北京协和医院血液内科
简介：段明辉，男，主任医师，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤（骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等），Castleman病，POEMS综合征,再障,木村病，郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。
主任医师血液内科
贫血是外周血红细胞计数或血红蛋白浓度低于正常范围的病理状态，其成因涉及造血原料缺乏、红细胞生成异常、破坏加速、失血或慢性疾病影响等多方面因素。 一、造血原料摄入不足或吸收障碍 铁缺乏是最常见原因，婴幼儿因生长发育对铁需求激增（6月龄后单纯母乳铁不足），长期素食者、胃切除术后患者因吸收障碍易发生缺铁性贫血。育龄女性因月经周期铁流失，若未及时补充红肉、动物肝脏等含铁食物，易出现铁缺乏。叶酸和维生素B12缺乏多见于长期素食者（如老年人、严格素食者）及萎缩性胃炎患者，可引发巨幼细胞性贫血。 二、红细胞生成异常性疾病 再生障碍性贫血与药物（如氯霉素）、辐射、病毒感染（如EB病毒）相关，多见于长期接触化学毒物的成年人及免疫功能低下者。慢性病性贫血常见于慢性肾病（促红细胞生成素减少）、糖尿病（微血管病变影响铁利用）患者，老年慢性病患者需警惕。 三、红细胞破坏加速（溶血性贫血） 自身免疫性溶血性贫血多见于系统性红斑狼疮患者，药物诱发（如磺胺类）常见于长期服药的慢性病患者。G6PD缺乏症（蚕豆病）为X连锁隐性遗传，男性高发，食用蚕豆或接触樟脑丸后易急性发作。地中海贫血多见于南方地区，与遗传基因缺陷相关，家族史者风险更高。 四、急性或慢性失血 急性大量失血（如产后大出血、消化道溃疡出血）多见于产后女性、长期酗酒导致胃黏膜损伤者。慢性失血（如痔疮、子宫肌瘤）女性高发，月经过多者需排查凝血功能异常；老年消化性溃疡、肿瘤患者因慢性失血易合并缺铁性贫血。 五、特殊生理或病理状态需求增加 孕妇因血容量增加（需额外40%铁储备），若饮食中红肉摄入不足，孕中晚期易发生缺铁性贫血。老年人消化功能减退，铁吸收效率下降（约降低50%），同时慢性病（如高血压、心衰）常合并贫血，需优先排查慢性疾病诱因。 儿童：6月龄后需及时添加含铁辅食（如强化铁米粉、红肉泥），避免过早断奶；蚕豆病患儿需严格避免接触蚕豆及其制品。女性：育龄期需关注月经量，若月经过多或经期延长应排查贫血，优先通过饮食（瘦肉、动物肝脏）补充铁剂。老年人：定期监测血常规，重点排查慢性肾病、消化道肿瘤等潜在病因，避免因贫血掩盖原发病。
紫癜病包括过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等类型，治疗需依不同类型采取针对性方案，均需明确病因、去除诱因、控制症状并预防复发，过敏性紫癜要积极寻避过敏原、药物治疗，血小板减少性紫癜急性型多数可自缓、慢性型用激素等治疗，特殊人群中儿童需严格限活动等、孕妇权衡药物对胎儿影响、老年要兼顾基础疾病，患者需注意休息、保持皮肤清洁、饮食避免易致敏食物并定期复查指标降低复发风险。 一、紫癜病的分类及总体治疗原则 紫癜病主要包括过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等类型，其治愈需根据不同类型采取针对性方案。总体而言，均需明确病因、去除诱因、控制症状并预防复发。 二、过敏性紫癜的治疗要点 1.去除诱因：积极寻找并规避过敏原，如感染、食物（鱼虾等）、药物等，若存在感染需及时控制感染。 2.药物治疗：急性期需卧床休息，使用抗组胺药物（如氯雷他定）缓解过敏症状；病情较重时可应用糖皮质激素（如泼尼松）减轻血管炎症；对于关节型、腹型等复杂病情，可能需联合其他药物治疗。 三、血小板减少性紫癜的治疗要点 1.急性型（多见于儿童）：多数可自行缓解，治疗可选用丙种球蛋白等，需密切监测血小板计数，预防出血风险。 2.慢性型：可使用糖皮质激素控制病情，对于糖皮质激素治疗无效或复发者，可考虑免疫抑制剂（如环孢素）、促血小板生成药物等，必要时可进行脾切除手术。 四、特殊人群的注意事项 1.儿童：儿童患紫癜时需严格限制活动，避免剧烈运动以防出血加重，密切观察皮肤紫癜变化及有无腹痛、关节痛等表现，及时就医调整治疗方案。 2.孕妇：治疗需权衡药物对胎儿的影响，优先选择对胎儿影响小的治疗措施，如病情允许可在严密监测下谨慎使用相对安全的药物。 3.老年患者：需充分考虑基础疾病对治疗的影响，调整治疗方案时需兼顾肝肾功能等状况，避免选用对肝肾功能影响较大的药物，治疗过程中加强监测。 五、生活方式的干预 患者需注意休息，保证充足睡眠；保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤以防破损感染；饮食上避免食用易致敏食物，遵循均衡饮食原则；定期复查血常规、凝血功能等指标，以便及时调整治疗方案，降低复发风险。
轻微地中海贫血患者通过合理饮食可补充造血所需营养素，改善红细胞生成或减轻贫血症状，关键食物包括富含优质蛋白、铁、叶酸、维生素B12及维生素C的食物，需结合个体情况适量摄入并避免过量铁元素。 一、补充优质蛋白质：蛋白质是血红蛋白合成的关键原料，应保证每日摄入足量优质蛋白，如瘦肉（猪牛羊精瘦肉）、鱼类（三文鱼、鲈鱼等）、蛋类（鸡蛋、鸭蛋）、奶制品（低脂牛奶、无糖酸奶）及豆制品（豆腐、豆浆），成人每日摄入量建议1.0~1.2g/kg体重，儿童、孕妇、老年人需根据身体状况调整，优先选择易消化的鱼类、豆制品等。 二、适量摄入铁元素：轻微地中海贫血患者若存在铁缺乏（可通过血清铁蛋白等检查确认），可适量摄入血红素铁（如红肉、动物血、动物肝脏），每周1~2次，每次20~30g动物肝脏为宜（避免长期大量食用），同时搭配非血红素铁来源（菠菜、黑木耳），但需注意避免同时饮用茶、咖啡（鞣酸影响铁吸收）。对于铁储备正常者，无需额外补铁，长期过量铁摄入可能加重器官铁沉积风险。 三、增加叶酸与维生素B12：叶酸参与红细胞成熟过程，维生素B12促进DNA合成，两者缺乏可能加重贫血症状。富含叶酸的食物包括深绿色蔬菜（菠菜、西兰花）、豆类（黄豆、黑豆）、柑橘类水果；维生素B12主要来源于动物性食物（牛肉、羊肉、鱼类、乳制品），素食者需注意通过强化食品或补充剂获取，每日建议叶酸摄入量成人400μg，维生素B12摄入量2.4μg。 四、搭配维生素C食物促进铁吸收：维生素C可将三价铁还原为二价铁，提升铁吸收率，建议在摄入含铁食物（如瘦肉、菠菜）时搭配富含维C的水果（橙子、猕猴桃、草莓）或鲜榨果汁，每日维C摄入量成人100mg左右，过量可能引起胃肠道不适。 五、特殊人群饮食调整：儿童需保证营养均衡，避免挑食，优先选择高铁、高蛋白辅食（如蛋黄泥、猪肝泥），同时控制零食摄入；孕妇需在医生指导下补充铁剂，避免与钙片同服，增加瘦肉、鱼类摄入；老年患者消化功能较弱，可采用少食多餐，选择清蒸、炖制的蛋白质食物，定期监测血清铁蛋白水平，避免铁过载。
白血病已非绝对绝症，其有多种分型预后有差异，治疗手段进步，化疗、造血干细胞移植、靶向及免疫治疗等助力，不同患者治疗方案个体化，生活方式需配合，很多患者能通过规范治疗长期生存甚至治愈。 白血病的分型与预后差异 白血病有多种不同的分型。例如急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）等。对于儿童急性淋巴细胞白血病，经过规范的治疗，其5年生存率有了显著提高，部分患儿可以达到较高的长期无病生存概率。而一些慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，随着酪氨酸激酶抑制剂等靶向药物的应用，患者的生存期和生活质量也得到了极大改善，很多患者能够长期生存，像慢性粒细胞白血病患者在规范使用酪氨酸激酶抑制剂治疗后，部分患者可以获得较长时间的病情控制，接近正常的生活和预期寿命。 治疗手段的进步 化疗：现代化疗方案不断优化，通过联合使用多种药物来精准打击白血病细胞，同时尽量减少对正常细胞的损伤。例如在儿童急性淋巴细胞白血病的治疗中，合理的化疗方案能够有效诱导缓解，使大部分患儿达到完全缓解。 造血干细胞移植：对于一些高危或复发的白血病患者，造血干细胞移植是重要的治疗手段。随着配型技术的进步以及移植后支持治疗的完善，造血干细胞移植的成功率有所提高，为白血病的治愈带来了希望。 靶向治疗和免疫治疗：针对白血病发病机制中的特定靶点，研发出了靶向药物，如针对慢性粒细胞白血病的伊马替尼等靶向药物，能够特异性地抑制白血病细胞的增殖，疗效确切且副作用相对较小。免疫治疗也在白血病的治疗中逐渐发挥作用，通过调动患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞。 对于不同年龄、性别的白血病患者，治疗方案会根据个体情况进行调整。在生活方式方面，白血病患者在治疗期间需要注意休息，加强营养，以提高身体的抵抗力来耐受治疗。对于有基础病史的患者，在治疗白血病时需要特别关注基础病与白血病治疗之间的相互影响，例如有心脏病史的患者在化疗时需要密切监测心脏功能等。总之，随着医学的发展，白血病已不再是不可治愈的绝症，很多患者能够通过规范的治疗获得长期生存甚至治愈。
血红蛋白过高的因素包括长期居住高原地区因缺氧代偿性增加红细胞生成致其过高、剧烈运动后短时间应激致暂时性升高，真性红细胞增多症致红系异常增殖、心肺疾病因缺氧刺激促红细胞生成素增多、肿瘤性疾病分泌促红细胞生成素样物质，新生儿出生后因氧分压变化生理性升高，老年人患基础疾病长期缺氧易致过高需关注基础疾病和身体耐受。 一、生理性因素 1.长期居住高原地区：高原环境氧分压较低，人体为适应缺氧状态，会代偿性增加红细胞生成以提高携氧能力，进而导致血红蛋白含量过高。例如长期生活在海拔较高区域的人群，其血红蛋白水平通常高于平原地区人群。 2.剧烈运动后：短时间内剧烈运动可使机体相对缺氧，刺激身体产生应激反应，促使骨髓造血增强，短时间内血红蛋白会出现暂时性升高，一般休息后可逐渐恢复至正常范围。 二、病理性因素 1.真性红细胞增多症：这是一种骨髓增殖性肿瘤，骨髓中红细胞系异常增殖，导致红细胞数量及血红蛋白显著升高，患者常伴有红细胞、白细胞、血小板增多等表现，需通过骨髓穿刺等检查明确诊断。 2.心肺疾病：慢性阻塞性肺疾病患者因长期肺部通气与换气功能障碍，机体处于慢性缺氧状态，刺激肾脏分泌促红细胞生成素增多，引起红细胞生成增加，血红蛋白升高；先天性心脏病患者由于心脏结构异常导致血氧交换障碍，长期缺氧也会促使血红蛋白代偿性升高。 3.肿瘤性疾病：部分肿瘤如肾癌、肝细胞癌等，肿瘤细胞可分泌促红细胞生成素样物质，刺激骨髓红细胞生成，从而导致血红蛋白含量过高，这类患者往往还伴有原发肿瘤相关症状，需结合肿瘤相关检查综合判断。 三、特殊人群情况 1.新生儿：新生儿出生后呼吸建立，氧分压变化可引起血红蛋白生理性升高，一般出生后2-6周内血红蛋白水平会逐渐调整至正常范围，但若升高幅度过大或持续不恢复，需排查是否存在病理情况。 2.老年人：老年人若患有慢性支气管炎等基础疾病，长期慢性缺氧易导致血红蛋白过高，需密切关注基础疾病控制，定期监测血红蛋白水平，同时注意老年人身体机能衰退，在处理相关情况时需兼顾其身体耐受能力。