脊肌萎缩 具体的症状有哪些

临床特征表现

(1)对称性肌无力：首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累重，不能独坐，终发展手足尚有轻微活动。

(2)肌肉弛缓，张力极低：患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展，膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩：可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。

(4)肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

(5)运动脑神经受损：以舌下神经受累常见，表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后不良，平均寿命为18个月，多在2岁以内死亡。