北京协和医院血液内科
简介:段明辉,男,主任医师,擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植,骨髓瘤,骨髓增殖性肿瘤(骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等),Castleman病,POEMS综合征,再障,木村病,郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。
主任医师血液内科
红细胞是数量最多的运输氧和二氧化碳的血细胞,不同年龄、地区计数有差异且相关疾病会致其计数异常;白细胞是有核免疫防御细胞分多种有不同年龄正常范围及相关疾病影响;血小板体积小参与止血凝血有正常范围及相关血液疾病影响。 一、红细胞 红细胞是血细胞中数量最多的一类,其主要功能是运输氧气和二氧化碳。正常成年男性红细胞计数约为(4.0~5.5)×1012/L,成年女性约为(3.5~5.0)×1012/L。红细胞内富含血红蛋白,血红蛋白能与氧结合形成氧合血红蛋白,将氧气运输至全身组织,同时将组织产生的二氧化碳运输至肺部排出。不同年龄阶段红细胞计数有差异,新生儿红细胞计数较高,随年龄增长逐渐降低并趋近成人范围;长期生活在高原地区的人群,因缺氧环境刺激,红细胞计数可能高于平原地区人群;某些贫血性疾病会导致红细胞计数减少,而红细胞增多症等疾病则会使红细胞计数异常升高。 二、白细胞 白细胞是一类有细胞核的血细胞,在机体免疫防御中发挥重要作用。根据形态和功能不同,白细胞可分为中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞等。中性粒细胞是数量最多的白细胞,约占白细胞总数的50%~70%,主要参与炎症反应,通过吞噬和杀灭细菌等病原体发挥防御作用;淋巴细胞约占白细胞总数的20%~40%,分为T淋巴细胞和B淋巴细胞等,T淋巴细胞参与细胞免疫,B淋巴细胞参与体液免疫产生抗体;单核细胞约占3%~8%,能分化为巨噬细胞,参与免疫应答和清除病原体等;嗜酸性粒细胞约占0.5%~5%,与过敏反应和寄生虫免疫有关;嗜碱性粒细胞约占0%~1%,可释放组胺等物质参与过敏反应。不同年龄阶段白细胞计数不同,新生儿白细胞计数较高,可达(15~20)×10/L,出生后6~9天逐渐降至儿童水平,儿童白细胞计数约为(5~12)×10/L,成人白细胞计数正常范围是(4~10)×10/L;某些感染性疾病会导致白细胞计数升高,而免疫缺陷疾病等可能使白细胞计数降低。 三、血小板 血小板是体积最小的血细胞,正常范围为(100~300)×10/L。其主要功能是参与止血过程,当血管受损时,血小板能迅速黏附、聚集在受损部位,形成血栓以阻止出血。同时,血小板还参与凝血过程,释放多种与凝血相关的因子。不同年龄阶段血小板计数基本相近;某些血液系统疾病如血小板减少性紫癜会导致血小板计数减少,增加出血风险;而血小板增多症则会使血小板计数异常升高,可能增加血栓形成的风险。
小孩贫血以缺铁性贫血最为常见,多因铁摄入不足或吸收不良导致,补充治疗需结合明确病因,优先通过调整饮食改善,必要时遵医嘱使用铁剂、叶酸或维生素B12制剂。 一、明确贫血类型及病因:缺铁性贫血占儿童贫血的70%-80%,多因辅食添加不合理(如6月龄后未及时添加高铁辅食)、长期素食、慢性失血(如肠道寄生虫)等;营养性巨幼细胞性贫血占比约10%-15%,常因缺乏叶酸(深绿色蔬菜、豆类摄入不足)或维生素B12(乳制品、肉类摄入不足);其他如慢性病性贫血、遗传性贫血需医生诊断后针对性处理。通过血常规(血红蛋白、MCV、MCH等指标)、血清铁蛋白、叶酸/B12水平等检查明确类型。 二、优先非药物干预:饮食调整是基础。缺铁性贫血需增加血红素铁摄入,如红肉(牛肉、羊肉)每周2-3次,每次50-100g;动物肝脏(猪肝、鸡肝)每周1-2次,每次20-30g;动物血(鸭血、猪血)每周1次,每次30-50g。同时搭配维生素C食物(橙子、西兰花)促进铁吸收,避免与茶、咖啡同服(间隔2小时以上)。植物性铁(黑木耳、菠菜)吸收率低(<3%),需焯水去草酸,且与动物性铁搭配食用效果更佳。巨幼细胞性贫血需每日摄入深绿色蔬菜(50-100g)、豆类(黄豆50g/次)补充叶酸,每日食用鸡蛋、乳制品(200-500ml)补充维生素B12。 三、药物干预原则:仅在医生指导下使用。缺铁性贫血需补充铁剂(如硫酸亚铁、富马酸亚铁),但严禁自行调整剂量,低龄儿童(<3岁)避免使用缓释剂型;巨幼贫需补充叶酸(每日5-10mg)或维生素B12(每月1次肌肉注射)。用药期间需监测血红蛋白,若出现黑便、便秘等不适,及时咨询医生调整方案。 四、特殊人群护理要点:早产儿/低出生体重儿出生后4周内需预防性补铁(每日1-2mg/kg元素铁),并持续至2岁;辅食添加期(6-12月龄)以铁强化米粉为主食,7月龄后逐步引入蛋黄泥、肝泥等;素食儿童需额外补充维生素C促进植物性铁吸收,同时添加维生素B12制剂(10-20μg/日);慢性病患儿(如肾病、肠病)需同步治疗原发病,每1-2个月复查血常规,评估营养状态。 五、定期监测与长期管理:首次发现贫血后1-2周复查血常规明确诊断;饮食调整后2-4周复查血红蛋白,正常者维持方案3个月以上;中重度贫血者药物治疗1个月后复查,调整剂量至血红蛋白稳定6个月后停药。6岁以上儿童若持续贫血,需排查地中海贫血、铁过载等,避免延误治疗。
缺铁性贫血有一般表现和组织缺铁表现,一般表现包括皮肤黏膜面色苍白、甲床变化及体力乏力;组织缺铁表现有神经系统儿童精神行为异常、成人异食癖,消化系统食欲减退等,呼吸系统活动后气短,免疫系统免疫力下降易感染。 一、一般表现 (一)皮肤黏膜 面色:缺铁性贫血患者通常面色苍白,这是因为血红蛋白携带氧的能力下降,导致面部皮肤血液中氧含量减少,使得面色呈现苍白外观,这种情况在面部、眼睑、甲床等部位较为明显,儿童患者也会出现类似表现,由于儿童皮肤相对较薄,面色苍白可能更为直观可见。 甲床:指甲会变得脆弱、易折断,甲床颜色变淡,严重时呈苍白色,对于不同年龄的人群,甲床变化的观察方式有所不同,儿童由于指甲生长较快,观察甲床变化相对容易,通过肉眼即可发现甲床颜色的异常改变。 (二)体力 患者会感到全身乏力,活动耐力下降,比如儿童原本活泼好动,患病后可能变得容易疲倦,不愿意参与以往喜爱的活动,成年人则表现为工作、日常活动时容易疲惫,这是由于缺铁影响了血红蛋白运输氧的功能,导致机体各组织器官供氧不足,从而出现体力不支的情况。 二、组织缺铁表现 (一)神经系统 儿童:可能出现精神行为异常,如烦躁不安、注意力不集中等,这是因为铁缺乏影响了神经系统的发育和功能,儿童正处于神经系统快速发育阶段,缺铁对其影响更为明显,研究表明缺铁会干扰神经递质的合成和代谢,进而影响儿童的精神行为表现。 成人:可能出现异食癖,即偏好食用一些非食物的物质,如泥土、纸张等,这与铁缺乏导致神经系统功能紊乱有关,成人出现异食癖可能会影响其正常生活和健康,需要引起重视。 (二)消化系统 患者可能出现食欲减退、腹胀、腹泻等症状,儿童消化系统发育尚未完善,缺铁性贫血时更容易出现这些消化系统症状,影响营养物质的吸收,进一步加重贫血状况。成人也会因铁缺乏影响胃肠黏膜的功能,导致消化功能紊乱,出现上述消化系统表现。 (三)呼吸系统 在活动后可能出现气短的症状,这是由于机体缺氧,呼吸系统需要加快工作来满足机体对氧的需求,儿童在活动时气短表现可能相对更明显,因为儿童的心肺功能储备相对较弱,贫血时更容易出现呼吸方面的异常。 (四)免疫系统 患者的免疫力会下降,容易发生感染,儿童由于自身免疫系统尚未完全发育成熟,缺铁性贫血时免疫力降低更显著,更容易患上呼吸道感染、消化道感染等各种感染性疾病,影响儿童的生长发育。成人免疫力下降也会增加感染的风险,影响身体健康和生活质量。
脐带血含丰富造血干细胞可用于重建患者造血和免疫系统治疗血液系统等疾病,其免疫细胞具免疫调节功能对免疫系统相关疾病治疗有潜力,其中一些成分在再生医学领域有组织修复再生应用前景,对有家族遗传血液疾病风险家庭储存脐带血有意义且相关应用需经专业医生全面评估。 一、造血干细胞移植方面的作用 脐带血中含有丰富的造血干细胞,这些造血干细胞可以用于重建患者的造血和免疫系统。例如,在治疗一些血液系统疾病如白血病、再生障碍性贫血等时,通过移植配型合适的脐带血造血干细胞,能够使患者的造血功能得以恢复。研究表明,对于某些特定类型的白血病患儿,脐带血造血干细胞移植是一种有效的治疗手段,能够为患儿带来重获健康的希望。对于患有地中海贫血等遗传性血液疾病的儿童,合适的脐带血造血干细胞移植可以替代患者自身异常的造血系统,从而改善病情。 二、免疫系统相关疾病治疗潜力 脐带血中的免疫细胞具有一定的免疫调节功能,在一些免疫系统相关疾病的治疗中展现出潜力。比如在一些自身免疫性疾病的研究中,正在探索利用脐带血免疫细胞的特性来调节异常的免疫反应。对于年龄较小的患者,由于其自身免疫系统尚未完全发育成熟,脐带血来源的免疫细胞可能在调节免疫平衡方面具有独特的优势,但具体的应用还需要更多深入的研究来明确其疗效和安全性。 三、再生医学领域的应用前景 在再生医学领域,脐带血中的一些成分可能有助于组织修复和再生。例如,脐带血中的生长因子等物质可能对受损组织的修复有一定的促进作用。虽然目前相关的临床应用还处于研究阶段,但有大量的基础研究表明脐带血在促进组织再生方面具有潜在的价值。对于儿童的一些先天性组织发育不良或后天创伤导致的组织损伤修复,未来有望通过进一步开发脐带血在再生医学中的应用来提供新的治疗途径。 四、对特殊人群的意义 对于有家族遗传血液疾病风险的家庭,提前储存脐带血具有重要意义。比如家族中有成员患有白血病等血液疾病,那么家族中新生儿储存的脐带血就有可能在未来为患病的家庭成员提供治疗的资源。对于年龄较小的儿童来说,由于其身体机能和免疫系统的特点,脐带血移植相对来说可能面临的排异反应等问题在一些情况下可能相对较轻,尤其是当找到合适配型的脐带血时。但在考虑脐带血相关应用时,无论是患者自身还是其家属都需要经过专业医生的全面评估,包括疾病的具体情况、脐带血配型情况等多方面因素,以确保能够最大程度地发挥脐带血的作用,同时保障患者的安全和治疗效果。
提升白细胞可通过摄入富含优质蛋白的蛋类奶类、含维生素的新鲜蔬果、有微量元素的动物肝脏坚果,儿童白细胞低时要选易消化营养且忌油腻辛辣食物,老年人则需饮食均衡易咀嚼消化,有基础病如糖尿病要控含糖食物以维持机体功能来改善白细胞低状况。 一、富含优质蛋白的食物 1.蛋类:鸡蛋、鸭蛋等蛋类富含人体必需氨基酸,其氨基酸组成与人体组成模式接近,是理想的优质蛋白质来源,有助于维持机体氮平衡,促进血细胞修复与生成。例如每100克鸡蛋含约13克蛋白质,能为身体提供构建细胞的重要原料,对提升白细胞有积极作用。 2.奶类:牛奶、羊奶等奶类含丰富优质蛋白质及钙等营养成分,其中的蛋白质为完全蛋白质,可提供全面营养支持,利于维持机体正常生理功能,对改善白细胞低状况有帮助,如每100毫升牛奶约含3克蛋白质。 二、富含维生素的食物 1.新鲜蔬菜:菠菜富含维生素C、维生素E等,维生素C具抗氧化作用,可增强机体免疫力;西兰花含维生素A、维生素C等,维生素A对维持上皮组织正常结构和功能重要,利于身体防御机制维持。以菠菜为例,每100克菠菜含维生素C约32毫克,能辅助改善白细胞低情况。 2.新鲜水果:橙子富含维生素C,每100克橙子约含33毫克维生素C,可促进白细胞生成并增强其活性;猕猴桃富含维生素C、维生素E等,维生素C含量远高于普通水果,能帮助提高机体抵抗力,对白细胞低人群有益,每100克猕猴桃约含62毫克维生素C。 三、富含微量元素的食物 1.动物肝脏:猪肝、鸡肝等动物肝脏含铁、锌等微量元素,铁是合成血红蛋白重要原料,血红蛋白参与氧气运输,充足氧气供应利于维持骨髓造血功能正常,促进白细胞生成;锌在免疫功能中起重要作用,能促进淋巴细胞增殖和活性,对提升白细胞有一定作用,如每100克猪肝含铁约22.6毫克。 2.坚果类:核桃、腰果等坚果富含锌、硒等微量元素,硒具抗氧化作用,可调节机体免疫功能,有助于维持白细胞正常数量和功能,如每100克核桃含锌约2.17毫克。 四、特殊人群注意事项 儿童白细胞低时,应选择易消化吸收、富含营养的食物,避免食用过于油腻、辛辣刺激食物,因儿童消化系统发育不完善,刺激食物可能影响营养吸收;老年人白细胞低时,需注意饮食均衡且易于咀嚼消化,可适当增加食物细软程度,若有基础疾病如糖尿病,要控制含糖食物摄入,以保证营养摄入同时契合自身健康状况,维持机体正常生理功能以利于改善白细胞低状况。