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什么是皮肌炎 皮肌炎的治疗方法有哪些

皮肌炎的诊断

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。

治疗

该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。

1.糖皮质激素

临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,后可停药。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈。

2.免疫抑制剂

其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。

(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)

成人,一周一次,根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减,用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年,过早停药,可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用。

(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药

疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量。但该药起效慢,一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等。

(3)其他

环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药,免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。

预后

随着免疫抑制治疗的出现,特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外,早诊断早治疗,以及有效控制并发症也有助于预后的改善。

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