原发性侧索硬化症 这种疾病的临床表现有哪些

原发性侧索硬化症是比较少见的一种疾病，也许很多人对于这种疾病还不是很了解，也不知道如何治疗肌萎缩性侧索硬化症。下面就来为各位介绍下这种疾病吧，让我们一起往下看。

原发性侧索硬化症

疾病概述

原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。

临床表现

(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。

(3)客观感觉正常，无意识智能改变。

辅助检查

(1)脑脊液检查多正常。

(2)肌电图检查为神经原性损害。

鉴别诊断

1.脊髓空洞症

伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。

2.脊髓肿瘤

常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。

一般治疗

1.加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

2.使用足支架，保持适当的活动。

疾病描述

极罕见，选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。

症状体征

(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常;

(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑;

(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

诊断检查

1、神经电生理

肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检

有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他

血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

结语：看完以上的内容，相信大家现在对于原发性侧索硬化症已经有一定的了解，希望对大家能够有所帮助，这种疾病因为不是很常见，因此大家对于它的了解也很少，相信大家现在应该不陌生了吧。