主任鲍立

鲍立主任医师

北京积水潭医院血液内科

个人简介

简介：

　　鲍立，女，主任医师，科主任，博士学位，社会兼职：北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。　　1987-1992年，首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今，北京大学人民医院工作 2001-2003年，北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年，北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。　　专业方向：白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向：浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇，其中SCI论文2篇。所获奖励：2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。

擅长疾病

多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。

TA的回答

问题：弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗

弥漫性大B细胞淋巴瘤治愈率因多种因素而异，约60%-70%患者可治愈，治疗方案中R-CHOP等方案、利妥昔单抗应用、放疗补充有影响；患者自身年龄、IPI评分等有影响；复发后仍有再次治愈可能，可依情况选方案或造血干细胞移植，合理选方案、个体化治疗可提高治愈率和生存质量。 治疗方案对治愈率的影响 化疗为主的方案：R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）是经典的治疗方案。多项临床研究显示，采用R-CHOP方案治疗的患者，预后得到显著改善。例如，长期的随访研究发现，年轻、一般状况良好的患者通过规范的R-CHOP方案化疗，治愈率较高。 靶向治疗的应用：利妥昔单抗的应用是治疗中的重要进展。它能特异性地结合B细胞表面的CD20抗原，增强化疗的效果。对于CD20阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，联合利妥昔单抗后，缓解率和治愈率均有所提高。一些研究表明，使用利妥昔单抗联合化疗的患者，无进展生存期和总生存期都优于单纯化疗的患者。 放疗的补充作用：对于某些局部晚期的患者，放疗可以作为辅助治疗手段。例如，对于存在局部巨大肿块或有局部残留病灶的患者，放疗能够降低局部复发的风险，从而提高治愈率。 患者自身因素对治愈率的影响 年龄因素：年轻患者（一般指<60岁）通常预后较好，治愈率相对较高。这是因为年轻患者身体的耐受性较好，能够更好地耐受化疗等治疗手段，而且机体的免疫功能相对较强，对治疗的反应更积极。而老年患者（≥60岁）可能合并多种基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等，这会影响治疗的耐受性和整体预后，治愈率相对年轻患者稍低，但通过个体化的治疗方案调整，也能取得一定的治疗效果。 国际预后指数（IPI）评分：IPI评分是根据患者的年龄、乳酸脱氢酶水平、一般状况、AnnArbor分期、结外病变数目等因素进行评分，分为低危、低中危、中高危、高危。低危患者的治愈率较高，可达90%左右；而高危患者的治愈率相对较低，约为30%-40%。IPI评分系统有助于医生评估患者的预后和制定个性化的治疗方案。 复发后的治疗与再次治愈率 对于首次治疗后复发的患者，仍然有再次治愈的可能。复发后的治疗方案需要根据患者首次治疗的情况、复发时间等因素来选择。例如，对于首次治疗缓解时间较长（>12个月）复发的患者，可以考虑再次采用原有效的化疗方案，部分患者仍可获得缓解甚至治愈。对于一些适合的患者，还可以考虑造血干细胞移植，尤其是自体造血干细胞移植。研究表明，经过规范的自体造血干细胞移植治疗，部分复发患者能够获得长期生存，再次治愈率也有一定比例。 总之，弥漫性大B细胞淋巴瘤有一定的治愈率，通过合理选择治疗方案，充分考虑患者自身因素并进行个体化治疗，能够提高患者的治愈率和生存质量。

问题：血红蛋白低怎么办

血红蛋白低通常提示贫血，需结合病因进行针对性干预。常见病因包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、慢性病性贫血及溶血性贫血等，处理需以明确病因为核心，优先非药物干预，必要时遵医嘱治疗。 一、明确病因诊断 1. 缺铁性贫血：最常见，女性因月经失血、孕妇血容量增加、儿童生长发育快及老年人饮食单一易患病，主要表现为小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低。 2. 巨幼细胞性贫血：因叶酸或维生素B12缺乏导致，素食者、长期酗酒者、慢性胃病患者及老年人吸收功能下降易患病，表现为大细胞性贫血，叶酸或维生素B12水平降低。 3. 慢性病性贫血：慢性炎症、肾病、肝病等慢性疾病导致，多为正细胞性贫血，炎症因子抑制铁利用，需同时控制原发病。 4. 溶血性贫血：红细胞破坏加速，如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症等，可伴黄疸、尿色加深，网织红细胞计数升高。 二、针对性干预措施 1. 缺铁性贫血：优先通过饮食补铁，增加红肉（牛肉、羊肉）、动物肝脏、动物血（鸭血、猪血）及绿叶蔬菜（菠菜、苋菜）摄入，同时补充维生素C促进铁吸收（如搭配水果）。必要时遵医嘱使用铁剂。 2. 巨幼细胞性贫血：补充叶酸（绿色蔬菜、豆类、柑橘类水果）及维生素B12（肉类、鱼类、蛋类），素食者或吸收障碍者需额外补充维生素B12制剂。 3. 慢性病性贫血：控制基础疾病（如抗感染、改善肾功能），必要时在医生指导下使用促红细胞生成素。 4. 溶血性贫血：根据类型治疗，自身免疫性溶血性贫血可能需激素或免疫抑制剂，遗传性溶血性贫血需长期监测，避免感染诱发溶血。 三、特殊人群温馨提示 1. 儿童：6个月至6岁为缺铁高发期，需确保辅食添加含铁米粉、红肉泥及绿叶菜泥，避免长期单一饮食；6岁以上儿童出现面色苍白、注意力不集中时，需排查缺铁性贫血。 2. 孕妇：孕期每月监测血常规，孕中晚期每日补充铁剂（遵医嘱），增加动物肝脏、瘦肉及深色蔬菜摄入，避免过量饮茶影响铁吸收。 3. 老年人：因消化功能减退，建议定期监测血常规，避免过度节食，可适当增加富含铁的食物，必要时补充复合营养素。 4. 慢性病患者：糖尿病、肾病、肝病患者需定期检查贫血指标，优先控制原发病，避免滥用影响造血功能的药物。 四、生活方式调整 保持均衡饮食，避免过度节食或单一饮食，增加优质蛋白（鸡蛋、牛奶、鱼类）及新鲜蔬果摄入；规律作息，避免熬夜，适当运动（如散步、太极拳）增强体质；减少酒精摄入，避免长期酗酒影响营养素吸收。 五、就医指征 若出现头晕乏力加重、活动后呼吸困难、胸痛、尿量异常、皮肤黏膜黄染等症状，或血常规检查提示血红蛋白持续降低（成年男性<120g/L，成年女性<110g/L，孕妇<100g/L），需及时就医明确病因，避免延误治疗。

问题：急性白血病的诊断标准

急性白血病的诊断标准以骨髓或外周血原始细胞比例≥20%为核心指标，结合骨髓形态学、免疫表型、细胞遗传学/分子遗传学特征及排除其他疾病综合确定，具体包括以下关键要素。 一、骨髓及外周血原始细胞比例检测：根据WHO（2022版）造血与淋巴组织肿瘤分类标准，骨髓涂片或外周血涂片原始细胞（包括原粒细胞、原淋巴细胞、原单核细胞等）比例≥20%即可诊断急性白血病。对于儿童急性淋巴细胞白血病（ALL），若外周血原始淋巴细胞显著增高（如＞50%），即使骨髓原始细胞比例为15%~19%，结合免疫表型及临床症状也需考虑诊断。老年患者或合并骨髓增生异常综合征（MDS）者，原始细胞比例可能为15%~20%，需结合病态造血特征及染色体异常进一步明确。 二、骨髓形态学特征分析：通过瑞氏-吉姆萨染色骨髓涂片观察白血病细胞形态，AML（急性髓系白血病）分为M0~M7型，其中M3型（急性早幼粒细胞白血病）可见大量异常早幼粒细胞伴Auer小体；ALL（急性淋巴细胞白血病）分为L1（小淋巴细胞为主）、L2（大淋巴细胞为主）、L3（Burkitt样大细胞伴空泡），儿童ALL中L2型占比最高（60%~70%），成人ALL中L1型更常见。形态学异常是区分白血病细胞来源的基础，可提示不同亚型的治疗策略。 三、免疫表型检测：采用流式细胞术分析白血病细胞表面及胞内抗原表达谱。髓系白血病通常表达CD13、CD33、CD117等髓系抗原，CD34可标记原始细胞；淋系白血病表达CD19、CD7、CD10等B/T系相关抗原，CD20在B-ALL中特异性较高。混合表型急性白血病（MPAL）需至少10%细胞同时表达髓系和淋系相关抗原，且符合原始细胞比例标准。女性急性淋巴细胞白血病患者中B-ALL占比高于男性，可能与X染色体相关基因表达差异有关。 四、细胞遗传学与分子遗传学异常检测：染色体核型分析需检测常见易位（如t(8；21)、t(15；17)、t(9；22)）及数目异常（如+8、-7），t(15；17)常见于M3型，与PML-RARα融合基因相关；NPM1突变在无核型异常的AML患者中发生率约20%~30%。长期接触苯或化疗药物的患者（如肿瘤放化疗史者），需重点筛查复杂核型或TP53突变，警惕继发性白血病。 五、鉴别诊断：排除其他导致原始细胞增高的疾病，如再生障碍性贫血（AA）以全血细胞减少、骨髓增生低下为特征，原始细胞比例＜5%；传染性单核细胞增多症（EBV感染）可见淋巴细胞增多，原始细胞比例＜10%且形态异型性明显；骨髓增生异常综合征（MDS）原始细胞＜20%但存在染色体异常（如-5、-7）及病态造血。老年患者若有既往肿瘤病史，需结合病史和分子遗传学异常排查继发性白血病。

问题：rhd血型阳性是好是坏

rhd血型阳性为常见血型类型，本身不直接导致疾病，输血时rhd阴性受血者输入rhd阳性血液会引发免疫反应，rhd阴性孕妇与rhd阳性胎儿可能引发新生儿溶血病但有监测干预手段，一般人群日常无需过度担忧，孕妇rhd阴性需关注胎儿血型并产检，有输血或妊娠史人群要告知医护既往情况并加强监测 一、rhd血型阳性的基本属性 rhd血型阳性是人类血型系统中的常见类型，人类红细胞表面存在D抗原，有D抗原者即为rhd血型阳性。这是一种正常的血型表现，就像ABO血型中的A型、B型等一样，是人体血型的自然属性，本身不存在绝对的“好”与“坏”判定，它是普遍存在于人群中的血型特征。 二、输血相关情况 在输血过程中，若受血者为rhd阴性，而输入rhd阳性的血液，可能会引发免疫反应。因为rhd阴性者体内原本无D抗原相关抗体，输入rhd阳性血液后，机体免疫系统可能将D抗原识别为外来异物，从而产生抗体，后续再次输入rhd阳性血液时可能导致溶血等输血不良反应。但对于本身就是rhd阳性的人群，正常情况下输血匹配的是其他血型因素（如ABO血型等），自身血型阳性不构成输血风险。 三、妊娠相关情况 当母亲为rhd阴性，胎儿为rhd阳性时，可能出现母婴血型不合情况。母亲体内会产生抗D抗体，这种抗体可能通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞，引发新生儿溶血病。不过，现代医学有相应的监测和干预手段，如孕期进行抗体检测等，可提前采取措施降低新生儿溶血病的发生风险。对于rhd阳性的胎儿来说，其自身血型阳性是正常的生理状况，只是在这种母婴血型不合情境下需要关注相关风险。 四、对健康状况的总体影响 从健康角度而言，rhd血型阳性本身不会直接导致疾病。它不影响人体的正常生理功能，如呼吸、循环等系统的运作。但在医疗场景中，需要依据rhd血型情况进行合理的医疗操作，像输血、妊娠相关监测等。例如，在输血前必须准确匹配血型，妊娠时若有母婴血型不合风险要进行规范的产检和处理。 五、不同人群的注意要点 一般人群：日常无需因rhd血型阳性而过度担忧，它不影响正常生活，只需在涉及医疗输血、妊娠等特殊医疗情境时配合医护人员进行血型相关的检查和处理。 孕妇群体：若为rhd阴性孕妇，需密切关注胎儿rhd血型情况，定期进行抗体筛查等检查，遵循医生建议采取相应的预防措施，如必要时进行免疫球蛋白注射等，以降低新生儿溶血病的发生概率。 有输血史或妊娠史人群：有过输血经历且血型为rhd阴性的人群，再次输血时要提前告知医护人员既往输血情况；有过rhd阴性孕妇孕育rhd阳性胎儿经历的人群，再次妊娠时更要加强监测，因为再次发生母婴血型不合的风险可能存在一定变化。

问题：α地中海贫血症状有哪些

α地中海贫血症状因病情严重程度和遗传类型而异，主要分为重型、中间型、轻型三类，各类型症状存在明显差异，以下是具体表现。 一、重型α地中海贫血：即Hb Bart胎儿水肿综合征，是最严重的α地贫类型，多见于胎儿期至新生儿早期。胎儿期因α珠蛋白链完全缺失，红细胞生成障碍，导致全身水肿，表现为皮肤苍白、胸腹腔大量积液、肝脏及脾脏显著肿大，心脏因负荷过重易并发心力衰竭，多在宫内或出生后数小时内死亡。存活新生儿（极罕见）出生后仍有严重贫血（血红蛋白＜60g/L），皮肤黄染、呼吸急促、四肢末端发绀，肝脾进行性肿大，常因感染或循环衰竭迅速夭折。 二、中间型α地中海贫血：以HbH病为典型，多在婴幼儿期发病，症状介于重型与轻型之间。主要表现为慢性溶血性贫血，面色苍白、活动耐力下降，婴幼儿期因贫血影响生长发育，身高体重落后于同龄儿童，骨骼发育异常可出现头颅增大、额部隆起（“地贫面容”）。脾脏肿大明显，肝脏轻至中度肿大，长期溶血可导致胆囊内胆红素沉积，增加胆结石风险。成人患者可能因贫血性心脏病出现心律失常，剧烈运动时心悸、气短症状加重。 三、轻型α地中海贫血：包括静止型（携带1个α珠蛋白基因缺失）和标准型（携带2-3个α珠蛋白基因缺失）。静止型患者无贫血或仅有轻微红细胞参数异常，血常规检查偶然发现；标准型患者可能有轻度小细胞低色素性贫血（血红蛋白90-120g/L），红细胞平均体积（MCV）＜80fL、平均血红蛋白量（MCH）＜27pg，血红蛋白电泳显示HbA2轻度升高，无明显临床症状，仅在体检或家族史筛查时发现。部分患者因合并感染或妊娠时血容量增加，可能短暂出现疲劳、头晕症状。 四、特殊年龄组症状差异：新生儿期重型α地贫患儿出生时即出现全身水肿、胸腹腔积液，需紧急超声检查确认；婴幼儿期中间型患者因长期贫血导致免疫系统功能下降，反复呼吸道感染（如肺炎、支气管炎）发生率升高，感染后溶血加重可诱发急性贫血危象。成人轻型患者若长期忽视贫血，可能因心脏长期缺氧出现心肌肥厚，需通过心电图、心脏超声定期监测。 五、女性患者与家族史影响：女性携带者（轻型）若为杂合子，妊娠期间血容量增加（孕晚期血容量增加40%-50%）会加重贫血，需在孕前3个月至孕早期补充铁剂并监测血红蛋白水平；重型患者女性存活者生育时，后代有50%概率为中间型或重型α地贫（父方携带2个缺失基因时），需在孕期16-20周通过羊水穿刺行α珠蛋白基因检测，避免重型患儿出生。生活方式方面，中间型患者应避免高原旅行、高强度运动，防止血氧饱和度＜90%诱发急性溶血；轻型患者日常无需特殊限制，但过度劳累、熬夜可能加重疲劳感，建议规律作息。

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