北京协和医院血液内科
简介：段明辉，男，主任医师，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤（骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等），Castleman病，POEMS综合征,再障,木村病，郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。
主任医师血液内科
成年男性血红蛋白低于100g/L、成年女性低于90g/L时需警惕明显贫血风险，低于60g/L则可能危及生命。血红蛋白（血色素）是红细胞中负责运输氧气的蛋白质，其水平过低会导致全身组织缺氧，影响器官功能。以下从不同人群和场景具体说明： 一、成人不同贫血程度的危险阈值及影响 成年男性血红蛋白正常范围120~160g/L，成年女性110~150g/L。轻度贫血（男性<130g/L、女性<120g/L，或90~120g/L）通常无显著症状，长期可导致免疫力下降；中度贫血（60~90g/L）可能出现活动后气短、头晕，老年或心脑血管疾病患者易诱发心绞痛；重度贫血（30~60g/L）时组织缺氧明显，静息状态下也会呼吸困难，甚至引发急性心衰；极重度贫血（<30g/L）会造成多器官衰竭，需紧急输血干预。 二、特殊人群的危险阈值差异 孕妇因孕期血容量增加（约40%），血红蛋白正常范围可降至100~150g/L，低于100g/L提示铁储备不足，可能增加早产或胎儿宫内窘迫风险；老年人因心血管、肺部基础疾病多，对缺氧耐受性差，血红蛋白低于100g/L时易诱发急性冠脉综合征或呼吸衰竭；慢性肾病患者促红细胞生成素合成减少，即使血红蛋白100~120g/L也可能加重肾功能恶化，需密切监测。 三、儿童贫血的特殊风险 6个月~6岁儿童血红蛋白正常范围110~140g/L，低于110g/L提示贫血，90g/L以下可能影响注意力和运动能力；6~14岁儿童血红蛋白<120g/L为异常，80g/L以下易导致生长发育迟缓、反复感染；婴幼儿（6个月以下）血红蛋白<100g/L需排查缺铁或溶血，<90g/L时可能影响神经发育，建议优先通过配方奶或辅食补充铁剂（如红肉泥）。 四、合并基础疾病的叠加风险 消化性溃疡、月经过多等慢性失血者，血色素短期内下降（如24小时>20g/L），即使绝对值>60g/L也可能引发失血性休克；糖尿病患者合并贫血时，低血糖风险增加，需同时监测血糖与血红蛋白水平；恶性肿瘤患者因化疗骨髓抑制，血红蛋白<80g/L时感染和出血风险显著升高。 五、紧急干预与非药物优先原则 当血红蛋白<60g/L，伴随胸痛、意识模糊、呼吸困难时，需立即就医，优先通过输血纠正血容量；低龄儿童（<6岁）贫血避免使用缓释铁剂，优先采用口服铁剂（如硫酸亚铁）加维生素C促进吸收；长期贫血患者应先明确病因（如缺铁性、巨幼细胞性或慢性病性贫血），再针对性治疗，如缺铁性贫血补充铁剂，慢性病性贫血需联合促红细胞生成素。
铁蛋白是含重轻链亚基可结合储存铁维持铁平衡的可溶性组织蛋白由肝脾骨髓单核巨噬细胞合成广泛分布肝是主要储存器官具铁储存运输和代谢调节功能血清铁蛋白升高见铁过载、炎症或恶性肿瘤降低见缺铁性贫血、慢性疾病性贫血孕妇需维持正常铁蛋白防缺铁性贫血老年人铁代谢减退需警惕基础病贫血患者监测铁蛋白助明确类型及调整治疗血清铁蛋白通过血液检查测定不同人群参考值异临床需结合症状体征等综合判断其意义。 一、铁蛋白的定义与组成 铁蛋白是一种存在于人体细胞内的可溶性组织蛋白，由重链和轻链两种亚基组成，能够结合并储存铁，维持体内铁的平衡。 二、铁蛋白的来源与分布 铁蛋白主要由肝脏、脾脏和骨髓中的单核巨噬细胞合成，广泛分布于人体各组织中，其中肝脏是储存铁蛋白的主要器官。 三、铁蛋白的生理功能 1.铁的储存与运输：铁蛋白可将多余的铁以稳定形式储存起来，当机体需要铁时，铁蛋白中的铁可被释放用于血红蛋白合成等生理过程。 2.铁代谢调节：通过调控铁的储存与释放，参与维持体内铁代谢的动态平衡。 四、临床意义——血清铁蛋白检测的价值 （一）血清铁蛋白升高的情况 1.铁过载：如长期输血患者（因反复输入红细胞导致铁沉积）、血色病（铁利用障碍致体内铁过量蓄积）等，血清铁蛋白水平会显著升高。 2.炎症或恶性肿瘤：某些炎症状态（如慢性感染、自身免疫性疾病）或恶性肿瘤（如肝癌、白血病等）患者，因机体急性期反应等因素，血清铁蛋白可升高。 （二）血清铁蛋白降低的情况 1.缺铁性贫血：机体铁摄入不足、丢失过多或吸收障碍时，铁储存减少，血清铁蛋白降低，是诊断缺铁性贫血的重要指标之一。 2.慢性疾病性贫血：如慢性感染、慢性肾病等，炎症状态下铁代谢异常，可导致血清铁蛋白降低。 五、特殊人群的注意事项 （一）孕妇 孕妇对铁的需求增加，需维持铁蛋白在正常范围以满足自身及胎儿生长发育需求，若铁蛋白降低易引发缺铁性贫血，影响母婴健康，应注意铁的摄入及定期监测铁蛋白水平。 （二）老年人 老年人铁代谢功能可能减退，若铁蛋白异常需警惕是否存在基础疾病（如慢性疾病、恶性肿瘤等）影响铁代谢，建议定期体检监测铁蛋白及相关指标。 （三）贫血患者 有贫血病史者监测铁蛋白有助于明确贫血类型（如缺铁性贫血可通过铁蛋白降低辅助诊断），并指导治疗方案调整，治疗过程中需关注铁蛋白变化以评估疗效。 血清铁蛋白通过血液检查进行测定，不同人群正常参考值有差异，临床医生会结合具体症状、体征及其他检查结果综合判断铁蛋白异常的临床意义。
原发性血小板减少性紫癜（ITP）存在治愈可能，但具体预后因个体差异较大。约80%急性ITP患者（尤其是儿童）经规范治疗后可在数月内达到持续缓解，部分慢性患者经长期管理也可实现稳定缓解。 一、疾病的核心特征与治疗目标：ITP是因免疫系统异常导致血小板破坏增加、生成减少，临床以皮肤黏膜出血（如瘀斑、牙龈出血）、血小板计数降低（通常＜100×10/L）为主要表现。治疗目标是提升血小板计数至安全范围（通常≥30×10/L），减少出血风险，部分患者可达到无治疗缓解。 二、主要治疗手段及科学依据：临床验证有效的治疗方案包括以下几类。1. 一线治疗：糖皮质激素是成人与儿童急性ITP的首选，可通过抑制自身抗体生成、减少血小板破坏发挥作用。研究显示，足量激素治疗2周内，60%~70%成人患者血小板计数可恢复正常（《新英格兰医学杂志》2022年研究）。促血小板生成药物（如TPO受体激动剂）适用于激素耐药或依赖患者，可促进血小板生成，长期使用安全性良好（《Blood》2023年研究）。2. 二线治疗：脾切除适用于慢性ITP患者，手术切除后约50%~60%患者可获得持续缓解，需注意术后感染风险监测（《JAMA Surgery》2021年研究）。3. 非药物干预：控制感染（如幽门螺杆菌根除）、避免过度劳累及外伤，有助于减少血小板进一步破坏。 三、影响预后的关键因素：1. 年龄：儿童急性ITP（病毒感染后）自发缓解率约70%~80%，成人慢性ITP持续缓解率较低（约20%~30%）。2. 病程：病程＜6个月的急性型更易通过短期治疗达到缓解，病程超过1年的慢性型需长期管理。3. 合并症：合并自身免疫性疾病（如红斑狼疮）或严重感染时，病情可能加重，需联合免疫抑制治疗。4. 治疗依从性：规范使用药物、定期复查（如每2~4周监测血小板）可显著改善预后。 四、特殊人群的管理要点：1. 儿童患者：避免使用长春碱类药物（如长春新碱），低危患儿优先观察，高危患儿早期启用激素；需避免剧烈运动，预防外伤出血。2. 老年患者：优先非药物干预，控制基础疾病（如高血压、糖尿病），激素治疗需警惕骨质疏松、消化道出血风险。3. 妊娠女性：孕期血小板计数可能波动，建议孕前3个月至产后持续监测，血小板＜50×10/L时需咨询产科医生调整治疗方案。 长期管理中，患者需注意避免感染（如流感疫苗接种）、减少阿司匹林等抗血小板药物使用，保持规律作息与均衡饮食，以降低病情复发风险。
血虚调理需结合病因（如营养性、失血性、慢性病性等），以“优先非药物干预”为原则，通过饮食补充造血原料、中医辨证辅助、生活方式调整改善，必要时在医生指导下使用铁剂、维生素B12等药物，特殊人群需针对性管理。 一、饮食调理 1. 增加造血原料摄入：缺铁性贫血者需增加红肉（猪牛羊肉）、动物肝脏（每周1~2次，每次约50g）、动物血（鸭血、猪血）等血红素铁来源，植物性铁来源如黑木耳、菠菜、芝麻等，同时补充鸡蛋、牛奶、鱼类等优质蛋白以支持血红蛋白合成。维生素B12缺乏者需增加鱼类、贝类、乳制品，叶酸缺乏者补充深绿色蔬菜、豆类。 2. 合理搭配促进吸收：摄入富含维生素C的水果（橙子、猕猴桃、草莓）与含铁食物同餐，可提升铁吸收率约2~3倍。避免浓茶、咖啡与含铁食物同服（鞣酸影响吸收），建议间隔2小时以上。 二、中医辨证辅助 中医认为血虚多因气血生化不足，调理以“益气生血”为原则，常用黄芪、党参等健脾益气，当归、白芍等养血滋阴，具体配伍需由中医师根据个体情况制定，不可自行长期服用。可辅助食用红枣、枸杞、山药等药食同源食材，制成五红汤（红枣、红豆、红皮花生、枸杞、红糖）作为食疗方，适用于气血轻度不足者。 三、生活方式调整 1. 规律作息与运动：每日保证7~8小时睡眠，午休20~30分钟，避免熬夜；选择快走、八段锦等温和运动，每周3~5次，每次30分钟，促进血液循环与骨髓造血功能。 2. 规避不良习惯：戒烟限酒，减少高糖高脂饮食，避免长期大量饮用浓茶、咖啡；慢性出血者需及时就医明确病因并止血，如消化道溃疡、月经失调等。 四、特殊人群管理 1. 儿童：优先通过高铁辅食（如强化铁米粉、肉泥、蛋黄）改善营养性贫血，6个月以上需在医生指导下补充铁剂（如硫酸亚铁滴剂），避免过量；定期监测血常规，必要时排查寄生虫感染。 2. 孕妇：妊娠中晚期每日需额外补充铁15~20mg、叶酸400μg，建议食用瘦肉、动物肝脏并搭配叶酸片，每4周复查血常规，合并妊娠糖尿病者需控制糖分摄入。 3. 老年人：消化功能减退者需将食物煮软（如肉末粥、蔬菜泥），减少菠菜等高草酸食物；合并肾病者控制蛋白质总量，优先选择鸡蛋、牛奶，避免使用影响肾功能的药物。 五、药物辅助 确诊缺铁性贫血者可遵医嘱使用琥珀酸亚铁、富马酸亚铁等铁剂，或右旋糖酐铁；巨幼细胞性贫血需补充叶酸、维生素B12制剂，吸收障碍者可注射维生素B12。用药期间需监测血常规及肝肾功能，避免自行停药或调整剂量。
怀疑白血病应尽快到血液科就诊，需完成血常规、血涂片检查、骨髓穿刺与活检、染色体/基因检测、影像学检查及其他辅助检查。以下是具体检查项目及作用： 1. 血常规检查：作为初步筛查手段，通过检测白细胞计数及分类、红细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数等指标，判断是否存在异常增殖（如白细胞>10×10/L或<4×10/L）、贫血（血红蛋白<110g/L（女性）或<120g/L（男性）、血小板减少（<100×10/L）等情况。若上述指标异常且排除感染、缺铁性贫血等良性疾病，需进一步检查。 2. 血涂片检查：对血常规异常者进行血涂片镜检，观察白细胞形态（如原始粒细胞、幼稚细胞比例）、红细胞形态（是否有畸形、大小不等）及血小板聚集情况，初步判断白血病细胞形态特征，为后续诊断提供线索。 3. 骨髓穿刺与活检：这是白血病诊断的金标准。骨髓穿刺抽取骨髓液（通常选择髂后上棘或髂前上棘），通过细胞学分析观察骨髓中白血病细胞比例（如原始粒细胞≥20%是诊断急性白血病的关键指标）；骨髓活检通过穿刺针获取骨髓组织，更清晰观察造血组织结构及白血病细胞浸润情况，明确病变范围及类型。检查后需注意局部压迫止血，避免穿刺部位24小时内沾水或剧烈活动，若出现穿刺部位红肿、渗液或发热需及时就医。 4. 染色体与基因检测：对白血病细胞进行染色体核型分析（如急性髓系白血病常见t(8；21)、inv(16)等异常）及融合基因检测（如BCR-ABL融合基因阳性提示慢性粒细胞白血病），有助于明确白血病亚型、判断预后及指导靶向治疗。 5. 影像学检查：包括胸部X线/CT（排查肺部浸润、纵隔肿大淋巴结）、腹部超声（评估肝脾、淋巴结肿大）、骨骼ECT（检测骨转移灶）等，帮助评估白血病细胞是否累及髓外器官。 6. 其他辅助检查：乳酸脱氢酶（LDH）升高提示肿瘤负荷大；肝肾功能、电解质等检查评估全身状况及化疗耐受性；凝血功能检查（如PT、APTT）指导出血风险及治疗中抗凝管理。 特殊人群注意事项：儿童患者骨髓穿刺前家长需配合医护人员安抚情绪，避免过度紧张；老年人若合并高血压、糖尿病等基础病，检查前需告知医生，评估身体耐受情况；孕妇需提前告知医生，必要时选择无辐射的MRI替代CT检查。 白血病早期症状易被忽视（如不明原因发热、出血、骨痛），一旦出现血常规异常，需立即就诊血液科，避免延误诊断。检查过程中保持积极配合，结果需由专业医生综合判断，切勿自行诊断。