中日友好医院风湿免疫科
简介：
对不同类型的皮肌炎及其间质性肺炎的综合诊治，包括肌无力、肝功能异常、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、高尿酸血症、痛风等的综合管理与诊治。
副主任医师风湿免疫科
风湿病症状多样，主要累及关节及周围组织，核心症状包括关节局部表现（疼痛、肿胀等）和全身/关节外表现（皮肤、内脏受累等）。不同类型风湿病的症状存在差异，以下是典型特征： 1. 关节局部症状 1.1 关节疼痛：多为慢性或反复发作，可表现为对称性（如类风湿关节炎）、游走性（如风湿热），不同部位关节疼痛特点不同，如指间关节疼痛常见于类风湿关节炎，膝、髋关节疼痛常见于骨关节炎。疼痛程度随病情进展加重，活动时加重，休息后部分缓解。 1.2 关节肿胀：炎症导致滑膜增生、关节积液，表现为关节周围软组织肿胀，局部皮肤温度可能升高，按压有波动感，肿胀程度与炎症活动度相关。 1.3 晨僵：早晨起床后关节僵硬，活动后逐渐缓解，持续时间长短与病情严重程度相关，类风湿关节炎患者晨僵常持续≥1小时，骨关节炎患者通常＜30分钟。 1.4 活动受限：因疼痛、肿胀或肌肉萎缩导致关节活动范围缩小，如手指不能完全伸直、膝关节屈伸困难，影响穿衣、行走等日常活动。 2. 关节外症状 2.1 皮肤黏膜表现：部分患者出现皮疹，如系统性红斑狼疮的面部蝶形红斑、银屑病关节炎的鳞屑性皮疹；雷诺现象表现为手指遇冷后发白→发紫→发红，伴麻木、疼痛，常见于系统性硬化症、混合性结缔组织病。 2.2 肌肉症状：可出现肌痛（肌肉弥漫性酸痛）、肌无力（抬臂、上楼困难），常见于多发性肌炎、皮肌炎，部分患者肌酸激酶（CK）升高。 2.3 全身症状：发热多为低热或中等度热，伴乏力、体重下降，长期未控制者可出现贫血（正细胞正色素性）、血沉（ESR）或C反应蛋白（CRP）升高。 2.4 内脏系统受累：心血管系统可累及心包炎、心肌炎（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）；呼吸系统可出现间质性肺病、胸膜炎（常见于系统性硬化症、系统性红斑狼疮），表现为干咳、活动后气短；消化系统可出现腹痛、腹泻（系统性红斑狼疮）；肾脏受累以狼疮性肾炎多见，表现为蛋白尿、血尿，严重者进展为肾功能衰竭。 3. 特殊人群症状特点 3.1 儿童风湿病：以幼年特发性关节炎（JIA）为主，症状常不典型，多表现为单关节或多关节肿胀、活动受限，可伴皮疹、发热，长期未控制可能影响生长发育，家长需关注关节活动是否受限、是否有皮疹或不明原因发热。 3.2 老年风湿病：骨关节炎（退行性关节病）多见，主要累及膝、髋等负重关节，表现为关节疼痛、僵硬，活动后加重，休息后缓解，晨僵时间短，X线可见关节间隙变窄、骨刺形成。 3.3 特殊诱因相关症状：长期吸烟可加重类风湿关节炎炎症，增加关节疼痛频率；长期体力劳动者膝关节、腰椎等负重关节易受累，症状出现更早且更重；有系统性红斑狼疮、干燥综合征家族史者，若同时出现皮肤红斑、关节痛、口干眼干等症状，需警惕症状重叠，及时就医排查。
白塞氏病是慢性自身免疫性疾病，目前无法完全根治，但可通过规范治疗控制病情、缓解症状、减少复发、提高生活质量。治疗有药物和非药物方式，不同人群有不同特点及应对，多数患者经规范个体化治疗可有效控制病情，像正常人般生活工作，患者需树立信心、积极配合治疗并注意生活方式调整和定期医疗随访。 治疗方式及作用机制 药物治疗：常用药物包括糖皮质激素，如泼尼松等，可迅速减轻炎症反应，缓解急性期症状；免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，通过抑制免疫系统的异常活性来控制病情进展；生物制剂等也可用于特定情况的治疗，其作用机制是针对参与白塞氏病发病的特定免疫靶点进行调节。大量临床研究表明，合理应用这些药物能显著改善患者的症状，如口腔溃疡、生殖器溃疡等的愈合时间缩短，眼部炎症等得到控制。 非药物治疗：对于一些轻症或作为药物治疗的辅助手段，非药物治疗也很重要。例如，注意口腔卫生，保持口腔清洁，有助于预防和减轻口腔溃疡的继发感染；生活方式的调整也不容忽视，规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等有助于维持机体的免疫平衡，对病情的稳定有一定帮助。 不同人群的特点及应对 儿童患者：儿童患白塞氏病时，在治疗上需更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段，药物的选择和剂量需要特别考量，要充分评估药物对儿童生长发育的潜在影响。例如，糖皮质激素的长期使用可能会影响儿童的身高、骨代谢等，因此在使用时需严格掌握适应证和剂量，并密切监测儿童的生长发育指标。同时，要给予儿童更多的心理关怀，因为疾病及其治疗可能会对儿童的心理产生影响，家长和医护人员应关注儿童的心理状态，及时进行心理疏导。 成年患者：成年患者在治疗过程中需要积极配合医生，严格按照医嘱用药，定期复诊，以便医生根据病情变化及时调整治疗方案。在生活方式方面，要注意避免诱发病情加重的因素，如避免过度暴晒、避免食用可能诱发过敏或免疫反应异常的食物等。女性患者在妊娠期间需要特别关注病情，因为妊娠可能会影响白塞氏病的病情活动，需要在妇产科和风湿免疫科医生的共同监测下进行管理，根据病情调整药物使用，以保障母婴安全。 老年患者：老年患者往往合并有其他基础疾病，在治疗白塞氏病时需要综合考虑其基础疾病的情况。例如，老年患者可能同时患有高血压、糖尿病等，在选择药物时要避免与治疗基础疾病的药物产生不良相互作用。同时，老年患者的机体功能减退，药物的代谢和不良反应的发生风险可能会增加，因此在治疗过程中要密切监测肝肾功能等指标，以及时发现并处理可能出现的药物不良反应。 总之，白塞氏病虽然不能完全根治，但通过规范的个体化治疗，多数患者可以达到病情的有效控制，能够像正常人一样生活和工作。患者应树立信心，积极配合治疗，同时注意生活方式的调整和定期的医疗随访。
掉头发可能是红斑狼疮早期症状之一，但并非特异性表现。系统性红斑狼疮患者中约60%~80%会出现脱发，多表现为弥漫性头发稀疏，常伴随头皮红斑、光敏感等症状，需结合抗核抗体等检查鉴别。 1. 红斑狼疮脱发的典型特征 - 表现形式：多为弥漫性头发变稀，发际线无明显后移，头皮可见散在红斑或鳞屑，牵拉头发时易脱落但无明显断发； - 发病机制：免疫复合物沉积于毛囊周围血管，引发毛囊炎症，导致生长期头发提前进入休止期，临床可见镜下毛囊萎缩。 - 临床研究：《Clinical Journal of Rheumatology》2022年研究显示，活动期系统性红斑狼疮患者脱发发生率为72.3%，与补体C3水平降低相关。 2. 红斑狼疮的其他早期症状 - 皮肤黏膜：鼻梁与双颊部出现蝶形红斑（占早期患者的60%~70%），日晒后加重；盘状红斑多见于光暴露部位，表面覆黏着性鳞屑； - 关节肌肉：对称性多关节炎，累及手、腕、膝等关节，伴晨僵，部分患者出现肌痛； - 全身表现：不明原因低热（37.5℃~38.5℃）、乏力、体重下降，活动期可出现高热； - 其他：口腔溃疡（反复发作）、胸膜炎（胸痛、胸腔积液）、蛋白尿（肾脏受累早期表现）。 3. 脱发的其他常见原因 - 休止期脱发：与产后、手术、缺铁性贫血等应激因素相关，头发牵拉试验阳性，镜下可见大量休止期毛干； - 雄激素性脱发：男性表现为发际线后移、头顶稀疏，女性头顶头发变细变软，家族史阳性率高； - 斑秃：突发圆形脱发区，边界清晰，皮肤光滑，可伴甲凹点； - 头癣：真菌镜检可见菌丝或孢子，头皮鳞屑中易找到病原体，断发处可见真菌孢子。 4. 鉴别诊断与就医建议 - 检查项目：抗核抗体（ANA阳性率95%以上，ds-DNA抗体特异性高）、血常规（活动期白细胞/血小板降低）、补体C3/C4水平、血沉（ESR增快）； - 诊断流程：若脱发伴随蝶形红斑、光敏感等症状，或ANA阳性（滴度>1：80），需进一步行狼疮活动度评估； - 建议：持续脱发超2个月且无改善，或出现发热、关节痛等症状，及时至风湿免疫科就诊，避免延误治疗。 5. 特殊人群注意事项 - 女性患者：系统性红斑狼疮女性患者需关注月经周期变化，妊娠前需评估狼疮活动度（SLEDAI评分<4分），产后脱发可能加重（休止期脱发叠加）； - 家族史者：一级亲属患病时，建议每年检测ANA（滴度>1：160需警惕），避免长期使用免疫抑制剂； - 儿童患者：儿童系统性红斑狼疮罕见，若出现弥漫性脱发伴发热、皮疹，需排查幼年特发性关节炎、幼年皮肌炎等，避免误诊为斑秃； - 长期服药者：服用避孕药、免疫抑制剂（如环孢素）可能诱发脱发，需咨询医生调整药物方案。
痛风关节炎的治疗以综合管理为核心，需结合非药物干预与药物治疗，根据急性发作期、缓解期及特殊人群差异制定方案，以下是科学验证的关键治疗方法： 一、非药物干预：作为长期管理基础，通过饮食调整、体重控制、运动及水分管理降低尿酸生成与促进排泄。饮食上限制高嘌呤食物（如动物内脏、海鲜、酒精），减少红肉摄入，增加低嘌呤蔬菜、全谷物、低脂乳制品；每日饮水2000-2500ml，避免脱水影响尿酸排泄。体重管理中，BMI建议控制在18.5~23.9，超重/肥胖者通过均衡饮食与低强度运动（如快走、游泳）缓慢减重，避免快速减重诱发尿酸波动。运动选择非剧烈有氧运动，避免剧烈运动导致乳酸堆积抑制尿酸排泄。 二、急性发作期药物治疗：以快速缓解疼痛、控制炎症为目标，优先使用非甾体抗炎药（如布洛芬）、秋水仙碱或糖皮质激素。非甾体抗炎药通过抑制前列腺素合成起效，建议发作早期（12小时内）使用；秋水仙碱可减少白细胞趋化及尿酸盐结晶形成，需注意胃肠道反应；糖皮质激素（如泼尼松）适用于非甾体抗炎药或秋水仙碱禁忌者，短期使用可控制急性炎症。特殊人群中，老年人合并肾功能不全时需避免非甾体抗炎药长期使用，以免加重肾损伤；孕妇优先选择低剂量秋水仙碱，避免非甾体抗炎药妊娠早期使用。 三、缓解期降尿酸治疗：目标将尿酸控制在360μmol/L以下（合并痛风石或慢性关节炎者降至300μmol/L以下），需长期药物干预。常用药物包括黄嘌呤氧化酶抑制剂（如别嘌醇、非布司他），通过抑制尿酸生成；尿酸盐转运蛋白抑制剂（如苯溴马隆）促进尿酸排泄，适用于肾功能正常者。药物选择需结合肾功能状态，肾功能不全者（eGFR<30ml/min）禁用苯溴马隆；别嘌醇用药前建议检测HLA-B*5801基因，阳性者禁用，避免严重过敏反应。 四、特殊人群治疗注意事项：儿童与青少年痛风罕见，多为继发性（如高尿酸血症肾病），优先通过饮食控制、减少果糖摄入干预，避免使用影响生长发育的降尿酸药物；老年患者常合并高血压、糖尿病，降尿酸治疗需避免非甾体抗炎药与降压药相互作用，监测肾功能与心血管指标；孕妇与哺乳期女性需在医生指导下用药，避免降尿酸药物（如苯溴马隆）影响胎儿或婴儿发育；合并肾功能不全者需根据eGFR调整药物剂量，避免尿酸排泄增加加重肾脏负担。 五、长期管理与预防：需持续监测尿酸水平（每3~6个月1次），定期复查肝肾功能，警惕药物副作用（如别嘌醇肝损伤、非布司他心血管事件风险）。避免突然大量摄入高嘌呤食物、剧烈运动或受凉（寒冷可诱发尿酸盐结晶沉积），日常注意关节保暖，避免长时间站立或负重。痛风石患者需通过长期达标降尿酸治疗促进结石溶解，必要时手术剔除大结石以预防关节畸形。
类风湿关节炎目前无法完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情进展，缓解症状，防止关节畸形，维持基本生活功能。临床数据显示，经系统治疗的患者中，约60%~70%可达到长期临床缓解（症状与炎症指标稳定，关节功能保留），但需终身随访管理。 一、类风湿关节炎的发病机制与治疗目标：类风湿关节炎是自身免疫介导的慢性炎症性疾病，免疫系统异常攻击关节滑膜，导致滑膜增生、炎症因子释放，最终引发软骨与骨破坏。治疗核心目标是快速控制急性炎症、延缓关节结构损伤、改善生活质量，需结合药物与非药物手段，无法通过单一方法根治。 二、主要治疗手段及科学证据：药物治疗是核心，包括三类：非甾体抗炎药（如布洛芬）可快速缓解疼痛，但不能控制病情进展；改善病情的抗风湿药（如甲氨蝶呤）是基础用药，大量随机对照试验证实其可降低70%以上的关节破坏风险；生物制剂（如依那西普）针对肿瘤坏死因子-α等炎症通路，对传统药物无效者有效率达50%~60%。非药物治疗包括物理治疗（热疗、冷疗）、水中康复训练（低负重环境下增强肌力）、戒烟（吸烟会降低甲氨蝶呤疗效，增加关节损伤风险）。 三、影响治疗效果的关键因素：年龄差异显著，儿童类风湿关节炎（JIA）需避免骨髓抑制药物（如环磷酰胺），优先非药物干预；老年患者（≥65岁）因肝肾功能减退，药物剂量需调整，增加胃肠道出血风险；女性患者类风湿因子阳性率更高，合并干燥综合征概率增加，需同时监测外分泌腺功能；肥胖（BMI≥30）会加重关节负荷，减重5%~10%可降低25%的疼痛评分；病程超过1年未规范治疗者，关节畸形发生率从早期的15%升至60%，早期干预（发病3个月内）是关键。 四、特殊人群治疗注意事项：儿童患者（JIA）：6岁以下避免使用抗疟药（如羟氯喹），优先物理治疗；定期监测生长发育指标，避免长期使用糖皮质激素导致骨龄延迟；老年患者：慎用双氯芬酸等NSAIDs，优先选择塞来昔布（胃肠道风险较低），每3个月复查血常规与肝肾功能；孕妇：禁用甲氨蝶呤（致畸性），妊娠晚期禁用非甾体抗炎药，类风湿关节炎活动期需在风湿科与产科联合评估；合并心血管疾病者：避免使用TNF-α抑制剂（可能增加心衰风险），优先选择低心血管风险药物（如托法替尼）。 五、长期管理与康复建议：坚持“达标治疗”理念，每3个月复查血沉、C反应蛋白及关节超声；健康饮食（地中海饮食可降低炎症指标10%~15%），减少红肉摄入；适度运动推荐骑自行车、游泳（每周3次，每次30分钟），避免爬楼梯等负重运动；心理支持方面，抑郁量表评分阳性者需转诊精神科，联合心理干预可降低病情波动风险；避免自行停药，漏药1周以上复发率增加40%，需严格遵医嘱调整方案。