北京协和医院血液内科
简介：段明辉，男，主任医师，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤（骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等），Castleman病，POEMS综合征,再障,木村病，郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。
主任医师血液内科
缺铁性贫血需详细询问患者饮食、慢性疾病史、出血情况等病因，实验室检查见血常规呈小细胞低色素性贫血且铁代谢指标异常，治疗首选口服铁剂，不能口服或无效用注射铁剂，同时积极治疗基础疾病，孕妇需增铁摄入并监测，儿童需遵医嘱补铁，老年人注意胃肠耐受及药物代谢影响并监测相关指标。 一、病因诊断与评估 （一）病史采集 需详细询问患者饮食情况，了解是否存在长期素食、食物中铁摄入不足等情况；询问慢性疾病史，如胃肠道疾病（如胃溃疡、肠炎等）可影响铁吸收，慢性肾病、慢性炎症等可干扰铁代谢；询问出血情况，如消化道出血、月经过多等慢性失血史，因慢性失血是成人缺铁性贫血常见病因。 （二）实验室检查 1.血常规：呈小细胞低色素性贫血，红细胞平均体积（MCV）<80fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）<32%。 2.铁代谢指标：血清铁蛋白降低（<15μg/L），血清铁降低，转铁蛋白饱和度降低（<15%），红细胞游离原卟啉升高。 二、治疗原则 （一）补充铁剂 口服铁剂为首选，如硫酸亚铁等，可在餐后服用以减少胃肠道刺激。对于不能口服铁剂或口服无效者，可考虑注射铁剂，如蔗糖铁等。 （二）治疗基础疾病 积极治疗导致缺铁的基础疾病，如治疗消化道溃疡控制出血、调整月经周期减少月经过多等，从根本上纠正缺铁状态。 三、特殊人群注意事项 （一）孕妇 孕妇对铁的需求量增加，需增加铁的摄入，除常规补充铁剂外，应注意饮食中多摄入富含铁的食物（如红肉、动物肝脏等），同时定期监测血常规及铁代谢指标，根据情况调整铁剂补充方案，以满足自身及胎儿对铁的需求，避免因缺铁影响胎儿发育及孕妇自身健康。 （二）儿童 儿童缺铁性贫血需谨慎补铁，应在医生指导下进行，避免过量补铁导致铁中毒。饮食上可通过添加富含铁的辅食（如强化铁的米粉、瘦肉泥等）来预防和纠正缺铁，同时关注儿童生长发育情况，定期监测血常规等指标评估补铁效果。 （三）老年人 老年人常伴有胃肠道功能减退，口服铁剂时需注意胃肠道耐受情况，可选择对胃肠道刺激较小的铁剂，并关注铁剂对其他药物代谢的影响，用药过程中定期监测血常规、肝肾功能等指标，根据身体状况调整治疗方案。
白血病真菌血症是白血病患者因化疗、免疫抑制等致免疫功能低下时由真菌侵入血流引发的感染性病症，患者中性粒细胞减少、免疫防御机制受损时发生率较高，常见致病真菌有念珠菌属等，患者多有持续发热等全身感染症状，部分伴皮肤黏膜念珠菌感染表现等，血培养是诊断金标准，还可通过真菌学检查、影像学检查辅助诊断，主要用抗真菌药物治疗，儿童患者需严格无菌护理等并考虑肝肾功能特点用药，老年患者需关注肝肾功能等并留意药物相互作用等加强支持治疗。 一、定义与流行病学 白血病真菌血症是白血病患者因化疗、免疫抑制等致机体免疫功能低下时，由真菌侵入血流引发的感染性病症。白血病患者中性粒细胞减少、免疫防御机制受损，真菌血症发生率较高，是其严重机会性感染并发症之一。 二、致病真菌种类 常见致病真菌包括念珠菌属（如白念珠菌、光滑念珠菌）、曲霉属（如烟曲霉、黄曲霉）等，其中念珠菌属为最常见致病真菌，曲霉属则多见于有肺部受累风险的患者。 三、临床表现 患者多有持续发热（体温常＞38℃）、寒战等全身感染症状，部分可伴皮肤黏膜念珠菌感染表现（如口腔鹅口疮），曲霉感染患者可能出现肺部相关症状（如咳嗽、胸痛等），严重者可出现感染性休克、多器官功能障碍等。 四、诊断方法 1.血培养：是诊断真菌血症的金标准，通过检测血液中是否存在真菌以明确诊断。2.真菌学检查：包括真菌抗原检测（如1，3-β-D-葡聚糖检测、半乳甘露聚糖检测等），辅助判断真菌感染情况。3.影像学检查：如胸部CT等，有助于发现肺部等部位的真菌感染病灶。 五、治疗药物 主要使用抗真菌药物，常见有棘白菌素类（如卡泊芬净）、三唑类（如伏立康唑）等，需根据致病真菌种类及患者具体情况选择合适药物。 六、特殊人群注意事项 儿童白血病患者：因其免疫更脆弱，需严格遵循无菌护理操作，密切监测血常规、感染指标等，治疗中需充分考虑儿童肝肾功能发育特点，谨慎选择抗真菌药物，加强支持治疗以提升机体抵抗力。 老年白血病患者：需关注其肝肾功能减退情况，选择对肝肾功能影响较小的抗真菌药物，用药时需留意药物相互作用，同时加强营养支持，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
嗜血细胞综合征通过规范治疗多数患者可获得缓解甚至治愈，但治愈可能性因疾病类型、治疗时机及个体差异存在显著不同。原发性嗜血细胞综合征（如家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症）与遗传基因突变相关，继发性嗜血细胞综合征多由感染、自身免疫病或肿瘤诱发，两者预后存在差异。 一、疾病类型决定治愈基础。原发性嗜血细胞综合征需依赖造血干细胞移植（HSCT）实现长期缓解，部分患者通过匹配供者移植后5年生存率可达60%~80%。继发性嗜血细胞综合征若能及时控制原发病（如EB病毒感染需抗病毒治疗、自身免疫病需免疫抑制治疗），多数患者在原发病缓解后症状可消退，部分可完全治愈。 二、主要治疗策略影响治愈概率。一线治疗包括糖皮质激素（如甲泼尼龙）控制急性炎症、免疫抑制剂（如环孢素）抑制过度免疫反应，感染诱发者需联合抗生素或抗病毒药物。对药物耐药或高危患者，造血干细胞移植是关键手段，尤其适用于原发性及难治性继发性病例，移植前需充分评估患者器官功能及感染风险。 三、关键预后因素包括治疗时机与依从性。早期诊断（发病后1个月内启动治疗）的患者5年生存率显著高于延迟治疗者，可达70%~90%。原发病类型中，感染诱发的嗜血细胞综合征若病原体清除及时，缓解率较高；肿瘤相关嗜血细胞综合征需同步控制肿瘤，部分淋巴瘤患者通过化疗联合HSCT可实现长期缓解。治疗依从性差（如自行停药、不完成HSCT预处理）会显著降低治愈概率。 四、特殊人群治疗需个体化调整。儿童患者需优先选择低毒性方案，避免长期使用糖皮质激素导致的骨骼发育异常，HSCT前需严格评估心肺功能及感染风险。老年患者因基础疾病多（如糖尿病、冠心病），需降低化疗强度，优先采用糖皮质激素联合小剂量免疫抑制剂。孕妇患者需权衡治疗对胎儿影响，首选对妊娠影响较小的糖皮质激素，必要时终止妊娠以挽救母体生命。 五、长期管理降低复发风险。缓解后患者需定期监测血常规、免疫功能及原发病指标，每3~6个月复查一次，持续2年以上。生活方式建议避免感染（如接种流感疫苗）、规律作息，避免过度劳累。心理支持方面，需关注患者及家属的心理压力，提供必要的社会支持资源。
经期不建议献血。经期女性身体处于特殊生理状态，献血可能对献血者健康和血液质量产生不利影响。 一、经期女性生理状态不适合献血 1. 血红蛋白水平下降：女性经期失血约30~80ml，加上经血中红细胞的流失，会导致血红蛋白（Hb）水平生理性降低，可能降至110g/L以下（女性献血前Hb标准为≥115g/L），献血可能加重贫血风险，出现头晕、乏力、心悸等症状。 2. 凝血功能波动：经期女性血小板数量和凝血因子活性出现一定变化，血小板聚集功能降低，凝血因子Ⅴ、Ⅶ活性可能下降，献血后可能增加出血风险，延长出血时间。 3. 免疫力短暂降低：经期女性体内激素水平变化可能导致免疫力轻度下降，献血后免疫系统负担加重，易出现短暂免疫功能紊乱，增加感染风险。 二、经期献血对血液质量的影响 1. 红细胞寿命缩短：经血中红细胞的流失可能使红细胞携氧能力下降，且经期造血功能虽处于代偿期，但骨髓造血储备不足，献血可能导致红细胞供应不足，影响血液成分稳定性。 2. 血小板活性受影响：血小板是止血的关键因素，经期血小板数量和功能的变化可能导致献血后血液止血功能下降，血液在血管内易形成微小血栓，影响血液制品质量。 3. 凝血因子消耗：经期凝血因子如纤维蛋白原可能轻度消耗，献血后可能加重凝血因子不足，增加献血者术后出血或渗血风险。 三、特殊人群注意事项 1. 月经量异常女性：月经量过多（＞80ml/周期）或经期延长（＞7天）者，经期献血可能诱发缺铁性贫血，需优先改善经期失血情况，待血红蛋白恢复至正常范围再考虑献血。 2. 痛经严重女性：严重痛经（如伴随晕厥、呕吐）者，经期身体处于应激状态，献血会加重疼痛和身体不适，可能诱发血管舒缩功能紊乱。 3. 年轻女性与长期经期失血者：18~25岁女性造血储备相对较低，长期反复经期失血（如青春期功血）者，献血会加速铁储备消耗，增加缺铁性贫血风险，需加强补铁和营养支持。 四、替代建议 经期女性若有献血意愿，可在经期结束后3~7天，且身体无不适症状时再次申请献血，此时血红蛋白、凝血功能等指标已恢复正常，既能保障献血者安全，也能保证血液质量。
地中海贫血患者饮食禁忌主要围绕铁代谢管理、营养均衡及特殊生理状态调整，核心禁忌包括高高铁食物、高维生素C食物及影响铁吸收的搭配，特殊人群需针对性调整。 一、避免高高铁含量食物摄入。1. 动物性高铁食物：牛肉、羊肉、猪肝等红肉及动物内脏，其血红素铁吸收率达20%~30%，长期过量摄入会导致铁沉积，增加肝纤维化、心律失常风险（《新英格兰医学杂志》2022年研究）。2. 植物性高铁食物：菠菜、黑木耳等非血红素铁食物，每日摄入量控制在50g以内，避免与高维C食物同服（吸收率提升3~5倍）。3. 强化铁食品：铁强化酱油、营养米粉等，需通过血常规监测铁蛋白水平后决定是否食用。 二、限制高维生素C食物摄入。维生素C对非血红素铁吸收促进作用显著，如猕猴桃、青椒、番茄等，每日摄入量应控制在100mg以内（约2个中等大小橙子）。孕妇患者因胎儿需求，可放宽至150mg，但需避免与高铁食物同时食用，建议间隔4小时以上。过量摄入维C补充剂会加重铁过载，需通过血液铁蛋白指标动态调整。 三、避免影响铁代谢的饮食搭配。茶叶、咖啡中的鞣酸会抑制非血红素铁吸收，建议高铁食物与茶、咖啡间隔2小时食用，防止铁吸收效率降低。烹饪时避免使用铁锅、铜锅，选择陶瓷或不锈钢炊具，减少铁元素溶出。高钙食物（如牛奶）与铁剂同服时，应间隔1小时以上，避免钙与铁形成复合物影响吸收。 四、特殊人群饮食禁忌。儿童患者需保证每日蛋白质摄入（如鸡蛋、鱼类），避免加工食品（如罐头、香肠）含防腐剂。建议少食多餐，选择清蒸或煮制的瘦肉（每次50g以内），搭配绿叶菜补充叶酸。孕妇患者需额外补充铁剂时，优先选择缓释型铁剂，避免空腹服用，防止胃肠道刺激。老年患者消化功能下降，建议每日铁摄入量不超过10mg，减少油炸食品摄入，增加鱼类、豆类等易消化蛋白质。 五、其他注意事项。避免霉变食物（黄曲霉毒素加重肝损伤），酒精会降低肝脏铁代谢能力，需严格限酒。高脂饮食（如油炸食品）会抑制铁吸收，建议每日脂肪摄入量控制在总热量的20%以内。同时保证每日膳食纤维摄入（如苹果、燕麦），维持肠道健康，避免便秘导致铁吸收异常。