华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科
简介：
儿科常见疾病的诊治及护理，儿童矮小症、性早熟等儿童内分泌疾病的诊治。
副主任医师儿科
宝宝肌张力低的表现主要体现在运动发育迟缓、姿势异常、原始反射减弱、伴随发育问题等方面，具体表现因年龄和病因有所差异。 一、运动发育迟缓表现。大运动发育里程碑延迟，包括3个月时不能抬头或抬头角度＜45°，6个月时无法自主坐稳或需双手支撑，8个月时不能扶物站立或扶站时下肢发软，10个月后仍不能扶走；精细运动方面，4个月时不能主动抓握玩具，6个月后无法完成拇指与食指对捏动作，10个月时无法用拇指捏取细小物体（如豌豆）。 二、异常姿势表现。仰卧位时四肢呈过度外展状态（类似青蛙腿的“蛙状体位”），被动活动时关节活动范围异常增大；俯卧位时头颈部无法抬离床面，身体呈软塌状贴于床面，不能支撑上半身重量；坐位时躯干无法直立，常出现身体前倾或后仰，6个月后仍无法维持稳定坐姿，坐姿呈现“W”形或“U”形（双腿分开或交叉）；站立时下肢过度伸直或呈“X”形腿，扶站时重心后移，步态异常如“鸭步”（行走时双腿外撇幅度大）。 三、原始反射异常表现。握持反射持续存在（正常4个月后逐渐消失），表现为触碰手掌时手指无自主抓握动作或持续握力减弱；拥抱反射（惊吓反射）反应微弱，受到声音或触觉刺激时，上肢外展、内收动作不对称或幅度明显减小；颈紧张反射持续阳性，仰卧位头转向一侧时，同侧上肢伸直、对侧屈曲的动作延迟出现或无法完成，且持续时间超过10秒。 四、伴随发育问题。喂养时吸吮无力、吞咽动作缓慢，吃奶过程中频繁停顿，导致每次进食时间延长（超过40分钟），体重增长速率低于同龄儿（如3个月体重增长＜1.5kg）；语言发育落后，10个月前不能发出清晰单音节（如“爸”“妈”），1岁后词汇量少于5个（如仅会“啊”“哦”）；认知及社交反应减弱，对周围声音、色彩的反应迟钝，眼神交流持续时间短（＜10秒），对玩具兴趣维持时间＜1分钟。 五、特殊年龄段差异表现。新生儿期（0-28天）表现为四肢被动活动阻力明显减小，换尿布时髋关节可过度外展，拥抱反射对称性减弱；早产儿（纠正月龄＜4个月）持续存在全身肌肉松软，俯卧位抬头角度＜30°，扶坐时头颈部后仰明显；幼儿期（1-3岁）行走时平衡感差，易向一侧倾倒，跑跳时动作笨拙，上下楼梯时需扶栏杆或家长搀扶，1.5岁后仍无法独走直线。 早产儿、低出生体重儿或有脑损伤病史的宝宝，肌张力低症状可能更早出现（如出生后1个月内即表现为四肢松软），且伴随发育落后更明显，需在出生后尽早进行神经发育评估（如丹佛发育筛查量表），若发现异常需及时转诊儿科康复科。
九个月宝宝咳嗽时，优先采用非药物干预措施，如保持空气湿润、补充水分等；需就医明确病因后，在医生指导下考虑药物治疗，避免自行使用镇咳或祛痰药物。2岁以下儿童不推荐使用非处方镇咳药，若伴随发热、呼吸异常等需立即就医。 一、非药物干预措施是核心处理方式 1. 保持空气湿润：使用加湿器将室内湿度维持在50%~60%，避免干燥空气刺激呼吸道，缓解咳嗽不适。 2. 补充水分：少量多次喂温水（每次5~10ml），避免呛咳，帮助稀释痰液，促进排出。 3. 调整睡眠姿势：睡觉时适当抬高上半身（约15°~30°），减少夜间咳嗽频率，提高舒适度。 4. 拍背排痰：手掌呈空心状，从下往上、由外向内轻拍背部，每次5~10分钟，每日2~3次，帮助痰液松动。 二、需及时就医的情况需排除危险病因 1. 咳嗽持续加重：超过3天无缓解，或咳嗽频率增加、程度加剧，影响进食、睡眠及精神状态。 2. 伴随危险症状：如发热（体温≥38.5℃且持续不退）、呼吸急促（安静状态下每分钟＞50次）、喘息（呼吸时发出“嘶嘶”声或鼻翼扇动）、口唇发绀、精神萎靡、拒奶等。 3. 特殊表现：如咳嗽伴随呕吐、皮疹、腹泻，或出生后有先天性心脏病、呼吸道发育异常等基础疾病。 三、可能的药物治疗需在医生指导下进行 1. 祛痰药物：若咳嗽伴随痰液（湿咳），医生可能开具祛痰药（如氨溴索等），通过稀释痰液促进排出，需严格遵医嘱使用。 2. 抗组胺药物：如明确为过敏引起的咳嗽（如接触过敏原后出现，伴随打喷嚏、流涕），可在医生评估后使用儿童剂型抗组胺药（如西替利嗪滴剂），缓解过敏反应。 3. 抗生素：仅适用于明确细菌感染（如细菌性支气管炎、肺炎）时，需根据病原体选择敏感抗生素（如阿莫西林等），不可自行使用广谱抗生素。 4. 镇咳药物：2岁以下儿童禁用非处方镇咳药（如右美沙芬等），因可能抑制呼吸中枢，造成严重风险；若咳嗽严重影响呼吸，需由医生评估后在医院内使用微量镇咳药。 四、安全用药与护理的关键原则 1. 严格遵循年龄禁忌：9个月宝宝肝肾功能尚未成熟，所有药物需经医生诊断后开具，禁用成人药物及复方感冒药（含伪麻黄碱、金刚烷胺等成分，易致中毒）。 2. 避免重复用药：若同时服用多种药物，需核对成分，防止药物叠加过量（如部分中成药含退热成分，与退烧药同服易导致肝肾损伤）。 3. 密切观察用药反应：服药后若出现皮疹、呕吐、嗜睡、烦躁等异常，立即停药并联系医生。
粘脂质贮积症需经详细采集家族遗传等病史、检测溶酶体酶活性与尿粘多糖及行影像学检查诊断，遗传咨询要告知遗传方式与再发风险并给生育指导，多学科协作制定个体化诊疗方案，康复科等开展相关干预，营养科做营养支持，心理医生等提供心理社会支持，婴幼儿等特殊人群有相应护理要求。 一、临床评估与诊断检查 1.病史采集：详细询问家族遗传病史、患儿出生史、生长发育进程（如大运动发育、智力发育等）、是否存在特殊面容、骨骼异常表现及呼吸系统等系统症状。 2.实验室检查：检测相关溶酶体酶活性（如N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶、芳基硫酸酯酶A等），进行尿粘多糖定量分析，若发现粘多糖水平异常升高及特定酶活性缺陷可提示粘脂质贮积症可能。 3.影像学检查：X线检查观察骨骼畸形（如颅骨增厚、椎体改变、长骨粗短等）；MRI检查评估中枢神经系统（如脑白质病变、基底节异常等）及内脏器官受累情况。 二、遗传咨询与家庭指导 1.遗传方式告知：明确粘脂质贮积症的遗传类型（常染色体隐性或X连锁等），向患者及家属解释疾病的遗传模式及再发风险。 2.生育指导：建议有家族史的夫妇进行遗传咨询和基因检测，评估子代患病风险，必要时可考虑植入前遗传学诊断等辅助生殖技术。 三、多学科综合管理 1.儿科与遗传科协作：由儿科医生和遗传专科医生共同制定个体化诊疗方案，定期监测患儿生长发育、脏器功能等指标变化。 2.康复与支持治疗：针对运动发育迟缓、肌肉无力等神经系统受累表现，由康复科制定康复训练计划，包括物理治疗、作业治疗等，改善运动功能；对于呼吸功能不全患儿，呼吸科可提供呼吸支持相关评估与干预。 3.骨骼与骨科评估：若存在显著骨骼畸形影响生活质量，骨科医生评估是否需要手术矫正等干预措施，但需充分权衡手术风险与获益。 四、对症支持与长期关怀 1.营养支持：对于存在营养不良的患儿，营养科制定个性化营养方案，保证能量及营养素摄入，维持正常生长发育。 2.心理社会支持：关注患儿及家庭的心理状态，儿科心理医生或社工提供心理疏导与家庭支持，协助家庭应对疾病带来的心理压力和生活挑战。 特殊人群方面，婴幼儿期患儿需尤其注重精细的护理与监测，密切观察生长发育曲线变化；女性患者若涉及X连锁遗传类型，需关注相关基因携带情况对自身及子代的影响；对于有神经系统严重受累的患儿，需加强安全护理，预防跌倒等意外发生，同时强调优先采用非药物干预措施改善症状，避免不恰当的药物使用，尤其注意低龄儿童用药禁忌。
宝宝发烧时，需结合体温范围、精神状态及舒适度综合判断，优先采用非药物干预，必要时在医生指导下合理用药，特殊人群需重点关注异常症状。 一、明确发烧的正常体温与判断标准 不同测量部位的正常体温范围：腋下36~37℃，口腔36.3~37.2℃，直肠36.5~37.7℃。3个月以下宝宝腋温≥37.5℃需警惕，3个月~2岁宝宝腋温≥37.5℃视为发烧。发烧是免疫系统对抗病原体的自然反应，体温本身非疾病，需结合精神状态（如是否活泼、是否嗜睡）判断严重程度，而非仅依赖体温数值。 二、优先采用非药物干预措施 1. 补充水分：少量多次喂水（6月龄以上可喂口服补液盐），避免脱水，尤其伴随呕吐或腹泻时； 2. 物理降温：用32~34℃温水擦拭额头、颈部、腋窝、腹股沟等大血管处，避免酒精擦浴或冰敷（易致寒战，加重体温上升）； 3. 环境调节：保持室温24~26℃，湿度50%~60%，穿宽松纯棉衣物，避免捂汗（可能导致脱水或体温骤升）； 4. 休息与安抚：保证充足睡眠，通过轻拍、讲故事等方式缓解不适。 三、合理使用退热药物的原则 仅当宝宝因发烧出现明显不适（如持续哭闹、拒绝进食、睡眠严重受影响）时使用，优先选择对乙酰氨基酚（2月龄以上可用）和布洛芬（6月龄以上可用），需遵医嘱或选择儿童专用剂型。使用前提：以宝宝舒适度为核心，若体温38.5℃但精神状态良好，可先观察；若38.5℃以下但宝宝极度烦躁，也可根据情况使用。禁用成人药物及阿司匹林（可能引发Reye综合征）。 四、特殊人群的发烧处理注意事项 1. 新生儿（<28天）：任何体温升高（腋温≥36.5℃）需立即就医，因免疫系统不完善，感染易扩散； 2. 早产儿（孕周<37周）：腋温≥37℃需联系儿科医生，避免自行用药； 3. 有基础疾病宝宝（如心脏病、癫痫、免疫缺陷）：密切监测精神状态，出现抽搐、呼吸急促等立即送医； 4. 过敏体质宝宝：用药前核对成分，避免含过敏成分的药物，首次使用新药物需咨询医生。 五、及时就医的关键指征 出现以下情况需立即就诊：① 3个月以下宝宝发烧（腋温≥37.5℃）；② 发烧持续超过72小时无缓解或反复超过24小时；③ 体温≥39℃且服药后2小时内无下降趋势；④ 伴随抽搐、呼吸困难、剧烈呕吐、皮疹或皮肤瘀斑；⑤ 尿量明显减少（6月龄以下每日尿次<4次，6月龄以上<6次）、口唇干燥等脱水表现；⑥ 精神萎靡、嗜睡或烦躁不安持续12小时以上。
孩子经常发出嗯嗯声的成因包括生理性（婴幼儿喉部肌肉发育不完善等致偶尔发声及鼻腔堵塞致呼吸不畅时发声）和心理性（因渴望关注、表达情绪作早期非语言沟通尝试），若心理性沟通需求未获适当引导会逐步升级为大声喊叫，早期发声缺正确引导影响后续语言表达，不同年龄（婴幼儿观察发声频率等，学龄前及时沟通引导）、性别（依个体性格特质适配方式干预）、生活方式（营造适度关注积极互动环境规避升级）、病史（伴异常症状需及时就医排查）等因素对其演变有影响。 一、孩子经常发出嗯嗯声的常见成因及类别 1.生理性成因：婴幼儿阶段喉部肌肉发育尚不完善，可能因喉部黏液分泌、呼吸通道轻微不畅等出现偶尔嗯嗯声，此为正常生理过渡阶段表现；此外，鼻腔堵塞等致呼吸不畅时，孩子也会通过嗯嗯声调整呼吸状态。 2.心理性成因：孩子常因渴望引起关注、表达情绪（如烦躁、兴奋等），以嗯嗯声作为早期非语言沟通尝试，是语言发育前期的发声行为。 二、发展为大声喊叫的可能性及关联机制 1.心理性因素主导时的演变：若孩子嗯嗯声源于心理性沟通需求，且未获适当引导，当需求长期未被有效满足，可能逐步升级为大声喊叫。例如孩子借嗯嗯声求关注却未得回应，便可能提高音量转为大声喊叫强化表达。 2.神经心理发展角度：早期发声尝试是语言发育前期阶段，若早期发声行为缺乏正确引导，会影响后续语言表达模式，部分孩子可能从低强度发声过渡至高强度大声喊叫来沟通。 三、不同因素对演变的影响及应对要点 1.年龄因素：婴幼儿期嗯嗯声较常见，此阶段家长需观察发声频率与伴随症状，若偶发且无异常，可通过轻柔安抚引导；学龄前儿童若嗯嗯声有向大声喊叫发展趋势，需及时开展沟通引导，通过正面交流明晰需求并恰当回应。 2.性别因素：无绝对性别差异影响，需依孩子个体性格特质针对性引导。女孩相对敏感，男孩较直接，家长应采用适配孩子性别的沟通方式干预发声行为走向。 3.生活方式因素：生活环境中家长对孩子发声的关注度过高或过低均可能干扰发声行为。过度关注易强化嗯嗯声，忽视则可能致孩子用更强烈方式表达，应营造适度关注、积极互动的环境，通过游戏、交流等引导孩子用恰当语言表达，规避升级为大声喊叫。 4.病史因素：若嗯嗯声伴随呼吸急促、面色异常等其他异常症状，需警惕病理性因素（如喉部疾病等），应及时就医排查。病理性因素未处理可能打乱发声行为正常发展，甚至引发更严重发声问题，故有病史相关情况需尽早就诊明确诊断与处置。