主任曾萍

曾萍主任医师

广州市妇女儿童医疗中心风湿免疫科

个人简介

简介：

　　中华医学会免疫学组委员;亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会常务委员;广东省医师协会风湿免疫医师分会第二届委员会委员;

　　广东省优生优育协会儿童过敏免疫专业委员会委员;国际儿科学杂志第七届编辑委员会委员;广东省第二届预防接种异常反应调查诊断专家组成员。

擅长疾病

主要从事儿科免疫性疾病和危重病诊断、治疗和研究工作。长期从事儿内科临床工作，擅长儿内科各种过敏风湿性疾病（过敏性紫癜、过敏性咳嗽、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、血管炎、牛奶过敏、尘螨过敏等），儿童风湿危重病（巨噬细胞活化综合征、狼疮危象等）的诊断和治疗，婴幼儿儿童反复感染（免疫缺陷型疾病等）的鉴别诊治。

TA的回答

问题：为什么会得紫癜

紫癜是皮肤或黏膜下出血性疾病，表现为瘀点、瘀斑，压之不褪色，核心病因涉及免疫、血管、血小板、感染及其他多系统异常。 一、免疫机制异常引发的紫癜 1. 过敏性紫癜：由免疫复合物沉积于小血管壁引发炎症反应，T细胞介导的免疫紊乱是关键。研究显示，患者体内IgA抗体水平升高，免疫复合物清除障碍，沉积于真皮浅层小血管导致血管炎，常见诱因包括上呼吸道感染（如β溶血性链球菌）、食物（牛奶、鸡蛋）、药物（抗生素）或花粉过敏。儿童发病率占比超60%，可能与免疫系统发育未成熟及病毒感染（如腺病毒）相关。 2. 自身免疫性紫癜：如系统性红斑狼疮（SLE），自身抗体攻击血小板或血管内皮，导致血小板减少或血管壁损伤。 二、血管壁结构或功能缺陷 1. 遗传性血管性紫癜：如遗传性出血性毛细血管扩张症，因内皮细胞胶原蛋白合成异常，血管壁脆性增加，轻微外力即可出血，多有家族遗传史。 2. 获得性血管性紫癜：维生素C缺乏症（坏血病）时，血管壁胶原蛋白合成障碍；长期使用糖皮质激素（如泼尼松）会损伤血管内皮，导致血管通透性增加。 三、血小板数量或功能异常 1. 免疫性血小板减少性紫癜：体内产生抗血小板抗体（如抗GPIIb/IIIa抗体），导致血小板破坏过多、骨髓生成不足。病毒感染（如EB病毒）后常急性发作，多见于儿童及青年女性，女性发病率是男性2倍，可能与雌激素水平波动相关。 2. 先天性血小板功能障碍：如巨大血小板综合征，因血小板膜糖蛋白GPIb/IX缺乏，血小板聚集功能障碍，轻微外伤即可出现瘀斑。 四、感染相关紫癜 1. 感染直接损伤血管：汉坦病毒感染（流行性出血热）、败血症（金黄色葡萄球菌）等，病原体释放毒素破坏血管内皮，引发弥漫性血管内凝血（DIC）。 2. 寄生虫感染：钩虫病患者肠道寄生虫代谢产物刺激免疫反应，形成免疫复合物沉积血管，导致紫癜。 五、其他因素影响 1. 慢性疾病：肝硬化时凝血因子合成减少、脾脏肿大破坏血小板，慢性肝病患者自发性紫癜风险升高；糖尿病微血管病变可引发视网膜及皮肤出血。 2. 物理化学因素：长期暴露于辐射（如放疗）或化学毒物（如苯），损伤骨髓造血及血管内皮；反复机械摩擦（如长期挤压局部皮肤）可导致压力性紫癜。 特殊人群注意事项：儿童若出现不明原因瘀点，需优先排查上呼吸道感染及食物过敏，避免使用可疑药物；老年人自发性紫癜需警惕动脉硬化或血液系统肿瘤，定期监测血常规；长期服药者（如阿司匹林）应定期检查血小板功能，避免低剂量药物诱发血管性紫癜。

问题：类风湿关节炎可以治疗好吗

类风湿关节炎无法完全根治，但通过规范治疗可实现长期临床缓解，控制症状、延缓关节损伤，维持正常生活功能。 一、疾病本质与治疗目标：类风湿关节炎是自身免疫介导的慢性炎症性疾病，以侵蚀性、对称性多关节炎为特征，核心病理为滑膜慢性炎症，持续进展会导致关节软骨和骨破坏，最终引发畸形与功能障碍。治疗目标是通过控制炎症、抑制疾病进展，使患者达到临床缓解（关节肿胀疼痛消失、炎症指标恢复正常），长期维持病情稳定，降低致残风险。 二、主要治疗手段：药物治疗是核心手段，一线药物包括甲氨蝶呤、来氟米特等改善病情的抗风湿药（DMARDs），可抑制滑膜炎症、延缓关节破坏，临床研究显示甲氨蝶呤单药治疗可使约40%患者达到低疾病活动度；生物制剂（如肿瘤坏死因子-α抑制剂、IL-6受体拮抗剂）针对免疫通路关键靶点，对中重度患者效果明确，2023年《新英格兰医学杂志》研究显示，生物制剂联合甲氨蝶呤可使65%患者达到临床缓解；非甾体抗炎药和糖皮质激素用于短期缓解症状，需避免长期使用以减少副作用。非药物干预包括物理治疗（如热疗、冷疗）、关节功能锻炼（水中运动、渐进性力量训练），健康管理（戒烟、低嘌呤饮食、控制体重）可降低疾病活动风险。 三、特殊人群管理：儿童患者需优先采用非药物干预（如康复训练），甲氨蝶呤等DMARDs需在儿科专科医生指导下低剂量使用，避免影响生长发育；老年患者常合并高血压、糖尿病，药物选择需兼顾安全性，优先单药治疗并每3个月监测肝肾功能；妊娠期女性需在产科与风湿科联合管理下调整方案，避免使用甲氨蝶呤等致畸药物，生物制剂在妊娠中晚期需权衡利弊；合并感染或肝肾功能不全者，应避免使用对肝肾毒性较大的药物，优先选择经肝肾代谢较少的方案（如柳氮磺吡啶）。 四、长期管理与病情监测：患者需每1-3个月定期随访，通过疾病活动度评分（DAS28）、炎症指标（血沉、C反应蛋白）评估病情，及时调整治疗方案。自行停药或减药易导致病情反弹，2022年《关节炎与风湿病》期刊研究显示，擅自停药患者1年内复发率达70%；心理支持（如加入患者互助组织）和社会支持可提高治疗依从性，家庭康复训练计划（如使用助行器、关节保护技术）能提升生活自理能力。 五、生活方式与病情应对：低龄儿童需避免剧烈运动，选择温和的关节活动（如游泳）；老年患者可采用社区康复课程（如太极拳）维持关节功能；吸烟者需严格戒烟，吸烟会使类风湿关节炎患者疾病活动度增加2倍；高尿酸血症患者需限制高嘌呤饮食（如动物内脏），以降低尿酸对关节的额外刺激。

问题：风湿这个病可以如何治疗呢

风湿性疾病治疗以控制炎症、保护关节功能为核心目标，需结合非药物干预与药物治疗，必要时辅以手术，同时针对个体情况制定方案。 一、非药物干预为基础治疗手段。1. 运动康复：类风湿关节炎患者可进行低强度有氧运动（如游泳、快走）及关节活动度训练，维持关节功能；强直性脊柱炎需强化脊柱柔韧性锻炼（如扩胸运动、猫式伸展），系统性红斑狼疮患者以散步、瑜伽等轻量活动为主，避免剧烈运动。2. 物理治疗：热疗（红外线照射）缓解晨僵与肌肉痉挛，冷疗（冰袋冷敷）减轻急性炎症期疼痛，超声波治疗可改善局部血液循环。3. 生活方式调整：肥胖患者需控制体重（每减重5kg可降低关节负荷约20%），吸烟者需戒烟（烟草成分会加重炎症反应），避免长期暴露于寒冷、潮湿环境。4. 心理支持：长期疼痛易引发焦虑抑郁，可通过正念训练、心理咨询等方式缓解心理压力，必要时联合抗抑郁治疗。 二、药物治疗需根据病情分期选择。1. 非甾体抗炎药：如布洛芬、双氯芬酸，用于短期止痛抗炎，改善关节活动能力，长期使用需监测胃肠道及肾脏副作用。2. 改善病情抗风湿药：包括甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等，可延缓关节结构破坏，需规律服药（通常1~3个月起效），用药期间定期监测血常规、肝肾功能。3. 糖皮质激素：如泼尼松，适用于病情急性发作或合并全身症状者，短期使用可快速控制炎症，长期需警惕骨质疏松、血糖升高等副作用。4. 生物制剂：针对特定炎症通路（如TNF-α、IL-6），如依那西普、托珠单抗，适用于传统药物疗效不佳的重症患者，使用前需评估感染风险。 三、手术治疗适用于终末期关节病变。1. 滑膜切除术：类风湿关节炎患者若滑膜增生严重，可行膝关节镜下滑膜切除，减少关节侵蚀。2. 关节置换术：晚期关节畸形（如膝关节屈曲挛缩、髋关节半脱位）可行人工关节置换，改善活动功能。3. 脊柱手术：强直性脊柱炎合并严重脊柱后凸畸形或椎管狭窄时，可通过截骨矫形术或减压术恢复脊柱稳定性。 四、特殊人群需个体化调整方案。1. 儿童患者：优先非药物干预（如游泳、物理治疗），避免使用氯喹等影响生长发育的药物，甲氨蝶呤剂量需严格按体重计算。2. 老年患者：合并高血压、糖尿病者需优先控制基础病，避免同时使用多种非甾体抗炎药，定期监测肝肾副作用。3. 妊娠期女性：系统性红斑狼疮患者孕期需联合风湿科与产科管理，泼尼松在医生指导下使用，禁用甲氨蝶呤等致畸药物。4. 合并感染患者：活动性感染（如结核、乙肝）需暂缓生物制剂治疗，优先抗感染，病情稳定后再评估用药风险。

问题：白塞氏综合征

白塞氏综合征是累及多系统的慢性自身免疫性疾病与HLA-B51基因及病毒细菌感染相关有复发性口腔溃疡等主要表现及关节等次要表现依分类标准具备复发性口腔溃疡及相关至少两项可诊断治疗用非甾体抗炎药免疫抑制剂等特殊人群儿童等有相应注意事项。 一、定义 白塞氏综合征是一种慢性自身免疫性疾病，可累及口腔、生殖器、眼、皮肤等多系统，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床表现。 二、病因 1.遗传因素：与人类白细胞抗原-B51（HLA-B51）密切相关，携带该基因者发病风险增高。2.感染因素：病毒（如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒）、细菌（如链球菌、结核杆菌）感染可能触发免疫系统异常反应，参与疾病发生。 三、临床表现 （一）主要表现 1.复发性口腔溃疡：每年发作至少3次，溃疡疼痛明显，多发于唇、舌等部位。2.生殖器溃疡：痛性溃疡，男性多见于阴囊、阴茎，女性多见于大、小阴唇。3.眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，可导致视力下降甚至失明。4.皮肤损害：常见结节性红斑、毛囊炎样皮疹、针刺反应阳性（针刺后24-48小时局部出现丘疹或脓疱）。 （二）次要表现 1.关节症状：关节痛或肿胀，多见于膝关节等大关节。2.消化道症状：腹痛、腹泻，可出现消化道溃疡。3.血管症状：静脉或动脉血栓形成，如肢体肿胀、疼痛，或出现动脉瘤等。4.神经系统症状：头痛、意识障碍、癫痫发作等中枢或周围神经系统受累表现。 四、诊断 依据国际白塞病研究组制定的分类标准，具备复发性口腔溃疡及以下4项中至少2项即可诊断：生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害、针刺反应阳性。 五、治疗 1.非甾体抗炎药：用于缓解关节痛、发热等症状，如阿司匹林等。2.免疫抑制剂：包括硫唑嘌呤、环磷酰胺等，可抑制免疫反应，控制病情活动。3.生物制剂：如英夫利西单抗等，针对特定免疫靶点发挥作用，适用于难治性病例。 六、特殊人群注意事项 1.儿童患者：需密切监测生长发育，因部分免疫抑制剂可能影响骨骼发育，治疗中应定期评估身高、骨密度等指标，优先考虑非药物干预措施。2.女性患者：妊娠时需评估病情活动度，调整治疗方案，避免使用对胎儿有潜在风险的药物，分娩后需关注疾病复发可能。3.老年患者：注意药物不良反应，如免疫抑制剂可能增加感染风险，需监测肝肾功能及感染指标，结合多系统功能衰退情况调整治疗强度。4.有感染病史者：警惕感染复发诱发病情活动，需加强感染防控，定期复查相关感染指标，必要时调整免疫抑制治疗方案。

问题：白塞氏病用什么治疗

白塞氏病药物治疗有非甾体抗炎药适用于轻中度关节痛等但需注意不良反应及个体差异，秋水仙碱对关节病变等有疗效但可能致胃肠道不适，糖皮质激素用于病情重者但长期用有不良反应，免疫抑制剂中沙利度胺有致畸风险等，生物制剂对难治性有疗效但价格高且可能增感染风险；局部治疗眼部病变用合适眼药水等，口腔溃疡用含漱液等；特殊人群儿童治疗需谨慎，育龄期女性部分药物影响生育要避孕沟通，老年患者需注意药物相互作用及对其他疾病影响。 非甾体抗炎药：适用于轻中度关节痛、口腔溃疡等症状，如阿司匹林等，可缓解相关症状，但需注意其可能存在的胃肠道等不良反应，不同年龄、性别患者使用时需关注个体差异，有胃肠道病史者需谨慎。 秋水仙碱：对关节病变、皮肤黏膜损害等有一定疗效，可抑制中性粒细胞趋化，减轻炎症反应，但可能引起腹泻等胃肠道不适，特殊人群如肝肾功能不全者需调整用药。 糖皮质激素：用于病情较重者，如严重的眼炎、中枢神经系统受累等情况，能迅速减轻炎症，但长期使用会带来感染、骨质疏松等多种不良反应，不同年龄患者使用时需考虑激素对生长发育等的影响，女性患者需关注对月经等的影响。 免疫抑制剂：包括沙利度胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，沙利度胺对皮肤黏膜损害有效，但有致畸等风险，孕妇及育龄期女性禁用；硫唑嘌呤等可能有骨髓抑制等不良反应，用药过程中需监测血常规等指标，不同年龄患者使用时要充分评估其安全性和有效性。 生物制剂：如英夫利西单抗等，对于难治性白塞氏病可能有较好疗效，但价格相对较高，且可能增加感染等风险，使用前需评估患者感染等情况。 局部治疗 眼部病变：眼部受累时需进行局部治疗，如眼药水、眼药膏等，根据不同的眼部病变类型选择合适的局部药物，需注意正确的用药方法和频率，避免交叉感染等情况。 口腔溃疡：可使用含漱液等局部药物减轻疼痛、促进愈合，如复方氯己定含漱液等，需指导患者正确使用含漱液，保持口腔清洁。 特殊人群注意事项 儿童患者：儿童白塞氏病较为少见，治疗时需更加谨慎，药物选择需充分考虑对生长发育的影响，优先选择对儿童相对安全的治疗方案，密切监测生长指标等。 育龄期女性：部分药物可能对生育有影响，如沙利度胺有致畸性，育龄期女性在治疗期间需采取可靠的避孕措施，同时需与患者充分沟通治疗方案对生育的影响及相关风险。 老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，用药时需注意药物相互作用，如与其他可能导致肝肾功能损害的药物合用时需谨慎评估，同时关注药物对老年人常见疾病如心血管疾病等的影响。

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