结节性硬化病 临床表现是什么

神经系统结节数目多少不定，常位于侧脑室底室管膜下，X-线平片可见有钙化影，但钙化需要时间，故婴儿不常见到，但CT早期即可发现密度增高，MRI可显示肿瘤与脑室的关系。结节的病理组织学属错构瘤，脑皮层也可见有结节，平均直径1～2cm，数目多少不定，肿瘤可引起颅压高、行为改变及难控制的惊厥。部分病例还可见脑皮层缺损区，可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关，皮层缺如部位的深部常可见岛状灰质异位症或髓鞘脱失区。

4.其他系统 结节性硬化症可累及除骨骼肌以外的身体其他部位。50%～80%的结节性硬化症病人肾脏有血管肌脂瘤(angyoIipomas此肿瘤组织学上属良性，由平滑肌、脂肪组织及血管所构成，肾脏肿瘤在小儿不似成人多见。