北京医院血液内科
简介：
擅长常见的血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，各种血细胞减少性疾病。
主任医师血液内科
紫癜包括过敏性紫癜与免疫性血小板减少性紫癜等类型，过敏性紫癜多数预后较好，急性期需卧床休息、规避可疑过敏原，经去除诱因、使用抗组胺药物等治疗，儿童与成人治疗有差异；免疫性血小板减少性紫癜急性型多见于儿童多可自愈，慢性型多见于成人需个体化治疗，影响治疗效果的因素有病情严重程度、个体差异、是否及时规范治疗，总体多数类型经规范循证医学指导下的治疗可取得较好疗效，需强调个体化治疗并充分考虑不同人群特点以保障治疗安全性与有效性。 一、紫癜的分类及一般治疗情况 紫癜主要包括过敏性紫癜和免疫性血小板减少性紫癜等类型，其治疗效果因类型及个体差异有所不同。 （一）过敏性紫癜 1.病情特点与预后：多数过敏性紫癜患者预后较好，急性期需卧床休息，避免接触可疑过敏原。一般通过去除诱因并规范使用抗组胺药物（如氯雷他定等）、糖皮质激素（如泼尼松等）等治疗，约1/3患者可能复发，但经合理干预后大多可控制病情。儿童患者在治疗时需尤其注意药物对生长发育的影响，遵循儿科安全护理原则选择合适药物。 2.不同人群差异：成人患者治疗需关注基础疾病及药物不良反应，儿童患者则需优先考虑非药物干预为主，避免使用可能影响儿童健康的不当药物。 （二）免疫性血小板减少性紫癜 1.急性型：多见于儿童，约80%以上可在6个月内自愈，治疗以对症支持为主，严重出血时可使用丙种球蛋白等，多数预后良好，儿童患者急性发作时需密切监测血小板水平及出血情况，遵循儿科安全护理规范。 2.慢性型：多见于成人，治疗需根据病情程度个体化选择，轻度患者可观察，中重度患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等，治疗过程中需长期随访监测病情，不同年龄患者在药物选择和治疗强度上需综合考量，成人患者要关注药物的长期不良反应及对生活质量的影响。 二、影响紫癜治疗效果的因素 1.病情严重程度：病情较轻者经规范治疗多能较快控制，而病情较重、出现严重并发症（如过敏性紫癜累及肾脏等，免疫性血小板减少性紫癜出现严重出血等）时，治疗相对复杂，预后可能受一定影响，但通过积极规范的治疗仍可改善预后。 2.个体差异：不同患者对药物的反应不同，如过敏性紫癜患者对糖皮质激素的敏感性有差异，免疫性血小板减少性紫癜患者对免疫抑制剂的疗效存在个体区别，需根据个体情况调整治疗方案。 3.是否及时规范治疗：早期诊断并进行规范治疗可显著提高治疗效果，延误治疗可能导致病情进展，增加治疗难度和复发风险。 三、总体治疗评价 紫癜总体而言，多数类型经过规范的循证医学指导下的治疗可取得较好疗效。过敏性紫癜通过去除诱因、合理用药多能控制病情，免疫性血小板减少性紫癜的急性型儿童预后较好，慢性型成人经规范治疗也可稳定病情。但需强调个体化治疗，密切关注病情变化，遵循循证医学原则选择合适的治疗措施，同时充分考虑不同人群（如儿童、成人）的特点及差异，以保障治疗的安全性和有效性。
白血病患者生存期受类型、分期、治疗手段、年龄身体状况、个体差异与随访管理等多因素综合影响，不同类型预后有差异，早期分期预后优于晚期，化疗为基础治疗，移植、靶向等手段有重要作用，儿童耐受性较好老年较差，个体基因等致反应有差异，规范随访可及时调整方案，通过早期诊断、规范治疗等可最大程度改善预后延长生存时间 一、白血病类型影响生存期 白血病分为急性白血病和慢性白血病等类型，不同类型预后差异显著。急性淋巴细胞白血病（ALL）在儿童中的五年生存率相对较高，可达70%~80%左右，而成人ALL的五年生存率约为40%~60%；急性髓系白血病（AML）的预后因亚型不同有差异，低危AML患者经治疗后五年生存率可达到50%~70%，而高危AML预后较差。慢性粒细胞白血病（CML）通过酪氨酸激酶抑制剂等靶向治疗，患者十年生存率可达70%~80%；慢性淋巴细胞白血病（CLL）的生存期差异较大，早期患者经治疗后生存期较长，晚期患者预后相对不佳。 二、疾病分期与治疗时机的影响 白血病的分期是影响生存期的关键因素。早期诊断并接受规范治疗的患者，预后明显优于晚期患者。例如，急性白血病处于早期未发生广泛浸润时，通过化疗等手段诱导缓解后，有机会进行巩固治疗和造血干细胞移植，从而延长生存期。而疾病进展到晚期，出现多器官浸润、并发症较多时，治疗难度增大，生存期会受到明显影响。 三、治疗手段对生存期的作用 治疗方法的选择极大影响生存期。化疗是白血病的基础治疗手段，通过使用化学药物杀灭白血病细胞诱导缓解。造血干细胞移植是治愈某些白血病的重要手段，尤其是对于高危、复发的患者，合适配型的造血干细胞移植可显著改善预后，提高长期生存率。靶向治疗在CML等白血病治疗中效果显著，如酪氨酸激酶抑制剂的应用大幅提高了CML患者的生存期。免疫治疗等新兴治疗手段也在不断改善白血病患者的预后。 四、年龄与身体状况的影响 年龄是重要影响因素，儿童白血病患者对化疗的耐受性相对较好，且部分儿童白血病类型预后较好，五年生存率较高；老年白血病患者身体机能衰退，对化疗的耐受性差，并发症风险高，预后相对较差。此外，患者的基础身体状况，如是否合并其他基础疾病（如心脏病、糖尿病等）也会影响治疗的耐受性和生存期，身体状况良好的患者更能耐受高强度治疗，预后相对更佳。 五、个体差异与随访管理的影响 不同患者对治疗的反应存在个体差异，即使相同类型、分期的白血病患者，因个体基因等因素不同，对药物的敏感性和治疗效果也有差异。同时，规范的随访管理至关重要，定期复查能及时发现疾病复发或并发症，以便及时调整治疗方案，良好的随访管理有助于延长患者生存期。总体而言，白血病患者的生存期受多种因素综合影响，通过早期诊断、规范治疗、关注个体差异及良好的随访管理，可最大程度改善预后，延长生存时间。
血常规正常一般不能完全排除白血病但有参考价值，白血病患者血常规可能正常，因疾病早期或特殊亚型抑制正常造血程度未致血常规明显改变，需结合骨髓穿刺、基因检测等进一步明确，儿童、成年人及有特殊病史人群情况不同，有可疑表现或高危因素者需通过骨髓穿刺等检查明确诊断，不能仅依血常规排除白血病。 1.白血病的血常规特点 白血病患者血常规可能出现异常，如白细胞计数异常增高或减低、血红蛋白降低、血小板减少等。但部分白血病患者在疾病早期或特殊类型白血病中，血常规可能表现正常。例如，慢性淋巴细胞白血病早期可能仅有淋巴细胞计数轻度增高，而其他指标无明显异常；低增生性白血病患者外周血三系细胞可呈减少状态，血常规看似正常。 白血病是由于骨髓中异常的造血干细胞克隆性增殖，抑制正常造血所致。但疾病早期或某些特殊亚型白血病，骨髓中的异常细胞增殖程度、对正常造血的抑制程度可能还未导致外周血常规出现明显改变。 2.需结合其他检查进一步明确 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺是诊断白血病的关键检查。通过骨髓穿刺获取骨髓液，进行细胞学、免疫学、遗传学等多项检查。如果怀疑白血病，即使血常规正常，也需要进行骨髓穿刺来观察骨髓中造血细胞的形态、比例等情况。例如，急性白血病患者骨髓中原始细胞和幼稚细胞比例通常明显增高，可达30%以上（FAB分型标准）；慢性白血病则有相应类型白血病细胞的明显增殖。 基因检测等其他检查：某些白血病具有特定的基因异常，如慢性髓系白血病存在费城染色体（Ph染色体），这是由于9号染色体和22号染色体易位形成的。通过基因检测等手段可以辅助诊断白血病，尤其在血常规正常但高度怀疑白血病时，这些检查有助于明确诊断。 3.不同年龄、性别及生活方式人群的情况 儿童：儿童白血病中急性淋巴细胞白血病较为常见，儿童患白血病时，有时早期血常规可能仅表现为轻度贫血或血小板轻度减少，易被忽视。如果儿童出现不明原因的发热、贫血、出血倾向（如皮肤瘀点、瘀斑）等，即使血常规正常，也应高度警惕白血病，及时进行骨髓等检查。 成年人：不同性别在白血病发病率上无显著差异，但成年人患白血病时，血常规正常的情况下，需要更仔细地询问病史，如是否有长期接触化学毒物（如苯及其衍生物）、放射性物质等暴露史，因为这些因素是白血病的危险因素。长期接触化学毒物或放射性物质的成年人，即使血常规正常，也不能排除白血病的可能。 有特殊病史人群：曾有血液系统疾病史的人群，如骨髓增生异常综合征患者，在疾病进展过程中可能转化为白血病，这类人群即使血常规正常，也需要密切监测，定期进行骨髓等检查，因为其发生白血病的风险较高。 总之，血常规正常不能排除白血病，对于有可疑白血病临床表现或存在白血病高危因素的人群，需要进一步通过骨髓穿刺等检查来明确诊断，不能仅依据血常规结果排除白血病。
过敏性紫癜为常见血管变态反应性疾病因机体对致敏物质变态反应致毛细血管脆性及通透性增加有紫癜样皮疹伴腹痛等表现多见于儿童青少年发病前多有上呼吸道感染前驱症状；血小板减少性紫癜因血小板数量或功能异常致皮肤黏膜出血分类型血小板计数明显降低伴其他出血表现发病机制与自身免疫攻击或生成障碍等有关各年龄段可发病；血管性血友病由vWF质或量异常引起有出血倾向遗传方式多样检测vWF相关指标异常为重要诊断依据；结缔组织病如系统性红斑狼疮可致紫癜样改变伴自身免疫相关表现好发育龄期女性与自身免疫紊乱多系统受累有关；感染性疾病某些细菌病毒感染后可引发紫癜样表现儿童因免疫不完善更易出现；特殊人群中儿童患过敏性紫癜需密切监测相关受累状况，育龄期女性结缔组织病相关紫癜要避免加重因素孕期严密监测，基础血液疾病患者出现紫癜需警惕病情变化及时复查血常规等指标。 一、过敏性紫癜 是常见的血管变态反应性疾病，因机体对致敏物质产生变态反应，致毛细血管脆性及通透性增加，血液渗出形成紫癜样皮疹，常伴腹痛、关节痛、血尿等表现，多见于儿童及青少年，发病前多有上呼吸道感染等前驱症状，其发病与免疫复合物沉积于血管壁引发炎症反应相关。 二、血小板减少性紫癜 因血小板数量减少或功能异常导致皮肤、黏膜出血，出现紫癜样表现，分为特发性血小板减少性紫癜等类型，患者血小板计数明显降低，可伴有鼻出血、牙龈出血等其他出血表现，发病机制与自身免疫攻击血小板或血小板生成障碍等有关，不同年龄段均可发病，儿童与成人发病特点可能有所差异。 三、血管性血友病 由血管性血友病因子（vWF）质或量异常引起的出血性疾病，可出现皮肤紫癜等类似紫癜症状，常伴出血倾向，如鼻出血、月经过多等，其遗传方式多样，不同性别发病风险可能因遗传类型不同而有差异，患者vWF相关指标检测异常是重要诊断依据。 四、结缔组织病 例如系统性红斑狼疮等，可累及血管等系统出现皮肤紫癜样改变，同时伴有自身免疫相关表现，如面部红斑、关节肿痛、蛋白尿等，好发于育龄期女性，发病与自身免疫紊乱导致多系统受累有关，女性因激素等因素影响发病风险相对较高。 五、感染性疾病 某些细菌、病毒感染后可能引发类似紫癜的表现，如链球菌感染后肾炎相关的紫癜样皮疹，感染控制后部分症状可缓解，不同病原体感染引发的紫癜样表现可能有不同特点，儿童因免疫系统发育不完善，感染后更易出现相关症状，需关注感染灶及全身炎症反应情况。 特殊人群方面：儿童患过敏性紫癜时需密切监测腹痛、关节及肾脏受累状况，及时就医干预；育龄期女性患结缔组织病相关紫癜时要避免可能加重病情的因素，如怀孕等，孕期需严密监测自身免疫指标及胎儿情况；有基础血液疾病患者出现紫癜样症状时应警惕原有病情变化，及时复查血常规、凝血功能等指标，以明确病因并采取相应措施。
白血球低可通过摄入富含蛋白质、维生素、微量元素的食物改善，儿童要保证食物安全性和易消化性并合理调整性状，老年人饮食要软烂、多样化且少食多餐，患有基础疾病人群需根据自身疾病注意相应食物选择和摄入量，如糖尿病者选低糖水果并控量，肾脏疾病者适量摄入蛋白质需遵医嘱。 一、富含蛋白质的食物 蛋白质是身体免疫系统等正常运作的重要物质基础，有助于维持身体的代谢等功能，对于提升白血球可能有一定帮助。瘦肉是优质蛋白质的良好来源，像猪瘦肉、牛瘦肉等，每100克瘦肉中含有较多的蛋白质，能为身体补充所需营养；鱼类也是不错的选择，例如鲫鱼，其蛋白质含量丰富，且易于消化吸收，适合白血球低的人群食用；豆类及其制品，如黄豆、黑豆制成的豆腐、豆浆等，富含植物蛋白，也是补充蛋白质的好选项。 二、富含维生素的食物 维生素对于身体的正常生理功能有着重要作用，其中一些维生素对血细胞的生成等有一定影响。新鲜的蔬菜和水果富含多种维生素，以橙子为例，每100克橙子中维生素C含量较高，维生素C有助于增强机体的抵抗力，促进身体的新陈代谢，对提升白血球可能有一定益处；菠菜等绿叶蔬菜富含维生素B族等多种维生素，维生素B族参与身体的多种代谢过程，对维持身体正常的造血功能等有帮助。 三、富含微量元素的食物 微量元素在身体的生理活动中也起着不可或缺的作用。例如动物肝脏，像猪肝，富含铁等微量元素，铁是合成血红蛋白的重要原料，而血红蛋白与白血球等血细胞的生成有一定关联；锌也是一种重要的微量元素，海产品如牡蛎富含锌，锌对于维持身体的免疫功能等有重要作用，有助于身体造血等功能的正常进行，从而可能对白血球低的情况有一定的改善作用。 特殊人群注意事项 儿童：儿童白血球低时，在饮食上要保证营养均衡全面，上述食物都可适当摄入，但要注意食物的安全性和易消化性，避免给儿童食用过于辛辣、油腻或不易消化的食物，防止加重胃肠道负担。同时，要根据儿童的年龄合理调整食物的性状，比如较小的儿童可以将食物制成泥状、糊状等便于吞咽和消化。 老年人：老年人白血球低时，饮食上同样要注重营养，但要考虑老年人的消化功能可能有所减退，所以食物要做得软烂一些，便于咀嚼和消化吸收。例如瘦肉可以炖煮得更久一些，使其更加软烂；蔬菜可以适当切碎后烹饪。另外，老年人要注意饮食的多样化，保证各种营养素的摄入，但要避免一次性进食过多，可采用少食多餐的方式。 患有基础疾病的人群：如果白血球低的人群还患有其他基础疾病，如糖尿病，在选择食物时要注意食物的糖分含量，像水果的选择要避免高糖水果，可以选择一些含糖量相对较低的水果，如苹果等，并且要控制摄入量；如果患有肾脏疾病，要注意蛋白质的摄入适量，避免加重肾脏负担，需根据具体病情在医生或营养师的指导下合理安排饮食中蛋白质等营养素的摄入。