首都医科大学宣武医院血液内科
简介：
赵弘，女，副主任医师，擅长血液病诊断及治疗。
血液病的诊断及治疗。
副主任医师血液内科
败血症是病原体感染引发的全身炎症反应，白血病是造血系统恶性肿瘤，二者在病因、病理、症状、治疗及预后上有本质区别。 定义与本质 败血症由细菌、真菌等病原体侵入血液繁殖并释放毒素引发，是感染性急症；白血病是造血干细胞异常增殖，形成大量白血病细胞抑制正常造血，属于血液系统恶性疾病。 病因与诱因 败血症多因皮肤/黏膜感染（如肺炎、脓肿）或有创操作（导管感染），免疫力低下者（糖尿病、长期激素使用者）风险更高；白血病与遗传突变（如Down综合征）、环境毒素（苯、甲醛）、病毒感染（HTLV-1）相关，无明确单一病原体。 核心症状差异 败血症以高热寒战、休克、多器官衰竭为核心，血培养阳性可确诊；白血病典型表现为贫血（乏力、头晕）、出血（皮肤瘀斑）、肝脾淋巴结肿大，骨髓穿刺可见白血病细胞。 治疗关键不同 败血症需早期足量抗生素（如头孢哌酮）+支持治疗（抗休克），控制感染源是核心；白血病以化疗（如长春新碱）、靶向药（如伊马替尼）或造血干细胞移植为主，需长期规范治疗。 预后与特殊人群 败血症及时治疗死亡率＜5%，糖尿病患者需严格控糖；白血病分型决定预后（儿童急淋治愈率＞70%），老年患者化疗耐受性差，需调整方案；长期激素使用者需加强感染监测与免疫支持。
多发性骨髓瘤不是严格意义上的遗传性疾病，但存在一定遗传易感性，即家族中有患者时，亲属患病风险可能略高于普通人群。 遗传易感性的科学依据 多发性骨髓瘤的发生与特定染色体异常（如13号染色体长臂缺失）和基因突变（如DIS3、FGFR3突变）相关，这些遗传变异可能增加患病风险，但并非直接遗传给后代，仅构成“易感性基础”。 家族聚集性的临床特点 约10%的患者有明确家族史，一级亲属（父母、兄弟姐妹）患病风险较普通人群升高2-3倍，但并非所有亲属都会发病，提示遗传因素仅起辅助作用，而非决定性因素。 环境与生活方式的关键作用 电离辐射、化学毒物（如苯、甲醛）、慢性炎症、EB病毒感染等外部因素，以及吸烟、饮酒、肥胖等生活方式，可能在遗传易感性基础上诱发疾病，其影响常大于单纯遗传因素。 高危人群的监测建议 有家族史者应定期（每1-2年）进行血液检查（如M蛋白定量、免疫固定电泳）及骨髓穿刺，若出现不明原因骨痛、贫血、反复感染、肾功能异常等症状，需立即就医排查。 现有应对策略与研究进展 目前无针对遗传易感性的特异性预防措施，治疗以化疗（马法兰）、靶向药物（硼替佐米、来那度胺）、免疫调节剂（卡非佐米）及造血干细胞移植为主，早诊早治可显著改善预后。
动物性食物补铁效果最好，原因主要有三：一是血红素铁吸收利用率高；二是食物来源丰富；三是不受其他食物成分影响。缺铁性贫血患者应多食用动物性食物，并搭配富含维生素C的食物，特殊人群更应注意铁的补充。 动物性食物补铁效果最好，原因如下： 1.血红素铁吸收利用率高：动物性食物中的铁主要以血红素铁的形式存在，吸收率较高，一般在10%~20%之间。而植物性食物中的铁为非血红素铁，吸收率较低，一般在3%~20%之间。 2.食物来源丰富：动物性食物包括动物的肝脏、肾脏、心脏、血液、瘦肉、鱼类等，这些食物不仅含铁丰富，而且还含有其他营养成分，如蛋白质、维生素、矿物质等，有助于铁的吸收和利用。 3.不受其他食物成分影响：动物性食物中的铁不受其他食物成分的影响，而植物性食物中的铁需要在酸性环境中才能被吸收，同时还可能受到植酸、草酸、膳食纤维等因素的影响，降低铁的吸收率。 对于缺铁性贫血的患者，建议多食用动物性食物，如动物肝脏、瘦肉、鱼类等，同时还应注意搭配富含维生素C的食物，如新鲜蔬菜和水果，以提高铁的吸收率。此外，对于一些特殊人群，如孕妇、哺乳期妇女、婴幼儿等，由于对铁的需求增加，更应注意铁的补充。如果出现缺铁性贫血症状，应及时就医，在医生的指导下进行治疗。
蚕豆病（G6PD缺乏症）患者食用蚕豆后易诱发急性溶血性贫血，是明确禁忌。 蚕豆病（G6PD缺乏症） G6PD酶活性降低或缺乏时，蚕豆中的蚕豆嘧啶核苷等活性物质会引发红细胞氧化损伤，导致血红蛋白大量分解，表现为血红蛋白尿、皮肤巩膜黄染、贫血等。临床通过G6PD活性检测（＜正常40%可确诊），患者需终身禁食蚕豆及相关制品。 蚕豆蛋白过敏患者 部分人群对蚕豆蛋白过敏，IgE介导免疫反应，可出现皮疹、呕吐、腹痛甚至过敏性休克。过敏原检测显示特异性IgE阳性可确诊，需严格规避蚕豆及其制品。 急性消化系统疾病活动期 消化性溃疡出血期、急性胃肠炎、肠梗阻等患者，蚕豆富含膳食纤维且质地坚硬，会加重胃肠蠕动负担，刺激溃疡面或肠道梗阻，诱发或加重症状，需待病情稳定后再尝试易消化饮食。 急性胰腺炎患者 蚕豆含较高脂肪和蛋白质，食用后刺激胰液分泌，加重胰管压力，可能诱发急性胰腺炎发作或使病情恶化。此类患者需遵循低脂、低蛋白饮食原则，避免食用蚕豆。 特殊人群G6PD缺乏者 孕妇、婴幼儿及老年G6PD缺乏症患者，因代谢能力或耐受性较弱，食用蚕豆后溶血风险更高。建议孕前筛查G6PD活性，孕期、哺乳期及婴幼儿、老年患者需严格禁服蚕豆及相关诱因。
血友病预防需结合避免出血诱因、定期凝血因子替代治疗、遗传咨询、特殊人群管理及日常健康维护，以降低出血风险并延缓并发症。 一、避免出血诱发因素 日常需避免剧烈运动（如跑步、竞技体育）、外伤（碰撞、跌倒），选择游泳、散步等低强度运动；使用软毛牙刷清洁口腔，避免牙签；手术或创伤前提前与医生沟通，预防性补充凝血因子。 二、定期凝血因子替代治疗 重型血友病患者（凝血因子活性＜1%）建议每周2-3次规律补充重组人凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B），剂量按体重调整，维持凝血因子活性＞1%可减少出血频率及关节损伤。 三、遗传咨询与产前干预 血友病患者及家族携带者应进行遗传咨询，女性携带者孕期（12-16周）需通过羊水穿刺或绒毛取样行基因检测，明确胎儿患病风险，必要时终止妊娠，降低下一代发病概率。 四、特殊人群防护 儿童需佩戴护具，避免剧烈活动；老年人注意居家防滑，控制高血压等基础疾病；孕妇产前3天预防性输注凝血因子，降低分娩出血风险；糖尿病患者需严格控糖，减少微血管病变。 五、综合健康管理 均衡饮食（补充维生素K、蛋白质）增强凝血功能；规律作息，避免熬夜；心理疏导减少焦虑，必要时寻求心理咨询，保持良好心态辅助疾病管理。