华中科技大学同济医学院附属协和医院血液内科
简介:
各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。
副主任医师血液内科
淋巴癌(淋巴瘤)早期症状常表现为以下几类,需结合临床综合判断: 1. 无痛性淋巴结肿大: - 典型表现为颈部、腋下、腹股沟等浅表部位淋巴结无痛性增大,质地较硬,表面光滑,可推动,初期可能较小(如黄豆大小),逐渐增大或融合成团。 - 需注意:感染或炎症引起的淋巴结肿大通常伴随疼痛、红肿、压痛,且治疗后可缩小;若肿大持续2周以上,或逐渐增大,需警惕。 2. 不明原因的全身症状(B症状相关): - 发热:持续或间歇性发热(体温≥38℃),抗生素治疗无效,部分患者呈周期性发热(热退时大汗淋漓)。 - 盗汗:夜间睡眠中大量出汗,导致睡衣湿透,醒后汗止,与感染性发热的盗汗(多因感染性高热引起)不同,淋巴瘤盗汗常无诱因且持续存在。 - 体重下降:6个月内无刻意减重的情况下,体重下降≥10%,可能伴随食欲减退,易被误认为“消瘦”或“亚健康”,需结合其他症状判断。 3. 局部组织浸润或压迫症状: - 浅表淋巴结严重肿大可压迫周围神经、血管,引起肢体麻木、水肿或疼痛(如腋下淋巴结压迫臂丛神经);纵隔淋巴结肿大可压迫气管、食管,出现咳嗽、胸闷、吞咽困难、声音嘶哑。 - 腹膜后淋巴结肿大可累及胃肠道,表现为腹痛、腹胀、恶心、排便习惯改变(如便秘或腹泻),易误诊为消化道疾病。 4. 皮肤及黏膜相关症状: - 皮肤瘙痒:部分患者(尤其霍奇金淋巴瘤)早期出现不明原因的全身或局部皮肤瘙痒,无皮疹或仅有轻微红斑,抗组胺药物效果不佳。 - 皮肤病变:可表现为红斑、结节、溃疡,或因淋巴瘤细胞浸润导致皮肤增厚、色素沉着;鼻腔、胃肠道等黏膜部位受累时,可出现鼻塞、鼻出血、吞咽疼痛、呕血或黑便。 5. 特殊人群症状差异: - 儿童:以非霍奇金淋巴瘤(如 Burkitt 淋巴瘤)多见,常表现为颈部、纵隔或腹腔巨大淋巴结肿块,可伴随发热、贫血、骨痛,易被误诊为“颈部肿块”或“肺炎”。 - 老年人:症状可能隐匿,早期仅表现为不明原因的乏力、体重下降,或合并其他慢性疾病(如糖尿病、高血压)症状叠加,需警惕“老年衰弱”掩盖淋巴瘤表现。 - 免疫缺陷人群:HIV感染者、器官移植后长期服用免疫抑制剂者,淋巴瘤风险升高,症状进展快,可能以中枢神经系统受累(头痛、抽搐)或多部位淋巴结肿大为首发表现。 高危人群(如家族淋巴瘤史、长期接触化学物质、免疫缺陷病史)若出现上述症状,应尽早到血液科或肿瘤科就诊,通过超声、CT、病理活检等明确诊断。
地贫血(地中海贫血)的症状因类型及严重程度存在差异,主要表现为慢性进行性贫血、造血器官异常增生及多器官受累,具体症状如下: 一、贫血相关症状: 1. 皮肤黏膜苍白:面色、眼睑结膜、甲床等部位出现不同程度苍白,严重时呈现蜡黄色或青紫色,活动后苍白更明显。 2. 全身乏力与活动耐力下降:儿童表现为不愿活动、生长发育迟缓,身高体重低于同龄儿童;成人常感头晕、心悸、气短,劳动能力显著降低。 3. 生长发育异常:重型患者因长期贫血及缺氧,骨骼发育受抑制,儿童可出现头颅增大、额部隆起、长骨变形,牙齿发育迟缓,乳牙萌出延迟。 二、造血器官异常表现: 1. 骨髓代偿性增生:骨髓腔扩大,骨皮质变薄,X线检查可见颅骨内外板变薄、骨小梁增粗呈“短发样”改变,长骨皮质变薄、髓腔增宽,严重时出现病理性骨折。 2. 肝脾肿大:脾脏因红细胞破坏增加而代偿性肿大,重型患者可触及脾脏超过脐水平,肝脏因铁沉积及髓外造血肿大,轻中型患者多为轻至中度肿大。 三、溶血性贫血特征: 1. 黄疸:皮肤、巩膜轻度黄染,尿液颜色加深(如茶色尿),急性溶血发作时黄疸加重。 2. 血红蛋白尿:严重溶血时可见血红蛋白尿,尿液呈酱油色,伴腰痛、血红蛋白血症及肾功能损害风险。 四、多器官受累症状: 1. 心血管系统:长期贫血及铁过载导致心脏扩大、心律失常,严重者出现心力衰竭,表现为端坐呼吸、下肢水肿。 2. 内分泌系统:生长发育迟缓,青春期延迟,甲状腺、肾上腺皮质功能减退,儿童出现身材矮小、性发育停滞,成人表现为怕冷、低血糖。 3. 神经系统:脑缺氧及铁沉积引发头痛、耳鸣、记忆力下降,重型患者可出现脑梗死、脑出血。 五、特殊类型地贫症状: 1. 静止型/轻型地贫:多数无明显症状,血常规仅见小细胞低色素性贫血,血红蛋白电泳可见异常血红蛋白带,不影响正常生活。 2. 中间型α地贫(HbH病):轻至中度贫血,伴肝脾肿大、黄疸,感染或药物可诱发急性溶血加重。 3. 重型α地贫(Hb Bart胎儿水肿综合征):胎儿期全身水肿、胸腹腔积液,出生后数小时至数天内因心力衰竭死亡。 六、特殊人群注意事项: 1. 孕妇:携带者需产前筛查,孕期贫血加重时需补铁治疗,预防早产及新生儿溶血;重型患者胎儿流产或死胎风险高。 2. 儿童:避免呼吸道感染,感染加重贫血及溶血性并发症;定期监测生长发育指标,必要时输血治疗。 3. 成年患者:避免过度劳累,定期监测铁蛋白水平,预防肝纤维化、肝硬化;出现心悸、呼吸困难等症状需及时就医。
贫血是指外周血红细胞容量低于同年龄、同性别和同地区正常人群的下限,诊断主要依据血红蛋白浓度:成人男性<130g/L,女性<120g/L,孕妇<110g/L。贫血需从病因干预、饮食调整、生活管理、特殊人群护理及医疗配合等方面综合应对。 一、明确病因与针对性干预 贫血病因多样,需通过血常规、铁代谢、叶酸/B12水平、骨髓穿刺等检查明确类型。缺铁性贫血占比最高,需优先补铁;巨幼细胞性贫血需补充叶酸或维生素B12;慢性病性贫血(如肾病、炎症性肠病)需控制原发病;溶血性贫血需避免诱发因素(如蚕豆病患者禁食蚕豆制品)。不同病因治疗原则不同,不可盲目自行补铁或停药。 二、饮食调整原则 1. 缺铁性贫血:每日摄入红肉(猪牛羊瘦肉50-100g)、动物肝脏(每周1-2次,每次50g)、蛋黄等高铁食物,搭配富含维生素C的蔬果(橙子、西兰花)促进非血红素铁吸收,避免与茶、咖啡同服(鞣酸会降低铁吸收)。 2. 巨幼细胞性贫血:多食用深绿色蔬菜、豆类、菌菇补充叶酸,鱼类、乳制品补充维生素B12,烹饪时避免过度加热破坏叶酸结构。 3. 特殊类型贫血:地中海贫血患者需避免过量铁剂,遗传性球形红细胞增多症患者控制感染以减少溶血。 三、生活方式管理 避免熬夜(保证7-8小时睡眠)、剧烈运动(如长跑、高强度健身),选择低强度运动(快走、太极拳)改善心肺功能;戒烟限酒,烟草中的尼古丁会收缩血管加重缺氧,酒精抑制铁吸收;注意保暖,避免寒冷刺激导致末梢循环障碍加重头晕症状。 四、特殊人群注意事项 1. 婴幼儿:6月龄后逐步添加含铁米粉、红肉泥,早产儿4周后开始每日1-2mg/kg铁剂补充至1岁,避免长期纯母乳喂养(易缺铁)。 2. 孕妇:孕期13周起常规补充元素铁60mg/日,孕晚期每2周监测血常规,预防妊娠合并贫血(Hb<100g/L需就医)。 3. 老年人:消化吸收功能减退者优先选择高铁软食(如肉末粥、菠菜鸡蛋羹),糖尿病患者减少精制糖摄入(高血糖会抑制铁转运蛋白活性)。 4. 慢性病患者:慢性肾病贫血需监测促红细胞生成素水平,肿瘤患者结合放化疗周期调整营养方案,避免营养不良叠加贫血。 五、医疗监测与治疗配合 定期复查血常规(每1-3个月),观察血红蛋白回升趋势;服用铁剂期间若出现黑便、便秘,可咨询医生调整剂型(如改用缓释铁剂);叶酸/B12缺乏者需完成3-6个月治疗周期,避免复发;出现头晕加重、心悸、呼吸困难等症状及时就医。
紫癜并非白血病的前兆,多数情况下是独立疾病的临床表现,仅少数情况可能与白血病相关。紫癜是皮肤或黏膜下毛细血管破裂出血形成的瘀点、瘀斑,常见类型包括血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血管性紫癜等,白血病(如急性白血病)可能伴随紫癜,但需结合其他症状和检查判断。 一、紫癜的常见类型及病因 1. 血小板减少性紫癜:因血小板数量减少或功能异常导致出血,分特发性(ITP)和继发性(如感染、药物)。ITP多见于中青年女性,与自身免疫异常相关,儿童也可发生,通常无白血病关联。 2. 过敏性紫癜:由过敏或感染诱发,表现为双下肢对称分布的紫癜,可伴关节痛、腹痛或血尿,多见于儿童及青少年,与免疫复合物沉积血管壁有关,非白血病前兆。 3. 血管性紫癜:因血管壁结构或功能异常引起,如遗传性毛细血管扩张症、维生素C缺乏(坏血病)、长期服用糖皮质激素等,与白血病无直接关联。 二、白血病与紫癜的关系 白血病(如急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病)可因骨髓造血功能受抑制,血小板生成减少,或白血病细胞浸润血管壁导致出血,出现紫癜。但紫癜仅是白血病的症状之一,需结合其他表现判断:白血病常伴随持续发热、不明原因体重下降、肝脾淋巴结肿大、贫血(血红蛋白降低)、白细胞异常(显著升高或降低)等,单纯紫癜不足以诊断白血病。 三、鉴别诊断要点 1. 症状伴随:普通紫癜多无发热、乏力;白血病紫癜常伴上述全身症状。 2. 实验室检查:血常规显示血小板降低、白细胞异常(如急性白血病可见原始细胞比例>20%);普通紫癜(如过敏性紫癜)血小板多正常,ITP可能伴血小板明显降低。 3. 骨髓穿刺:白血病需骨髓涂片显示原始白血病细胞比例>20%,而ITP骨髓巨核细胞数量正常或增多但伴成熟障碍。 四、处理与就医建议 1. 避免自行用药:不随意服用抗凝药、激素类药物,需明确病因。 2. 及时检查:建议完善血常规、凝血功能、肝肾功能检查,必要时骨髓穿刺明确诊断。 3. 针对性治疗:ITP可遵医嘱短期使用糖皮质激素;过敏性紫癜需抗过敏及对症处理;白血病需化疗等综合治疗。 五、特殊人群注意事项 1. 儿童:紫癜多为过敏性或ITP,家长需观察是否伴关节痛、腹痛、血尿,持续3天以上未缓解需就医。 2. 老年人:紫癜可能与血管脆性增加或血液系统疾病(如骨髓增生异常综合征)相关,需排查骨髓病变。 3. 孕妇:血小板减少性紫癜可能加重妊娠风险,需产科与血液科联合管理,避免因忽视治疗导致产后出血。
骨髓瘤有多种常见症状,包括骨骼相关的骨痛(约70%患者出现,因骨髓瘤细胞致骨质破坏)和病理性骨折(骨髓瘤细胞破坏骨质致骨骼强度降低,轻微外力可致骨折);贫血相关的面色苍白、乏力、头晕等(骨髓瘤细胞抑制正常造血致红细胞生成减少);约半数患者出现的肾功能损害(早期蛋白尿等,随病情进展至肾功能不全,骨髓瘤细胞分泌物质损伤肾小管);免疫功能受抑制致的感染(常见呼吸道、泌尿系统感染,老年患者更易感染且恢复难);部分患者的高钙血症(口渴、多尿等,因骨髓瘤细胞破坏骨质致钙释放进血液)。 骨痛是骨髓瘤患者常见的首发症状,多为腰骶部、胸廓、肋骨等部位的疼痛,疼痛程度不一,随病情进展可逐渐加重。研究表明,约70%的患者会出现骨痛症状,其机制主要与骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子,激活破骨细胞,导致骨质破坏有关。在年龄较大的患者中,由于本身骨骼存在一定的退变基础,骨髓瘤引发的骨痛可能更容易被忽视,但实际上骨痛是需要重点关注的症状之一。 病理性骨折也是骨髓瘤常见的骨骼表现,由于骨髓瘤细胞破坏骨质,使骨骼强度降低,患者在轻微外力作用下(如咳嗽、翻身等)即可发生骨折,常见于胸椎、肋骨等部位。对于有长期不良生活方式(如吸烟、酗酒等)的患者,本身骨骼质量可能较差,发生病理性骨折的风险相对更高。 贫血相关症状: 患者常出现不同程度的贫血,表现为面色苍白、乏力、头晕等。这是因为骨髓瘤细胞在骨髓内大量增殖,抑制了正常造血功能,导致红细胞生成减少。贫血症状在女性患者中可能更为明显,因为女性本身在生理周期等情况下对贫血的耐受性相对男性较低。 肾功能损害: 约半数患者会出现肾功能损害,早期可表现为蛋白尿、管型尿等,随着病情进展可发展为肾功能不全,出现血肌酐升高、尿素氮升高等。骨髓瘤细胞分泌的轻链蛋白等物质可损伤肾小管,导致肾功能异常。有长期慢性病史(如高血压、糖尿病等)的患者,本身肾功能有一定基础问题,患骨髓瘤后肾功能损害可能进展更快。 感染相关表现: 由于患者免疫功能受抑制,容易发生感染,常见的感染部位有呼吸道、泌尿系统等,表现为发热、咳嗽、尿频、尿急等。老年患者由于机体免疫力本身较低,更容易发生感染,且感染后恢复相对困难。 高钙血症相关症状: 部分患者会出现高钙血症,表现为口渴、多尿、便秘、恶心、呕吐等。高钙血症是由于骨髓瘤细胞破坏骨质,使钙释放进入血液所致。对于患有骨髓瘤的老年患者,高钙血症可能会加重其肾脏等器官的负担,需要密切关注血钙水平。