北京协和医院血液内科
简介：段明辉，男，主任医师，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤（骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等），Castleman病，POEMS综合征,再障,木村病，郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。
主任医师血液内科
严重贫血（血红蛋白浓度<60g/L）时输血具有明确治疗作用，可快速提升血液携氧能力，缓解器官缺氧症状，是临床抢救的重要手段，但需结合具体情况评估风险与收益。 一、输血的直接治疗作用：输血通过补充红细胞，直接提高血红蛋白浓度，增加血液携氧能力。临床研究显示，血红蛋白每提升10g/L，血液氧分压可提高约10mmHg，显著改善心肌、脑等重要器官的供氧状态。例如，对急性失血性休克患者，输血后15分钟内即可观察到心率、血压等生命体征改善，对慢性严重贫血合并急性心绞痛患者，输血可降低心肌缺血风险。 二、输血的适用场景：以下情况需考虑输血：一是急性大量失血（如创伤、手术出血），血红蛋白短时间内降至60g/L以下且生命体征不稳定时，需紧急输血维持循环；二是慢性严重贫血（如再生障碍性贫血、慢性肾病贫血），药物治疗（如促红细胞生成素）短期内无法起效，且患者出现端坐呼吸、胸痛等严重缺氧症状；三是特殊检查或手术前，如血红蛋白<60g/L且需进行重大手术（如主动脉夹层修复）时，输血可降低术中并发症风险。 三、输血的风险与局限性：输血存在不良反应风险，包括发热反应（发生率约1%~3%）、过敏反应（约0.5%）、溶血性输血反应（罕见但致命），以及感染风险（乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等）。长期多次输血还可能导致铁过载，增加肝脏、心脏损伤风险，需联合铁螯合剂治疗。此外，输血无法解决贫血根本病因，仅为对症措施，如不及时处理缺铁、维生素B12缺乏等病因，贫血可能反复发生。 四、替代治疗与病因处理：输血的同时需明确贫血病因并针对性治疗。缺铁性贫血通过口服或注射铁剂纠正铁储备；巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12；慢性病性贫血需控制基础疾病（如类风湿关节炎、慢性肾病）；骨髓增生异常综合征等造血系统疾病需化疗或造血干细胞移植。研究表明，病因治疗联合输血可减少输血依赖，延长患者生存期。 五、特殊人群注意事项：儿童患者需严格按体重计算输血量，避免过量导致铁过载（推荐每10~15kg体重输血10ml红细胞悬液）；老年患者（≥65岁）合并冠心病、心功能不全时，输血前需评估容量负荷，优先采用小剂量输血（每次200ml）并监测中心静脉压；孕妇严重贫血时，输血需兼顾胎儿铁储备需求，输血后可在哺乳期补充铁剂预防婴儿缺铁性贫血；自身免疫性溶血性贫血患者输血需筛查血型抗原，避免激发溶血反应。
白血病的咳嗽与一般咳嗽的核心区别在于病因（白血病细胞浸润/免疫力低下相关的病理性咳嗽 vs 感染/刺激引发的生理性咳嗽）、症状特点（剧烈持续加重且伴特殊伴随症状 vs 相对轻缓、诱因明确）、治疗反应（需针对原发病干预 vs 对症处理即可缓解）及特殊人群表现差异。 一、病因差异：一般咳嗽多由病毒/细菌感染（如感冒、支气管炎）、吸入过敏原或刺激性气体引发，气道黏膜受刺激后分泌物增多或神经末梢敏感；白血病咳嗽主要与三方面相关：一是白血病细胞浸润肺部，压迫或破坏肺泡结构，临床观察发现白血病患者肺部受累时，白血病细胞可通过血流定植于肺组织，引发持续性咳嗽；二是化疗后骨髓抑制，中性粒细胞减少引发肺部感染，此类患者免疫力低下，易继发真菌感染；三是免疫力低下导致的机会性感染，如曲霉菌感染，这些均与造血系统异常引发的免疫监视功能缺陷相关。 二、症状特点：一般咳嗽多为刺激性干咳或少量白痰，频率随感染控制逐渐降低，夜间或晨起加重多为气道分泌物刺激；白血病咳嗽常为持续性刺激性咳嗽，夜间或活动后加重，部分患者因肺泡结构破坏出现痰中带血或咯血，累及胸膜时伴胸痛，病变进展时出现进行性呼吸困难，呼吸频率＞20次/分钟且吸氧后无改善，与白血病细胞直接破坏肺功能相关。 三、伴随表现：一般咳嗽常伴发热（病毒感染多低热，细菌感染常高热）、流涕、咽痛等；白血病咳嗽常伴随不明原因体重下降＞5%/月（肿瘤消耗）、持续低热（感染或肿瘤热，体温波动于37.5-38.5℃）、皮肤黏膜出血（血小板＜50×10^9/L时易出现瘀斑、牙龈渗血）、面色苍白（贫血）、颈部/腋下淋巴结肿大，这些表现与白血病导致的造血功能异常及免疫功能低下密切相关。 四、治疗反应：一般咳嗽经止咳药（如右美沙芬）、抗感染治疗后，7-14天内症状缓解；白血病咳嗽对常规止咳药效果有限，需针对病因：若为感染，使用广谱抗生素或抗真菌药；若为细胞浸润，需调整化疗方案；若为化疗副作用，需加强支持治疗（如粒细胞集落刺激因子升白），症状缓解依赖白血病病情控制。 五、特殊人群注意：儿童白血病患者因表达能力弱，咳嗽常被忽视，家长需警惕伴随“拒绝进食、持续哭闹、精神差”，及时就医排查；老年患者合并基础疾病（如慢阻肺）时，咳嗽症状易与基础病叠加，需结合血常规、肺部CT、骨髓穿刺明确诊断，避免延误治疗。
血小板计数5060×10/L远高于正常范围，不可能被判定为正常。临床正常成人血小板计数通常为125×10/L~350×10/L，5060×10/L属于极重度血小板增多，可能与骨髓增殖性疾病、急性感染等病理因素相关，需立即就医明确病因。若为检测误差或单位混淆（如50×10/L或500×10/L），则需结合具体情况分析。 一、正常血小板计数范围及5060的异常性 1. 国际标准范围：根据《临床检验结果参考范围指南》，成人血小板正常参考值为125×10/L~350×10/L，5060×10/L远超此范围，属于病理性升高。 2. 单位一致性：临床血小板计数统一使用×10/L单位，5060×10/L即5.06×1012/L，显著超出正常上限，不可能为正常。 二、可能的数值误解及正确解读 1. 笔误可能性：常见错误为“50×10/L”（轻度减少）或“500×10/L”（轻度升高），需结合临床场景判断。例如，50×10/L可能因慢性失血导致，但仍需排查原因。 2. 实验室误差：仪器校准问题或标本污染可能导致结果异常，建议复查血常规确认数值准确性。 三、极重度血小板增多的病理原因（针对5060×10/L） 1. 骨髓增殖性疾病：原发性血小板增多症（如真性红细胞增多症）常伴随血小板＞600×10/L，JAK2基因V617F突变率较高，需骨髓活检确诊。 2. 反应性因素：急性感染（如肺炎）、严重创伤或恶性肿瘤（如胃癌）刺激血小板生成因子升高，通常伴随原发病症状。 四、特殊人群的注意事项 1. 新生儿：正常范围150×10/L~250×10/L，5060×10/L无论何种单位均属异常，需警惕新生儿败血症或免疫性血小板减少，24小时内就医。 2. 老年患者：生理性血小板计数波动有限，5060×10/L需排除骨髓异常增殖，结合既往血栓病史评估风险。 五、临床应对建议 1. 复查血常规：排除实验室误差，建议使用EDTA抗凝血重新检测，避免血小板自发聚集导致假性升高。 2. 基础检查：完善凝血功能（如PT、APTT）、炎症指标（CRP、血沉）及骨髓穿刺，明确病因。 3. 特殊人群干预：孕妇若出现血小板异常，需加强胎儿监测；儿童血小板异常需优先排查感染或免疫性因素，避免盲目用药。
紫癜是红细胞从血管内渗出至皮肤、黏膜下形成压之不褪色紫色斑块或斑点由出血所致，分类有血小板减少性紫癜（免疫性儿童急性常与病毒感染相关、成人慢性迁延，血栓性罕见伴血小板减少等）和过敏性紫癜（多见于儿童青少年春秋季高发，皮肤紫癜下肢臀部对称分布伴腹痛等），病因分别是血小板生成减少等或由感染等致敏原引发变态反应，诊断靠血常规等及临床表现等综合判断，治疗血小板减少性紫癜用糖皮质激素等，过敏性紫癜需脱离过敏原用抗组胺药等，特殊人群儿童密切观察病情防出血，成人找过敏原规范治疗，老年人排查疾病谨慎用药。 一、定义 紫癜是指红细胞从血管内渗出到皮肤、黏膜下，形成直径3~5毫米、压之不褪色的紫色斑块或斑点，由皮肤或黏膜下出血所致。 二、分类及特点 （一）血小板减少性紫癜 1.免疫性血小板减少性紫癜 儿童多为急性型，常与病毒感染相关，起病急，表现为皮肤瘀点、瘀斑，可伴鼻出血、牙龈出血等。 成人多为慢性型，病程迁延，血小板计数持续降低。 2.血栓性血小板减少性紫癜 罕见，因微血管内血栓形成消耗血小板，表现为血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状等。 （二）过敏性紫癜 由机体对某些致敏物质产生变态反应，致毛细血管通透性和脆性增加、血液渗出。多见于儿童及青少年，春秋季高发，皮肤紫癜多见于下肢及臀部，对称分布，可伴腹痛、关节痛、血尿等。 三、病因 血小板减少性紫癜：可因血小板生成减少（如骨髓抑制）、破坏过多（如自身免疫攻击）或分布异常（如脾功能亢进）导致。 过敏性紫癜：常由感染（如链球菌感染）、食物（如鱼虾）、药物（如抗生素）、花粉等致敏原引发变态反应所致。 四、诊断 血小板减少性紫癜需通过血常规、凝血功能、自身抗体检测等明确血小板数量及功能异常情况。 过敏性紫癜结合临床表现（如皮肤紫癜、伴发症状）及过敏原检测等综合判断。 五、治疗原则 血小板减少性紫癜：依病情采取糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗。 过敏性紫癜：需脱离过敏原，使用抗组胺药、糖皮质激素等药物治疗。 六、特殊人群注意事项 儿童：患紫癜时需密切观察病情变化，避免剧烈运动以防出血加重，及时就医排查病因。 成人：需积极寻找过敏原，规范治疗，定期监测血常规等指标。 老年人：患紫癜需排查血液系统疾病等，用药谨慎，优先选择非药物干预方式，减少药物不良反应风险。
小儿缺铁性贫血应优先通过增加铁摄入改善，选择富含铁且吸收率高的食物，同时搭配促进铁吸收的营养素，避免影响铁吸收的食物。 一、动物性铁来源：以血红素铁为主，吸收率达15%-35%，显著高于植物性铁。红肉（牛肉、羊肉、瘦猪肉）每100克含铁2.3-3.5毫克，建议每日摄入50-100克；动物肝脏（猪肝、鸡肝等）含铁量高（猪肝每100克约22.6毫克），每周1-2次食用，每次20-30克为宜，避免过量摄入胆固醇；动物血（鸭血、猪血）每100克含铁30-40毫克，可制成血豆腐或肉丸，适合幼儿咀嚼训练。 二、植物性铁来源：非血红素铁吸收率仅2%-20%，需搭配维生素C提升吸收效率。黑木耳每100克含铁97.4毫克，可泡发后切碎混入辅食；菠菜每100克含铁2.9毫克，需先焯水去除草酸；紫菜（每100克含铁43.2毫克）、芝麻（每100克含铁22.7毫克）、红豆（每100克含铁7.4毫克）等，建议每日摄入10-20克（以干重计），优先选择深色蔬菜和杂粮。 三、促进铁吸收的营养素：维生素C可使非血红素铁吸收率提升2-3倍，每日摄入富含维生素C的食物（柑橘类、猕猴桃、青椒、番茄等），与含铁食物同餐食用（如番茄炒菠菜）；维生素B族（B12、叶酸）参与铁代谢，动物肝脏、鸡蛋、牛奶、绿叶菜是主要来源；肉类中的“肉因子”（肽类物质）能促进非血红素铁吸收，建议含铁食物与瘦肉同食（如瘦肉炒菠菜）。 四、抑制铁吸收的因素：茶、咖啡中的鞣酸会使铁吸收率降低50%以上，饮用需与含铁餐间隔2小时以上；高钙食物（牛奶、奶酪）每100克含钙100-120毫克，过量摄入会竞争性抑制铁吸收，建议每日牛奶摄入量不超过500毫升，且避免与含铁食物同服；过量膳食纤维（粗粮、豆类）可能吸附铁，建议每日膳食纤维总量不超过10克（针对6-12月龄婴儿）。 五、特殊人群饮食注意事项：6-12月龄婴儿应优先添加高铁辅食（每100克含铁≥4.5毫克的强化铁米粉），搭配果泥补充维生素C，避免过早添加纯谷物辅食；1-3岁幼儿需避免挑食，家长可将动物肝脏混入粥或面条中，利用番茄、橙子等调味提升口感；慢性腹泻患儿需减少膳食纤维摄入，优先选择蒸南瓜、煮胡萝卜等易消化含铁食物；牛乳蛋白过敏患儿，可选择水解蛋白配方奶替代，每日铁摄入需增加10%-15%。