状涉及多系统，主要表现为全身乏力、心血管功能异常、神经系统症状等。 一、全身乏力与活动耐力显著下降：肌肉组织因缺氧出现能量代谢障碍，患者日常活动如平地行走100米、爬2层楼梯即感极度疲劳，休息后难以恢复体力。儿童患者可表现为生长发育迟缓，身高体重低于同龄儿童，婴幼儿喂养困难、哭闹频繁。长期卧床者可能因贫血加重肌肉萎缩。 二、心血管系统代偿性症状：心脏为维持组织氧供，心率代偿性增快（静息心率>100次/分钟），患者自觉心悸、心跳加重，活动后气短明显（步行50米需停顿呼吸）。严重时心肌长期超负荷工作，可诱发心脏扩大、心律失常，甚至充血性心力衰竭（尤其合并冠心病、高血压的老年患者，可能出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿）。孕妇因血容量增加30%~50%，贫血可能加重心脏负担，增加妊娠高血压综合征风险。 三、神经系统缺氧表现：脑组织缺氧导致头晕、头痛（以额部、枕部为主）、耳鸣、听力下降，注意力不集中、记忆力减退（如老年患者常因忘记钥匙、重复问话就诊）。严重时脑缺氧可引发晕厥（体位性低血压诱发）、意识模糊，甚至脑梗死（尤其合并颈动脉粥样硬化者）。儿童患者因脑发育受影响，可能出现学习能力下降、语言发育迟缓。 四、皮肤黏膜及特殊体征：皮肤、甲床、眼睑结膜呈现苍白色（按压甲床后恢复血色时间>3秒），面色蜡黄（巨幼细胞性贫血）或苍白伴黄疸（溶血性贫血）。缺铁性贫血可见指甲凹陷（匙状甲）、毛发枯黄易断；慢性肾病性贫血可能伴皮肤干燥、瘙痒。 五、消化系统功能异常：胃肠黏膜缺氧导致消化液分泌减少，出现食欲减退（每日进食量<1000kcal）、腹胀、便秘，长期可致营养不良性消瘦。溶血性贫血患者因红细胞破坏，尿胆原增加，尿液呈深茶色（血红蛋白尿），伴肝脾肿大（尤其遗传性球形红细胞增多症）。 老年患者因基础疾病多，贫血易加重心脑血管负荷，诱发心绞痛、脑供血不足；婴幼儿严重贫血可能合并低血糖、代谢性酸中毒，需密切监测生命体征。