主任曾萍

曾萍主任医师

广州市妇女儿童医疗中心风湿免疫科

个人简介

简介：

　　中华医学会免疫学组委员;亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会常务委员;广东省医师协会风湿免疫医师分会第二届委员会委员;

　　广东省优生优育协会儿童过敏免疫专业委员会委员;国际儿科学杂志第七届编辑委员会委员;广东省第二届预防接种异常反应调查诊断专家组成员。

擅长疾病

主要从事儿科免疫性疾病和危重病诊断、治疗和研究工作。长期从事儿内科临床工作，擅长儿内科各种过敏风湿性疾病（过敏性紫癜、过敏性咳嗽、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、血管炎、牛奶过敏、尘螨过敏等），儿童风湿危重病（巨噬细胞活化综合征、狼疮危象等）的诊断和治疗，婴幼儿儿童反复感染（免疫缺陷型疾病等）的鉴别诊治。

TA的回答

问题：皮肤干燥综合征的症状

皮肤相关有广泛干燥脱屑、皲裂及黏膜包括口腔口干猖獗龋、眼部眼干少泪等、鼻腔干燥鼻塞出血、呼吸道干咳等表现，系统受累有全身乏力低热、约半数关节痛少数关节炎、消化系统吞咽困难萎缩性胃炎、肾脏肾小管酸中毒夜尿多低钾等，特殊人群中儿童少见症状不典型需早察，老年症状更明显需重保湿防感染，女性受生理因素影响孕期非药物干预为主。 一、皮肤相关典型症状 1.皮肤干燥：因外分泌腺受损致黏液分泌减少，皮肤失去滋润，表现为皮肤广泛干燥、脱屑，尤以四肢、躯干等部位明显，严重时可出现皮肤皲裂，影响皮肤屏障功能，易受外界刺激引发不适。 2.黏膜干燥 口腔黏膜：患者常感口干，严重时难以吞咽固体食物，需频繁饮水送服，且易出现猖獗龋，即多个牙齿逐渐变黑、小片脱落，这是由于唾液减少无法有效清洁口腔及抑制细菌所致。 眼部黏膜：表现为眼干、异物感、少泪或无泪，长期可导致角膜溃疡、穿孔等，影响视力，因泪液分泌不足无法正常润滑和保护眼球。 鼻腔黏膜：可出现鼻腔黏膜干燥，引起鼻塞、鼻出血等症状，因鼻腔黏液分泌减少，黏膜变得脆弱。 呼吸道黏膜：呼吸道黏膜干燥可导致干咳，影响呼吸舒适度，且易引发呼吸道感染风险增加。 二、系统受累相关症状 1.全身症状：部分患者可出现乏力、低热等全身非特异性症状，乏力感影响日常活动耐力，低热多为轻度，体温一般在37.5~38℃左右波动。 2.关节肌肉：约半数患者有关节痛，多累及小关节，如手指关节等，少数可发展为关节炎，出现关节肿胀、疼痛、活动受限，但一般无关节畸形，这与类风湿关节炎不同。 3.消化系统：可出现消化系统受累，如吞咽困难，这与食管黏膜干燥导致蠕动功能异常有关；还可能出现萎缩性胃炎等，影响食物消化吸收。 4.肾脏：肾脏受累时可出现肾小管酸中毒，表现为夜尿增多、低钾血症等，长期肾小管酸中毒可导致肾脏结构和功能改变。 三、特殊人群特点及相关表现 1.儿童患者：皮肤干燥综合征在儿童中相对少见，皮肤干燥症状可能不典型，需家长密切观察皮肤状态（如是否持续干燥脱屑）、口腔（有无口干、牙齿异常）及眼部（有无眼干、异物感）情况，因儿童表达能力有限，易被忽视，需尽早发现异常就医。 2.老年患者：老年患者机体机能衰退，皮肤干燥症状更明显，且常合并其他基础疾病，在护理时需更注重皮肤保湿护理，避免因皮肤干燥引发感染等并发症，同时用药时需关注药物相互作用，如合并其他疾病用药时，需警惕对皮肤干燥综合征病情的影响。 3.女性患者：女性患者可能受月经周期等生理因素影响，皮肤干燥症状在某些阶段可能加重，需关注激素水平对病情的影响，孕期女性患皮肤干燥综合征时，非药物干预如安全的保湿措施应作为首选，谨慎使用可能影响胎儿的药物。

问题：治疗强直性脊柱炎的方法

强直性脊柱炎治疗包括药物治疗（非甾体抗炎药、抗风湿改善病情药物、生物制剂）、物理治疗（运动疗法、热疗）、手术治疗（髋关节置换术、脊柱矫形手术）及生活方式调整（姿势管理、戒烟、合理作息），药物缓解疼痛炎症延缓病情，物理治疗维持功能缓解疼痛，手术改善严重关节畸形，生活方式调整利于病情控制。 一、药物治疗 1.非甾体抗炎药：这类药物可缓解疼痛和炎症，如塞来昔布等，能有效减轻强直性脊柱炎患者的腰部、脊柱等部位的疼痛及晨僵症状，多项临床研究表明其能显著改善患者的炎症指标和活动功能。 2.抗风湿改善病情药物：包括柳氮磺吡啶等，适用于病情较顽固或有外周关节受累的患者，可延缓病情进展，控制关节破坏。 3.生物制剂：如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于中重度活动期且传统药物治疗效果不佳的患者效果显著，能快速减轻炎症，改善关节功能，但使用前需评估感染等风险。 二、物理治疗 1.运动疗法：适当的运动有助于维持脊柱的灵活性和胸廓活动度，如游泳是非常适合强直性脊柱炎患者的运动，能锻炼脊柱、四肢关节及心肺功能；患者还可进行瑜伽中的一些特定体式练习来增强脊柱柔韧性，但要避免过度剧烈的运动加重关节损伤。对于儿童患者，应在专业指导下进行适度的适合其年龄阶段的运动，如简单的伸展运动等，以促进骨骼肌肉发育且不影响关节健康。 2.热疗：通过热传递可改善局部血液循环，缓解肌肉痉挛，减轻疼痛。例如热敷，可使用温热的毛巾或热水袋敷于疼痛部位，每次15-20分钟，每天可多次进行。对于老年患者，热疗时要注意温度不宜过高，避免烫伤皮肤，同时根据自身身体状况调整热敷时间。 三、手术治疗 1.髋关节置换术：当髋关节受累严重，出现严重疼痛、畸形和功能障碍时，可考虑髋关节置换术，能显著改善患者的关节功能和生活质量，但术后需要进行康复训练以恢复关节功能。 2.脊柱矫形手术：对于脊柱严重畸形影响心肺功能或生活质量的患者，可考虑脊柱矫形手术，但手术风险较高，需要严格评估患者病情后谨慎选择。 四、生活方式调整 1.姿势管理：无论站立、坐姿还是卧姿都要保持正确，站立时应挺胸收腹，坐位时保持脊柱挺直，睡眠时选择硬板床，枕头不宜过高，以维持脊柱的正常生理曲度，防止脊柱畸形进一步加重。对于儿童患者，家长要注意纠正其不良坐姿和站姿，培养正确的姿势习惯。 2.戒烟：吸烟会加重强直性脊柱炎患者的病情，因为烟草中的有害物质会影响免疫系统和炎症反应，所以患者应严格戒烟，同时避免吸入二手烟。 3.合理作息：保证充足的睡眠，让身体得到充分休息，有利于机体的自我修复和免疫调节。对于不同年龄的患者，睡眠时长应符合其年龄阶段的需求，如儿童需要保证足够的睡眠时间以促进生长发育。

问题：强直性脊柱炎吃什么药能控制病情

强直性脊柱炎控制病情的药物主要包括非甾体抗炎药、改善病情的抗风湿药（含传统合成DMARDs和生物制剂）、糖皮质激素，其中非甾体抗炎药用于缓解症状，后两类药物可延缓或阻止病情进展。 一、非甾体抗炎药（NSAIDs） 1. 作用与适用范围：通过抑制环氧化酶活性减少前列腺素合成，缓解疼痛、晨僵及外周关节炎症，无法阻止骨侵蚀和脊柱强直，适用于所有患者的急性期症状控制。 2. 常用药物：包括塞来昔布、双氯芬酸、依托考昔等，选择时需结合胃肠道耐受性（如溃疡史者优先选塞来昔布）、心血管风险（糖尿病或高血压患者慎用依托考昔）。 二、改善病情的抗风湿药（DMARDs） 1. 传统合成DMARDs： - 柳氮磺吡啶：适用于外周关节受累为主的患者，可降低血沉和C反应蛋白，服药期间需监测血常规。 - 甲氨蝶呤：对外周关节炎、肌腱端炎有效，需定期检测肝功能和血常规，避免与其他肝毒性药物联用。 2. 生物制剂： - TNF-α抑制剂（如依那西普、阿达木单抗）：阻断肿瘤坏死因子-α通路抑制炎症，临床试验显示可降低强直性脊柱炎患者的BASDAI评分40%以上，延缓脊柱和外周关节骨破坏。 - IL-17抑制剂（如司库奇尤单抗、依奇珠单抗）：靶向IL-17A和IL-17F，适用于中轴型和外周型患者，长期随访显示对银屑病样皮肤表现也有改善作用。 三、糖皮质激素 1. 适用情况：仅短期用于急性虹膜炎、单关节积液等局部急性炎症，口服（泼尼松≤10mg/d）或关节腔内注射，可快速缓解症状，长期口服可能导致骨质疏松、感染风险增加，不建议用于控制全身病情。 四、靶向合成DMARDs 1. 适用人群：对传统DMARDs和生物制剂应答不佳或不耐受的患者，如托法替尼、巴瑞替尼（JAK抑制剂），通过抑制Janus激酶通路减少促炎因子释放，需监测感染和血栓风险，服药期间避免接种活疫苗。 五、特殊人群用药注意事项 1. 儿童（18岁以下）：非甾体抗炎药需严格遵医嘱，避免用于感染期，生物制剂缺乏18岁以下人群长期安全性数据，优先通过非药物干预（如游泳、低强度抗阻训练）维持功能。 2. 孕妇及哺乳期女性：生物制剂妊娠期间使用需权衡风险，优先选择阿达木单抗，哺乳期女性需暂停哺乳；妊娠晚期禁用非甾体抗炎药，可短期使用对乙酰氨基酚。 3. 老年患者（≥65岁）：避免长期使用糖皮质激素，优先选择塞来昔布，合并高血压、糖尿病者需定期监测血压、血糖和肾功能。 4. 合并感染或基础疾病患者：活动性结核、乙肝患者禁用TNF-α抑制剂，用药前需筛查潜伏感染；合并心血管疾病者慎用非甾体抗炎药，优先选择选择性COX-2抑制剂。

问题：红斑狼疮面部红斑特点

红斑狼疮包括皮肤型和系统性，皮肤型中盘状红斑好发面部呈蝶形、有粘着鳞屑等特点，亚急性皮肤型红斑有环形等表现且易复发；系统性红斑狼疮约40%-60%有蝶形红斑、日晒后加重且累及多系统，不同类型、不同人群红斑特点有差异，临床诊断监测需综合考虑相关因素。 皮肤型红斑狼疮的面部红斑特点 盘状红斑： 好发于面部，尤其是双颊和鼻背，呈蝶形分布，这是皮肤型红斑狼疮较具特征性的表现之一。红斑为边界清楚的圆形或椭圆形红斑，红斑上覆盖有粘着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，剥离鳞屑可见其下扩张的毛囊口。 一般无明显瘙痒或仅有轻度瘙痒，病程慢性，可持续存在，若长期不愈可能会出现皮肤萎缩、瘢痕形成等情况。在儿童皮肤型红斑狼疮中，盘状红斑也可能出现，但相对系统性红斑狼疮的面部红斑，其累及全身多系统的情况较少，但仍需关注病情变化。对于不同年龄的患者，盘状红斑的表现可能在严重程度上有所差异，儿童皮肤型红斑狼疮患者的盘状红斑在治疗和预后上需特别注意避免过度日晒等诱发因素。 亚急性皮肤型红斑狼疮： 面部可出现环形或多环形红斑，红斑边缘稍隆起，有细小鳞屑，消退后一般不留瘢痕。这种红斑可分布于面部等曝光部位，病情相对盘状红斑可能更易复发，但一般不侵犯内脏，不过若病情发展也可能向系统性红斑狼疮转化。在不同生活方式的人群中，如长期户外工作者，因面部暴露于日光下机会多，亚急性皮肤型红斑狼疮的面部红斑可能更易发作，需提醒此类人群严格防晒。 系统性红斑狼疮的面部红斑特点 蝶形红斑： 约40%-60%的系统性红斑狼疮患者会出现蝶形红斑，表现为横跨鼻梁和双侧脸颊的红斑，形似蝴蝶，颜色可为鲜红色或紫红色，边界清楚。红斑一般不超过鼻唇沟，在鼻梁和双颊部位，红斑平坦或略隆起于皮肤。 患者通常无明显疼痛，但在日晒后红斑可能加重。系统性红斑狼疮是累及多系统的自身免疫性疾病，除面部红斑外，还可累及肾脏、血液系统、神经系统等。对于儿童系统性红斑狼疮患者，蝶形红斑的出现需及时就医，因为儿童处于生长发育阶段，病情变化可能较快，需要密切监测各系统受累情况。在女性患者中，系统性红斑狼疮的发病率相对较高，面部红斑可能会对患者的心理产生影响，需要关注患者的心理健康，给予心理支持。同时，所有系统性红斑狼疮患者都需要避免日晒，因为日光照射可诱发或加重面部红斑及病情活动，无论是儿童、成人还是老年人患者，都应严格使用防晒措施，如涂抹高倍数防晒霜、佩戴遮阳帽、太阳镜等。 总之，红斑狼疮的面部红斑具有多种特点，不同类型的红斑狼疮面部红斑表现有所差异，且与患者的年龄、性别、生活方式等因素相关，在临床诊断和病情监测中需综合考虑这些因素。

问题：白塞病的症状

白塞病有多种症状表现，口腔常现复发性溃疡；眼部受累常见且类型多，活动度相关；生殖器有溃疡且疼痛剧烈；皮肤有结节性红斑等多样表现，针刺反应阳性有诊断提示；关节多为非侵蚀性关节炎；血管有血栓或动脉瘤等；消化道有溃疡相关症状；神经系统受累少见但后果严重。 一、口腔症状 白塞病患者常出现复发性口腔溃疡，这是最常见的首发症状，溃疡多为圆形或椭圆形，中央有黄色假膜，周围绕以红晕，疼痛明显，每年发作至少3次，且具有较高的复发频率，可影响患者的进食和日常生活，年龄、性别对其发作频率可能有一定影响，一般无明显性别差异，但不同年龄段发病表现可能有细微不同。 二、眼部症状 眼部受累较为常见，可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等多种类型。前葡萄膜炎可出现眼痛、畏光、流泪、视力下降等症状；后葡萄膜炎可能导致视力急剧下降，严重时可致盲，眼部症状的发生与疾病的活动度相关，病史较长者眼部受累风险相对更高。 三、生殖器症状 外生殖器部位易出现溃疡，与口腔溃疡相似，但疼痛通常更为剧烈，溃疡可单发或多发，愈合后可能留有瘢痕，其发生发展与全身疾病的活动情况密切相关，不同性别患者生殖器溃疡表现无本质差异，但女性患者需注意与妇科其他疾病鉴别。 四、皮肤症状 皮肤受累表现多样，常见结节性红斑，好发于下肢，表现为红色疼痛性结节；毛囊炎样皮疹可出现类似毛囊炎的皮疹；针刺反应阳性是白塞病较特异的皮肤表现，即皮肤针刺后24-48小时出现丘疹或脓疱，该症状对诊断有重要提示作用，生活方式一般不直接影响皮肤症状的发生，但皮肤局部卫生情况可能影响症状的严重程度。 五、关节症状 多表现为非侵蚀性关节炎，可累及单个或多个关节，以下肢大关节受累多见，如膝关节等，表现为关节疼痛、肿胀，但一般不导致关节畸形，年龄较小的患者关节症状可能因生长发育等因素与成人有所不同，病史较长且病情控制不佳者关节受累风险可能增加。 六、血管症状 可出现静脉血栓形成，表现为肢体肿胀、疼痛等；动脉受累时可出现动脉瘤等情况，血管症状的发生与疾病的全身性炎症反应相关，病史较长、病情活动度高的患者血管受累风险更高。 七、消化道症状 部分患者可出现消化道溃疡，表现为腹痛、腹泻、呕血、黑便等，消化道症状的出现与肠道黏膜的炎症损伤有关，年龄较大、有基础消化道疾病病史的患者需更密切关注消化道症状。 八、神经系统症状 神经系统受累相对少见但后果严重，可出现脑膜脑炎、脑干综合征、脊髓损害等，表现为头痛、头晕、意识障碍、肢体瘫痪等，神经系统症状的发生与中枢神经系统的血管炎等病变相关，病史较长且病情未有效控制的患者神经系统受累风险增加。

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