广州市妇女儿童医疗中心神经内科
简介：
抽动障碍，癫痫，小儿常见疾病的诊治。
副主任医师神经内科
癫痫是由脑部神经元异常放电引起的常见神经系统疾病，症状多样，包括全面性发作（如强直-阵挛发作、失神发作）、部分性发作（如单纯部分性发作、复杂部分性发作），还有癫痫持续状态这一紧急情况，各类型发作有不同表现及相关病因，癫痫持续状态若不及时处理可致严重并发症危及生命，各年龄阶段均可发病且有不同诱因。 全面性发作： 强直-阵挛发作：这是最常见的全面性发作类型之一。发作时患者会突然意识丧失，出现全身骨骼肌持续性收缩，表现为四肢伸直、眼球上翻、牙关紧闭等强直期症状，随后进入阵挛期，表现为肢体有节律的抽动，可伴有面色发绀、口吐白沫、大小便失禁等表现，发作持续数分钟后可自行停止，发作后患者常感到头痛、乏力、嗜睡等。这种发作可发生于任何年龄阶段，病因可能与遗传因素、脑部疾病（如脑肿瘤、脑血管畸形等）、全身或系统性疾病（如缺氧、代谢紊乱等）有关。对于儿童患者，由于其神经系统发育尚不完善，更易受到各种因素影响引发此类发作；而老年人则可能因脑部退行性病变等原因导致发病。 失神发作：多见于儿童和青少年，典型表现为突然发生和突然终止的意识丧失，患者正在进行的活动突然停止，双眼凝视，呼之不应，但一般不会摔倒，发作持续数秒后即可恢复正常，患者对发作过程不能回忆。失神发作可能与遗传因素导致的脑部神经元异常放电有关，在儿童群体中，学习压力过大、睡眠不足等因素可能诱发失神发作；对于青少年，内分泌变化等也可能成为诱因。 部分性发作： 单纯部分性发作：发作时意识多保留，可分为运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作等。运动性发作表现为身体某一局部的抽搐，可从手指、脚趾开始，逐渐扩展到同侧肢体甚至全身；感觉性发作可表现为躯体感觉异常，如麻木感、针刺感等；自主神经性发作可出现面色潮红、出汗、腹痛、呕吐等自主神经功能紊乱的表现。单纯部分性发作的病因可能与脑部局部病变有关，如脑外伤、脑脓肿等，不同年龄人群都可能发病，儿童可能因产伤等原因导致脑部局部病变引发该类型发作，成年人则可能因头部外伤、脑血管疾病等引起。 复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍，患者可出现意识模糊、精神行为异常等表现，如自动症，表现为无意识地咀嚼、舔唇、摸索、行走、奔跑等动作，发作持续数分钟至数十分钟后逐渐恢复，发作后对发作过程不能回忆。复杂部分性发作常见于颞叶癫痫等，病因与颞叶的病变相关，如颞叶肿瘤、颞叶血管畸形等，在各年龄阶段均可发病，对于儿童患者，若存在颞叶发育异常等情况可能增加发病风险；成年人则可能因颞叶受到外伤、感染等因素影响而发病。 癫痫持续状态：这是一种紧急情况，指癫痫发作持续30分钟以上未自行停止，或连续多次发作且发作间期意识未恢复至正常状态。患者可表现为反复抽搐、意识不清，若不及时处理，可能导致脑水肿、呼吸循环衰竭等严重并发症，危及生命。任何年龄都可能发生癫痫持续状态，常见诱因包括突然停用抗癫痫药物、脑部感染、脑卒中、头部外伤等，对于儿童患者，高热惊厥若未得到有效控制可能进展为癫痫持续状态；老年人则可能因脑部血管病变等引发该危急情况。
头晕、恶心、冒冷汗是多系统功能异常的综合表现，核心原因包括低血糖、心血管波动、前庭系统紊乱、神经-精神因素及中暑等。常见诱因与年龄、病史、生活方式密切相关，需结合个体情况优先采用非药物干预，必要时在医生指导下使用对症药物。 一、常见原因及机制 1. 低血糖反应：能量摄入不足或消耗激增导致血糖快速下降（＜3.9mmol/L），交感神经兴奋引发冷汗、手抖、饥饿感，糖尿病患者（降糖药过量）、长期禁食者或剧烈运动后未及时补糖人群风险更高。 2. 心血管功能异常： 2.1 直立性低血压：体位变化（久坐→站起）时血压骤降（收缩压下降≥20mmHg），脑供血不足引发头晕，常见于老年人、长期卧床者或服用降压药人群。 2.2 急性冠脉综合征：心肌缺血时心脏泵血减少，脑缺氧伴随胸痛、胸闷，老年男性、高血压患者风险更高，女性症状可能不典型（如背痛）。 3. 前庭系统疾病： 3.1 耳石症：耳石脱落至半规管，头部运动（如翻身、低头）时触发短暂眩晕，女性40-60岁高发。 3.2 梅尼埃病：内耳迷路积水导致反复眩晕、恶心呕吐，伴耳鸣及听力下降，情绪激动或疲劳时诱发。 4. 神经-精神因素： 4.1 偏头痛先兆期：视觉先兆（闪光、盲点）后出现头晕、恶心，女性患者占比75%，与睡眠不足、奶酪/巧克力摄入相关。 4.2 惊恐发作：急性焦虑引发自主神经紊乱，症状持续数分钟至半小时，伴濒死感，长期压力或遗传易感性是诱因。 5. 其他诱因： 5.1 中暑：高温环境下（体温≥38.5℃）散热不足，皮肤湿冷、头晕呕吐，多见于户外工作者。 5.2 药物副作用：钙通道阻滞剂（如硝苯地平）、SSRI类抗抑郁药可能引发体位性低血压。 二、基础应对原则 1. 优先非药物干预： 1.1 低血糖：立即摄入15-20g葡萄糖（如葡萄糖片、果汁），15分钟复测血糖，糖尿病患者监测30分钟血糖。 1.2 体位性低血压：缓慢起身，坐下休息5分钟后站立，穿弹力袜可改善症状。 1.3 耳石症：头部固定避免转头，及时前往耳鼻喉科复位，复位后避免低头弯腰3天。 1.4 惊恐发作：采用“4-7-8”呼吸法（吸气4秒，屏息7秒，呼气8秒），环境安全时转移至安静空间。 2. 药物使用规范： 2.1 症状持续时，可在医生指导下使用倍他司汀（抗眩晕）或甲氧氯普胺（止吐），儿童＜2岁禁用复方感冒药。 2.2 孕妇慎用药物，需经产科医生评估，老年患者避免自行服用降压药，需监测血压。 三、特殊人群注意事项 1. 老年群体： 1.1 胸痛、肢体麻木时立即拨打急救电话，排除心梗或中风，避免自行活动。 1.2 高血压患者服用利尿剂期间，每日监测体重，避免脱水加重低血压风险。 2. 儿童患者： 2.1 高热（≥38.5℃）伴呕吐时优先物理降温（温水擦浴），禁用阿司匹林，避免空腹运动（每日定时进餐）。 3. 糖尿病患者： 3.1 随身携带葡萄糖片避免空腹运动，监测餐前/餐后2小时血糖，症状频繁需调整降糖方案。
神经炎由多种因素引发，核心病因可分为感染、营养代谢异常、自身免疫反应、中毒、物理损伤等类别。 一、感染因素 1. 病毒感染：带状疱疹病毒、EB病毒、HIV病毒等可通过直接侵袭神经组织或引发免疫反应导致神经炎，其中带状疱疹病毒感染后常伴随神经痛性神经炎，表现为单侧神经分布区疼痛及感觉异常。 2. 细菌感染：结核分枝杆菌、莱姆病螺旋体等可通过血行或直接侵犯神经，结核性神经炎多累及颅神经或神经根，莱姆病螺旋体感染常引发慢性多发性神经根神经炎。 3. 寄生虫感染：如疟疾、丝虫病等寄生虫感染可通过毒素或炎症反应影响神经功能，丝虫病导致的淋巴回流障碍可能继发下肢神经水肿性神经炎。 二、营养代谢异常 1. 维生素缺乏：维生素B族（尤其是B1、B12）缺乏是最常见病因，维生素B1缺乏可引发干性脚气病性神经炎，表现为对称性肢体麻木、无力；维生素B12缺乏可能导致亚急性联合变性，累及脊髓侧索及周围神经，儿童长期挑食者、素食者风险增加。 2. 代谢性疾病：糖尿病是最常见诱因，高血糖引发的微血管病变、多元醇通路激活、氧化应激等可导致周围神经脱髓鞘，80%以上糖尿病患者病程10年以上会出现不同程度神经病变，老年患者因代谢控制不佳风险更高。 3. 其他代谢异常：慢性肾功能衰竭患者因B12吸收障碍、叶酸缺乏，尿毒症期常出现周围神经病变；甲状腺功能减退症可通过影响神经髓鞘代谢间接引发感觉异常。 三、自身免疫反应 1. 自身免疫性神经病：如吉兰-巴雷综合征，表现为急性对称性弛缓性瘫痪，病理显示神经根及周围神经淋巴细胞浸润；类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可通过抗体介导的神经损伤导致神经炎。 2. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：多见于中年人群，免疫复合物沉积于神经髓鞘，造成传导速度减慢，表现为慢性进行性肢体无力。 四、中毒因素 1. 重金属中毒：铅、砷、汞等可通过抑制神经髓鞘合成酶或直接损伤轴突，铅中毒典型表现为腕下垂、垂足；砷中毒常伴随手套袜套样感觉障碍。 2. 化学物质中毒：甲醇、一氧化碳、有机磷农药等可通过阻断神经递质传递或引发轴突变性，长期接触有机溶剂的职业人群风险较高。 3. 药物毒性：异烟肼、呋喃唑酮、长春新碱等药物可能干扰神经代谢，其中异烟肼通过消耗维生素B6诱发末梢神经炎，用药期间需监测神经症状。 五、物理损伤与压迫 1. 神经压迫：腕管综合征（正中神经受压）、肘管综合征（尺神经受压）等局部压迫可导致神经缺血性损伤，多见于长期重复性腕部活动人群。 2. 创伤与缺血：骨折、神经断裂等直接创伤，或血管病变导致的神经缺血缺氧（如血栓闭塞性脉管炎），均可引发神经传导功能障碍。 特殊人群需重点关注：儿童长期挑食易因B族维生素缺乏发病，孕妇叶酸不足可能影响胎儿神经发育；老年人因代谢紊乱、血管硬化，糖尿病性神经炎发生率是普通人群的3-5倍；长期服药者需注意药物累积毒性，如抗结核治疗中异烟肼使用需同时补充维生素B6；职业暴露于有毒物质者应定期监测神经功能。
修复大脑神经的药物包括神经节苷脂类药物、胞磷胆碱钠、鼠神经生长因子等，分别有不同作用机制和适用情况，特殊人群如儿童、老年人、妊娠期及哺乳期女性使用时需谨慎，儿童优先考虑非药物干预，老年人要考虑肝肾功能，妊娠期和哺乳期女性需严格评估利弊后由医生决定是否使用。 一、神经节苷脂类药物 1.作用机制：神经节苷脂能促进神经重构，包括神经细胞的生存、轴突生长和突触形成等。它可以与神经细胞膜结合，影响细胞膜的生物学特性，如改善细胞膜的流动性等，从而对受损的神经细胞起到保护和修复作用。大量基础研究表明，在多种神经损伤模型中，神经节苷脂能够减轻神经细胞的凋亡，促进神经功能的恢复。 2.适用情况：常用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤，如脑梗死、脑出血后的神经功能缺损等情况。对于帕金森病等神经退行性疾病也有一定的辅助修复神经的作用，但具体疗效需根据个体病情评估。 二、胞磷胆碱钠 1.作用机制：作为核苷衍生物，胞磷胆碱钠可以增强脑干网状结构，尤其是与意识密切相关的上行激动系统的功能，促进大脑物质代谢，改善脑循环，通过增加脑血流量，改善脑代谢，从而对受损的大脑神经有一定的修复作用。例如，它能参与体内卵磷脂的生物合成，是脑磷脂合成的重要辅酶。 2.适用情况：主要用于急性颅脑外伤和脑手术后的意识障碍，对脑梗死、脑出血等引起的神经功能缺损也有一定的辅助修复作用，可促进神经功能的恢复，如有助于改善患者的运动、认知等方面的功能障碍。 三、鼠神经生长因子 1.作用机制：鼠神经生长因子能促进神经损伤部位的神经再生，它可以诱导神经前体细胞的分化，促进轴突的生长和延伸，还能调节神经细胞的生存、发育和功能维持等多个环节。有研究显示，它能明显提高神经损伤模型中神经纤维的再生速度和质量。 2.适用情况：适用于正己烷中毒性周围神经病，可促进患者受损神经的修复，改善患者的感觉、运动等神经功能。对于其他周围神经损伤性疾病，如坐骨神经损伤等也有一定的应用，但需要严格掌握适应证。 特殊人群注意事项 儿童：儿童使用修复大脑神经的药物需要格外谨慎。例如鼠神经生长因子，儿童用药的安全性和有效性虽有一些研究，但仍需严格评估病情后在医生指导下使用，因为儿童的神经系统处于发育阶段，药物可能对其神经发育产生潜在影响，应优先考虑非药物的康复训练等干预措施，如病情需要使用，需密切监测神经发育指标。 老年人：老年人使用时要考虑其肝肾功能减退等因素。例如胞磷胆碱钠，老年人肝肾功能下降可能影响药物的代谢和排泄，使用过程中需密切关注药物不良反应，如可能出现的胃肠道不适等情况，根据肝肾功能调整用药相关评估，但一般也是在明确适应证后谨慎使用。 妊娠期和哺乳期女性：这类特殊人群使用修复大脑神经的药物需极其谨慎。目前大部分药物在妊娠期和哺乳期使用的安全性数据有限，一般只有在潜在受益大于对胎儿或婴儿的潜在风险时才考虑使用。例如神经节苷脂类药物，在妊娠期和哺乳期使用需经严格评估，权衡利弊后由医生决定是否使用。
儿童癫痫病有一定治愈可能，其受癫痫类型、病因、发作情况等因素影响，治疗方式有药物治疗和手术治疗，药物治疗约70%-80%患儿可控发作，合适手术患儿可通过切除病灶治愈，治愈后需定期复查、调整生活方式、给予心理关怀。 一、影响儿童癫痫治愈的因素 1.癫痫的类型：一些类型的儿童癫痫相对更容易控制和治愈，比如良性儿童癫痫综合征，如良性婴儿癫痫、儿童良性中央颞区癫痫等，这类癫痫往往有特定的年龄相关性，随着年龄增长，神经系统发育成熟，癫痫发作可能逐渐停止，预后较好；而一些难治性癫痫综合征，如婴儿痉挛症等，治疗相对困难，治愈几率相对较低。 2.病因：如果儿童癫痫是由明确的可纠正病因引起，如某些先天性脑发育畸形通过手术等干预后去除病因，癫痫有可能治愈；但如果是遗传性的、病因不明的癫痫，治疗难度可能较大。例如，由脑部肿瘤、脑血管畸形等引起的继发性癫痫，在肿瘤切除或畸形血管处理后，部分患儿癫痫发作可能得到控制甚至停止；而对于遗传性癫痫综合征，如结节性硬化症相关的癫痫，治疗较为复杂，完全治愈较难。 3.发作情况：癫痫发作的频率、发作持续时间等也会影响预后。发作频率低、发作持续时间短的患儿相对更有可能通过治疗控制病情进而达到治愈；而频繁发作、发作持续时间长的患儿，治疗难度往往更大。 二、治疗方式与治愈的关系 1.药物治疗：药物治疗是儿童癫痫最常用的治疗方法。通过规范、合理地使用抗癫痫药物，约70%-80%的儿童癫痫患儿可以通过药物控制发作。一旦发作得到良好控制，经过一定时间的巩固治疗，部分患儿可以逐渐减药、停药从而达到临床治愈。但药物治疗需要遵循个体化原则，根据患儿的癫痫类型、年龄、体重等选择合适的抗癫痫药物，并且需要长期规律服药，不能随意停药、换药。 2.手术治疗：对于药物难治性癫痫，若存在明确的癫痫病灶，如脑部肿瘤、皮质发育畸形等，可考虑手术治疗。手术切除癫痫病灶后，部分患儿可以停止癫痫发作，达到治愈。但手术有严格的适应证，需要经过详细的术前评估，包括脑电图、影像学等检查来确定癫痫病灶的位置和范围等，只有合适的患儿才能从手术中获益。 三、儿童癫痫治愈后的注意事项 1.定期复查：即使癫痫发作得到控制，治愈后也需要定期复查脑电图、神经系统检查等，以便及时发现可能出现的复发迹象。一般需要在停药前、停药后一定时间内等进行多次复查。 2.生活方式调整：保证患儿充足的睡眠，睡眠不足可能诱发癫痫发作。合理安排饮食，避免过度饥饿或过饱。避免患儿进行危险的活动，如独自游泳、高空作业等，防止在癫痫发作时发生意外。 3.心理关怀：由于癫痫可能影响患儿的生活、学习等，患儿可能会出现心理问题，如自卑、焦虑等。家长和社会需要给予患儿心理关怀，帮助患儿树立信心，正常融入社会生活。 总之，儿童癫痫病有治愈的可能，但受到多种因素影响，需要根据患儿的具体情况制定个体化的治疗方案，并在治疗过程中密切监测、综合管理，同时关注患儿的生活、心理等多方面情况。