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脊肌萎缩 具体的症状有哪些

进行性延髓麻痹 脑干运动神经核,特别是延髓运动神经核变性。多在中年后起病,声音嘶哑或鼻音,吞咽呛咳,饮水从鼻孔返流,流涎,咳嗽无力,痰液不易咳出。检查可见软腭不能上提、咽反射消失、舌肌萎缩,舌面有凹凸不平的皱褶、舌肌纤颤。少数病例可有胸锁乳突肌或斜方肌萎缩。两侧皮质脑干束病变时则出现假性延髓麻痹:咽反射亢进、舌肌张力高、体积缩小、无肌萎缩和纤颤。同时伴情感障碍(强哭、强笑),下颌反射亢进。

原发性侧索硬化 病变仅限于大脑运动皮质Betz细胞和锥体束,不累及下运动神经元。男性居多,临床表现为缓慢进展的双下肢或四肢无力、剪刀样步态,受累肢体肌张力增高,腱反射亢进,Babinski征阳性。

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