广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科
简介：
小儿实体肿瘤的诊治。
副主任医师
白血病早期症状缺乏特异性，常见表现包括全身淋巴结肿大疼痛、不明原因发热、出血倾向、贫血及肝脾肿大等，其中淋巴结肿大疼痛可能提示白血病风险，但需结合其他症状及检查确诊。 一、全身淋巴结肿大疼痛 1. 肿大特点：白血病相关的淋巴结肿大多表现为无痛性、进行性增大，质地较硬，可活动或固定，常见于颈部、腋窝、腹股沟等区域。部分患者因白血病细胞浸润或合并感染，可能出现疼痛症状，疼痛程度与炎症反应强度相关。 2. 鉴别要点：感染性淋巴结炎通常伴随局部红肿热痛，血常规可见白细胞及中性粒细胞升高，抗生素治疗有效；而白血病所致淋巴结肿大常无明显炎症表现，需结合骨髓穿刺等检查确诊。 二、不明原因发热 1. 发热机制：白血病患者因正常造血功能受抑制，免疫力下降，易合并感染（如呼吸道、泌尿系统感染）；同时白血病细胞增殖可引发肿瘤热，表现为低热（37.5~38℃）或高热（＞39℃），抗生素治疗效果不佳。 2. 类型差异：急性白血病（如急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病）常以高热起病，慢性白血病（如慢性粒细胞白血病）多为低热或间歇性发热。 三、出血倾向 1. 临床表现：皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑，牙龈自发性出血，鼻出血，女性月经过多或经期延长，严重时可能出现消化道、颅内出血。 2. 病理基础：白血病细胞抑制血小板生成，导致血小板计数降低，同时可能伴随凝血功能异常，使出血风险显著增加。 四、贫血相关症状 1. 典型表现：面色苍白、头晕、乏力、活动后心悸气短，儿童可能出现生长发育迟缓、精神萎靡；老年患者因基础心肺疾病，症状可能更明显。 2. 进展特点：急性白血病贫血进展迅速，短期内血红蛋白水平可明显下降；慢性白血病（如慢性淋巴细胞白血病）贫血进展相对缓慢，早期可能无明显症状。 五、肝脾肿大 1. 症状表现：腹部逐渐增大，右上腹或左上腹隐痛，儿童可能因肝脾肿大出现食欲不振、腹胀；部分患者可触及肿大的肝脏或脾脏边缘。 2. 病理机制：白血病细胞浸润肝、脾组织，导致器官肿大，慢性粒细胞白血病患者中，约70%~80%可出现巨脾。 特殊人群注意事项： 1. 儿童：白血病早期症状易被家长忽视，如持续发热超过2周、不明原因瘀斑反复出现、反复呼吸道感染等，需及时进行血常规及血涂片检查。 2. 老年患者：需警惕无痛性淋巴结肿大、不明原因体重下降（3个月内＞5%）、不明原因骨痛，结合血常规、骨髓检查排除白血病可能。 3. 有职业暴露史者：长期接触苯、甲醛等化学物质或辐射的人群，出现上述症状时需提前告知医生职业史，以便早期排查。
通常所说的O型血为“万能血”并不完全准确，紧急时可少量输O型血给其他血型，但大量输需同型血，儿童因生理机能不完善更严格遵循血型匹配，成年患者也先同型血输注，特殊病史人群输血要求更严格，均需密切观察输注反应保障安全 一、O型血是否为万能血的定义 通常所说的“万能血”是指在紧急情况下，O型血可以少量输给其他血型的人，但这一说法并不完全准确。从血型抗原抗体角度来看，O型血红细胞表面无A、B抗原，理论上可以输给A、B、AB型血的人；但O型血的血清中含有抗A、抗B抗体，当大量输入时，这些抗体可能会与受血者体内的红细胞发生凝集反应。 二、临床输注中的实际情况 1.少量输注情况 在找不到同型血且情况紧急时，O型血可以少量（一般不超过400毫升）输注给其他血型的人。例如，对于一些外伤大出血等紧急状况，在没有同型血的前提下，O型血是抢救生命的重要血液来源。但这里的少量是基于临床经验和一定的安全考量，因为即使是O型血，大量输入时其血清中的抗体仍有引发凝集反应的风险。 2.大量输注情况 在非紧急且有同型血可输的情况下，必须输同型血。因为随着输注量的增加，O型血血清中的抗体与受血者红细胞发生凝集的可能性显著升高，会严重危及受血者的生命健康。比如在择期手术等相对非紧急的医疗操作中，会提前进行血型匹配，输注同型血以保障安全。 三、不同人群的相关注意事项 1.儿童人群 儿童的免疫系统和生理机能相对不完善，对于血型输注的风险更为敏感。在儿科医疗中，更严格遵循血型匹配原则，除非是极其紧急的情况且没有同型血时才会考虑少量输注O型血，并且会密切监测儿童的反应，因为儿童发生凝集反应等不良事件的后果可能更为严重。例如，低龄儿童的肝脏、肾脏等器官功能发育尚未成熟，对输入血液中抗体的代谢和清除能力较弱，所以在血型输注方面需更加谨慎。 2.成年人群 一般成年患者在医疗输血过程中，也遵循先同型血输注的原则，只有在无同型血且紧急的情况下才会考虑O型血的少量输注。但成年患者相对儿童来说，身体各器官功能相对完善，对一些风险的承受能力稍强，但仍需密切观察输注过程中的反应，如是否有发热、寒战、呼吸困难等症状，以便及时发现可能出现的凝集反应等问题。 3.特殊病史人群 对于有自身免疫性疾病、曾经有过输血不良反应病史等特殊病史的人群，在输血时对于血型输注的要求更为严格。比如有自身免疫性溶血性贫血病史的患者，输入O型血可能会因为抗体的存在而加重自身免疫性溶血的病情，所以在输血前需要进行更详细的血型评估和病史核查，确保输血安全。
目前临床中，血小板增多症无法实现完全“根治”，但部分由明确病因（如感染、缺铁性贫血、恶性肿瘤等）引发的继发性血小板增多症，通过去除病因后血小板计数可恢复正常；对于原发性血小板增多症（如骨髓增殖性肿瘤），需通过长期规范治疗控制病情，预防血栓或出血并发症，降低相关风险。 一、病因治疗是关键干预手段：明确病因后，针对性干预可实现部分患者的“临床治愈”。例如，缺铁性贫血导致的血小板增多，经补铁治疗（如口服铁剂、静脉铁剂）后，血小板计数可随血红蛋白恢复逐渐下降；感染或炎症引发的反应性血小板增多，待感染/炎症控制后（如使用抗生素、非甾体抗炎药），血小板可在数周至数月内恢复正常；恶性肿瘤相关血小板增多需在肿瘤得到有效控制后，血小板水平才会下降。 二、药物治疗用于控制原发性或病因未明确病例：原发性血小板增多症（如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等骨髓增殖性肿瘤）患者，一线治疗药物包括羟基脲、干扰素α，可降低血小板计数，减少血栓风险。阿司匹林作为基础用药，可预防血栓形成，尤其适用于高危患者（如合并高血压、糖尿病或既往血栓史者）；芦可替尼（JAK2抑制剂）适用于对羟基脲不耐受或疗效不佳的患者，可改善骨髓纤维化等伴随症状。 三、特殊人群需个体化调整治疗方案：儿童患者（12岁以下）应优先采用病因治疗，避免使用骨髓抑制性药物（如羟基脲），若需用药，需在严格监测血常规及肝肾功能下进行；老年患者（≥65岁）常合并心脑血管疾病或肾功能不全，用药需权衡疗效与耐受性，优先选择低剂量羟基脲或小剂量阿司匹林；妊娠期女性需在产科与血液科联合管理下，选择对胎儿影响最小的药物（如孕期尽量避免羟基脲，必要时短期使用阿司匹林），并加强血小板监测；合并血栓病史的患者，需终身服用抗血小板药物，且需定期复查凝血功能。 四、长期随访与生活方式管理：无论何种类型，均需每3-6个月复查血常规、骨髓功能（必要时），根据血小板水平调整治疗方案。生活方式上，避免吸烟、酗酒（酒精可能加重血小板聚集），控制体重（肥胖者需减重），适当运动（如快走、游泳，避免剧烈运动引发出血），饮食中增加富含维生素C的蔬果（促进铁吸收，适用于缺铁性贫血患者），减少高脂、高糖食物摄入（预防血管内皮损伤）。 五、急性并发症的紧急处理：当血小板计数＞1500×10^9/L且伴随头痛、肢体麻木等血栓症状，或出现牙龈出血、皮下瘀斑等出血倾向时，需紧急就医，通过血小板单采术快速降低血小板数量，同时静脉输注生理盐水或低分子右旋糖酐（预防血液黏稠）。
淋巴瘤的主要治疗方法包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗及造血干细胞移植，具体方案需根据病理类型、分期及患者个体情况制定。 一、化疗 1. 化疗方案选择：常用一线方案如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及改良方案（如CVP），适用于侵袭性或中高危非霍奇金淋巴瘤。 2. 适用人群：需结合患者年龄（如儿童患者优先非药物干预，避免化疗对生长发育影响）、肝肾功能及合并症调整方案。 3. 注意事项：高龄患者需评估身体耐受性，避免蒽环类药物（如多柔比星）用于既往心脏病史患者；孕妇及哺乳期女性需延迟治疗，优先保障母婴安全。 二、放疗 1. 作用机制：通过高能射线局部杀伤肿瘤细胞，适用于早期局限性病灶（如Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤）及姑息治疗缓解症状。 2. 放疗技术：外照射放疗（常规放疗、调强放疗等），对头颈部、中枢神经系统等特殊部位可采用立体定向放疗。 3. 特殊人群：孕妇需避免放疗以降低胎儿畸形风险，老年患者注意皮肤保护及黏膜损伤预防。 三、靶向治疗 1. 分子靶点：针对B细胞表面CD20抗原的利妥昔单抗适用于B细胞非霍奇金淋巴瘤；针对CD30抗原的本妥昔单抗用于霍奇金淋巴瘤及间变性大细胞淋巴瘤。 2. 适用条件：需通过免疫组化检测确认靶点表达（如CD20阳性），避免用于无靶点表达的患者。 3. 不良反应：常见输液反应，需在治疗前预处理抗过敏药物，合并严重感染或自身免疫性疾病患者慎用。 四、免疫治疗 1. 药物类型：PD-1/PD-L1抑制剂（如帕博利珠单抗）适用于PD-L1阳性或MSI-H/dMMR的非霍奇金淋巴瘤；CAR-T细胞治疗（如阿基仑赛）用于复发难治性B细胞淋巴瘤。 2. 适用人群：需经基因检测明确分子特征，老年患者需评估免疫状态，避免用于自身免疫性疾病史患者。 3. 注意事项：免疫相关不良反应需动态监测，如肺炎、结肠炎等，出现症状及时停药并启动激素治疗。 五、造血干细胞移植 1. 移植类型：自体造血干细胞移植适用于高危弥漫大B细胞淋巴瘤；异体造血干细胞移植适用于年轻、无供者禁忌的复发患者。 2. 配型要求：异体移植需HLA配型相合，供者需排除血液系统疾病及严重感染史。 3. 特殊人群：高龄患者及合并严重心肺疾病者优先选择自体移植，移植后需长期监测移植物抗宿主病。 特殊人群需综合评估治疗耐受性，儿童患者优先选择低毒性方案，老年患者注重器官功能保护，合并糖尿病、高血压者需优化治疗期间代谢管理，孕妇及哺乳期女性以保障母婴安全为首要原则。
白血病的主要症状表现源于造血系统异常增殖及浸润，核心症状包括贫血、发热、出血倾向及组织器官浸润相关表现，具体如下： 1. 贫血相关症状：因白血病细胞抑制正常红细胞生成，导致全身缺氧。患者常出现头晕、乏力、面色苍白（甲床、眼睑结膜苍白更明显）、活动耐力下降，儿童可表现为生长发育迟缓（身高体重增长低于同龄儿童）、精神萎靡；女性因月经周期失血，贫血症状可能与月经过多叠加，加重头晕、心悸；老年患者若合并冠心病等基础疾病，可能出现胸闷、心绞痛等缺血症状。 2. 发热表现：白血病患者免疫功能低下，易发生感染性发热（细菌、病毒、真菌等病原体感染），体温波动于低热至高热（39℃以上），感染部位以呼吸道（肺炎）、口腔（溃疡、牙龈炎）、肛周（脓肿）最常见。儿童免疫系统尚未发育完全，感染风险更高，需重点预防口腔卫生（如餐后漱口）及肛周清洁（便后温水冲洗）；老年患者因基础疾病多，发热可能与基础病症状重叠，需结合血常规、C反应蛋白等指标鉴别。 3. 出血倾向：血小板减少或功能异常导致凝血障碍，常见皮肤黏膜出血（针尖状瘀点、瘀斑，多见于四肢及躯干）、牙龈自发性出血（刷牙或进食后出血不止）、鼻出血（反复单侧或双侧出血）；严重时可出现内脏出血，如消化道出血（黑便、呕血）、颅内出血（头痛、呕吐、意识障碍）。儿童因血小板计数低，轻微外伤（如磕碰）后出血难止需警惕；女性经期若出现出血量骤增、经期延长，需排查血小板异常；老年患者服用抗凝药物（如阿司匹林）时，出血风险叠加，需监测凝血功能。 4. 组织器官浸润症状：白血病细胞浸润全身器官导致特异性表现。淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位无痛性肿大（质地硬、可推动），儿童颈部淋巴结肿大易被误认为“上火”；肝脾肿大：右上腹或左上腹隐痛，可触及肿大边缘；骨和关节疼痛：胸骨压痛（白血病典型体征）、四肢长骨疼痛，儿童因骨骼生长痛可能掩盖白血病骨痛，需结合血常规及骨髓检查鉴别；中枢神经系统浸润：头痛、呕吐、视乳头水肿，儿童及青少年更易累及，表现为烦躁、嗜睡；睾丸浸润：男性单侧睾丸无痛性肿大，需与附睾炎鉴别。 5. 特殊人群症状差异：儿童患者因生长发育需求，贫血可能伴随身高增长停滞、学习注意力不集中；老年患者贫血、出血症状与基础病（如缺铁性贫血、高血压）叠加，易延误诊断；有唐氏综合征等遗传病史者，白血病风险显著升高，需定期监测血常规；长期接触苯、甲醛等化学物质者（如装修工人），早期症状可能仅为不明原因牙龈出血，需结合职业史排查。